-
KOLLAGENOSEN
- Immunsys hauptsächlich gegen Zellen des BG.
- > Einteilung
- - Lupus erythematodes (sle, kutaner le)
- - polymyositis, dermatomyositis
- - sklerodermi (limitierte systemische (CREST Sonderform), diffuse systemische, zirkumskripte)
- - sjögren-syndrom
- - sharp syndrom (mischkollagenose: mehrere kollagenosen + RA, obligan raynaud, ana pos, U1-RNP-AK)
- > sym
- - allg: fieber, gewichtsverlust
- - gelenk: polyarthritis, myositis
- - haut: erytheme, raynaud-syn
- - herz: perikarditis
- - lunge: fibrotischer umbau (lungenfibrose), pleuritis
- - nieren: nephritis (zb glomerulonephritis)
- - zns: epilepsie, psy, myelitis, nervenläsion
-
SYSTEMISCHER LUPUS ERYTHEMATODES
- > fm 41, 20-40.
- > ätiologie: unbekannt, ehesten multifaktorielle genese: gen (hla), hormonelle faktoren (östrogene), gestörte immunreg (t zell gesteuerte b zell akt), umwelt (infektionen wie ebv, exposition uv-licht)
- > sym:
- - allg: fieber, müdigkeit, gewichtsverlust
- - bewegungsapparat (bei 95%): arthralgien (95), myalgien (70), nicht-erosive arthritis (60, kleine gelenke)
- - haut (80): photosens (70), schmetterlinserythem (50)
- - dermatologisch: diskoides erythem, makulöses exanthem, periunguale teleangiektasien, effluvium oder diffuse alopezie, raynaud-syndrom
- - ns: kognitive veränderungen, psychosen, kopfschmerzen
- - lunge: pleuritis mit rez pleuraergüssen bei 50-70
- - herz: perikarditis mit perikarderguss, myokarditis, beteiligung koronarien
- - lupusnephritis mit proteinurie
- - gi: allgemeinsym (übelkeit, diarrhö), cheilitis, ösophagitis, hepatitis
- - augen: sicca-syn, konjunktivitis
- > verlaufsformen:
- - medikamenteninduzierter
- - kutaner: subakut, akut, chronisch, intermittierend
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DIAGNOSTIK SLE
- > allg: schleichender beginn mit unspez sym. verdacht: ana-titer bestimmen (>1:80)
- > klassifikationskrit: ACR/EULAR (ana titer + punktesys 810 punkte mind 1 klinisches)) und SLICC-Kriterien (mind 4 oder histo bei pos ana oder anti-ds-dna) -> bilder!!
- > labor:
- - hämatologisch: leukopenie, lymphozytopenie, thrombozytopenie; anämie: anemia of chronic disease oder coombs-pos hämolytische anämie
- - entzündungsparameter: bsg erhöht, crp nicht, anämie, erhöhung y-globulinfraktion in elektrophorese
- - immunkomplexerkrankung: komplement t (c3, c4)
- - krea h
- > antikörper
- - ANA: hohe sens, geringe spez
- < anti-dsdna-ak: 70%, hochspez, korrelation mit aktivität, assoziation nephritis
- < anti-sm-ak: 30% aber hochspez
- < SS-A(=Ro)-AK: 60% pos, assoziation mit sjögren-syndrom und scle
- < anti-u1 rnp-ak: geringe sens und spez
- - antiphospholipid-ak: 25-45, assoziation mit sek antiphospholipid-syndrom
- - anti-c1q-ak: korrelation mit aktivität
- - thrombozyten-ak: petechiale blutungen
- - faktor-viii-ak: grossflächige blutungen
- > photoprovokation mit uv-lich: führt zu eryhtem
- > hautbiopsie:
- - lupusband: fluoreszenzmikroskopie dermoepidermale juktionszone bandförmige immunkomplexablagerungen von igg, igm, iga und c3
- - interface: dermatitis: entzündliches (lymphozytäres) infiltrat an grenze von dermis und epidermis (dermoepidermale junktionszone) mit hydropischer degeneration und apoptose der keratinozyten im stratum basale
- - nierenbiopsie: verdacht auf nephritis (proteinurie, eczylinder, akanthozyten)
- > dd: ra, dermatomyositis, sys sklerodermie, polyarteriitis nodosa
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THERAPIE SLE
- - allg: sonnenexp meiden, lichtschutzsalbe
- - medikamentös:
- > ohne beteiligung lebenwichtiger organe: NSAR, antimalariamittel (hydroxychloroquin), gluco bei entzündlichen schüben
- > mit beteiligung: gluco, evt zusätzlich azathioprin, alternativ mtx, weitere immunssuppressiva (cyclophophamid, ciclosporin, mycophenolatmofetil), biologaical: belimumab (kürzere lebesnzeit b zellen)
- - komplikationen: lupusnephritis:
- > prognosebestimmende organmanifestation, klassischerweise als immunkomplex-glomerulonephritis
- > klasse I minimale mesengiale, II: mesiangoproliferativ, iii: fokale, IV: diffuse, v: diffuse membranöse, vi: meorphologischer spätschaden
- > klinik: asym hämaturie bis rapid-progressiven gn, asym proteinurie bis nephrotischen syndrom
- > diagnostik: nierenbiopsie
- > therapie: gluco, zytostatika, allg nierenprotektive massnahmen (bd senkung)
- - ss: östrogene erhöhen thromboserisiko, gleichzeitige antiphospholipid-syn vermieden werden, diagnostik: plazentagängige ak: ss-a(=Ro) und ss-b(=La) -> neonatale lupus-syndrom in 5% -> hautbeteiligung, zytopenie, leberbeteiligung, kongenitaler av-block i-III
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MEDIKAMENTENINDUZIERTER LUPUS ERYTHEMATODES
- sistieren nach absetzten.
- > auslösende medis: procainamid (antiarrhythmika), hydralazin, methyldopa (antihypertensiva), d-penicillamin, isoniazid, phenytoin
- > klinik: polyarthritis, serositis (insb pleuritis, perikarditis), myalgien, exanthem
- > diagnostik: anti-histon-ak, ana, keine gegen doppelstrang-dna (anti-dsDNA-AK).
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KUTANER LUPUS ERYTHEMATODES
- inzidenz 10x höher als sle. begünstigend: rauchen, medi (terbinafin, hydrochlorothiazid), uv strahlung
- > diagnostik: ana selten, lupusband: in befallenen und makroskop (sonnengeschützten) haut ausser bei chr diskoiden le
- > dd: rosazea, polymorphe lichtdermatose, sebhorrisches ekzem, psoriasis vulgaris
- > therapie:
- - allg: sonnenexposition meiden
- - topisch: gluco, alternativ: calcineurininhibitoren (tacrolimus)
- - sys: antimalariamittel (hydroxychloroquin)
- > chronisch rezidivierend: 5% übergang in sle
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SUBAKUT KUTANER LUPUS ERYTHEMATODES
- zwischen: cdle und sle: haut nich unilokal betroffen, krit für sle erfüllt, aber milder verlauf.
- > allg: krankheitsgefühl, arthralgien, myalgien, evt sicca
- > effloreszenz: symmetrische psoriasisforme hautveränderungen: papulosquamöse ringförmige oder ovale plaques. rückbildung teils mit depigmentierung
- > prädisp: lichtexponierte areale, armstreckseiten, stamm
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CHRONISCH KUTANER LUPUS ERYTHEMATODES
- CCLE: drei erscheinungsformen:
- - l e profundus: schmerzhaft entzündlich gerötete knoten die in subkutis reichen und narbig abheilen, gesicht, gesäss, oberschenkel
- - chilblain-l e: druckdolente lividrote knötchen mit teilweise ulzerationen und erosionen an finger und zehen
- - chronisch diskoider le: häufigste manifestation
- > effloreszenz: scheibenförmig, scharf begrenzte, leicht erhabene rote plaques mit schuppenbildung und zentrale atrophie
- > tapeziernägelphänomen: sporn an unterseiten der schuppen durch follikuläre hyperkeratose
- > langsam zentrifugal ausbreitende berührungsempfindlichkeit
- > narbige ausheilung: atrophische, miest blasse narbe im zentrum. behharter kopf: narbige alopezie
- > prädisp: insb lichtexponierte areale, selten disseminiert (stamm, oberarme)
- > diagnsotik: lupusband nur in makroskopisch kranken haut
- > übergang in sle selten
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POLYMYOSITIS/DERMATOMYOSITIS
- P: Entzündliche erkrankung skelettmuskulatur
- D: polymyositis mit hautbeteiligung
- > ätiologie: paraneo va bei älteren, virale genese (coxsackie-virus) va bei jungen.
- > sym polym.
- - spez: muskelschwäche, muskelkater, schmerzen: initial prox schwäche (schulter, beckengürtel) bis prox betonter tetraparese. im verlauf aufsteigend: kraniale und bulbäre sym (dysphagie, dysartherie). reflexe unverändert, keine faszikulationen
- - weitere: geschwollenes zahnfleisch, raynaud möglich, assoziation tumor (mehr bei dm)
- > sym dermatom.
- - muskelbeteiligung
- - hautbefall: gesicht (hellrotes bis blaulich-rotes erythem, livide rötung und ödem periorbital), hände (schuppende eryhteme an fingergelenken, gottron papel: weisse bis hellrote papeln an fingerstreckseite; subkutane kalzifikationen ( in haut zu ulzerationen und infekten))
- - fakultativ innere org:
- - herz: myokarditis, atrioventrikuläre überleitungsstrungen, dilatative kardiomyopathie
- - ösophagus dysphagie
- - lunge: alveolitis, lungenfibrose
- - malignom (15-20): ovarial, mamma, kolonkarzinom sowie melanom und non-hodgkin-lymphom
- > einschlusskörperchen-myositis: 2. lh, chronisch-entzündliche einlagerungen von amyloid in muskeln, initial finger und handgelenksbeuger, sowie m quadriceps femoris
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DIAGNOSTIK UND THERAPIE POLYMYOSITIS/DERMATOMYOSITIS
- > diagnostik:
- - muskelenzyme: ck parallel zu aktivität, weitere: myoglobin, ast, ldh
- - bsg, crp h, leukozytose, y-globuline in protelektrophorese erhöht
- - autoak: unspez: ana, spez aber selten: mi-2-ak, histidyl-tRNA-synthetase-ak = anti jo-1
- - mri: signalgebung in t2 gewichteter
- - interventionell: EMG: häufig fibrillationspotentiale, scharfe wellen.
- - biopsie: lymphohistiozytäre infiltrate im interstitium um einzelne muskelfasern und perivasal, muskelfasernekrosen durch gefässverschlüsse, perifaszikuläre atrophie von muskelfasern.
- > tumorsuche: regelmässig: haut, brustdrüsen, rektum
- > dd: polymyalgia rheumatica, myasthenia gravis, mediind myopathie
- > theraie: initial orales gluco, immunsuppressiva bei 75%: azathioprin, cyclophosphamid, mtx. resistenz: hochdosierte iv immunglobuline
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SYSTEMISCHE SKLEROSE
- > durch bg-vermehrung zu sklerose von haut u/o inneren organen. abgrenzen von zirkumskripte sklerodermie: ohne organbeteiligung.
- > selten, fm 31-51, 40-50 lj.
- > einteilung:
- - limitierte systemische sklerose (45): aussparung rumpf, organbeteiligung spät und weniger stark, befallsmuster typ i. sonderform CREST-Syndrom
- - diffuse sys sklerose (30-35): rasches fortschreiten hautsklerose und befall ganzen haut, früher und ausgeprägter organbeteiliungen typ ii, iii
- - einteilung nach klinik: i: akraler typ (häufigste, akren, hände bis handgelenke), ii: proximal aszendierender typ (finger aufsteigende, zentripetale skleoriserung nach prox auf unter und oberarme, beteiligung innere org), iii: stammsklerose (zentrifugale ausbreitung von stamm aus, raynaud-phänomen fehlen, beteiliung innere org)
- > pathophysio: unklar: entzündliche und fibrosierende prozesse: dysregulation des bg-stoffwechsels (vermehrung extrazelluläre matrix (fibroblastenprolif) an haut und inneren org); vaskulopathie: intimaproliferation -> verengung -> störung mikrozirkulation -> mangelnde gefässneubildung
- > symptome
- > frühsym: sek raynaud-syndrom, unspez: red az mit abgeschlagenheit, subfebrilen temp und depressiver verstimmung, kälteempfindlichkeit, akrozyanose, gelenksteifigkeit
- > kutane: 3 stadien: 1. ödembildung, 2. verhärtung durch kalkeinlagerungen an gelenken und akren (calcinosis cutis), 3. atrophie und untergang hautanhangsgebilde.
- - lokalisation:
- 1) sklerodaktylie: livide verfärbung und ödeme, fingerkuppennekrosen mit indurationen und atrophie, läsionen am prox nagelwall mit punktblutungen und schmerzempfindlichkeit, ggf atrophie oder verlust nagel. madonnenfinger: wachsartig, fixierte, krallenargite beugestellung der finger.
- 2) gesicht: maskenhafter ausdruck, verkürztes zungenbändchen durch frenulumnekrose, tabaksbeutelmund: mikrostomie mit perioraler, radiärer hautfältelung, spitze nase, schmale lippen, glatte zunge
- 3) stamm: teleangiektasien, hyper und hypopigmentation
- > extrakut:
- - gi: 90%, hypomotalität ösophagus (dysphagie, globusgefühl, refluxösophagitis), hypomot dünndarm (meteroismus, obstipation, bauchkrämpfe)
- - lunge 70%: fibrose, alveolitis, pulmonale ht, throaxschmerz
- - nieren (45): art ht, ni, niereninfarkt
- - speicheldrüsen (15): sek sjögren-syndrom (sicca-sym)
- - herz: myokardfiborse, myokarditis, evt perikarditis, tachykardie
- - bewegungsapparat: arhtralgien oder arthritis, myalgien, symmetrische synovitis, tendovaginitis
-
CREST-SYNDROM
- C: calcinosis cutis: Weiße bis gelbliche, harte und schmerzhafte kutane Knoten an Fingergelenken, Fingerkuppen und druckbelasteten Stellen, die ulzerieren können
- R: raynaud
- E: esophageal dysmotility
- S: sklerodaktylie
- T: teleangiektasien: gesicht, palmar.
- weitere: pulmonale ht oder lungenfibrose. diagnostik: typische sym-kombi, labor: antizentrormer ak (aca) bei 70%. gute prognose
-
DIAGNOSTIK SYS SKLEROSE
- > Klinik
- > ak-diagnostik
- - y globulineh
- - ana 90%
- - anti-scl-70 (anti-topoisomerase), 40 % bei diffuser
- - aca: limitierter
- - anti rna polymerase ii: schwere nierenbeteiligung
- - rf: 1/3
- > labor: bb, crp, GOT, GPT, CK, TSH, fT4, urinstatus und krea clearance
- > kapillarmikro nagelfalz:
- > histo: exzisionsbiopsie inkl subkutis und fettgewebe
- > rx hände: gelenknahe akroosteolysen, calcinosis cutis
- > ct/rx thorax: lungenfibrose: Feinstreifige, retikuläre Zeichnungsvermehrung über allen Lungenfeldern
- > ösophagusbreischluck: klaffender ösophagus (glasrohr), vermind mot bzw amot in distale
- > sono: echokardio, abdomen, niere, sd, weichteile
- > weitere: ösophagusmanometrie, lufu, ekg, rechtsherzkatheter, augenarzt
- > dd: zirkumskripte sklerodermie, generalisierte lichen sclerosus et atrophicus, autimmunerkrankungen mit sklerose (dermatomyo, sle), pseudosklerodermien:
- - infektiös, insb lyme-borreliose
- - medi
- - toxisch
- - stoffwechsel-induziert
- - immunologisch
- - paraneoplastisch
-
ZIRKUMSKRIPTE SKLERODERMIE
- einzelne umschriebene verhärtungen des bg, ggf mitbeteiligung musk und knochen.
- > epi: kaukasiert, kinder (35%) oder zw 20-50. fm 31
- > ätiologie: pathogenese unklar, mögliche begünstigende faktoren: gen, aumotimmune kompnente, infektionen (insb bei kinder borrelien), trauma
- > klinik: initial erythem, zentrifugale ausbreitung, znetrale entstehung sklerose (wachsartig glänzend, nicht verschieblich), aktive herd rand eryhtem, keine haarfollikel, ggf pigmentverschiebung, ausgedehnter befall bereich von gelenken: bewegungseinschränkung, idr keine beteiligung hände.
- > einteilung: mischformen möglich
- - limitierte form: plaque form (morphea; grössere einzelherde stammbetont, insb sumammär, inguinal), guttata-form (disseminierte, kleinere einzelherde stammbetont
- - generaliserte: beteiligung mind 3 körperregionen (oft stamm, oberschenkel, lumbosakral), meist sym, kofluenz der plaques möglich: sonderform eosinophile fasziitis
- - lineare: streifenförmige herde mit atrophie von darunterliegendem fett, musk und knochen
- - tiefe form: fibrose von fett und musk, häufig symm, insb extremitäten, beginn ohne varngehende entzündung, manifestation kindesalter
- > dd: sys sklerose, erythema chronicum migrans, lichen sclerosus, vitiligo, granuloma anulare, kutane mastozytose, mycosis fungoides, bei hyperpig: postinflammatorische hyperpig, cafe au lait flecken.
- > diagnostik: anamnese, klinik (anogenitalregion), hautbiopsie (diagnosesicherung), haut-scores (verlaufs- und therapiekontrolle)
- > therapie: keine kausale
- - topisch: aktive phase bei oberflächlichen herden: gluco, top vit d3 analoga (calipotriol), calcineurininhib (tacrolimus)
- - phototherapie: limitierten form, medium does uva1-hterapie oder alternativ bade oder creme-puva
- - sys: generalisierte oder lineare, kinder: mtx, akut gluco. -> rückgang ersten 8-12 wo
- - physio: lineare form: manuelle lymphdrainage, bg-massagen, übungen muskelaufbau.
- - andere meiden auslösende faktoren (druck), chirurgie
- > komplikationen: karpaltunnelsyn, bewegungseinschränkung, assoziation andere autoimmun- und rheuma erkr: insb psoriasis vulgaris, sle, ms, vitiligo; genitaler lichen sclerosus
- > spontaner stillstand nach 2-5 jahre, rezidiv bei 25%
-
EOSINOPHILE FASZIITIS
- sonderform gen zirkumskripten sklerodermie mit beteiligung muskelfaszien. sehr selten.
- > ätiologie: häufig nach trauma, mech: faszie ausgehende entzündliche fibrosierende reaktion -> initial blut und gewebeeosinophilie woe cytokinfreisetzung -> aktivierung mesenchymaler zellen -> rückgang entzündungszellen, ablagerung bgstrukturen
- - leitsym: Akut einsetzende, zunehmende schmerzhafte Verhärtung der proximalen Extremitäten (v.a. Unterarme und Oberschenkel), Kontrakturen. wechselnde hauteinziehungen, durch tieferliegende fibrosierung von faszie und subkutangewebe
- > diagnostik
- - labor: diff: anfang eosinophilie, gammaglobuline h.
- - biopsie: diagnosesicherung
- > therapie: sys gluco, ggf komb mit azathioprin
- > prognose: chronisch, schubweise, rasches ansprechen
-
THERAPIE SYSTEMISCHE SKLEROSE
- > allg:
- - kälteprophylaxe
- - physio (moderat, massage)
- - psychotherapie (entspannungsverfahren, bewältigungstherapie)
- > immunmod:
- - gluco: risiko renale krise mit ht, harnretention -> kontrolle, zusätlich azathioprin
- - extrakkorporale photophorese: bestrahlung lymphozyten imt uva
- - plasmapherese: hohe serologischen ak, extraktion mittels selektiven plasmaaustausch
- > symptombezogen:
- - schmerzen: nsar, schwache opioide
- - raynaud: topische (nitrathaltige salbe zur durchblutungsförderung), sys (calciumantagonisten po, ass po.
- - fingerkuppennekrose: 1. wahl bosentan po (hemmt endothelin vermittelte vasokons), laternativ iloprost iv. trockene wundverbände, bei inf: polyvidon-iod-salbemverbände + ab, rhagaden: hydrokolloidverband
- - art durchblutungsstörung: prostaglandin e iv, algernativ iloprost iv. stenosen aa ulnaris u radials: ggf op
- - calcinosis cutis: kürettage, exzision co2-laser
- - mirkostomie: dehnübungen, mundwinkel-erweiterungsplastik
- - sicca: dexpanthenol-augentropfen, mund: kaugummin, künstliche speichelpräp
- - gi: refluxösophagitis: ppi, antazida. dysmotilität u/ übelkeit: metoclopramid po
- - proteinurie/art ht: ace-hemmer
- - pulm ht: bosentan po, iloprost iv
- - lungenfibrose: cyclophosphamid iv
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VASKULITIDEN
- > grossen art:
- - riesenzellarteriitis
- - takayasu-arteriitis
- > mittleren gefässe
- - kawasaki-syndrom
- - panarteriitis nodosa
- > anca-assoziierte der kleinen gefässe
- - granulomatose mit polyangiitis
- - eosinophile granulomatose mit polyangiitis
- - mirkoskopische polyangiitis
- > Leukozytoklastische vaskulitiden der kleinen gefässe
- - purpura schönlein-henoch
- - kryoglobulinämische vaskulitis
- - kutane luekozytoklastische angiitis
- - morbus behcet
- -> sie dd vaskulitis
-
KRYOGLOBULINÄMISCHE VASKULITIS
- durch kryoglobuline ausgelöst. 90% assoziation mit hep c
- klinik:
- - haut (ca 100): purpura, ulzerationen bis nekrosen
- - tlw arthritis
- - tlw polyneuropathie
- - spätsym bz bei schwerem verlauf: glomerulonephritis
- > therapie: behandlung zugrunde liegende ekrankung, immunsuppressiva
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KUTANE LEUKOZYTOKLASTISCHE ANGIITIS
- nekrotisierende vaskulitis der kleinen hautgefässe
- ätiologie: medi, infektionen
- klinik: tlw schmerzende, tastbare purpura
- therapie: symptomatisch, auslösendes media absetzen, ggf immunsuppressiva
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MORBUS BEHCET
- schubweise verlaufende vaskulitis kleinen gefässe (va venolen) mit organbeteiligung.
- epidemiologie: entlang seidenstrasse, va türkei, starke assoziation zu hla-b51
- klinik:
- - leitsym: orale aphthen mit mind 3 rez innerhalb 12 mo
- - augenbeteiligung mit ant oder pos uveitis, retinitis
- - genitale ulzerationen
- - hautläsionen
- - zns- oder nierenbeteiligung, arthralgien, thrombose, abgeschlagenheit, fieber
- Diagnostik: klinik, pahtergietest (intrakut nacl, pos wenn erythematöse papel oder pustelbildung)
- therapie: lok: mundspülung, analgesie, gluc. sys: colchicin, gluco
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MIKROSKOPISCHE POLYANGIITIS
- nekrot vaskuliitis der kleinen gefässe, meist niere, oft lunge
- > niere (80): glomerulonephritis mit ht bestimmt prognose
- > lunge (40): pulmonale vaskulitis mit hämoptysen
- > haut (40%): purpura, knötchen, evtl nekrosen
- > labor: pANCA (70), häufig mit zielantigen myeloperoxidase (MPO-ANCA)
-
EOSINOPHILE GRANULOMATOSE MIT POLYANGIITS
- > granulomatöse, nekrotisieredne vaskulitis mit eosinophilie
- > ätiologie unbekannt
- > klinik: eosionophileninvasion organe
- - leitsym: pulmonale manifestation mit schweren allerg asthmaanfällen
- - allergische rhinitis/sinusitis
- - kardiale beteiligung: myokarditis, koronaritis
- - hautbeteiligung: purpura mit subkutaner knotenbildung
- - nervenbeteiligung: zns vaskulitis mit bewusstseintrübungen, peripher: sensibel u mot ausfälle
- > diagnostik: eosinophilie, häufiger panca (40), canca selten
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PANARTERIITIS NODOSA
- mit hep b oder c assoziiert.
- > klinik
- - allg: fieber, bauch-, muskel- und gelenkschmerzen
- - koronarart betroffen (80%) MI im jungen alter
- - polyneuropathie (mononeuritis multiplex), ggf zerebrale ischämie
- > diagnostik:
- - blut: hep-b, c-serologie, bsg: sturzsenkung, panca neg
- - muskelbiopsie: leukozytäre infiltrate media und adventitia
- > therapie: ggf antivaral, immunsuppression
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TAKAYASU-ARTERIITIS
- aorta und ihre hauptäste. fm 31, 15-40.
- > klinik:
- - langjährig unspez (fieber, müdigkeit, gelenkschmerzen)
- - durchblutungsstörungen: Bewegungsabhängige Muskelbeschwerden einer oder mehrerer Extremitäten, Raynaud-Syndrom, Sehstörungen, Synkopen, Angina pectoris
- - hautveränderungen: erythema nodosum, urtikaria
- > diagnosekrit: 3 oder mehr krit erfüllt:
- - vor 40. lj
- - claudicatio intermittesn o oder uEx
- - bd diff >10 beider arme
- - puslabschwächung a brachialis
- - gefässgeräusche
- - pathologisches anigogramm ohne zeichen für fibormuskuläre dysplasei oder arteriosklerose
- > therapie: gluc, ggf mtx/cyclophosphamid, tlw op bei krititschen stenosen
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POLYMALGIA RHEUMATICA UND RIESENZELLARTHERITIS
- lokalisierte gefössentzündung mittgelgrossen und grossen arterien
- > hauptsächlich ältere frauen.
- > ätiologie: gen prädisp, äussere faktoren: bsp parvovirus b19 triggern auslösung immunreakton: akt dendritische zellen -> chemokinausschüttung -> aktiverung von cd4-t zellen -> rekrutierung von lymphozyten und makrophagen
- > sym: depressive verstimmung, b-sym, abgeschlagenheit. + spezifisch sym
- > diagnostik:
- - labor: bsg h sturzsenkung, crp h, ebt leukozytose, evt anämie. kreatinkinase normwertig, keine autoak
- > dd: polymyositis, dermatomyositis, myasthenia gravis (ak, muskeln mit kleiner mot einheit (augen), mediind myopathie
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POLYMYALGIA RHEUMATICA
- > sym:
- - bilaterale, musk schmerzen (insb nachts), bewegungseinschränkung und morgensteifigkeit. schultergürtel und oberarme: initial, unilat möglich. beckengürtel, oberschenkel
- - 20% zusätzlic an rza
- - nicht-erosive, asymm arthritis dist gelenke (handgelenk), insb sternoklavikulargelenk
- - kniegelenkserguss
- - synvoialitis handgelenk: kts
- > diagnose: ACR-EULAR:
- - erforderlich: >50j, neu symm schulterschmerzen, crp u/o bsg erhöht
- - zusätlich 4 pu: morgensteifigkeit (2), fehlen rf oder anti-ccp-ak 2, schmerzen o bewegungseinschränkung beckengürtel 1, fehlen gelenkmanifestation 1. sono: synovitis/bursitis schulter, sowie mind 1 hüft; synovitis/bursitis beider schulter 1. analgetika ref schmerzen, cortico schnelle besserung
- > therapie: akut: orale corticoide in mittlerer dosis,
- chronisch. gluco langsam reduzieren (ganz nach 2 jahren), bei persistenz: gluco unterhalb cushingschwelle.
- rezidiv: il-6-hemmer (tocilizumab). mtx: sparen von gluco
- - supportiv: osteoprophylaxe, blutzuckerkontrolle.
-
RIESENZELLARTHERITIS
- sym:
- > a temporalis:
- - Pulssynchrone, bohrende, temporale Kopf-/Schläfenschmerzen
- - Prominente, verhärtete und druckschmerzhafte A. temporalis superficialis
- - Berührungsempfindlichkeit der umgebenden Haut
- - Claudicatio masticatoria: Schmerzen beim Kauen
- > augenarterien ( a ophthalmica, a centralis retinae)
- - visusstörung, augenmuskelbeteiligung: flimmerskotom, gesichtsfeldausfälle, amaurosis fugax -> drohende erblindung (ant ischämische optikusneuropathie)
- > weitere art: aortenbogen (bd diff, koronaritis mit ap, komplkationen: aortenaneurysma, aortendissektion). äste a carotis: kopfschmerzen, zereberale durchblutungsstörungen
- - 50% zusätlich an pr
- > diagnose: ab 3: 50j, neuartgie kopfschmerzen, abnoorme a temporalis, bsg >50mm, histo: mononukleäre zellinfiltration o granulomatöse gefässentz mit rz
- - sonso: halozeichen, sanduhrförmiger verlauf
- > patho: Granulomatöse Panarteriitis von mittelgroßen und großen Arterien mit Riesenzellen, Intimaproliferation (führt zu Stenose des Lumens), Fragmentierung der Lamina elastica interna und lymphomononukleärer Infiltration
- > therapie: akut: mit augenbeteiligung gluco hochdosiert (stosstherapie prednisolon), ohne: orale corticoide in mittlerer dosi
- chronisch. gluco langsam reduzieren (ganz nach 2 jahren), bei persistenz: gluco unterhalb cushingschwelle.
- rezidiv: il-6-hemmer (tocilizumab). mtx: sparen von gluco
- - supportiv: osteoprophylaxe, blutzuckerkontrolle.
- > komplikationen: erblindung unbehandelt 20-30; ischämische zerebrale läsionen 2% (stromgebiet a cerebri post), arteriitis anderer grosser (40%)
-
GRANULOMATOSE MIT POLYANGIITIS
- f=m, 40.lj.
- > sym
- - frühsym: obere respirationstrakt (ca 90% erstdiagnose): chronische rhinitis/sinusitis (evt borkiger, blutiger schnupfen): ulzerationen im nasenrachenbereich -> septumperforation (absinken mittleren nasenrücken)-> sattelnase. chronische otitis
- - generalisationsstadium:
- < allg: b-sym, arthralgien
- < lungenbeteiligung (60%): therapieresistene pneumonie mit husten, dyspnoe oder hämoptysen
- < renale beteiligung (50): pauci-immun-gn -> rapid-progressive gn mit pumorenalem syndrom möglich
- < haut (20): purpura, papeln, bläschen, ulzera (zb nekrosen an fingerkuppen und zehen)
- < augenbeteiligung (50): konjuktivitis, episkleritis, retinale vaskulitis
- < kardiale beteiligung (10%): perikarditis, vaskulitis koronarart, selten kardiomyopathie
- < zns beteiligung und periphere neuropathien (10)
- > diagnostik:
- - bsg, crp h, krea evt h
- - serologie: cANCA
- - urinstatus: hämaturie, proteinurie
- - urinsed: dysmorphe ec und ec-zylinder (nephritisches sediment)
- - rx: unspez zeichen, häufig: solitäre oder multiple bipulmonale rundherde
- - ct: solitäre oder multiple rundherde: 50% zentrale einschmelzung (sog pseudokaverne), milchglasartige trübungen des parenchyms
- > patho: nekrot, teilweise granulomatöse vaskulitis kleiner gefässe, granulombildung (intra und extravask), glomerulonephritis
- > therapie:
- remissionsinduktion:
- - bei ak lebensgefahr, beteiligung lebenswichtiger org: aggressive immunsuppressive kombi: prednisolon po, cyclophosphamid o rituximab, absoltuer notfall: plasmapherese mit plasmaaustausch und hochdosis-gluco in entschprechenden zentrum (pulmonale blutung u/o dialysepflichtige ni)
- - ohne: prednisolon po + mtx oder mycophenolat
- remissionserhaltung: mind 24 mo. kombi aus gluco und immunsuppresivum: azathioprin 1. wahl, rituximab, mtx; gluco: zusätzlich; additive cotrimoxazol rezidivrisiko senken
- > optimale therapie: 5jahr >85%
-
KAWASAKI-SYNDROM
- fm 1.5:1, va kinder. viel mehr in japan. letalität 1% (infolge von mI)
- > sym: 5 oder 4+koronaraneurysma
- 1) hohes fieber >5 tage ohne ansprechen auf antibiotika
- 2) nicht-eitrige konjunktivitis (oft bds)
- 3) stomatitis mit hochroten (lack)lippen und erdbeerzunge
- 4) erythem und ödem von händen u/o füssen, im verlauf schuppung
- 5) stammbetontes exantem (beginn häufig perianal)
- 6) zervikale lymphknotenschwellung (oft einseitig)
- -> „Kawasaki: Konjunktivitis, Ausschlag, Wärme (bzw. Fieber), (Lymph‑)Adenopathie, Stomatitis, Acetylsalicylsäure, Keine Steroide, Immunglobuline
- > stadien: 1. akutphase (1-2 wo), 2. subakut (2.-3- wo, groblamelläre schuppung hände, füsse, thrombozytose, aneurysmen), 3. rekonvaleszensphase (bis 10. woc)
- > diagnostik: bsg, crp und thrombozyten h. endothelzell-ak (AECA)
- > therapie: hochdosiert immunglobuline iv, ass oral
- > komplikationen: koronaraneurysma, hi, myokarditis
-
THROMBANGIITIS OBLITERANS
- segmentale, tabakrauch-assoziierte vaskulitis der kleinen und mittelgrossen art und venen mit sek thrombosierung
- > raucher, meist junge männer
- sym: akuter oder chronischer verlauf
- > frühzeichen:
- - phlebitis migrans (thrombophlebitis migrans, saltans): rez thrombophlebitis (entzündung oberflächlichen venen) mit unterschiedlichen lokalisation
- - claudication intermittens
- - raynaud-phänomen
- > nekrosen an fingerkuppen u/o zehen -> hohe amputationsrate
- > diagnostik:
- - anamnestisch (nur histologisch gesichert)
- - labor: crp meist normal
- - dopplersono: pahtologischer knöchel-arm-index (aber nicht falsch hohe)
- - mr angio
- > DD: pavk
- > therapie:
- - nikotinkarenz
- - kälteschutz akren
- - ggf versuch antikoagulation/thrombozytenaggregationshemmung, prostaglandintherapie
- - ggf amputationen von fingern, zehen, grösseren abschnitten
-
RHEUMATOLOGISCHE ANTIKÖRPERDIAGNOSTIK
- - ANA: unspez, dns oder histone zielstruktur? spezifischer: ENA (autoantikörper gegen extrahierbare nukleäre antigene): fluoreszenzmuster. typisch erhöhung für kollagenosen auch ra, autoimmunhep, vaskulitiden
- - anca:ak gegen zytoplasmatische antigene. typisch erhöhung bei vaskulitiden, atypische fluoreszenzmuster des panca spielen wichtige rolle bei psc.
- > canca (preinase-3-ak): gmp
- > panca (myeloperoxidase-ak): egmp, mirkoskopische polyangiitis
- > atypische panca: psc, colitis ulcerosa, selten primäre biliäre zirrhose, m crohn
- -> bild ana
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