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Les maladies congénitales cardiaques qui causent de la cyanose résultent par _____________________________________.
Le shunting de sang désoxygéné avec le sang oxygéné.
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Les bébés dont la saturation d'oxygène n'est que 85 - 90% doivent être évalués pour quel type d'anormalité?
Doivent être évalués pour une maladie congénitale cardiaque avec de la cyanose
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Quand pouvons nous diagnostiquer une maladie congénitale cardiaque avec cyanose?
Comment pouvons-nous faire le diagnostique?
Le diagnostique peut se faire tôt après la naissance ou dans les premiers mois de vie.
- Les tests sont;
- - L'echocardiographie,
- - Le test d'hyperoxie,
- - L'auscultation pour évaluer la présence de murmures,
- - L'électrocardiographie et la radiographie.
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Quels sont les différentes défectuosités cardiaques avec cyanose?
Tétralogie de Fallot
Anomalie du retour veineux
Transposition des gros vaisseaux
Hypoplasie du ventricule gauche
Anomalie Ebstein
Truncus arteriosus / Tronc artériel
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En quoi consiste le test d'hyperoxie?
On retire 2 échantillons artériels par l'artère radiale droite (seulement à cette endroit car les autres endroits du corps sont affectés par le canal artériel);
- 1er = sur l'air ambiant et
- 2ème = sur 100% pour une durée de 10 - 15 minutes (oxyhood ou masque).
Si la PaO2 sur 100% > 150 mmHg l'étiologie de l'hypoxémie est probablement causée par un désordre pulmonaire.
Si la PaO2 < 150 mmHg l'étiologie de l'hypoxémie pourrait être causé par une maladie congénitale cardiaque.
Si un nouveau-né a de la cyanose, une infusion de PGE1 devrait être initié afin de maintenir le PDA ouvert jusqu'à ce que l'équipe confirme quelle anomalie est présente.
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Quelle maladie congénitale cardiaque sans cyanose est la plus fréquente?
Tétralogie de Fallot
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Quels sont les 4 caractéristiques de la Tétralogie de Fallot?
La Tétralogie de Fallot comprend 4 défectuosités;
- VSD (défectuosité du septum ventriculaire)
- Sténose pulmonaire (= obstruction)
- Hypertrophie du VD
- Dextroposition de l'aorte (aorte aligné dans le centre du coeur comparativement à la normale ou plus vers la gauche)
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C'est quoi la Tétralogie de Fallot?
- Sang passe du côté droit au côté gauche
- =
- Période d'hypercyanose (peau mauve/noire) (↓ circulation) (peu arriver lors d'une manoeuvre vasalva, comme pousser pour faire des selles)
- =
- Hypertrophie du coeur
- =
- Murmur cardiaque
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Quelles sont les manifestations cliniques de la Tétralogie de Fallot?
Le degré de cyanose dépend de l'obstruction au niveau du VD
Ces enfants manifestent des 'TET SPELLS' qui sont caractérisés par ... de l'apnée
TET SPELLS = Tétralogie Apnée
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Quels sont les traitements de la Tétralogie de Fallot?
Présence de cyanose = PGE 1
'TET SPELLS' = Oxygène, Médicaments pour augmenter SVR, Volume, Morphine pour diminuer le relâchement des catécholamines
Chirurgie (nécessite souvent chirurgies multiples même lorsqu'adulte)
Knee to chest position = ↓ Circuit vasculaire systémique de moitié (= coupe circulation dans les jambes) = ↑ Pression vasculaire systémique = ↑ Pression du coeur gauche = Meilleur O2
Cause un coeur en forme de botte (visible sur une x-ray)
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C'est quoi une anomalie du retour veineux ?
Les veines pulmonaires ne rejoignent pas l'oreillette gauche mais se branchent avec une veine systémique qui circule le sang vers l'oreillette droite.
Donc une communication entre le coeur droit et gauche permet la circulation du sang vers les tissus périphériques.
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Quels sont les trois types d'anomalie du retour veineux?
Supra-cardiaque
Intra-cardiaque
Infra-cardiaque
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Quelles sont les manifestations cliniques d'une anomalie du retour veineux?
Symptomes dépendent du type d'anomalie présent;
Asymptomatique ou
Cyanose peut être présente immédiatement après la naissance
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Quels sont les traitements d'une anomalie du retour veineux?
Chirurgie
*À noter que l'administration du NO va aggraver l'état clinique
Ce problème fait qu'il a bcp + de sang qui se dirige dans l'oreillette droite, du NO ↓ la pression vasculaire pulmonaire = Engorgement pulmonaire (oedème pulmonaire)
+/- Prostaglandine pour que le sang du coeur droit se déverse dans l'aorte pour améliorer la perfusion du reste du corps. Attention car + tard peut causer des problèmes.
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Quels sont les résultats de radiographie lors d'une anomalie du retour veineux?
Problème supra-cardiaque = Un coeur en forme de bonhomme de neige
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Quels sont les résultats de radiographie lors d'une transposition des gros vaisseaux?
Le coeur est en forme d'oeuf suspendu par une corde
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C'est quoi une transposition des gros vaisseaux?
L'artère pulmonaire est reliée au VG et l'aorte est reliée au VD.
L'oxygénation du sang dépend de la présence de ASD, VSD ou du shunt à travers le PDA.
Affecte plus les garçons que les filles
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Quelles sont les manifestations cliniques d'une transposition des gros vaisseaux?
Symptomes dépendent de la présence d'un shunt;
Une cyanose inversée peut être observée c'est à dire la partie supérieure du corps serait cyanosée (40-75%) et la partie inférieure aura une saturation plutôt normale (75-85%)
Le diagnostique est plus difficile car l'echo-cardiographie est normale
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Quels sont les traitements d'une transposition des gros vaisseaux?
Chirurgie
(Car sinon mort, car éventuellement les deux circulations vont devenir indépendantes)
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C'est quoi l'hypoplasie du ventricule gauche ?
Le ventricule gauche est petit et est incapable d'alimenter la circulation systémique.
La circulation des poumons se vide dans l'oreillette gauche = résistance élevée au débit sanguin.
Ceci force le sang à traverser vers l'oreillette droite et le ventricule droit.
Le sang est pompé vers les poumons et il traversera le PDA.
Le montant de sang qui circule à travers le PDA dépend des résistances pulmonaire et systémique.
Le shunting de sang à travers le PDA permet la circulation vers les tissus périphériques.
Garçon > Fille - 30% de décès
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Quelles sont les manifestations cliniques de l'hypoplasie du ventricule gauche?
Les symptomes dépendent de la PVR et SVR et le degré de shunting
Au fur et à mesure que le PDA se ferme, l'enfant va présenter des signes d'hypoperfusion périphérique tels une hypotension, une accumulation d'acide lactique, une défaillance des systèmes rénal et hépatique.
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Quels sont les traitements de l'hypoplasie du ventricule gauche?
Chirurgie
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Quelle est l'espérance de vie des enfants qui ont l'hypoplasie du ventricule gauche?
Peuvent vivre jusqu'à jeune adulte
Lorsque détecté avant la naissance; les médecins offrent l'avortement thérapeutique
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C'est quoi l'anomalie Ebstein?
Caractérisé par un défaut de la formation de la valve tricuspide (déformée et plus grosse que la normale).
Les conséquences sont une insuffisance de la valve tricuspide, une dilatation de l'oreillette droite et un petit ventricule droit.
La grosseur du ventricule droit détermine la sévérité de la circulation.
Si la circulation se dirige de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche une cyanose est observée.
Dans 25% des cas les voies accessoires électrophysiologiques entre les oreillettes et les ventricules persistent se traduisant dans le syndrome du WPW (SVT).
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Quels sont les signes et symptômes de l'anomalie Ebstein?
Distension de la veine jugulaire
Hépatomégalie
Oedème périphérique
Cyanose
Signes de choc
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Quels sont les traitements d'une anomalie Ebstein?
Chirurgie
Transplantation cardiaque
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C'est quoi un tronc artériel?
Un gros vaisseau sort du coeur pour irriguer les systèmes pulmonaire et systémique.
(Pas de séparation entre le tronc pulmonaire et l'aorte)
La valve est typiquement anormale qui présente une sténose ou une régurgitation.
La perfusion pulmonaire peut être augmentée si la PVR est basse.
Souvent ces bébés ne présenteront pas de cyanose; si la cyanose est présente elle se situe entre 75 - 85%.
(Cyanose asymptomatique - Ne cause pas de détresse)
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Quels sont les traitements d'un tronc artériel?
Chirurgie (fait l'ajout d'un conduit)
Traiter l'oedème (diurétique)
Mélange hypoxique (mélange de gaz < 21% qui redistribue la perfusion)
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