-
DUODELANATRESIE
- > 50% mit assoziierten anomalien (gallengänge, anorektal, urologisch), 30% assoziert mit chromosomenanomalien, ua tri 21
- > unvollständige rekanalisation des in embryonalzeit verschlossenen duodenum (8.-10. woche). in gemeinsamer entwicklung mit pankreas und hepatobiliären system.
- > system:
- - intraut: polyhydramnion
- - erbrechen (galiig, wenn stenose hinter papilla vateri)
- - geblähter obergang, eingefallene unterbauch
- - verzögerte mekoniumabgang
- > diagnostik: sono (polyhydramnion, dilatation mageun und duodenum), abdomensonos (begleitfehlbildungen?), röntgen (double-bubble-phänomen)
- > therapie: präop: ggf ausgleich elektrolytlösungen und flüssigkeitssub, op: duodeno-duodenostomie in diamond-shape aufgespannter form
- > rechtzeitige behandlung gut (überleben 95%), weitere fehlbildungen schlechtere prognose
-
MORBUS HIRSCHSPRUNG
- > MF 41, assoziation trim 21 und weitere syndrome. ca 80% rektosigmoid begrenzt
- > pathophysio: störung migration parasympathischer neuroblasten in 9.-12. woche. von oral nach aboral, fehlen in betroffenen seg meissner und auerbachplexus (submukös, myentrische plexus). pl m fehlende einfluss auf muskulatur; spastische kontraktur der darmmusk möglich mit stenose, prox erweiterung (megakolon möglich)
- > sym früh
- - verzögerter mekoniumabgang
- - gedeihstörung/trinkschwäche
- - unprop grosser bauch gegenüber dünnene ex
- - komplette stenose oder agangliose -> sonderform
- > sym spät
- - obstipation
- - paradoxe diarrhö
- - harnunregelmässigkeit (kompression harnblase und uretren)
- > sonderform: zuelzer-wilson-syndrom
- > diagnostik:
- - anamnese, digito-rek untersuchung: ampulle leer und eng, ggf tasten stuhlmassen durch bauchdecke, explosionsartige entleerung stuhl und luft beim herausziehen
- - sono, röntgen: kalibersprung
- - kolon-kontraseinlauf: kalibersprung
- - rekummanometrie: neugebornenen schwer, fehlender relaxationsreflex des sphincter internus nach dehnung des rektums (paradoxe druckerhöhung), typische mass contractions: fehlen physiologischer , propulsiver wellen
- - rektumbiopsie: fehlen ganglienzellen, erhöhung azetylcholinesterase-aktivität, hyperplasie parasym nervenfasern
- > dd: neuronale intestinale dysplasie (hereditäre innervationsstörung mit hyperplasie pl submucosus und myentericus (kollik, diarrhö, obstipation, megakolon)
- > therapie:
- - primär: anlage anus preater (stoma) zur entlastung dilatierten darms
- - sek: operatie resektion des aganglinären segments
- > kompli: durchwanderungsperitonitis nach perforation kolon
- > prognose gut
-
ZUELZER-WILSON-SYNDROM
- Komplette aganglionose des kolon.
- subileus bis ileussymptomatik: aufgetriebener bauch, galliges erbrechen, nahrungsverweigerung, peritonismus bei durchwanderungsperitonitis
-
ANGEBORENE HERZFEHLER
- BILD: zyanose möglich, wenn eisenmenger reaktion
- > ätiologie: multifaktoriell enstehen (bis 10% mit gen-syndromalen erkrankungen verbunden, insb trisomien), prävalenz <1%
- > allg diagnostik
- - basisuntersuchung: auskultatorische hinweise, blutdruck und suaerstoffsättigung tief
- - ekg: rhythmusbeurteilung, hypertrophiezeichen
- - echokardiographie
- - röntgenbild nur bei spez fragestellungen
- - ggf: weitere untersuchungen wie ct/mri/herzkatheter befund in seinem hämodynamischen ausmass weiter quantifizieren
-
VENTRIKELSEPTUMDEFEKT
- > häufigste angeborene, meist in pars membranacae: subaortal und subpulmonaler defekt
- > pathophysio:
- - li-re-shunt: blut in sys wegen druck von li nach re, vol abh von grösse des defekts und verhältnis der strömungswiederstände -> direkt vom re ve in kleinen kreislauf -> keine belastung zuerst des ventrikels, aber vermehrt lungendurchblutung (vermehrt lungengefässzeichnung) -> erhöhung diastolische vol des li ve -> dilatation und hypertrophie li ve
- - im verlauf kontraktion und fibröse transformation kleineren lungengefässe durch vermehrten durchfluss-> pht -> druckbelastung reV
- - entstadium: eisenmenger-reaktion: irreversibel erhöhter gefässwiederstand -> druck reV>liV -> shuntumkehr mit zyanose
- > klinik:
- - kleinere defekte: keine beschwerden
- - grösser: 2.-3. lm zu herzinsuffzeichen: dyspnoe, hepatomegalie, gedeihstörung,, häufig bronchopulmonale infektionen
- > diagnostik:
- - pressstrahlgeräusch: lautes früh bis holosys geräusch (pm erb-punkt), insb bei kleinen defekten
- - palp: hämodynamisch relevanten defekten systolisches schwirren am li unteren sternumrand und verlagerter herzspitzenstoss nach unten u/o aussen
- - echokardio/röntgen: kardiomegalie
- - Quantifiezierung mittel echokardio und herzkatheter
- > therapie:
- - kleinere kein op
- - grössere: patchverschluss
- - eisenmenger-reaktion: herz-lungentrans oder lungnetrans+ verschluss septum
- - endokarditisprophylaxe: einzellfallentscheidung
-
PERSISTIERENDES FORAMEN OVALE
- 25-30% Gesamtbevölkerung, verbindung zw vorhöfen um lungenzirkulation zu umgehen. scheidewand aus septum primun und septum secundum, nicht verbunden pränatal.
- > meist leichter li-re-shunt, zb vasalva-manörver (erhöhung reatriale druck) shuntumkehr
- > idr asym
- > diagnostik: echokardio
- > kombli: paradoxe embolie
- > therapi:
- - asym: keine therapie
- - ischämischer schlaganfall: thrombozytenaggregationshemmung, orale antikoagulation je nach risikoprofil oder interventioneller verschluss
-
ATRIUMSEPTUMDEFEKT
- > mangelndes wachstum oder überschiessende resorption der beiden septen.
- - ostium-secundum-typ = ASD II (ca 70%): ausbleiben wachstums sep sec und resorpb sep primum. bereich fossa ovalis, ventrikelfern
- - ositum-primum-typ = ASD I(15-20%): sep primum fusioniert nicht mit herzgewebe im bereich atrioven übergang, ventrikelnahe
- - sinus-venosus-typ
- - sinus-coronarius-typ
- > pathophysio: links-re-shunt, volbelastung re vorhohof und ve mit dilatation und kompensatorischer hypertrophie -> rel pulmonalstenose mit zeitlich versetztem verschluss der pulmonal- und aortenklappe (gespaltener 2. ht). endstadium einsemenger reaktion.
- > klinik
- - klein-mittelgross: erst in adoleszenz sym
- - supraventrikuläre rhythmusstörungen
- - zeichen re-herzinsuff: verminderte belastbarkeit, schnelle ermüdbarkeit, belastungsdyspnoe
- - häufig bronchopulmonlae infekte (infektbegünstigende stauung)
- > diagnostik:
- - echokardio
- - fix, atemunabh, gespaltener 2.ht
- - sys im 2. icr parast li
- - ekg: Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie
- - röntgen: revohrhof/ve vergrössert, truncus pulmonalis prominent, vermehrte lungengefässzeichung
- > kompli: paradoxe embolie
- > therapie: vorschulalter oder diagnosestellung: < 50% des septums: interventioneller verschluss mit doppelschirmchen, wenn interventionelle therapie: minithoraktomoie
-
PERSISTIERENDER DUCTUS ARTERIOSUS BOTALLI
- a. pulmonalis sinsitra verbunden mit aorta descendens
- > pathophysio: schliesst , persistenz zu volumenbelastung, eisenmenger-reaktion
- > klinik:
- - geringes ausmass: minderdurchblutung akren
- - gross: minderperfusion niere (oligurie, anurie), darm (nekrot enterokolitis) sowe leberfunktionsstörungen -> insb bei frühgeborenen
- - pulsus celer et altus
- - klinisch ähnlich zu aortenisthmusstenose
- > diagnostik:
- - sys-dias geräusch (maschinengeräusch), pm 3.icr li
- - linksherzvergrösserung, sono nachweis durchbluteten ductus
- > therapie:
- - prostaglandin-synthesehemmer (inodmetacin, prostagland halten ductus offen)
- - interventioneller oder op verschluss
-
AORTENISTHMUSSTENOSE
- > stenose bereich isthmus (übergang dist aortenbogen zu aorta descendens, nähe botalli, a subclavia sinistra)
- > zikrumskripter typ (häufig): umschriebene, idr kurzstreckige stenose (wenige mm), distal a subcl sin meist, im bereich mündung botalli -> juxtaduktal. intrauterin durchblutung uEx eingeschränkt -> kollateralkreisläufe -> sym zt erst im erwachsenenalter
- > hypoplastischer typ: langstreckig, schlecht abgrenzbare stenose, meist vor einmündung botalli -> intraut uneingeschränkte perfusion -> verschluss: druck und vol bealstung li herz, unzureichende durchblutung org und körperteile
- > klinik
- - nicht kritisch: brachiozephale ht (epistaxis, kopfschmerzen, tinitus), abdomnio-femorale hyptonie (kalte füsse, claudication) oder normaler bd uEx. chronische druckbelastung liV. prox a sub sin: gernigere durchblutung li arm, blutdruckdiff
- - kritische: offene botalli: ischämische beschwerden uEx, verschluss: akute minderperf bauchorg und uEx, akute überbelastung herz-> rasch progredient hi, liV dekomp -> sekundäres organversagen. sym: trinkschwäche, tachy/dyspnoe, hepatomegalie, graues hautkolorit, zeichen organversagen
- > diagnostik
- - echo
- - schwacher puls und geringe bd uEx, ggf systolikum pm infraklavikulär und zw schulterblätter
- - pulsoxy: nachweis differenzialzyanose
- - ekg: hypertrophie liV
- - röntgen: priminenter aortenkopf, sanduhrförmige einschnürung aortenohr, einziehung prox aorta descendens. rippenusuren unterrand 3.-4. rippe. epsilonzeichen in seitenaufnahme, ggf sicherung und quantifizierung befund per mrt/herzkatheter
- - assoziete fehlbildungen : bikuspide aortenklappe (80%), valvuläre aortenstenose, ventrikelseptumdefekt
- > therapie
- - nicht-kr: op falls druckgrad >20mmhg
- - kritisch: prostaglandin e1-infusion, unterstützende massnahmen (dopamin), op: restenose ballondil
-
PULMONALKLAPPENSTENOSE
- > druchbelastung -> rechtsherzyhypertrophie
- > zeichen der HI
- > sys pm 2.icr li
- > Echokardiographie
- > therapie: interventionelle weitung pulmonalklappe: bei prä zu poststen druckgradient >50mmHh. ballondil oder operative kommissurotomie
- > isolierte steonse bei erwachsenen: röntgen prominentes pulmonalissegment (poststen dilatation)
-
FALLOT-TETRALOGIE
- > defi
- 1. pulmonalstensoe (valvulär u/o infundibulär) mit möglicher hyperplasie der zentralen pulmonalgefässe
- 2. reV hypertrophie
- 3. VSD
- 4. rechtsverlagerte, über vsd reitende aorta
- > pathophysio: abh ausmass obstruktion der reV ausflussbahn und hypoplasie zent pulmonalgefässe. geringe obst -> li-re shunt ausgepräger - geringe zyanose, starke: re-li-shunt ausgeprägter -> starke zyanose
- > klinik
- - zunehmende zyanose
- - hypoxische anfälle ab 4.-6. lw bei psychischer und körperlicher anstrengung (weinen, trinken)
- - kk neigen zum hocken (erhöhung wiederstand grosse kreislauf)
- > diagnostik:
- - zeichen chr hypoxie, auskult: sys, raues, lautes geräusch, pm erb-punkt
- - polyglobulie (wegen chr zyanose)
- - ekg: Rechtstyp mit Rechtshypertrophie, P-dextroatriale mit steigendem Alter
- - echo: druckgradient rev ausflussbahn + erfassen hauptkri
- - röntgen: fehlendes pulmonalissegment, geringe lungengefässzeichugn, rechtsherzvergrösserung
- > therapie
- - ak hypoxie: knie an brust drücken, sauerstoff, med: betablocker (wirkt infundibulumspasmus entgegen), morphin
- - op möglichst im 1. lj: patchverschluss vsd, beachtung korrekte aortenlage zu liV
- - resektio obstruktiven muskulatur infundibulum
- - ggf erweiterung rev ausfhlsustraktes, ggf pulmonale valvulotomie
- - blalock-taussig-anastomose: re a subclavia ung pulmonalarterie
-
TRANSPOSITION GROSSEN ARTERIEN
- aorta und truncut pulmonalis in vertauscher pos zu ventrikel
- > pathophysio: 2 voneinander getrennte kreisläufe, überleben nur bei pfo u/o pda
- > postnatale zyanose mit drasticher ausprägung bei fehlendem shunt
- > therapie
- - prostaglandingabe
- - erstellen oder erweitern pfo mittels rachkind-manöver (ballonatrioseptostomie)
- - op korrektur in ersten 2 lw: arterielle switch-technik (versetzung koronargefässe auch nötig)
-
HYPOPLASTISCHE LINKSHERZSYNDROM
- > hochgradige stenose o atresie der aorten und mitralklappe sowie ausgeprägte hypoplasie liV.
- > seltener herzfehler, häufiste kardiogene todesursache bei neugeborenen (25%)
- > li Herz nahezu funktionslos -> überleben perfusion grossen kreislauf über pda, verbindung vorhöfe. proximale aorta retrograd mit blut perfundiert.
- > klinik
- - postnatal zyanose und dyspnoe
- - laktatazidose (art minderperfusion)
- - aggravierung bei verschluss ductus art bo
- > therapie:
- - prostaglandin-inf bis op
- - op: drei schritte mit ziel eine univentrikulären herz. lunge nur noch passiv über vv cavae (am re herz vorbei) perfundiert. alternativ: herztrans
- > prongose: letzte zeit verbessert
-
DOPPELTER AORTENBOGEN
- > fehlgebildeter aortenbogen, der zu einschnürung von trachea uns speiseröhre führt
- > persistenz li und re kiemenbogenarterie
- > klinik
- - einschnürung trachea: dyspnoe, atemstillstand, insp o exsp stridor
- - einschn ösophagus: schluckstörung, würgereiz, erbrechen
- > therapie: operative durchtrennung weniger perfundierten aortenbogens
-
EBSTEIN-ANOMALIE
- > vergrösserter klappenapparat der trikuspialklappe, der ins lumen des reV hineinragt. meist zusätzlich vorhofseptumdefekt
- > pathophysio: abflusshinderung durch überschüssige klappengewebe und dysfunktionalität der klappe zu reflux in vorhoh - vergrösserung - abluss vermehrte blutvol über foramen ovale - zyanose
- > klinik:
- - pränatal: hydrops fetalis
- - postnatal: zyanose und herzinsuffizienz
- > diagnsotik:
- - pränatal: sono
- - postn: echokardio
- > therapie:
- - akut sym neugeborene: prostaglandininfusion
- - operative korrektur in abh von herzleistung und ausprägung
-
HÄMODYNAMISCH BEDEUTSAME KORONARARTERIENANOMALIE
- > formen
- - ursprung li koronarart aus a pulmonalis: bland-white-garland-syndrom (Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery (ALCAPA))
- - ursprung li k aus rechten sinus valsalvae
- - urpsrung re k aus li sinus valsalvae
- > klinik: abh von ausprägung und anzahl kollateralverbindungen bereits in jungen jahren zu rez mi
- > therapie:
- - reimplantation fehlangelegte
- - aortokoronare bypass-op
-
TRIKUSPIDALARTRESIE
- > fehlende oder rudimentär angelegte triskupidalklappe (fibromuskuläres septum stattdessen), keine verbindung zw reA und V.
- > pathophysio:
- - funktionell univentrikuläres herz, reV idr hypoplastisch
- - kresilauf nur über shunt auf vorhof und ventrikelebene oder peristierende botalli aufrecht erhalten
- - li vorhof und ventrikel aufgrund volbelastung dilatiert
- > klinik
- - wenige tage nach geburt: zentrale zyanose infolge re-li-shunt auf vorhofebene
- - auskultatorisch zusätzlich bestehende ventrikelseptumdefekt: raues sy im 3./4. icr
- - diagnosesicherung mittels echo
- > therapie:
- - offenhalten shuntverbndung
- - op: pulmonalklappenatreise oder schwerer stenose: aorto-pulmonaler shunt zur verbesserung der durchblutung. bei gefahr p HT: drosselung lungendurchblutung durch pulmonalart-banding (übermässige durchblutung reaktiv zu pHT)
- - abschliessend: op trennung von lungen und körperkreislauf mittels norwood bzw fontan-op
-
CHOANALATRESIE
- > M>F, 1:8000. einseitige 5x häufiger als doppelseitige. häufig in kombi mit andere fehlbildungen (CHARGE-syndrom: Coloboma, Heart Defect, Atretic Choanae, Growth Retardation, Genital/Urinary Malformation, Ear Abnormalities!)
- > pathophysio: atresie hintere nasenöffnung wegen fehlender resorption membrana bucconasalis in embryoanlzeit
- > sym:
- - einseitige: über jahre unendeckt, im verlauf chr rhinitis mit eitrigem nasensekret
- - bds: atmung nur durch mund möglich (unmittelbar postnatal), dyspnoe mit evt zyanose, die durch schreien bessert (paradoxe zyanose)
- - atemnot beim trinken bzw nahrungsaufnahme nach geburt lebensbedrohliche zustände
- > diagnostik
- - probesonderiung mittels katheter
- - fehlender atemniederschlag auf spiegel, der unter nase
- - darstellung mittels rhinoskopie bzw endoskopie
- - ct
- > therapie
- - einseitig: beobachtung und anschliessend op innerhalb 2. und 3. lj
- - bds: guedel-tubus (ggf sogar intubation) zur sicherung atemwege bis op. op transnasale perforation des knöchernen (90%) bzw membranöse (10%) anteils. offenhalten durch röhreneinlage. keine orale nahrungsaufnahem bei bds.
-
PSEUDOKRUPP
- > 3 mo- 5.j, bevorzugt herbst und wintermonate
- > häufige erreger: parainfl ca 75%, sonst ECHO-viren, rsv, adenov, influenzav. prädisp wahrschenilich: beteiliung allergischer vorgänge?
- > plötzlich auftretende sym (va spät abends / nacht. flüchtige sym va nachts spasmodischer krupp)
- - guter bis leicht red az
- - bellender husten
- - heiserkeit
- - insb stridor
- - einziehungen und dyspnoe
- - ggf subfebrile temp
- - meist besserung sym bis folgetag
- - häufig erneutes aufflammen in nacht
- > stadien:
- - grad i: bellender husten, heiserkeit, leiser insp stridor bei erregung
- - ii: ruhestridor, beginnende dyspnoe, leichte juguläre einziehungen
- - iii: ruhedyspnoe, ausgeprägte thorakale einziehungen, blässe, agitation, tachykardie >160/min
- - iv: hochgradige dyspnoe mit zunehmneder ateminsuff, zyanose, erstickungsgefahr, bradykardie, somnolenz
- > diagnostik:
- - klinik, anamnese, pulmonale auskultation, ggf sauerstoffsättigung. hib impfung?, racheninspektion und aufregung unterlassen.
- > DD bild
- - krupp-syndrom: überbegriff für alle akuten stenosen kehlkopf u/o luftröhre, neben stenosierenden laryngotrachetis (pseudokrupp):
- < echte krupp (diphterie, +stark reduzierter Allgemeinzustand und ein süßlicher Mundgeruch)
- < epiglottitis (kloßige Sprache, erhöhter Speichelfluss, kein Husten, hohes fieber)
- < anaphylaktische reaktion
- < fk-aspiration (ohne vorherige krankheitszeichen)
- - asthma bronchiale/obstruktive bronchitis
- - pneumonie
- > therapie: nach schweregrad
- - i: beruhigung, kaltlufttherapie, ggf inhalativ oder sys gluco
- - ii: + immer sys gluco, ggf inhalativ adrenalin (epinephrin) u/o inh gluco, ggf stationär
- - iii: Beruhigung, Kaltlufttherapie, ggf. O2-Vorlage, immer stationär mit bga und monitoring von hf und bd, immer sys gluco und inh adrenalin
- - iv: ggf sedierung, intub bzw tracheotomieberetischaft (subglottische enge), immer stationär mi intensivmed monitoring, venösem zugang, bga, immer o2-vorlage, sys gluco und inh adrenalin
- > praxistipp: inhalation kalter feuchter luft: an offene fenster, alternativ: inh isoton kochsalzlösung über feuchtvernebler mit maske. sys gluco nachgewiesener effekt, adrenalin inh für 2h effektiv (immer in kombi mit sys gluco)
- > kompli: erstickungstod
- > idr folgenloses abklingen, rezidiv häufig
-
EPIGLOTTITIS
- > altersgipfel 2-7j, seit hib schutzimfpung: senioren, ungeimpfte, impfversagern
- > früher fast immer hib, aktuell: kinder hib, erwachsene: b-häm strepto gruppe a, pneumokokken, staph aureus, klebsiella pneumoniae
- > pathophysio: bakt infektion (via schleimhaut oder hämamtogen) von epiglottisgewebe und supraglot strukturen -> zunehmende entzündung und ödem -> verengung oder verschluss atemwege
- > sym: hochakut, fulminant verlaufend:
- kindern:
- - plötzliches hohes fieber
- - red az
- - hals- und schluckschmerzen, dysphagie, klossige (oft schmerzhafte) sprache, erhöhter speichelfluss (schmerzbedingt nicht schlucken)
- - atemnot mit insp stridor, einziehungen und zyansoe
- - idr kein husten
- - typische körperhaltung: sitzend, nach vorne gebeutg mit nach hinten geneittem kopf zur erweiterung atemwege
- erwachsen:
- - hals- und schluckschmerzen
- - dysphagie
- - veränderte stimme
- - in max 50% speichelfluss, klossige sprache, atemnot mit stridor, fieber, az-verschlechterung, lymphadenopathie, angst und unruhe
- - idr kein husten
- > 5S“ merken: Stridor, Sabbern, Sprache (kloßig), Schluckbeschwerden, schnorchelnde Atmung.
- > diagnostik: primär klinisch, anamnese: hib-impfung, essen/trinken?, larynxinspektion, ggf mit mundspatel nach sicherung atemwege: kirschrote ödematöse epiglottis. laryngoskopie intub bereitschaft oder anch sicherung atemwege
- - va kinder keine manipulation!
- > dd:
- - stenosierende laryngotracheitis (pseudokrupp)
- - bakterielle tracheitis (blechernen Husten, jedoch keine Schluckbeschwerden, keinen Speichelfluss und keine Vorzugshaltung )
- - peritonsillar- oder retropharyngealabszess (zervikale lymphadenopathie, schluckbeschwerden anamnestisch tonsillitis)
- - fk-asp
- - diphterie
- - anaphylaktische reaktion
- - verätzung oder thermische verbrühung rachenbereich
- > therapie:
- - dyspnoe: sauerstoffvorlage, frühzeitig intub bei dyspnoe (nicht möglich koniotomie oder tracheotomie, extub frühstens 2-3 tage nach ab beginn)
- - iv ab therapie: cefotaxim oder ceftriaxon, alternativ: Ampicillin/Sulbactam oder Amoxicillin/Clavulansäure. penicillinallergie: levovloxacin, moxifloxacin
- - hochdosiert iv gluco, zb mit prednisolon
- - adrenalin-inhalation
- > letalität ca 1% (ohne intensivbehandlung 5-12%)
-
FREMDKÖRPERASPIRATION
- > 6.LM BIS 5.LJ, 50% zw 2. und 3. lj.
- > affektive reaktion während fk im mund, insb kleine gegenstände o nahrungsmittel/-stücke mit glatter oberfläche, häufigsten erdnüsse
- > pathophysio: verlegung tracheobronchialsysem, komplett oder partiell, ca 80% rechte hauptbronchus betroffen. 1. ventilstenose (air trapping mit konsekutiver überblähung), 2. atelektase (komplette verlegung mit ausbleiben belüftung)
- > sym:
- - plötzlich auftretende, anfallsartige reizhustenattacke
- - zeiche dyspnoe/zyanose: verlegung grosser bronchien, akute dyspnoe mit zyanose schnell abklingen, wenn fk mobilisiert und in peripherie
- - stridor: extrathorakal: insp, intrathorakal: exsp
- - ggf würgen (hochliegendem fk)
- > diagnostik:
- - auskulation: trachea: insp und exsp stridor, bronchial: exsp giemen, abgeschwächtes atemgeräusch
- - perkussion: hypersonorer bei ventilmech, hyposon atelektase
- - röntgen: meist nicht röntgendicht -> sekundärzeichen. seitenunterschiede ab bronchialer lage, weiter kranial schwer zu erkennen, besser seitenbild
- - ventilmech: überblähung - vermehrte strahlentrans, rarefizierung gefässzeichung, zwerchfelltiefstand, mediastinalverlagerung nach kontrolat
- - atelektase: transparenzminderung, homogene verschattung, verstärkte gefässzeichung, zwerfellhochstand, mediastinalverlagerung zur betroffenen seite
- - bronchoskopie
- > DD:
- - asthma bronchiale, akute obstruktive bronchitis (auskulatation bds)
- - epiglottits, pseudokrupp, angioödem (ähnlich hohe bronchiale lage oder larynx)
- > therapie:
- erstickende kind: ABC schema, kräftiger husten effektivste methode um los zu werden, greifen in rachen ohne sicht zu unterlassen!!
- - effektiver hustenreiz: stete beobachtung des bewusstseins, auf abhusten fk warten
- - ineffektiv:
- 1. kind bei bewusstsein: kopftief- und bauchlage auf schoss o unterarm, kopf stabilisieren und mit dosierten schlägen auf rücken zw schulterblätter fk mobilisieren. wenn erfolglos:
- < alteren kinder: 5 x heimlich manöver: intrapulmonale druckerhöhung durch manuelle oberbauchkompresison
- < säuglingen: 5 x thoraxkompression in kopftief- und rückenlage bis effektiver husten eintritt bzw fk entfernt
- 2. bewusstlos:
- - 5 initalie beatmungen -> fk dadurch in peripherie
- - rea in kompressons-/ventilationsverhältniss 15:2 (frequenz 100-120/min)
- > notarzt / krankenhaus:
- - versuch mobilisierung fk mittels endotrachealtubus
- - totalverlegung fk ggf nach distal in hauptbronchus vorschieben
- - fk entfernung mittels bronchoskopie
- - selten chirurgie notwendi
- > kompli:
- - totale verlegung: massive luftnot, zyanose bis hypoxie, asystolie, exitus letalis
- - aspirationspneumonie (auch nach entfernung, nach kurzer latenz bei bak besiedlung)
- - chr fkaspiration: verbleib > 2 tage: einige tage bis wo asym, dann granulombildung, atelektase und rez pulmonale infekte als folge destruktion des betroffenen lungensegments
-
ÖSOPHAGUSATRESIE
- > einteilung nach vogt
- - i: vollständig fehlen (ösophagusaplasie) <1%
- - ii: langstreckige atresie ohne fistelbildung 8%
- - iiia: atresie mit oberer ösophagotrachealer fistelbildung, <1%
- - iiib: atresie mit unterer ösophagotrachealer fistelbildung, 85%
- - iiic: mit oberer und unterer: 4%
- - H-fistel: ösophagotracheale fistel ohne atresie 2%
- bei ca 50% weitere fehlbildungen: z.B. VACTERL-Syndrom: Vertebral-anorectal-cardiac-tracheo-esophageal-renal-limb
- > ausbildung septum oesophagotracheale trennung, 4.-6. wo entwicklungsstörungen
- > sym
- - pränatal: polyhydramnion (fruchtwasser nicht schlucken) -> höhere risiko für frühgeburt
- - zyanoseanfälle
- - rasselnde atmung
- - hustenanfälle
- - herauswürgen schaumiger flüssigekit
- > diagnostik:
- - magensonde: federnden wiederstand
- - röntgen-thorax/abdomen: blindsack (ausser h fistel), i, ii, iiia keine gasfüllung magens
- - abdomensono, echokardio für assoziierte fehlbildungen
- DD:
- - zn sectio caesarea (fehlende kompression durch geburtskanal - fruchtwasser in lunge -> schaumig hervorkommen)
- - choanalatresie
- - ösophagusstenose
- - achalasie
- - gestörter schluckreflex
- > tehrapie
- - präop: verhinderung aspirationspneumonie: nüchtern lassen, doppellumige schlürfsonde im oberen blindsack, oberkörperhochlagerung (30°), ab-prophylaxe
- - op: innerhalb ersten 48h, notfall nur bei atemnotsyndrom oder drohende magenruptur bei überblähung. vorgehen: fistel verschluss mit übernähung, verbinden beiten atretischen ösophagusenden (end-zu-end-anastomose)
- - postop: intensivmed betreuung, frühe enterale ernährung, rad kontorlle nach 10 tagen mit km. häufig probleme im verlauf (metaplasie, refluxerkrankungsrisiko, schwierige nahrungsaufnahme : lebenslange nachsorge. versagen op: bougierungsbehandlung mit anlage gastrostomas
- > kompli: aspriationspneumonie
- > op bedinge kompli
- Gastroösophagealer Reflux (40%)
- Anastomosenstenose (30–40%)
- Anastomoseninsuffizienz (10–15%)
- Rezidiv der ösophagotrachealen Fistel
- Ösophagusstriktur
-
HYPERTROPHE PYLORUSSTENOSE
- > 1/800, mf41
- > ätiologie unbekannt, gen disposition mit carter-effekt (hohe inzidenz söhne betroffener mütter)
- > sym
- - leitsym: schwallartiges, nicht galliges erbrechen, insb kurz nach nahrungsaufnahme, sauerer geruch des erbrochenen. typische beginn 3.-6. lw
- - allgemeinsym: re az, gequaläte mimik, greisenhafte fazies, exsikkose, gewichtsverlsut, gedeistörung
- > diagnostik.
- — ggf verdickter pylorus als olivenförmige resistenz im re oberbauch tastbar, evt peristaltische welle im linken oberbauch sichtbar
- - bga: met alkalose (ggf mit hypokaliämie, hypochlorämie, hyponatriämie)
- - sono abdomen: verdickte pylorusmuskel, verlängerter kanal, stark vorspringende aungulusfalte des antrum, frustrane magenperistaltik, schnabelzeichen
- > DD
- - gastroösophagealer reflux
- - gastroenteritis (zusätzlich durchfall)
- - stoffwechselstörung (zb adrenogenitales syndrom mit salzverlust: hyperkaliämie und azidose)
- - erhöhter hirndruck
- > therapie: op: pyloromyotomie nach weber-ramstedt mit längsspaltung der hypertrophen pylorusmuskulatur unter schonung der schleimhaut, alternativ minmalinvasiv
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ANALATRESIE
- > Fehlbildung enddarm mit blind endendem rektum, unbekannte ursache, familiäre häufung.
- > m>f, assoziiert mit Trisomie 21, VACTERL-Assoziation, Edwards- und Pätau-Syndrom. <10% weitere fehlbildungen
- > klinik
- - anstelle anus: hautgrübchen oder ggf dünne membran, durch die mekonium durchschimmert
- - ileus oder stuhlentleerung über fistel (rektourethral, rektovaginal)
- > diagnose: blickdiagnose, fistelsuche (genital und harnröhre), röntgen-abdomen mit angehobenen becken oder kopfüber, markierung analgrübchen, untersuchung weitere fehlbildungen
- > therapie: weites spektrum: dilatation nach membraninzision bis mehrstündige op bei komb rektal-urethralen fehlbildungen
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OMPHALOZELE (NABELSCHNURBRUCH)
- = exomphalus / exomphalos
- > angeborene nabelschnurhernie, die bis kindskopfgross werden kann und mit amnion und peritoneum bedekct (bruchsack)
- > fehlende rückbildung nabelschleife zw 5.-10. ssw
- > epidemiologie: m>f, Gehäuft bei Trisomie 18 (Edwards-Syndrom), Trisomie 13 (Pätau-Syndrom), >30 weiteren Syndromen, oft kombiniert mit weiteren Fehlbildungen (Herz, gastrointestinal)
- > blickdiagnoes, pränatale sono, ggf ausschluss weiterer fehlbildungen
- > komplikation: ruptur bruchsack, dadurch infektionsrisiko erhöht -> peritonitis, sek darmwandatresie durch verletzung
- > therapie:
- - vaginal oder sectio
- - lagerung baucheingeweide durch feuchte, warme, sterile tücher, umschlossen von beutel
- - evt präop ab
- - nasogastrale sonde, flüssigketisub via infusion
- - op innerhalb 24h: primärer wandverschluss, alternativ sek (über kunststoffbeutel, kunststoff-patches
- > prognose: abh von defekt und geburtsgewicht, kompli bei rückverlegung: erhöhung intraabd druck -> zwerchfellhochstand / ateminsuff / durchblutunsstörung von darm und leberanteilen und untere körperregion.
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LAPAROSCHISIS (GASTROSCHISIS)
- > mediane bauchspalte, meist rechts lateral der nabelschnur, mit offenen vorfall von darmanteilen (ohne bruchsack)
- > fehlende ausbildung zölomhöhle. fehlende platz in peritonealhöhle, vordere bauchwand an schwächsten stelle einreisst.
- > darmentwicklung im fruchtwasser: verkürzte darm, ödematöse darmwandveränderung, peritonitis perinatal. späteres auftreten seltener assoziiation mit andere fehlbildungen.
- > diagnostik: blickdiangose, pränatal sono
- > therapie
- - section caesarea
- - lagerung in feuchten, sterilen tücher umschlossen von plastikbeutel
- - präop ab wegen hoher infektionsgefahr
- - nasogastrale sonde und flsub iv
- - op: bei stabilisierter urinausscheidung, ausgleich evt metabolischen azidose. prim verschluss, alternativ sek: über goretex/vicryl-patch, silo
- > prognose: kurzdarmsyndrom, 20% nektrotisierende enterokolitis, >90% überleben
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EXTRAHEPATISCHE GALLENGANSATRESIE
- > ätiologie
- - unklar, 20% weitere anatomische fehlbildungen: Situs inversus, Polysplenie (in diesen Fällen wird eine gestörte Differenzierung der Duktalplatte angenommen)
- > klinik:
- - cholestase mit ikterus (icterus prolongatus)
- - acholischer stuhl, dunkler urin
- - hepatomegalie
- > diagnostik:
- - labor: gemischte bilirubinämie
- - sono: echoreiches band der pfortadergabel, rudimentäre gallenblase
- - leberbiopsie: duktuläre proliferation
- - hepatobiliäre sequenzsszinit (HBSS): fehlendes ausscheiden des tracers in darm
- - beweisend: cholangiographie
- > therapie: hepato-porto-jejunostomie nach kasai, lebertrans bei leberzirrhose
- > kompli
- - unentdeckt: biliäre leberzirrhose (ab 9. lw), in ersten 2 lj sterben
- - postop: heilung möglich, aber chr verlauf zu zirrhose möglich (hauptgrund für lebertrans bei kinder)
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INTRAHEP GALLENGANGSATRESIE (ALAGILLE-SYNDROM)
- > autosom-dom vererbt
- > cholestase mit ikterus
- > weitere sehr variabel merkmale: Augenfehlbildungen (bspw. Embryotoxon posterior), Gesichtsdysmorphie, Herzvitien (bspw. periphere Pulmonalstenose), Skelettanomalien (bspw. Schmetterlingswirbelkörper)
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NEKTROTISIERENDE ENTEROKOLITIS
- > hämorrhagisch-nekrotisierende entzündung darmwand
- > häufigste ursache eines akuten abdomen bei frühgeborenen, gipfel 2.-4. lw, selten bei reifgeborenen (hier eher in ersten lt)
- > ätiologie: genaue ursache unbekannt, multifaktoriell. rf
- - störung darmwandperfusion/-motalität
- - durch unreife bedingte schwächung der intestinale abwehrfunktion
- - bakt darmüberwucherung nach ab
- - füher nahrungsaufbau mit muttermilch ist protektiv, zu rasche narhungssteigerun ungünstig
- > sym
- - allg septisches krankheitsbild
- - geblähtes abdomen, durch bauchdecke sichtbar erwetierte darmschlingen mit fehlender peristaltik
- - spät: abdominelle abwehrspannung, gespannte glänzende bauchdecke, palpationsschmerzen
- - rötung flanken
- > diagnostik
- - überwachung: blutbild, entzündungswerte, gerinnung
- - bga (met azidose)
- - kultur
- - sono: darmwandverdickung
- - röntgen abdomen (terminales ileum, colon as)
- < dilatation darmschlingen
- < verdickung darmwand
- < spiegelbildung
- < pneumatosis intestinalis (intramurale Gasansammlung, die perlschnurartig oder blasenförmig erscheinen kann)
- < Pneumatosis hepatis (bereits resorbierte Luft im Pfortadersystem)
- < perforation: luft im abdomen
- > dd
- - mekoniumileus
- - paralytischer ileus mit sepsi-symptomatik -> im zweifel operative exploration
- - darm lokalisierte atresie
- > therapie
- - allg: nahrungskarenz, magensonde, umstellung auf parenterale ernährung und fl.sub
- - ab wie bei sepsis (z.B. Ampicillin und Tobramycin) + Antibiotikum mit anaerobem Wirkspektrum (z.B. Metronidazol)
- - op bei zunehmnder pneumatosis intestinalis oder peritonitiszeichen, evt zweiizeitig mit stoma anlage
- > kompli:
- - perforation darmwand
- - peritonitis
- - sepsis
- > letalität 10-30%. 10% im verlauf strikturen des darms, 10% kurzdarmsyndrom
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DARMINVAGINATION
- mf 32, zw 3.lm und 6.lj, 80% zw 3.-12.lm. mukoviszidose erkrankte auch nach 10.lj. zu häufigsten ileusursachen bei kindern
- > ätiologie:
- - meist idiopathisch: gesteigerte perisaltikg, vergrösserung peyer-plaque im rahmen eine gi infekt (adenovirus) eine rolle
- - selten anatomische ursache mit führungsstruktur (zunahme mit steigendem alter)
- < Darmwandschwellung bei Purpura Schönlein-Henoch
- < Meckel-Divertikel
- < Darmpolypen
- < Darmduplikaturen
- < Hämatome, Hämangiome
- < Vergrößerte Lymphknoten, Lymphome
- < Adhäsionen
- < Tumoren
- > formen
- - ileoileale
- - ileozökale im bereich der bauhin-klappe / ileozökalklappe (85-90%)
- - ileokolische
- - klosigmoidale
- - appendikozökale (sehr selten)
- > pathophysio: proximale stülbt sich in distale -> mesenterialgefässe abgeschnürt - ödeme stauungsblutung, ishcämie - nekrose, perforation. mech ileus: erbrechen
- > sym
- - akut einsetzende kolikartige schmerzen (plötzlich schreien), oft anziehen beine
- - erbrechen ( im verlauf gallig)
- - druckschmerzhaftes abdomen
- - oft freie intervalle ohne schmerzen
- - starke beeinträchtigung, blässe bis schocksymptomatik
- - spätsym: himbergeleeartig, blutiger stuhl bzw rektale blutentleerung bei digitaler untersuchung
- > diagnostik:
- - palpation: palpables invaginat als resistenz oder tastbare walzenförmiger tumor im mittel/oberbauch
- - auskultation: hochgestellte darmgeräusche (mech ileus)
- - digital rektale untersuchung: blut am fingerling nach längerem bestehen der invagination durch darmwandischämie
- - sonos: kokarden-phänomen (schiessscheiben) im querschintt, pesudokidney zeichen im längsschitt, ggf pendelperistaltik
- - xray: abdomenleeraufnahme: inhomogene luftverteilung mit luftfreier zone im bereich der invagination. konol kontraseinlauf zeigt km-abbruch
- > dd
- - ileus anderer genese
- - gastroenteritis
- - appendizitis
- > therapie:
- - hydrostatische desinvagination: nacl 0.9% einlauf unter kontinuierlicher ultraschallkontrolle (erfolg 80-90%)
- - pneumatische insufflation (höhe perforationsgefahr)
- - überwachung 24 h, rezidivgefahr
- - op: sym >24h, versagen konservativ, zeichen perforation oder kritisch kranke pat (peritonitis, schock): offen oder laparoskopisch: prox abschnitt repositioniert (hutchinson-handgriff), netkroisch: resektion und end-zu-end-anastomose
- >kompli:
- - darmperforation
- - peritonitis
- - verlust nekrotischer abschnitte
- > prognose: rezidiv bie 20%, keine nekrosen gute prognose
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