-
ERYTHEMA NODOSUM
- > f>M, ätiologie: infektionen (strepto, myko, yersinien ua), autimmunerkrankungen (sarkoidose, m crohn, colitis ulcerosa), malignom, medi, ss, idiopathisch
- > rötliche knoten insb an streckseiten der unterschenkel, stark druckschmerzhaft
- > gemischtzelliges entzündungsinfiltrat in fettgewebssepten (septale nicht nek pannikulitis)
- > behandlung grundkrankheit, sym mit nsar, schwer: gluco
- > rez häufig, spontane abheilung innert wochen
-
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME
- > Insb alter 20-40, m>f
- > ätiologie:
- - assoziation mit inf: häufig nach hsv1
- - triggerfaktoren: kontaktallergie, uv einwirkung
- - ggf genetische prädisp
- > sym
- - rasch entstehende einzelne rundliche erytheme
- - i.v. trizonale schiesscheibenartige papulourtikariellse plaques mit blälich-lividem zentrum, hellerer intermediärzone und dunkelrotem randsaum, im zentrum ggf bläschen und krusten
- - teilweise konfluieren der plaques
- - typisch beginn akren (ext insb an handflächen und fusssohlen) mit zentripetaler ausbreitung über gesamte körper
- - major form (50%): zusätzlich schleimhaut: hämorrhagisch-verkrustete läsionen an lippen, wangenschleimhaut, augen u/o genitale
- - juckreiz oder brennen
- - major: abgeschlagenheit und fieber
- - meist selbstlimitierend innerhalb 2-3 wo
- > verlaufsform:
- - minor: keine schleimhaut
- - major: starke schleimhautläsionen, ggf allgemeinsym
- - fuchs-syndrom: überwiegen oder ausschliesslich läsionen im schleimhautbereich
- >dd: steven-johnson-syndrom, fixes arzenimittelexanthem
- > therapie:
- - allg: therapie infektion
- - symptomatisch: gluco topisch
- - schweren: gluco po, antihistaminika po
- - hsv prophylaxe: aciclovir po (>6/jahr)
-
STEVENS-JOHNSON-SYNDROM
- > seltene, immunologische intoleranzreaktion mit hautablösung, maximalvariante: toxische epidermale nekrolyse (TEN)
- > f>m, hiv-infizierte mehr
- > ätiologie: nicht abschliessend klar, hiv-infektion als rf, häufige auslöser: medikamente (Insb. Sulfonamide, Sulfasalazin, Phenobarbital, Lamotrigin, Allopurinol, SSRI und NSAR), weitere infektionen (insb bei kinder), selten: kollagenosen, maligne erk, impfungen, ..
- > einteilung nach hautbefall
- - <10% sjs
- - 10-30% sjs/ten-übergangsform
- - >30% ten
- > sym
- - 1-3 wo nach medi einnahme zuerst prodromalphase mit schmerzhafte erosionen und ulzerationen
- - hohes fieber, krankheitsgefühl
- - effloreszenz: stammbetonte unscharf begrenzte kreise, häufig blasen, grossflächige nekrotische ablösung epidermis (verbrennungsähnlich), immer beteiligung schleimhäute (insb stomatitis, cheilitis)
- > pos nikloski phänomen: blasenbildung durch schiebedruck infolge ablösung der epidermis der kl gesunden haut (auch bei stahp sc, verbrühugen, pemphigoid-gruppe). eosinophile nekrose, subepidermale spaltbildung und ablösung der epidermis
- > DD.
- - staphylococcal scalded skin syndrom: schleimhaute nicht
- - erythema exsudativum multiforme
- > therapie:
- - absetzen medi
- - analog verbrennungen: volumensub, wundbehandlung, ab bei sepsis, evt hochdos gluco (bei staph sc ki!)
- > kompli:
- - akut: hypovolämie, bakt hautinf, sepsis
- - chronisch: iiregulräe pigmentierung der haut, alopezie, synechien der entzündeten schleimhäute, frauen: genitale komplikationen (veginale stenose, trockenheit)
- > prog: hohe let: sjs 10, ss/ten 30, ten 50%
-
BLASENBILDENDE AUTIMMUNDERMATOSEN
- > autoak gegen haut/schleihaut zu spalt- und blasenbildung.
- - innerhalb epidermis: pemphigus vulgaris
- - in dermoepidermalen junktionszone (bm): pemphigoid gruppe (bullöses pemphigoid, pemphigoid gestationis) dermatitis herpetiformis duhring
- > diagnostik
- - ak: direkte oder indirekte immunfluoreszenz
- - spaltebene ermitteln: nikolski-phänomen i, nikolski-phänomen ii (seitliche verschiebbarkeit bestehende blasen, alle bullöse dermatosen), tzanck-test
-
TZANCK-TEST
- in exfoliativzytologie:
- - pos = nachweis akantohyltischer riesenzellen in may-grünwald-färbung
- < pemphigus vulgaris
- < hsv-1- infektion
- < vzv
- < zytomegalie virus
- - neg: bullöses pemphigoid, dermatitis herpetiformis duhring
-
PEMPHIGUS VULGARIS
- > chr autoimmunerk mit akantholytischer blasenbildung an gesunder (schleim)haut durch spaltbildung in unteren epidermisschichten (intraepi)
- > 30-60 j, m=f
- > ätiologie
- - autoimmunologische genese: pemphigus ak (igg) gegen desmosale strukturprot von keratinozyten (desmoglein 3, selten desmoglein 1)
- - trigger: medi (ace-hemmer, ab, diuretika), verbrennungen, uv-exposition, röntgenbestrahlung
- > pathogenese: igg-autoak -> kontaktverlust keratinozyten zueinander (akantholyse) - intraep spaltbildung - dünne bedeckende hautschicht - ablösen - ablösen epidermis durch mech reize - erosionen, selten blasen
- > klinik
- - schleimhaut: erosionen, ulzerationen, blasenbildung selten
- - haut: erosionen, krusten, teilweise konfluierend, ggf bildung schlaffer blasen mit klarem inhalt, die leicht platzen
- - prädil: fast immer schleimhaut: >50% beginn an mundschl, selten ösophageal, anogenital. durckexponierte körperstellen (zb intertriginös, gluteal), kopf, selten nagelbefall
- - weitere sym: brennende schmerzen, nasenbluten (nasenschl), heiserkeit, schluckstörungen (larynx, pharynx)
- > diagnostik
- - nikolski pos, tzanck pos.
- - immunfluoreszenz: direkte: intraepidermale interzelluläre ablagerung von igg und komplemen (c3,c4,c1). ind: serum auf substratgewebe
- - elisa: igg gegen desmoglein 3
- > therapie:
- - allg: beseitigung trigger, intensivpflege, infusionstherapie
- - medi: schmerz (para, ibu), lokale antiseptika, sys immunsupprimierend (prednisolon plus azathioprin)
- > prognose: akut bis chr, kompli letale verläufe möglich. ss: pemphigus neonatorum
-
BULLÖSES PEMPHIGOID
- > bildung grosse, feste, zt hämorrhagische subepidermale blasen: pemphigoid gestationis, schleimhautpemphigoid. <60j, m>f
- > ätiologie
- - autoantikörper
- - idr spontanes auftreten
- - mögliche trigger: uv-licht, medi
- - assoziation: autoimmunerkr, neoplasien
- > patho: igg-autoantikörper gegen hemidesmosomale strukturproteine (BP180, BP230) von basalen keratinozyten, die epidermis in bm verankern - komplementaktivierung, inflammation einwandern leukozyten und mastzellen - freisetzung proteasen - zerstören dermoepidermale haftung - spaltbildung lamina lucida und ansammlung seröser flüssigkeit - aufwölbung epidermis - klinisch balsen
- > klinik
- - ggf prodromalstadium mit juckenden, papulösen oder urtikariellen hauterscheinungen (wo bis mo vor blasenbildung)
- - haut: inhomogene effloreszenzen: erytheme, urtikarielle exantheme, kokarden. stabile, grosse blasen auf erythematöser oder unauffälliger haut, bei mech einwirkung hämorrhagischer verlauf mit gelbblichen krusten, abheilung idr ohne narben
- - prädil: intertrigines und beugeseiten, schleimhaut selten
- - weitere: starker juckreiz, evt schmerzen, idr keine allg
- > diagnostik
- - nikolski i neg, ii pos
- - tzanck neg
- - histo: subepidermale blasenbildung (zw bm und st basale)
- - immunfluoreszenz: direkt: lineare ablagerung igg-ak u/o c3 in dermo-epidermalen junktionszone, indirekte.
- - immunglobulinablagerung in unteren lamina lucida und an hemidesmosomen
- - elisa: nachweis zirkulierender bullöses pemphigoid-igg-autoantikörper gegen bpag1 und bpag2
- > dd:
- - pemphigus vulgaris
- - erythema exsudativum multiforme
- > therapie:
- - allg: steriles abpunktieren unter erhalt blasendecke
- - lokale therapie: antiseptika lokal, gluco lokal
- - sys immunsupp: sys gluco, plus azathioprin
- > bessere prognose als pemphigus vulgaris, unbehandelt schubartiger verlauf über mo und jahre
-
PEMPHIGOID GESTATIONIS
- > Selbstlim ss-dermatose, die bullösen pemphoigoid ähnelt. 1-40/60’000 ss/jahr.
- > auto-ak gegen BP180, 20% gegen BP230, erstman in ersten ss, weiteren ss progrediente ausprägung
- > klinik: beginn 2. und 3. trimenon: 20% kurz vor oder nach entbindung
- - erythematöse, urtikarielle oder papulöse hautveränderungen, eher kleine blasen, die ggf auch fehlen können, gruppierte vesiculae im verlauf
- - prädil: idr periumbilikaler beginn, verlauf ganze abdomen möglich, ex, selten hand und fussflächen sowie thorakal und im gesicht, schleimhäute nie.
- - weitere: starker juckreiz, evt schmerzen, idr keine allgemeinsym
- > diagnostik:
- - eosinophilie
- - histo: subepidermale spaltbildung mit eosinophilenreichem entzündungsinfiltrat
- - immunfluo: lineare ablagerung igg und c3, selten iga, igm
- - indirekt: nachweis autoantikörper auf nacl separierter humaner spalthaut, die im dach der artifiziellen blase binden
- - elisa: zirkulierende anti-bm-igg gegen bp180, selten bp230
- > therapie:
- - allg: kühles abduschen, wirkstoffreie, kühlende externa
- - lokal: hydrocortison
- - starker juckreiz: sys antihistaminika
- - bei sehr scheren verläufen: sys gluco wie prednisolon
- > kompli:
- - mutter. rezidive möglich, gute prognose
- - kind: neonatales pemphigoid bei 5-10%, leichtes, selbtlim. erhöhte rate für frühgeburtlichkeit, sga infolge plazentainsuff
-
DERMATITIS HERPETIFORMIS DUHRING
- > chro autoimmundermatose, bildung subepidermaler blasen, insb streckseiten ex. 25-55 jahre, kinder seltenn, mf 2-6:1
- > autoimm genese: bildung immunkomplexe aus iga und epidermaler transglutaminae - spaltbildung und blasenbildung in dermo-epidermale junktionszone. iodempfindlichkeit. wahrscheinlich kutane manifestation zöliakie: alle typische histobefunde, in ca 90% keine git klinik, nur 5% zöliakiepat entwickeln
- > klinik
- - disseminierte, ggf gruppiert stehende, exkoriierte, tiefrote, stecknadelkopfgrosse, urtikarielle papeln, papulovesikel: symmetrische ausbreitung, synchrone polymorphie
- - prädil: extremitätenstreckseiten (insb knie, ellenbogen, schultern), glutealregion, behaarter kopf, idr keine schleimhautbeteiligung
- - weitere: extremer juckreiz, ggf brennen
- > diagnostik: nikolski neg, tzanck neg, immunfluoreszenz
- > therapie
- - allg: glutenfreie diät, jodarme diät, sub eisen, vit b12, folsäure, vit d3
- - schmerz (para, ibu), sys antihistaminika, lokal (antipruriginosa, gluco), sys immunsupprimierend: 1. wahl dapson, sulfonamidunv: colchicin sys, therapieres: ciclosporin a sys.
- > prognose: spontanheilung 10%, chr verlauf über wo bis jahre, dazwischen remissionsphasen möglich
-
PSORIASIS VULGARIS
- > M=F, 1-2%, nordeuropäisch häufiger
- > typ I: 2.-3.lj, ii: >5 lj.
- > ätiologie
- - gen disposition: polygene vererbung, verantwortlich va hla-kodierende genloci (chr 6)
- - triggerfaktoren
- < mech/pyhs reize - isomorpher reizeffekt: auftreten jeweils gleichartiger hauteffloreszenzen nach unterschiedlicher reizung,
- < inf, insb oberen atemwege mit beteiligung von b-häm streptokokken gruppe a (rhinitis, pharyngitis)
- < medi (zb betablocker, chloroquin, lithium, interferon)
- < alkoholkonsum
- < klimafaktoren
- < psychosoz faktoren: viele pat berichten über stress oder besondere emotionale auslöser von krankheitsschüben
- - komorbiditäten: autoimmun wie m crohn, zöliakie, vitiligo, alopecia areata, angststörung, depression
- > klassifikation:
- - typ i: 10-30 j, 6-70%, fam häufung, ausgeprägte hla-assoziation (hla-cw6, hla-b13, hla-b57, drb1), häufig schwerer verlauf
- - typ ii: zw 40-60, 30-40%, fam häufung selten, selten korrelation hla, idr leichter verlauf
- > sym
- - chr erkrnakung mit schubweisem verlauf, unterschiedlich langen symptomfreien intervallen
- - erythmetaosquamöse plaques = scharf begrenzte rötung und inf der haut mti fest aufhaftender, grob-lamellärer, silbrig-weisser schuppung
- - prädil: streckseite ex, insb ellenbogen und knie, behaarte kopfhaut (psoriasis capillitii), rumpf, insb sakral und umbilikal, gesicht, inkl äusserer gehörgang, handflächen, fusssohlen, genital
- - nagelbeteiligung: tüpfelnägel (trichterförmige einziehungen der nagelplatte), ölfleck (scharf begrenzte, gelb-bräunliche veränderungen), nageldystrophie: krümelnägel onycholyse (partielle und meist dist abhebung nagelplatte)
- - juckreiz (60&) durch kratzen (mech reiz) aurechterhaltung der effloreszenzen (köbner phänomen)
- > diagnostik: kratzphänomene
- - kerzenwachs-phänomen: entfernen schuppenlamelle wie ablösen wachsfleck
- - phänomen des letzten häutchens: nach entfernen schuppenlamele: durchschimmern inflammatorsich veränderte, hyperämische und rötliche dermi (st papillare) durch letzte epidermisschicht
- - ausptiz-phänomen: letzte epidermislamelle abgekratz, punktförmige blutungen wegen verletzung kapillaren
- > dd:
- - pityriasis rubra pilaris
- - eryhtodermie
-
THERAPIE PSORIASIS
- > therapieprinizipen:
- - initial keratoylse als basistherapie (harnstoff+salicylsäure, rückfettende cremes)
- - reduktion keratinozytenprolif
- - reduktion inflammation
- > supportiv nsar
- > lokale therapie: leichter verlauf ausreichend, schwer: in kombi mit phototherapie u/o sys substanzen. immunsupprimierend, abschuppend;
- - basis: harnstoff, salicylsäure
- - lokale gluco: betamethason + salicylsäure, mometasonfuroat: epidermisatrophie, gefahr: rebound beim absetzen
- - vit-d-analoga: calcipotriol: evt + betamethason: sys wirkung -> nicht bei pat mit ca-stoffwechselstörung
- - syntehtische teerderivate (dithranol): starke rötung, brennen, verfärbung möglich. im stationären
- - retinoide (vit-a-analoga): tazaroten: kein vertreib in de
- > physikalisch:
- - uvb: sole phototherapie (vorher kochsalzlösung), auch bei chr pruritisu, atopische ekzem. nw sonnenbrand, kanzerogen
- - puva-therapie: kombi uva mit psoralen: indikation: U.a. Psoriasis vulgaris, kutane T-Zell-Lymphome, Hand-/Fußekzeme, zirkumskripte Sklerodermie, Vitiligo. nw: juckreiz, übelkeit, erythem, risiko für plattenepithel- und basalzellkarzinom der haut
- > sys therapie
- - indikation: schwere ps, ps-arthritis, unzureichendes ansprechen auf lokal und phototherapie
- - medi: acitretin (retinoid), fumarsäureester, immunsuppruessiva: methotrexat, ciclosporin a, biologicals: 1. wahl adalimumab, secukinumab, 2. Apremilast, Etanercept, Infliximab, Ustekinumab
- > kompli:
- - Kardiovaskuläre Erkrankungen: Hypertonie, koronare Herzkrankheit, Myokardinfarkt, Schlaganfall (chr unterschwellige entzündung)
- - Metabolisches Syndrom, Adipositas (folgen als auch begünstigende faktoren)
- - bakt superinf nicht typisch (anders als bei atopische ekzem)
- > prognose: chr-rez erkrankung, erhebliche beeinträchtigung lebensqualität
- > sekundärprävention: vermeideun triggerfaktoren (noxen (nik, alkohol), mech reize, medikamente,. gewichtsred, körperliche aktivität (fettgewebe prod cytokine neg einfluss)
-
PITYRIASIS RUBRA PILARIS
- gurppe, seltener chr dermatosen mit erythordermie, palmoplantarkeratose, follikulären keratosen
- klinik:
- - grossflächige, schuppende erytheme, durch licht provozierbar
- - follikuläre papeln mit keraotse
- - charakteristische inseln gesunder haut inmitten grossflächigen befalls
-
ERYTHRODERMIE
- rötung gesamten hautoberfläche, oft gemeinsam mit hautschuppung
- mögliche ursachen:
- Atopisches Ekzem
- Psoriasis
- Alterserythrodermie (Ausschlussdiagnose)
- Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
- Stevens-Johnson-Syndrom
- Sézary-Syndrom
- Skabies
- Pemphigus foliaceus
- Lichen ruber
- Ichthyosiforme Erythrodermien
- Sekundäre Ichthyose
- Morbus Bowen
- Nummuläres Ekzem
- Tinea corporis
- Pityriasis rosea
-
VERLAUFS- UND SONDERFORM PSORIASIS VULGARIS
- - Psoriasis guttata: eruptiv-exanthemische psori: tropfenförmige effloreszenzen, häufig erstman nach kontakt mit triggerfaktoren
- - ps nummularis: konfluieren von tropfenförmigen herden zu münzgrossen effloreszenz
- - ps geographica: flächenhafte ausbreitung zu polyzyklischen plaques
- - ps inversa: ps intertriginosa: betontes auftreten von effloreszenzen an beugeseiten der ex und anderen hautfalten (rima ani, achseln), häufig fehlende schuppung durch feuchtikgeit
- - ps palmaris et plantaris: befall handflächen und fusssohlen, va durch mech reize, ggf arbeitsmed relevanz
- - eryhtrodermische ps: max variante mit befall von mid 75% der oberfläche: generalisierte erythematöse infiltration mit diffuser schuppung, ödem, haarausfall. weitere: ausgeprägtes krankheitsgefühl mit temperaturregulationsstörung, fieber, schüttelfrost, herzrhythmusstörungen
- - kompli: dehydratation und kardiovaskuläre belastung durch erhöhten transepidermalen wasserverlust
- - psoriasis-arthritis
- - psoriasis pustulosa
-
PSORIASIS-ARTHRITIS
- > destruierende-proliferierende gelenkentzündung vorwiegend hände, füsse u/o wirbelsäule, die im zsh mit ps vulgaris oder ps pustulosa generalisata auftreten kann.
- > klinik:
- - hautbefall und arthritis korrelieren häufig nicht
- - peripherer typ: typisch kleine gelenke Ex (va fingerend und mittelgelenke): schmerzhafte weichteilschwellung (häufig symm), im verlauf gelenkdestruktion und gelenknahe osteoporose. häufig gesamter strahl befallen (daktylitis), evt teleskopfinger, häufg begleitet von tendopathie/tendinitis
- - zentraler typ (selten): befall wirbelsäule, grosse gelenke: bechterew-ähnliches krankheitsbild mit versteifung des iliosakralgelenks und wirbelsäule möglich
- - beide typen: augenbeteiligung (Keratokonjunktivitis sicca, Konjunktivitis, Uveitis), seltenen fällen unspez kolitis.
- > diagnostik: morgensteifigkeit, weichteilschwellung, enthesitis, nagelbeteiligung
- - rh-faktor neg, hla-b27 pos bei zentralen, ccp-ak bei 10-15% pos
- - us/mrt: weichteilschwellung,
- - röntgen/ct: auf und abbau: Knochenerosionen und -destruktionen, Ankylosen mit Gelenkspaltverschmälerungen, Usuren , Knochenneubildung, z.B. periostal, und Verkalkungen, Finger: Pencil-In-Cup-Phänomen , Wirbelsäule: Syndesmophyten, typisch sind insb. Parasyndesmophyten
-
PSORIASIS PUSTULOSA
- > nur in wenigen fällen gen ursachen.
- > rötung, schuppung und disseminierte weisse pusteln, bei denen es sich um intraepidermale, sterile leukozytenansammlungen handelt
- > einteilung
- - psoriasis pustulosa palmoplantaris: assoziation nikotinabusus, effloreszenten im bereich handflächen, fusssohlen, finger
- - ps pustulosa generalista: befall mundschleimhaut mit weisslich-grauen plaques. akut auftretende, gen erythrodermie, auf der sich konfluierende, weisse pusteln am gesamten körper entwickeln. in schüben auftretend, mit ausgeprägter allgemeinsym (fieber, schwäche, schüttelfrost)
-
LICHEN RUBER PLANUS
- eine der häufigsten idio hauterkrankungen weltweit, gipfel 30.-60. lj, assoziiert mit virushep b und c.
- > sym
- - leiteffloreszenz: flache, meist polygonale, gerötete papeln mit scharfer begrenzung, die initial zentral eingedeltt sein können. anordnung in grösseren gruppen, teilweise zu plaques konfluierend. an oberfläche durchscheinende, weissliche wickham streifung
- - prädil: beugeseite handgelenke, unterer rücken, kniebeuge, unterschenkel. schleimhaute (liche ruber mucosae, präkanzerose), genitoanalregion.
- - schubweise mit starken juckreiz
- > verlaufsform
- - lichen ruber mucosae
- - lichen ruber verrucosus: knotige, grosse herde an us mit tendenz zur vernarbung
- - l r acuminatus: befall behaarten hautarale mit mildem juckreiz und exanthem
- - l r follicularis capillitii: befall kopfhaut mit vernarbender alopezie: erhaltenen haarfolligel: perifollikulär ein bandförmiges lymphohistozytöres infiltrat, direkte immunfluo: fluoreszierende kolloidkörperchen im bereich der entzündeter haut
- > diagnostik:
- - isomorpher reizeffek: durch mech irritation provozierbar (köbner phänomen)
- - histopatho: hyperkeratose, hypergranulose, sägezahnartig ausgefranste akanthose, bandförmiges lymphohistiozytäres infiltrat
- > dd:
- - lichen sclerosus (et atrophicus)
- - andere lichenifiertes dermatosen
- - exanthemische erkrankungen (zb lues)
- > therapie:
- - topisch oder sys: antihistaminika, ciclosporine, retinoide, gluco
- - physikalisch: bade oder creme-puva therapie
- - ohne therapie meist selbstlimitierender verlauf innerhalb 1-2 jahren
-
LICHEN SCLEROSUS (ET ATROPHICUS)
- > Sys, chr-entzündliche, nicht-inf dermatose unklarer ätiologie, die durch atrophische, porzellanfarbene papeln darstellt
- > f>m
- > lokalisation:
- - genital: vulvula, präputialregion, perianalbereich
- - extragen: insb rücken, hals, unterarme, selten mundshcl
- > effloreszenz: Unregelmäßige, porzellanfarbene, erhabene Papeln, die verhärtet (Plaques) und gut abgrenzbar imponieren, häufig mit entzündlichem Randsaum und blutenden Rhagaden. iv: licheinifikation, pergamentartig glänzend
- > klinik: juckreiz, schmerzen, verengung scheideneingang bzw phimosierung
- > kompli: erhöhtes karzinomrisiko va vulvakarzinom
- > therapie: lokale gluco oder calcineurinantagonisten (tacrolimus), ggf op
-
ICHTHYOSEN
- störung keratinozytendiff und vermehrte schuppenbildung, vorkommen im rahmen anderer syndrome und idopathisch.
- > ichthyosis vulgaris: häufigste hereditäre: autosom-dom vererbung, assoziation mit atopischer diathese
- - klinik: subjektiv kaum beschwerdne. fiene, weissliche schuppung des gesamten körpers, haut wirkt trocken und rau (xerosis cutis), gelenkbeugen bleiben ausgespart, typische grobe handfurchung. besserung im sommer.
- - therapie: rückfettene und keratolytische externa (zb harnstoff, dexpanthenol, retinoide)
- - in adoleszenz rückläufig
- > ichthyiosis congenita mitis: autosom-rez: eryhtrodermie ohne blasen, schuppung, häufig mit angeborenem ektropium
- > lamelläre ichthyosen: =netherton-syndrom: autosom-rez vererbt, selten. charakteristisches trias: kongenitale erythrodermie mit ichthyosiformer schuppung, haarschaftanomalie (bambushaar), atopieneigung
-
PITYRIASIS ROSEA
- > 10-35. lj, rezidive selten
- > ätiologie: unbekannt, virale auslöser angenommen (fast nie rezidiv)
- > sym
- - 90% asym primärherde am stamm: einzelne, münzgrosse primärplaque mit schuppigem saum
- - iv entstehung multipler, klein-ovalärer herde mit ebenfalls schuppigem saum, die sich an spaltlinien der haut orientieren. aussparung händen, füssen, gesicht. spontanes narbenfreise ausheilen nach 6-8 wo.
- - geringe allgsym, einezlfälle starker juckreiz
- > labor unauffällig
- > meist keine therapie, ggf sym bei juckreiz
-
SEBORRHOISCHES EKZEM
- > m>f, im 4. und 6. lj, prävalenz 5%, gehäuft bei hiv- und parkinson pat.
- > ätiologie nicht bekannt, prädisp faktoren: androgener haarausfall (effluvium), m parkinson, immunschwäche (zb hiv infektion)
- > pathophysio: wahrscheinlich zusammenspiel talgdrüsenüberprod und übermässiger besiedlung hefepilz malassezia furfur -> ekzem als immunreaktion. einfluss: klima (besser durch sonnesxposition), endogene faktren (verschlechterung stress)
- > sym:
- - nummuläre, eryhtematöse herde ggf mit gelb-fettiger schuppung
- - prädil: behaarte kopf, vordere und hintere schweissrinne, nasolabialfalte, augenbrauen, retroaurikulär, wangen
- - heftiger juckreiz bei kopfbefall
- > blick, ggf hiv-diagnostik
- > dd
- - psoriasis capillitii
- - pytiriasis versicolor (kleinlammelöse schuppen)
- > therapie
- - allg: aufenthalt an sonne und frische luft, cremes oder schmampoos mit keotconazol.
- - starke ausbreitung: lok glcuo, ggf mit antimykrobakt, antimykotischen stoffen
- > kompli: erythrodermie als maximalform
- > prognose. keine heilung, chr rezidiv, unter therapie lange symptomfrei möglich
-
INFANTILES SEBORRHOISCHES EKZEM (SEBORRHOISCHE SÄUGLINGSDERMTITIS)
- > Kurz nach geburt
- > fettige, fest haftende schuppen auf gerötetem grund. lokalisation: va behaarte kopfhaut (kopfgneis), stirn, nase, windelregion
- > dd
- - milchschorf
- - windeldermatitis
- > therapie: ausgeprägt: lokal mit corticoiden
- > kompli: selten entwicklung erythordermia desqumative
- > meist nach einigen mo folgenlose ausheilung
-
ACNE VULGARIS
- > 70-95% aller jugendlichen, max 15-28 jahren. m>f
- > ätiologie: multifaktorielle genese
- - gen prädisp
- - hormonelle faktoren: androgenanstieg (insb in pubertät): seborrhoe, bei frauen: östrogenabfall in lutealphase des menszyklus (woche vor mens)
- - follikuläre hyperkeratose
- - bakt besiedlung mit propionibakterien
- - medikamente (Glucocorticosteroide, Psychopharmaka, Neuroleptika, Antibiotika)
- > sym:
- - lok: insb seborrhoische zonen von gesicht (stirn, wangen, kinn), brust, rücken
- - geschlossene, offene komedonen (rückstau talg: gelbliche papel), entzündliche papeln, pusteln, im verlauf abszesse, zysten und narben möglich
- > stadien:
- < acne comedonica
- - offene und geschl komedone
- - meist auf gesicht beschränkt
- - leichte bis schwere verlaufsform
- < acne papulopustulosa:
- - entzündliche, eryhtematöse papeln und pusteln
- - befall gesicht, rücken u/o brust
- - leicht bis schwere verlaufsform möglich
- < acne congolobata:
- - starke seborrhö, entzündliche knoten und abszesse mit narbiger abheilung
- - häufig befall gesicht, rücken und brust
- - immer schwere verlaufsform
- > therapie
- < basistherapie
- - täglich: gründliche reinigung, hautpflege mit nicht-komedogenen prod.
- - wöchentlich: peelings mit glykolsäure (fruchtsäure) oder salicylsäure
- - monatlich: aknetherapie durch geschulte kosmetische fachkraft
- < lokale aknehterapie:
- - topische retinoide: adapalen, tretinoin, isotretionin
- - top benzoylperoxid
- - top azelainsäure
- - top ab: erythromycin, clindamycin. nur in kombi mit top retinoiden, bezoylperoxid, azelainsäure
- > systemisch
- - AB: indikation: mittelschwere bis schwere, unzureichendes ansprechen auf topische theraie, grossflächiger befall insb rücken. wirkstoffe: minocyclin, doxycyclin, erythromycin
- - isotretinoin: senkung: sebumprod, talgdrüsengrösse, komdeogenese, entzündungsreaktion, bakterienzahl. indikation: schwere akneform mit unzureicehnd ansprechen auf sy ab und topische therapie. KI: ss, stillzeit, schwere lebererkrankung oder niereninsuff, gleichzeitig tetrazyklinbehandlung (gefahr pseudotumor cerebri) stark teratogen. nw: trockene haut, xerostomie, cheilitis, pruritus, blutbildverädnerungen, metabolisums: triglyceride h, hdl t, glu h, ast und alt hoch
- - antiangrogene medi bei frauen
- > prognose: teilweise narbiege abheilung, mesit spontane rückbildung anch pubertät, 10% persistenz, häufiger bei frauen
-
THERAPIESCHEMA ACNE VULGARIS
- > a comedonica: topisches retinoid
- > a papulopustulosa: top retinoid, u/o benzoylperoxig, ggf plus top ab
- > a papulopustulosa mittelgradig: top retinoid plus benzoylperoxid oder top reti oder benzyoil plus top ab oder top retinoid o benz plus orales ab
- > schwer oder a conglobata: orales ab plus top ret und benz oder orales ab plu azelainsäure
-
SONDERFORMEN ACNE
- > acne inversa
- - rf: adipositas, nikotinabusus, gen disposition
- - m>f zw pubertät und menopause
- - klinik entzündliche knoten, abszesse, fistel und narbenbildung inguinal und axillär
- - Therapie:
- < konservative therapie: bei leichten formen bzw unterstützend zur chirurgischen therapie: ab topisch oder sys, frauen: antiandrogene hormontherapie
- < chirugisch: exzision entzündugnsherde
- > acne neonatorum: erte lw, viele kleine erythematöse papeln und pusteln an kopf, nacken und gesicht, therapie: idr keine therapie notwendig
- > acne infantum:
- - passagere erhöhung des androgenspiegels, insb duch reifungsverzögerung des hypothalamus und androgenbildende tumore
- - 3.-6. lm
- - klinik: offene und geschlossene komedeone, papulopusteln und evt knotenbildung, insb im wangenbereich
- - diagnsotik: immer endokrinologische abklärung: reies und Gesamt-Testosteron, DHEA, DHEA-S, LH, FSH, 17-OH-Progesteron, Prolaktin
- - therapie: topisches adapalen, top ab, bei schweren verlaufsform: sys ab, bspw erythromycin
-
ROSAZEA
- > Idiopathische genese. pathologische dilatation der gefässe auf physiologsiche reize -> gesichtsröte, provokation: stress, alkohol, nikotin, koffein, uv-licht, temperaturextreme. schubweiser verlauf. bekterielle entzündung der haarfollikel. talgdrüsen-hyerptrophie.
- > sym
- - stadium i: flush, persistierende erytheme, teleangiektasien
- - stadium ii: papeln, pusteln, erythem
- - stadium iii: entzündliche, grossflächig auftretende knoten, diffuse hyperplasie von bg und talgdrüsen. rhinophym: vergrösserte, knollenartig erscheinende nase. gleichartige veränderung auh an ohr (otophym), nasenwurzeln (metophym), kinn (gnatophym). keine komedone
- > dd
- - demodikose
- > Therapie.
- - ab st i: meiden von triggern, topische applikation von metronidazol
- - ab st ii: sys therapie mit tetracyclin oder isotertionin
- > kompli:
- - augenbeteilung (häufig): konjunktivitis, blepharitis, keratitis(selten)
- - lupide rosazea: auftreten kleiner, brauner papeln, insb mund und augen, ohne weitere rosazeazeichen auftreten, histologisch tuberkuloide granulome
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DEMODIKOSE
seltene erkrankung mit rosazea-ähnlichem erscheinungsbild, einseitiges auftreten von papeln und pusteln an wangen und augenlidern, befall taldrüsenfollikel durch demodex-milben, reizung, enzüdndliche verädnerung
-
GRANULOMATÖSE HAUTERKRANKUNGEN
- selbstlim, symptomlose hauterkra. bevorzugt junge erw an dorsalseiten hände und füssen. kresiförmibe, hautfarbene läsion, zentrifulat ausbretiet und zentral abheilt
- - granulome anulare
- - melkersson-rosenthal-syndrom
- - sarkoidose
- - necorbiosis lipoidica
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GRANULOME ANULARE
- - Insb junge erwachsene
- > klinik
- - kreisförmig angeordnete, hautfarbene, knotige erhabenheit
- - zentrifugale ausbreitung mit erhabenem randwall
- - abheilung von zentral
- - prädil: dorsalseite hände und füsse
- - symptomlos, selbstlimitierend
- > histopatho: epidermis unverändert, histiozytäre infiltrate in dermis: interstitielle verteilung oder palisadengranulome mit nekrobiotischem zentrum. degeneration von kollagen.
- > therapie: meist keine, ggf kryotherapie, lok gluco
-
MELKERSSON-ROSENTHAL-SYNDROM
- > seltene erkrankung, assoziation zu m crohn.
- > trias:
- - cheilitis granulomatosa (ober u/o unterlippenschwellung): anfangs rezidivierend, später persistierend, spannungsgefühl lippen, keine wirklichen schmerzen
- - ligua plicata: faltenzunge (in 50%)
- - rezidiverende, meist einseitige periphere fazialislähmung (20%), mo bis jahre nach lippenschwellung
- - weitere: transitorische neurologische sym bzw hirnnervenbeteiligung (insb n trigeminus): migräneartige kopfschmerzen, hyperakusis, geschmacksstörungen
- > therapie: symptomatisch, evt gluco
- > prongose: meist chr-schubweiser verlauf, geringe heilungsaussichten
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CHRONISCHE REZIDIVIERENDE APHTHEN
- > sehr häufig.
- > ätiologie: habituelles auftreten ohne erkennbare ursache, im rahme haut und allgemeinerrkankungen, mangelernährung, infektionen, medieinnahme. teilweise auslösung durch bagatelltrauma (bsp zungenbiss)
- > sym:
- - schmerzhafte schleimhautulzeration des mund und rachenraum
- - effloreszenz: rundliche bis ovale, kraterförmige ulzeration auf gelblich-grauem grund
- > verlauf
- - minor-typ: häufigste mit 85%: auftreten von 1-4 aphten, oberflächliche ulzeration meist 2-5mm durchmesser, schmerzhaft über 3-5 tage, innerhalb 1-2 wo ohne narbe abheilend
- - major: ulzeration grösser (10-30mm) und tiefer, abheilung protrahiert über mehrere wo unter narbenbildung
- - herpetiforme aphthen: klein (1-3mm), gruppeiert mit tendenz zum konfluieren
- - bednar aphthe: im säuglingslater posttraumatisches entstehen, folgenloses abheilen
- > dd: stomatitis aphthosa
- > keine kausale therapie
- > prongose: mind 6 wo lange persistierende ulzeration: malignität ausschliessen
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