Derma 05

Petechie

• - Urtica
• - oder Quaddel / Nässel

- Pustel

- Papula

- beschreibt weiße Flecken innerhalb der Nagelplatte.

- Dieses Phänomen kann angeboren sein oder tritt bei Eisenmangelanämien auf

- sind Nägel, bei denen sich eine verstärkte Konvexität der Nagelplatte zeigt.

- Dieses Krankheitsbild weist, in Verbindung mit Trommelschlägelfingern, der schwer herzinsuffiziente Patient auf

- Unter Koilonychie versteht man einen Hohl- oder Löffelnagel.

- Dieses Symptom findet sich bei der Eisenmangelanämie oder Ekzemen.

- Dabei ist die Nagelplatte partiell löffelartig gedellt

- Fehlende Anlage des Nagels

- Der Mees-Streifen ist das Nagelband, ein 1 mm breiter Streifen der eine temporäre Wachstumsstörung, z.B. im Rahmen eines schweren Infektes oder einer Arsenvergiftung anzeigt

• - Die Abbildung (Nagelveränderungen bei Psoriasis, erythemato-squamöser Plaque am Fußrücken rechts, knotige Veränderungen im Bereich der Zehen) und die
• Fallbeschreibung (Schmerzen im Großzehengrundgelenk, Podagra) lassen am ehesten
• an Gichttophi bei Psoriasis denken.

- Gichttophi sind zunächst weiche gelblich-weiße kutane Knötchen, welche später hart werden und v.a. im Bereich der Gelenke, Ohrmuscheln und Fußrücken lokalisiert sind.

- Teilweise kann sich krümeliges Konkrement entleeren.

- Therapeutisch kann eine Exzision störender Knötchen vorgenommen werden.

- sind gelblich-nodöse Hautveränderungen, die durch lokale Einlagerung von Serumlipoproteinen in gewebsständige Makrophagen (Schaumzellen) zustande kommen.

- Auch ein normolipämisches Auftreten ist möglich.

• - Die Xanthome vom tuberösen Typ können bis zu mehrere Zentimeter groß werden und zeigen gelegentlich einen roten Randsaum mit Lokalisation v.a. im Bereich der Ellenbogen, Knie, Achillessehnen,
• Hände und Füße

• - Auf der Abbildung ist am wahrscheinlichsten eine Candida-Intertrigo bei der übergewichtigen 60-jährigen Diabetikerin (prädisponierender Faktor
• bei einer Candidose) dargestellt.

- Klinik: Rhagadenbildung, weißliche Mazeration auf gerötetem Grund, scharf begrenzte, peripher teils schuppende Erytheme v.a. submammär, inguinal, axillär, interdigital und am Mundwinkel lokalisiert.

- Häufig finden sich papulovesikulöse bis pustulöse Satelliten (Pustelsaum) um die betroffenen Hautareale.

- Diagnostik: Mykologie, Klinik.

- Therapie mit Nystatin-haltigen Externa.

- v.a. Skabies

- Bei dem 5 Monate alten Säugling ist die wahrscheinlichste Diagnose die Skabies.

- Bei der Skabies des Erwachsenen finden sich die Primärläsionen bevorzugt in den Interdigitalfalten, den vorderen Achselfalten, Penis, Regio Perumbilicalis. Kopf und Hals bleiben bei sonst gesunden Erwachsenen typischerweise frei.

• - Bei kleinen Kindern sind Gesicht, Finger, Fußrücken
• sowie Palmae und Plantae mitbetroffen.

- Erreger der Skabies (Krätze) ist die Krätzmilbe (Sarcoptis scabiei).

- Die Weibchen bohren Gänge in die Haut, in welche auch die Eier gelegt werden. Am Ende des Grabganges ist die Milbe als schwarzes Pünktchen erkennbar.

- Die Manifestationsformen der Skabies sind abhängig vom Alter und der Immunlage des Patienten.

- Zu den typischen Symptomen gehört der Juckreiz, der zur Nachtzeit in der Bettwärme besonders intensiv wird.

- Die Erkrankung ist durch engen körperlichen Kontakt übertragbar, die Milben können 2-3 Tage in der Wäsche und Bettwäsche überleben.

- Die Beschwerden sind auf die immunologischen Reaktionen auf Milbenbestandteile zurückzuführen.

- Bei einer Erstmanifestation treten die Symptome in der Regel nach 3-6 Wochen, bei einer Reinfektion innerhalb von 24 Stunden auf.

- Kratzerosionen, Ekzematisation, Exanthem.

- Diagnose: Klinik und mikroskopischer Milbennachweis.

• - Therapie: Benzylbenzoat bei Säuglingen
• und Schwangeren, Gamma-Hexachlorcyclohexan, ggf. Mitbehandlung von Kontaktpersonen.

- häufig schubweise auftretende rote, teils konfluierende Papeln im Bereich des Gesichts, des Gesäßes und der Extremitätenstreckseiten bei Kleinkindern im Rahmen einer Hepatitis-B-Infektion.

- Beim nummulär-mikrobiellen Ekzem finden sich scharf begrenzte münzförmige Ekzemherde, ggf. auch flächenhafte Erytheme meist an den Extremitätenstreckseiten, Stamm und Gesäß lokalisiert.

• - wenig gerötete, kaum entzündliche Herde im Bereich der Nasolabialfalten, der vorderen Schweißrinne, der medialen Augenbrauen und der Retroaurikularregion,
• ggf. gelbliche Schuppenbildung.

- Bei der 28-jährigen Patientin besteht möglicherweise eine polymorphe Lichtdermatose.

• - Die polymorphe Lichtdermatose ist ein relativ häufig
• vorkommendes durch Sonneneinwirkung (bevorzugt durch UVA-Strahlung) ausgelöstes vesikulöses, papulöses oder lichenoides Exanthem dessen Ätiologie unbekannt ist.

- Überwiegend sind Frauen betroffen.

• - Die polymorphe Lichtdermatose kommt auch bei
• dunkelhäutigen Rassen vor.

• - Klinik: Im Frühjahr und Sommer nach starker
• Sonnenbestrahlung kommt es nach wenigen Stunden bis Tagen ausschließlich an den exponierten Hautarealen zum Aufschießen von vesikulären, papulösen, lichenoiden oder pruriginösen Hauterscheinungen.

- Das morphologische Bild ist bei den einzelnen Patienten meist monomorph.

• - Der Verlauf ist schubweise mit zunehmender
• Abschwächung im Laufe des Jahres.

• - Die Abheilung erfolgt bei Lichtkarenz oder im
• Winter ohne Narbenbildung.

- Gelegentlich wird eine Abschwächung der Dermatose nach Jahren und Jahrzehnten beobachtet.

- Die Hautveränderungen bestehen für mehrere Tage bis Wochen, Hände und Gesicht können ausgespart sein.

- Pathogenetisch handelt es sich wahrscheinlich um eine Spättypreaktion, die bevorzugt durch UVA-Bestrahlung ausgelöst wird.

• - Die Therapie besteht u.a. aus Meiden weiterer UV-Bestrahlung, Lichtschutz, ggf. im Schub kurzfristig
• Glukokortikoide (A), prophylaktische (P)UVA- und UVB-Bestrahlung (Lichtkonditionierung) (D), (E). Auch eine orale Behandlung des Erkrankungsschubes mit einem Antihistaminikum wäre denkbar (B).

- Die orale Gabe von Doxycyclin zur Prophylaxe einer Superinfektion macht wenig Sinn (C).

- Die Abbildung zeigt am ehesten die scheibenförmigen, zentral abgeblassten und am Rand verstärkt betonten, roten, kokkardenförmigen Effloreszenzen mit zentraler Blasenbildung, wie diese beim Erythema exsudativum multiforme (E.e.m.) auftreten.

- Man unterscheidet das E.e.m. major, das den ganzen Körper betrifft, und das E.e.m. minor, welches lokalisiert auftritt.

• - Das E.e.m. major führt zu einer starken Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens, nicht
• zuletzt auch durch den starken Schleimhautbefall bedingt.

- Der Pschyrembel setzt das E.e.m. major und das Stevens-Johnson-Syndrom synonym.

• - Auslöser für das Krankheitsbild sind meist Arzneimittel (z.B. Sulfonamide oder Hydantoine),
• Virusinfektionen (z.B. Herpes-simplex-Infektion (postherpetisches rezidivierendes E.e.m.), Mykoplasmeninfektion, bakterielle Infektion (z.B. mit
• Streptokokken), mykotische Infektionen, maligne Tumoren.

- Pathogenetisch werden zirkulierende Immunkomplexe, die sich an Blutgefäße im oberen Korium ablagern, diskutiert.

• - Therapie: Absetzen der angeschuldigten Arzneimittel,
• Kortikoide systemisch, bei Schleimhautbefall z.B. Mundspülungen, augenärztliche Behandlung bei Augenbefall, Verhindern einer Superinfektion.

- ist eine obligate kutane Paraneoplasie. Auftreten v.a. bei Bronchial-Ca, Mamma-Ca, Karzinomen des weiblichen Genitales, des Pharynx und Magens.

- Man findet anuläre oder girlandenförmige makulöse, die Gestalt schnell verändernde, erythematöse Streifen mit randständiger Schuppung.

- Syn. Chronische hepatische Porphyrie, PCT

- ist die häufigste Porphyrie.

- Symptome sind eine erhöhte Verletzlichkeit und Druckempfindlichkeit (v.a. seitlicher Druck) von lichtexponierter Haut.

• - Es entstehen prall gefüllte Blasen, bei Einreißen der Blasen Erosionen und Ulzerationen, die schlechte
• Heilungstendenz haben und unter Narben- und Milien- (= horngefüllte Hautzysten) Bildung abheilen, da die Haut toxisch vorgeschädigt ist.

- Man findet Hyperpigmentierungen, Sklerosierungen und, v.a. um den Mund, eine Hypertrichose (vermehrte Behaarung).

- Die Anamnese (Auftreten nach Lichtexposition, Arthralgien, Abgeschlagenheit) und die Abbildung sprechen für einen subakut-kutanen Lupus erythematodes bei dem 35-jährigen Mann.

- Man unterscheidet den chronisch-kutanen L.E., den subakut-kutanen L.E. (SCLE) und den systemischen L.E. (SLE).

• - Der subakut-kutane Lupus erythematodes stellt eine chronisch verlaufende, meist im Gesicht, am oberen Thorax und an den Armen lokalisierte entzündliche
• Dermatose dar.

- Klinik: Häufig im Gesicht, oberer Thorax und Armen finden sich die scharf begrenzten, kleinfleckigen teils auch flächenhaften geröteten anulären und gyrierten Herde.

- Papulosquamöse und psoriasiforme Hautveränderungen kommen vor.

- Die Herde vernarben in der Regel nicht.

- Ein leichter viszeraler Befall (Polyarthritis, Serositis, selten ZNS- und Nierenbeteiligung) kommt vor.

- Im Serum des Patienten können u.a. ANA, seltener Antikörper gegen native Doppelstrang-DNS, Ro/La-Antikörper (80% der Fälle) nachgewiesen werden.

- Therapie: Immunsuppression, Chloroquin, Steroide, Lichtschutz.

- An der Dorsalseite von Fingern, Füßen, Zehen und Händen entstehende derbe hautfarbene Papeln, die sich zentrifugal ausbreiten und zentral ohne Narbenbildung abheilen.

- Bildung von polyzyklischen Figuren mit hautfarbenem Randwall,

- kein Juckreiz.

- Das nicht schmerzende Ulkus im Bereich des Vorfußballens deutet auf ein Malum perforans bei der 41-jährigen Patientin hin.

- Das Malum perforans (neurotrophe Ulzeration) ist eine schmerzlose, chronische, nicht inflammatorische Ulzeration im Bereich anästhetischer Hautbezirke und tritt bevorzugt an Körperstellen an denen ständig Druck oder Traumatisation vorliegt (Fußsohle, Großzeh- und Kleinzehballen, Ferse) auf.

- Eine Knochenmitbeteiligung ist möglich.

• - Ursachen sind u.a. periphere Nervenverletzungen,
• Syringomyelie, Polyneuropathie (z.B. bei Diabetes mellitus und chron. Alkoholabusus), Tabes dorsalis, spinale vaskuläre Erkrankungen.

• - In der Regel findet sich eine lokale Mikrozirkulationsstörung in den betroffenen
• Hautbezirken.

- Therapie: Druckentlastung, Ulkusreinigung, Behandlung der ursächlichen Faktoren und der Grunderkrankung.

- Klinik: mit Pusteln beginnende Entwicklung einer schmerzhaften Ulzeration, (die z.B. auch nach Operationen bei disponierten Patienten auftritt oder nach kleinen Verletzungen) mit polyzyklischer Begrenzung.

- Der Randwall der Ulzeration ist unterminiert und zeigt einen lividen Randsaum.

- Man findet Krusten und Nekrosen

- Meist Schienbeinmitte betroffen, aber auch Zehen, Fußrand und Fersen,

- schmerzhaft.

- Phänomen des "blutigen Taus" (Auspitz-Phänomen) als diagnostisches Zeichen

- Auslösung von Hautveränderungen durch äußere Provokationsfaktoren (isomorpher Reizeffekt)

- Pustelentwicklung an Handflächen und Fußsohlen

- bilaterale Onychodystrophie an mehreren Nägeln

- Rückbildung ohne Atrophie der Haut

- Die größte Tendenz zur malignen Transformation der angegebenen Nävi hat der kongenitale Riesenpigmentnävus.

• - Bei Lokalisation im Lenden-/Gesäßbereich wird er
• auch als Badehosennävus bezeichnet.

- Eine maligne Entartung kann bereits in der Kindheit erfolgen.

- Therapie: Exzision verdächtiger Areale, ggf. Dermabrasion in den ersten Lebenswochen, regelmäßige Kontrollen.

• - Der Naevus flammeus zeigt keine, erworbene dermale Nävuszellnävi und Becker-Nävus praktisch
• nie und der blaue Nävus selten eine maligne Transformation.

- Am ehesten ist bei der 8-jährigen Patientin die Behandlung des Naevus flammeus an der Wange mit dem Farbstofflaser indiziert.

- Auch eine kosmetische Abdeckung der Hautveränderungen ist möglich.

- Der Naevus flammeus kann sich in den ersten Lebensjahren teilweise zurückbilden.

- Ein Naevus flammeus kann u.a. beim Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom und beim Hippel-Lindau-Syndrom vorkommen.

- Der M. Bowen ist ein intraepitheliales Karzinom (Carcinoma in situ), welches in eine invasiv wachsende Form übergehen kann.

- Man findet einzeln oder multipel scharf begrenzte, leicht erhabene, bräunlich schuppende Hautveränderungen (psoriasiformes oder ekzemartiges Bild).

- Einen spezifischen Prädilektionsort gibt es nicht.

- Die Therapie besteht in der Regel in der Exzision, auch Kryotherapie, Photodynamische Therapie und topische Chemotherapie mit 5-Fluoruracil können in Betracht gezogen werden.

- Die Erkrankung findet sich meist im mittleren bis höheren Lebensalter.

• - Abbildung und Fallbeschreibung (innerhalb von 7 Wochen gewachsen) zeigen am wahrscheinlichsten ein Keratoakanthom, einen schnell wachsenden, benignen
• epithelialen Tumor.

- Altersgipfel > 60 Jahre; Männer > Frauen.

- Klinisch findet sich ein halbkugeliger, zentral eingedellter, bis mehrere Zentimeter großer, zentral keratotischer, papulöser oder knotiger Herd, meist an lichtexponierten Hautregionen.

- Im Randbereich kommen Teleangiektasien vor.

- Histologie: atypische Spindelzellen mit Bildung von Hornperlen; in einzelnen Arealen Ähnlichkeit mit spinozellulärem Karzinom möglich.

• - Eine Unterscheidung zum spinozellulären Karzinom (= Plattenepithelkarzinom) ist histologisch nur bei Bewertung des gesamten Knotens und durch den
• Wachstumsverlauf möglich.

- Das Keratoakanthom wächst innerhalb von Tagen bis Wochen zu beachtlicher Größe und kann sich spontan zurückbilden.

- tritt häufig an den Extremitäten z.B. nach Insektenstichen auf.

- Klinisch findet sich ein derber gelb-roter flacher Tumor.

• - Therapie nach Schweregrad: u.a.
• - Hautreinigung (Entfettung),
• - Schälbehandlung mit Vitamin-A-Säure,
• - Isotretinoin,
• - Benzoylperoxid lokal,
• - mechanische Entfernung der Komedonen (Aknetoilette),
• - äußerlich antibiotische Therapie (z.B. Erythromycin inalkoholischer Lösung),
• - Antibiotika intern (z.B. Tetrazykline wie Minozyklin),
• - Monotherapie mit Isotretinoin (D) (Cave! teratogene Wirkung, daher kontraindiziert bei gebärfähigen Frauen und in der Stillzeit, falls doch erforderlich muss Konzeptionsschutz gewährleistet sein),
• - antiandrogen wirksame Kontrazeptiva,
• - Östrogene,
• - Glukokortikoide kurzfristig intern bei Acne fulminans,
• - operative Sanierung bei Acne inversa.

- Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache

• - Trias: periphere Fazialisparese (oft einseitig), Lingua
• plicata und Cheilitis granulomatosa (anfangs reversibel, nach wiederholten Rezidiven persistent).

- Familiäre Häufung wird beschrieben.

- Die Symptome können auch einzeln auftreten. Die Lippen sind oft asymmetrisch verdickt, gerötet und parästhetisch.

- Auch andere Teile des Gesichts (Wangen, Augenlider etc.) können verdickt sein.

- Die Lingua plicata (Faltenzunge) ist verdickt mit symmetrischer, z.T. verzweigter Furchung und in der Beweglichkeit eingeschränkt.

- Evtl. ist der Geschmackssinn gestört.

- In der Histologie findet man epitheloidzellige Granulome in der Submukosa mit umgebenden Ödem und perivaskuläre Infiltrate.

• - Der Verlauf ist chronisch, therapeutisch kommt die
• operative Entfernung von granulomatösem Gewebe in Frage.

- Abbildung und Anamnese des Patienten sprechen am wahrscheinlichsten für das Vorliegen von perianal lokalisierten Condylomata lata.

- Condylomata lata sitzen breitbasig auf und sind nicht papillomatös (keine Möglichkeit der Auffaltung durch eine Knopfsonde, im Gegensatz zu Feigwarzen).

- Am ehesten besteht bei dem Patienten damit eine Syphilisinfektion im Stadium II.

- Treponema pallidum (T.p.) ist der Erreger der Syphilis (= Lues), gehört zur Familie der Spirochäten, ist ein gram-negatives Bakterium, nach Giemsa und durch Silberimprägnation färbbar

Exkoriation

- Erosio

- Akantholyse

• - lässt sich insbesondere bei Pemphigus-Erkrankungen
• nachweisen.

- Bei der Untersuchung findet man glatte, nicht schuppende haarlose Stellen und an deren Rändern Ausrufezeichenhaare (= kurze abgebrochene, nur am distalen Ende pigmentierte Haare, welche sich zur Kopfhaut hin verjüngen)

- dabei handelt es sich um einen mottenfraßartigen Haarausfall meist am Hinterkopf bei Syphilis im Stadium II.

- Maßnahme laut IMPP:

mykologischer Abstrich und Hautbiopsie; Ciclopirox(olamin) extern, bis Ergebnis vorliegt

- Die Abbildung und die Fallbeschreibung sprechen am ehesten für das Vorliegen einer Tinea capitis profunda bei dem 13-jährigen Patienten.

- Es finden sich mäßig schmerzhafte, teils juckende, abgegrenzte, hochrote, kissenartig erhabene Knoten am behaarten Kopf der meist jungen Patienten.

- Erreger sind hauptsächlich Trichophyton mentagrophytes oder Trichophyton verrucosum.

- Die Therapie ist lokal und systemisch antimykotisch

• - Spalthauttransplantate eignen sich im Vergleich zu
• Vollhauttransplantaten insbesondere zur Deckung großer Defekte (z.B. bei großem Ulcus cruris) (B).

- Es handelt sich hierbei um ein freies Transplantat (ohne Gefäßstiel (A)), bestehend aus Epithel und einem Teil der Kutis.

- Die kosmetischen Ergebnisse (C) sind weniger gut als bei Vollhauttransplantaten und eine Schrumpfungstendenz (D) ist gegeben.

- Die mechanische Belastung ist nach Einheilung geringer als bei Vollhauttransplantaten (E).

• - Lichen ruber planus
• - Pemphigus vulgaris
• - progressive systemische Sklerodermie
• - Stevens-Johnson-Syndrom

• - Mundschleimhautveränderungen werden bei der Psoriasis vulgaris nicht angetroffen, diese können jedoch bei der Psoriasis pustulosa generalisata
• (Typ Zumbusch) auftreten.

- Die Fallbeschreibung und die Abbildung zeigen am wahrscheinlichsten eine orale Leukoplakie.

- Leukoplakien sind an Schleimhäuten und Übergangsschleimhäuten auftretende, dysplastische und durch vermehrte oder abnorme Verhornung gekennzeichnete Veränderungen.

- Normalerweise verhornt das Plattenepithel der Mundschleimhaut nicht.

- Die weißliche Farbe kommt durch die Änderung der Lichtbrechung und -reflexion zustande.

• - Ein Übergang in ein Spinaliom (spinozelluläres Karzinom) ist möglich, Leukoplakien können eine
• Präkanzerose sein.

- Ursachen: exogen-irritativ, durch chronische, mechanische (z.B. schlecht sitzende Zahnprothese), physikalische oder chemische (z.B. Tabaksrauch, Kautabak) Noxen, evtl. auch onkogene Viren.

- Klinik: meist an der Mund- und Wangenschleimhaut, Lippen, Genitale und Zunge lokalisierte, anfangs scharf begrenzte und flache, schmerzlose, nicht abstreifbare, weiße Veränderungen.

- Die Herde können auch verrukös, erosiv oder gefleckt aussehen.

- Leukoplakien können sich nach Meiden der Noxe spontan zurückbilden.

- Therapie: Exzision, Kryotherapie, Vitamin A-Säure, Röntgenweichstrahlen.

- DD Soor: Soor ist abstreifbar

- stellt eine Mundschleimhautveränderung bei Lues II dar und entwickelt sich aus den Plaques muqueses.

- Die Farbe der Mundschleimhautveränderungen zeigt einen grauen bis opalinen Aspekt

- Rosazeaartige Dermatits oder periorale Dermatitis:

- Der Altergipfel dieser chronischen Hauterkrankung liegt zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr (A),

- überwiegend sind Frauen betroffen.

• - Ätiologie: unbekannt, diskutiert werden Ursachen wie flourierte Zahnpasta, unkontrollierte vorausgegangene Kortikoidanwendungen (C), Kosmetikaintoleranz, Ovulationshemmer,
• Candida-Infektionen.

• - Prädilektionsstellen: Nasolabialfalten, Perioralregion unter Aussparung eines schmalen freien Streifens um das Lippenrot, Kinn, Glabella, seitliche Unterlidpartien, bei starkem Befall auch
• die Oberlider, Stirn und Wangen (B).

• - Klinik: Auf gelbrotem Erythem befinden sich gruppiert stehende Papeln, Papulovesikel und evtl. Papulopusteln, die ein wechselndes Bild bieten, Spannungsgefühl, Brennen. Prognose: narbenlose
• Abheilung nach Wochen und Monaten mit Rezidivmöglichkeit.

• - Therapie: oral Tetrazyklin (E), keine Kosmetika, keine Kortikoide, da nach Kortikoidgebrauch eine deutliche Verschlechterung eintritt, erythromycinhaltige
• Externa u.a.

- v.a. Skabies

- Die Abbildung zeigt am ehesten Striae distensae (bei Cushing-Syndrom) bei dem 32-jährigen erheblich übergewichtigen Mann.

- Hierbei handelt es sich um streifenförmige Atrophien der Haut.

- Die Veränderungen können z.B. während der Schwangerschaft, in der Pubertät, bei M. Cushing und anderen endokrinen Störungen auftreten.

- Klinik: zunächst blau-rötliche, später auch weiße z.T. gezackte atrophische Streifen.

- Die Haut ist leicht eingesunken und quergefältelt.

- Therapie: Vermeidung von starken Gewichtsschwankungen, Kortikoiden und Hormonen, evtl. endokrinologische Abklärung.

- Eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

- Dies ist eine Sammelbezeichnung von Infektionen mit Larvenstadien von Pferdebremsen und Hakenwürmern.

• - Meist werden die Fliegenlarven beim barfuß gehen
• am Strand (z.B. Afrika) erworben.

• - Die in der Haut wandernden Larven führen durch
• Irritation entlang der von ihnen gebohrten Gänge zu entzündlichen Reaktionen, der Mensch ist Fehlwirt.

• - Erreger sind z.B. Larven der Pferdebremse oder
• Hakenwürmer wie Ankylostoma brasiliense, A. canium, A. duodenale etc..

- Therapie: Exzision oder Kryotherapie der Larve am Gangende, Thiabendazol systemisch oder lokal

- Auf der Abbildung ist am wahrscheinlichsten eine Parapsoriasis en plaque (M. Brocq) dargestellt.

• - Im Jahre 1902 prägte Brocq den Begriff der
• Parapsoriasis, um verschiedene erythematosquamöse Hauterkrankungen von der eigentlichen Psoriasis abzugrenzen.

- Die Parapsoriasis besitzt keine nosologische Verwandtschaft zur Schuppenflechte.

• - Brocq teilte die Gruppe der Parapsoriasis in
• die 3 folgenden Untergruppen ein:

• Parapsoriasis gutata
• Parapsoriasis lichenoides (= Pityriasis lichenoides)
• Parapsoriasis en plaque

- Die Parapsoriasis en plaque (M. Brocq) ist eine exanthematische meist stammbetonte entzündliche Hauterkrankung mit chronisch-rezidivierendem Verlauf unbekannter Ätiologie.

• - Man unterscheidet die benigne-kleinherdige, die
• großherdig-entzündliche und die großherdig-poikilodermatische Form.

- Klinik: kleinfleckige bis großflächige, runde bis ovale meist stammbetonte scharf begrenzte rote und teilweise juckende Herde mit kleieförmiger Schuppung.

- Die Hautveränderungen sind häufig entlang der Hautspaltlinien angeordnet.

- Eine Besserung unter Sonnenbestrahlung ist v.a. bei der kleinfleckigen Form gegeben.

• - Die kleinherdige Form tritt meist bei männlichen
• Erwachsenen, die großherdig-poikilodermatische Form im mittleren Lebensalter auf.

- Eine Abheilung unter Narbenbildung findet nicht statt.

• - Prognose: Die kleinfleckige Form hat einen gutartigen chronischen Verlauf, die großherdige
• Form stellt sich in ca. 1/3 der Fälle als ein frühes Stadium der Mykosis fungoides (kutanes T-Zell-Lymphom) dar, ebenso ist bei der großherdig-poikilodermatischen Form der Übergang in ein malignes T-Zell-Lymphom möglich.

- Therapie: UV-Bestrahlung, PUVA, klinische Kontrollen, Steroide lokal.

Abbildung und Fallbeschreibung deuten am ehesten auf das Vorliegen einer Porphyria cutanea tarda (Syn. Chronische hepatische Porphyrie, PCT) bei dem 48-jährigen Patienten hin.

- Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Porphyrie.

- Die Prävalenz liegt bei 20-50 Fällen pro 100.000.

- Männer sind 2 mal häufiger betroffen.

- Es gibt seltene Fälle mit einem homozygoten Defekt der Uroporphyrinogen-Decarboxylase.

- Auch bei allen anderen Fällen ist die Aktivität dieser Carboxylase vermindert. Dieser Defekt kann ebenfalls genetisch bedingt (50%) oder erworben sein.

• - Damit sich eine Porphyrie entwickelt, muss ein
• Leberschaden hinzu kommen, der toxisch (Alkohol, Polychlorierte Phenole wie Hexachlorbenzol), infektiös (Virus-Hepatitis), pharmakogenetisch (Östrogene, Kontrazeptiva) oder durch Hämodialyse verursacht sein kann.

- Die PCT ist eine Porphyrin-Speicherkrankheit (vgl. die akuten hepatischen Porphyrien sind Dysregulations-Krankheiten ohne Porphyrin-Speicherung).

• - Durch die gestörte Decarboxylierung von Uroporphyrinogen vom Typ III zu Koproporphyrinogen III kommt es zu einer Ansammlung von in der Porphyrin-Synthese vorgeschalteten Molekülen und normalerweise in sehr geringem Ausmaß gebildeten "unphysiologischen" Metaboliten vom Typ I (Isomere vom Typ
• III).

- Diese Isomere können bei hohen Körperkonzentrationen in der Haut gespeichert werden und sind für die Photosensibilität verantwortlich.

- Bei Absorption von Licht unter Anwesenheit von Sauerstoff werden zytotoxische Peroxide gebildet.

- Die Symptome sind eine erhöhte Verletzlichkeit und Druckempfindlichkeit (v.a. seitlicher Druck) von lichtexponierter Haut.

• - Es entstehen prall gefüllte Blasen, bei Einreißen der Blasen Erosionen und Ulzerationen, die schlechte Heilungstendenz haben und unter Narben- und Milien-
• (= horngefüllte Hautzysten) Bildung abheilen, da die Haut toxisch vorgeschädigt ist.

- Man findet Hyperpigmentierungen, Sklerosierungen und, v.a. um den Mund, eine Hypertrichose (vermehrte Behaarung).

- Im Urin weist man die erhöhte Porphyrin-Ausscheidung nach.

- Urin mit hohen Konzentrationen von Porphyrinen färbt sich beim Stehenlassen rot.

- Histologisch findet man einen Leberzellschaden und eine Rotfluoreszenz der Organe im Wood-Licht (langwelliges UV-Licht, 366 nm).

- In der Haut findet man PAS-positive Hyalinisierungen der Gefäße im oberen Corium und eine Blasenbildung durch glatte Abhebung der intakten Epidermis vom Corium.

• - Therapiert wird mit niedrig dosiertem Chloroquin oral, das mit den "unphysiologischen" Porphyrinen wasserlösliche Komplexe bildet und so die renale
• Ausscheidung ermöglicht.

- Die lebertoxische Noxe ist zu meiden.

- Die Prognose ist gut, unter Therapie verschwinden die Symptome oft ganz nach 2-3 Monaten.

- dabei handelt es sich um eine Bildung einzelner oder mehrerer Blasen nach einem Insektenstich. Lokalisation v.a. am Unterschenkel.

- Bei der Urticaria pigmentosa (Mastozytose) finden sich multiple oder solitäre unscharf begrenzte, gelblich-bräunliche Erytheme oder flache Knoten, bei Kleinkindern auch dickere Knötchen.

- Die Manifestation erfolgt meist schon im frühen Kindesalter.

- Die Ätiologie ist unbekannt (B).

• - Charakteristisch ist eine urtikarielle Anschwellung bei mechanischer Reizung (Reibung, warmes oder
• kaltes Wasser) durch die Freisetzung von Histamin durch die Mastzellen.

- Histologisch finden sich Mastzellinfiltrate (D) im oberen Korium.

- Bei Kindern bleibt die Urticaria pigmentosa meist auf die Hauterscheinungen beschränkt, bei Erwachsenen finden sich bei systemischer Beteiligung auch Osteoporosen, Lymphknoten-, Leber- und Milzvergrößerungen sowie Gastroenteritiden.

- Die Urticaria pigmentosa kann sich im Verlauf der Kindheit spontan zurückbilden.

- Therapie: u.a. Lichttherapie (E), Kortikosteroide lokal, Antihistaminika.

• - starker, anfallsweiser Juckreiz (durch Schwitzen),
• - Sebostase,
• - evtl. diffuser Haarausfall,
• - Cheilitis sicca, Pulpitis sicca (D),
• - Mamillenekzeme (E),
• - Beugenekzeme an Kniekehlen und Armbeugen, Hand- und Fußgelenken
• - später auch Papeln und Prurigoknoten auf ekzematisierter Haut
• - pelzmützenartiger Haaransatz,
• - Rarefizierung der lateralen Augenbrauen
• (Hertoghe-Zeichen),
• - doppelte Lidfalte (Dennie-Morgan-Infraorbitalfalte)
• - trockene, leicht schuppende Haut,
• - weißer Dermographismus,
• - blasses Gesichtskolorit,
• - Wolleunverträglichkeit

- IMPP: es finden sich Pseudo-Hornzysten

- Bei der Verruca seborrhoica (seborrhoische Warzen) handelt es sich um eine Erscheinung des Alterungsprozesses.

• - Die gutartigen, gelblich bis schwarz-braunen, scharf begrenzten, wie aufgesetzt wirkenden Veränderungen
• beruhen auf einer starken Hyperkeratose und Papillomatose der Epidermis.

- Morphologisch finden sich (Pseudo-)Hornzysten

• - Das multiple eruptive Auftreten von seborrhoischen Warzen ist als paraneoplastisches Syndrom bekannt
• (Leser-Trélat-Syndrom).

- Therapie: Kürettage, falls kosmetisch störend.

- finden sich z.B. bei Condylomata acuminata

findet sich z.B. beim Pemphigus vulgaris

- white spots im Rahmen von M. Bourniville-Pringle

- Die tuberöse Hirnsklerose (M. Bourneville-Pringle) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die sich in früher Kindheit manifestiert.

• - Klinik: charakteristische Trias mit Epilepsie, zentrofaziales Adenoma sebaceum (Auftreten 3.-10. Lebensjahr), geistige Retardierung, weitere Symptome sind weiße, ovale mit gezähntem Rand versehene
• Flecken (white spots, Auftreten meist schon im 1. Lebensjahr), Nagelfalzfibrome (Koenen-Tumoren, Auftreten in der Pubertät), tuberöse Hirnsklerose infolge von Gliawucherungen, intrakranielle Verkalkungen, Netzhauttumoren, Stauungspapille, Sehnervatrophie, Angiofibrome und Agiome,
• lumbosakrale Bindegewebsnävi (Pflastersteinnävi), knotige Zahnfleischwucherungen, Rhabdomyome im Herzen, gelegentlich maligne Entartung (Fibrosarkome).

- Therapie: antiepileptisch, Exzision von Koenen-Tumoren, Schleifbehandlung des Adenoma sebaceum.

• - Trias mit Naevus flammeus, meist im Versorgungsgebiet des 1. oder 2. Trigeminusastes, Angiomatose des gleichseitigen Auges mit Glaukom und zerebrale Angiomatose mit neurologischer Symptomatik (epileptische Anfälle, Hemiplegie,
• Migräne, Demenz, Gefäßverkalkungen etc.).

- Naevus flammeus, Angiomatose der Retina und Kleinhirnbrückenwinkel, häufig auch Auftreten von Nieren- und Pankreaszysten, Nierenzell-Ca, Leberkavernome und Phäochromozytom.

- Typische Trias: kutane und konjunktivale Teleangiektasien, zerebelläre Ataxie, humorales Immundefizit (meist IgA-Mangel).

- von Kindheit an auftretende kutane und subkutane Neurofibrome, Café-au-lait-Flecken (mehr als 5 mit einem Durchmesser > 1,5 cm legen den Verdacht auf M. Recklinghausen nahe), kleinfleckige Hyperpigmentierung besonders in den Axillen (axillary freckling), Lisch-Knötchen (Iris-Hamartome, kleine, rundliche braune Knötchen)