Maladies Congénitales Cardiaques AVEC Cyanose

  1. Les maladies congénitales cardiaques qui causent de la cyanose résultent par _____________________________________.
    Le shunting de sang désoxygéné avec le sang oxygéné.
  2. Les bébés dont la saturation d'oxygène n'est que 85 - 90% doivent être évalués pour quel type d'anormalité?
    Doivent être évalués pour une maladie congénitale cardiaque avec de la cyanose
  3. Quand pouvons nous diagnostiquer une maladie congénitale cardiaque avec cyanose?

    Comment pouvons-nous faire le diagnostique?
    Le diagnostique peut se faire tôt après la naissance ou dans les premiers mois de vie.

    • Les tests sont;
    • - L'echocardiographie,
    • - Le test d'hyperoxie,
    • - L'auscultation pour évaluer la présence de murmures,
    • - L'électrocardiographie et la radiographie.
  4. Quels sont les différentes défectuosités cardiaques avec cyanose?
    Tétralogie de Fallot

    Anomalie du retour veineux

    Transposition des gros vaisseaux

    Hypoplasie du ventricule gauche

    Anomalie Ebstein

    Truncus arteriosus / Tronc artériel
  5. En quoi consiste le test d'hyperoxie?
    On retire 2 échantillons artériels par l'artère radiale droite (seulement à cette endroit car les autres endroits du corps sont affectés par le canal artériel);

    • 1er = sur l'air ambiant et 
    • 2ème = sur 100% pour une durée de 10 - 15 minutes (oxyhood ou masque).

    Si la PaO2 sur 100% > 150 mmHg l'étiologie de l'hypoxémie est probablement causée par un désordre pulmonaire.

    Si la PaO2 < 150 mmHg l'étiologie de l'hypoxémie pourrait être causé par une maladie congénitale cardiaque.

    Si un nouveau-né a de la cyanose, une infusion de PGE1 devrait être initié afin de maintenir le PDA ouvert jusqu'à ce que l'équipe confirme quelle anomalie est présente.
  6. Quelle maladie congénitale cardiaque sans cyanose est la plus fréquente?
    Tétralogie de Fallot
  7. Quels sont les 4 caractéristiques de la Tétralogie de Fallot?
    La Tétralogie de Fallot comprend 4 défectuosités; 

    - VSD (défectuosité du septum ventriculaire)

    - Sténose pulmonaire (= obstruction)

    - Hypertrophie du VD

    - Dextroposition de l'aorte (aorte aligné dans le centre du coeur comparativement à la normale ou plus vers la gauche)
  8. C'est quoi la Tétralogie de Fallot?
    • Sang passe du côté droit au côté gauche
    • Période d'hypercyanose (peau mauve/noire) (↓ circulation) (peu arriver lors d'une manoeuvre vasalva, comme pousser pour faire des selles)
    • Hypertrophie du coeur
    • Murmur cardiaque
  9. Quelles sont les manifestations cliniques de la Tétralogie de Fallot?
    Le degré de cyanose dépend de l'obstruction au niveau du VD

    Ces enfants manifestent des 'TET SPELLS' qui sont caractérisés par ... de l'apnée 

    TET SPELLS = Tétralogie Apnée
  10. Quels sont les traitements de la Tétralogie de Fallot?
    Présence de cyanose = PGE 1

    'TET SPELLS' = Oxygène, Médicaments pour augmenter SVR, Volume, Morphine pour diminuer le relâchement des catécholamines

    Chirurgie (nécessite souvent chirurgies multiples même lorsqu'adulte)

    Knee to chest position = ↓ Circuit vasculaire systémique de moitié (= coupe circulation dans les jambes) = ↑ Pression vasculaire systémique = ↑ Pression du coeur gauche = Meilleur O2

    Cause un coeur en forme de botte (visible sur une x-ray)
  11. C'est quoi une anomalie du retour veineux ?
    Les veines pulmonaires ne rejoignent pas l'oreillette gauche mais se branchent avec une veine systémique qui circule le sang vers l'oreillette droite.

    Donc une communication entre le coeur droit et gauche permet la circulation du sang vers les tissus périphériques.
  12. Quels sont les trois types d'anomalie du retour veineux?
    Supra-cardiaque

    Intra-cardiaque

    Infra-cardiaque
  13. Quelles sont les manifestations cliniques d'une anomalie du retour veineux?
    Symptomes dépendent du type d'anomalie présent;

    Asymptomatique ou

    Cyanose peut être présente immédiatement après la naissance
  14. Quels sont les traitements d'une anomalie du retour veineux?
    Chirurgie

    *À noter que l'administration du NO va aggraver l'état clinique

    Ce problème fait qu'il a bcp + de sang qui se dirige dans l'oreillette droite, du NO ↓ la pression vasculaire pulmonaire = Engorgement pulmonaire (oedème pulmonaire)

    +/- Prostaglandine pour que le sang du coeur droit se déverse dans l'aorte pour améliorer la perfusion du reste du corps. Attention car + tard peut causer des problèmes.
  15. Quels sont les résultats de radiographie lors d'une anomalie du retour veineux?
    Problème supra-cardiaque = Un coeur en forme de bonhomme de neige
  16. Quels sont les résultats de radiographie lors d'une transposition des gros vaisseaux?
    Le coeur est en forme d'oeuf suspendu par une corde
  17. C'est quoi une transposition des gros vaisseaux?
    L'artère pulmonaire est reliée au VG et l'aorte est reliée au VD.

    L'oxygénation du sang dépend de la présence de ASD, VSD ou du shunt à travers le PDA.

    Affecte plus les garçons que les filles
  18. Quelles sont les manifestations cliniques d'une transposition des gros vaisseaux?
    Symptomes dépendent de la présence d'un shunt;

    Une cyanose inversée peut être observée c'est à dire la partie supérieure du corps serait cyanosée (40-75%) et la partie inférieure aura une saturation plutôt normale (75-85%)

    Le diagnostique est plus difficile car l'echo-cardiographie est normale
  19. Quels sont les traitements d'une transposition des gros vaisseaux?
    Chirurgie

    (Car sinon mort, car éventuellement les deux circulations vont devenir indépendantes)
  20. C'est quoi l'hypoplasie du ventricule gauche ?
    Le ventricule gauche est petit et est incapable d'alimenter la circulation systémique.

    La circulation des poumons se vide dans l'oreillette gauche = résistance élevée au débit sanguin.

    Ceci force le sang à traverser vers l'oreillette droite et le ventricule droit.

    Le sang est pompé vers les poumons et il traversera le PDA.

    Le montant de sang qui circule à travers le PDA dépend des résistances pulmonaire et systémique.

    Le shunting de sang à travers le PDA permet la circulation vers les tissus périphériques.

    Garçon > Fille - 30% de décès
  21. Quelles sont les manifestations cliniques de l'hypoplasie du ventricule gauche?
    Les symptomes dépendent de la PVR et SVR et le degré de shunting

    Au fur et à mesure que le PDA se ferme, l'enfant va présenter des signes d'hypoperfusion périphérique tels une hypotension, une accumulation d'acide lactique, une défaillance des systèmes rénal et hépatique.
  22. Quels sont les traitements de l'hypoplasie du ventricule gauche?
    Chirurgie
  23. Quelle est l'espérance de vie des enfants qui ont l'hypoplasie du ventricule gauche?
    Peuvent vivre jusqu'à jeune adulte

    Lorsque détecté avant la naissance; les médecins offrent l'avortement thérapeutique
  24. C'est quoi l'anomalie Ebstein?
    Caractérisé par un défaut de la formation de la valve tricuspide (déformée et plus grosse que la normale).

    Les conséquences sont une insuffisance de la valve tricuspide, une dilatation de l'oreillette droite et un petit ventricule droit.

    La grosseur du ventricule droit détermine la sévérité de la circulation.

    Si la circulation se dirige de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche une cyanose est observée.

    Dans 25% des cas les voies accessoires électrophysiologiques entre les oreillettes et les ventricules persistent se traduisant dans le syndrome du WPW (SVT).
  25. Quels sont les signes et symptômes de l'anomalie Ebstein?
    Distension de la veine jugulaire

    Hépatomégalie

    Oedème périphérique

    Cyanose

    Signes de choc
  26. Quels sont les traitements d'une anomalie Ebstein?
    Chirurgie

    Transplantation cardiaque
  27. C'est quoi un tronc artériel?
    Un gros vaisseau sort du coeur pour irriguer les systèmes pulmonaire et systémique.

    (Pas de séparation entre le tronc pulmonaire et l'aorte)

    La valve est typiquement anormale qui présente une sténose ou une régurgitation.

    La perfusion pulmonaire peut être augmentée si la PVR est basse.

    Souvent ces bébés ne présenteront pas de cyanose; si la cyanose est présente elle se situe entre 75 - 85%.

    (Cyanose asymptomatique - Ne cause pas de détresse)
  28. Quels sont les traitements d'un tronc artériel?
    Chirurgie (fait l'ajout d'un conduit)

    Traiter l'oedème (diurétique)

    Mélange hypoxique (mélange de gaz < 21% qui redistribue la perfusion)
Author
Nicky94
ID
351606
Card Set
Maladies Congénitales Cardiaques AVEC Cyanose
Description
Updated