21/100

• 1%, BEGINN 35.-50- LJ. fm 31. chronisch entzündliche immunerkrankung.
• > sym:
• - allg: nächtliches schwitzen, myalgien, subfebrile temperaturen
• - spez:
• < polyarthritis va der kleinen fingergelenke
• < tendovaginitis und bursitis
• < karpaltunnelsyndrom: va nächtliche parästhesien der volaren hand und finger i-iii. atrophie der thenarmuskulatur -> erschwerter faustschluss, fehlende opponierbarkeit des daumens.
• - klinische verdachtskrit: symmetrische schwellung der mcp und pip; schmerzhaftigkeit in ruhe, morgensteifigkeit (>30min), rheumaknoten (indolenter, derber, subkutaner knoten)
• - organmanifestation:
• < lunge (50&): pleuritis (sym bei hoher krankheitsaktivität), lungenfibrose.
• < herz (39%): peri- und myokarditis
• < augen: keratoconjunctivitis sicca (sek sjögren-syn bei 30%), skleritis, episkleritis
• < vaskulitis: livedo reticularis, raynaud-syndrom, purpura, fingerkuppennekrosen, rheumatische neuropathie ua.
• > klassifikation: ACR/EULAR: geschwollene oder schmerzhafte gelenke, serologie (rf, anti-ccp-ak ne, ab 2 pos, 3 3xfach), entzündungsparameter im blut(crp erhöht->1), symptomdauer (>6wo -> 1). 0-5 . ab 6 punkten + gesicherte synovitis in typischen gelenk
• > diagnostik:
• - gaenslen-zeichen: kompressionschmerz auf höhe mcp
• - einsenken interossealräume am handrücken durch inaktivitätsatrophie
• - unspez labor: crp, bsg, a-2-globulin h, ferritn als akut-phase-prot erhöht, evt leukozytose, thrombozytose. normo- oder mikrozytäre entzündungsanämie
• - spez: anti-ccp-ak (igg-ak gegen cyclisches citrulliniertes peptid): hohe spez. rf (fc fragment des igg): niedrige spez, ana 30%.
• - rx hände und füsse: periartikuläre weichteilschwellung, periartikuläre osteoporose, gelenkspaltverschmälerung, marginale erosionen, im verlauf: subchondrale zysten, gelekdestruktion mit subluxationen und ankylosen.
• - sono: gelenkerguss, synoviale prolif, tendosynovitis, bursitis
• - mri: synoviale hyperämie, hyperplasie, subchondrale zysten, gelenkergüsse, juxtaartikuläre knochenmarksödeme.
• - evt gelenkpunktion: gelblich-trüb, steril durch leukozytose mit hohen anteil an gc und rhagozyten. prot vermehrt, viskosität vermindert, evt rheumafaktoren.
• - pleruapunktion: exsudat, rf mind so hoch wie im serum

• > unspez entzündliche infiltrate der synovialis, im verlauf autoimmun mit t-zell-aktivierung. entzündlichen gelenkerguss sowie knorpel und knochendestruktion. knoten: zentrale fibrinoide nekrose mit histiozyten und epitheloidzellen als randsaum
• > DD:
• - psoriasis-arhtritis
• - (post)infektiöse arthritis: eitrig (va staph aureus), parvovirus b19-a., borreliose, reaktive arthritis, rheumatisches fieber
• - kollagenosen, vaskulitiden
• - arhtrose
• - stoffwechselerrkankungen: hämochromatose, gicht
• > sonderformen:
• - zervikalarthritis
• - felt-syndrom
• - adulter morbus still
• - juvenile idiopathische arthritis
• - caplan-syndrom

erstmanifestation halswirbelsäule betroffen. normal bws und lws ausgespart. frühmorgendlicher nachekschmerz. befall: intervertebral und unkovertebralgelenke, atlantodental gelenk mit atlanto-axiale instabilität -> zu querschnittssyndrom führen

• > schwere seropos ra, die mit splenomegalie und granulozytopenie einhergeht.
• > sym:
• - vaskulitis, insb durch hautulzera der uEx sym
• - hepatomegalie
• - pleuritis, perikarditis
• - infektionen aufgrund red immunstatus
• > diagnostik:
• - labor: leukopenie mit selektiver granulozytopenie, rf hoch pos, hohe menge zirkulierender immunkomplexe
• - km-punktion: zum ausschluss hämatologischer erkrankungen, befund: hyperzelluläres km mit unreifen zellen
• > therapie:
• - DMARD: mtx, cyclophosphamid
• - grosszügiger einsatz von ab (sonst schwerwiegende verläufe)
• - splenektomie, dadurch verringerte leuko elimination
• - ggf gabe von g-csf

• sehr selten, ähnliche sym wie beim kind
• > sym:
• - intermittierende hohe fieberschübe
• - flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses exanthem: befall prox Ex, rumpf. nur während abendliche fieberschub.
• - symmetrische polyarthritis, splenomegalie, polyserositis (pleura, perikard)
• > labor:
• - rf, ana, anti-ccp-ak neg
• - ferritin, bsg, crp hoch, leukozytose

• > physikalisch: kälteanwendung im ak schub, bewegungstherapie, lagerung extremitäten in funktionsstellung
• > medi akut:
• - gluco: systemisch, ggf intraartikulär : (hoch aktiv oder bis wirkeintritt anderer)
• - symptomatisch: nsar, coxibe -> in kombi mit gluc hohe ulkus-risiko
• > Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drugs):
• - wirkung nach einigen wochen, remission erzielen
• - methotrexat: mittelschwer-sch, 1x/woche, 24-48h nach applikation folsäure: weniger nw. am tag von mtx kein nsar (hemmen ausscheidung)
• - weitere: leflunomid, sulfasalazin (SS), Hydroxychloroquin, Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin A
• > biologicals: bei schweren verläufen zustäzlich:
• - hemmstoff tnf-a: adalimumab, infliximab, etanercept: nw: schwere infektionen inkl reaktiverung lat tbc. weitere: rituximab, interleukin-1-rezantagonist anakinra
• > interventionell: radiynoviorhtese, synovektomie
• KOMPLIKATIONEN
• > rheumahand: schwanenhalsdeformitäten (überstreckung fingergrund und beuge in endgelenk), knopflochdeformität (beugestellung im mittel, überstreckung im end), 90-90-deformitätä des daumens (streckdefizit im grundgelenk, überstreckung im end), ulnarere deviation der finger.
• > uEx:
• - baker-zyste durch ergussbildung bei entzündung,
• - fussdeformität: pes planovalgus (knickplattfuss), hallux valgus, hammerzehen, krallenzehen
• > weitere
• - vaskulitis mit nieren- und hautbeteiligung
• - amyloidose typ AA
• - hws: atlantoaxiale dislokation mit gefahr querschnittsyndroms

• = spondylitis ankylosans
• > gen prädisp: 90-95% hla-b27 pos.
• > sym
• - allg (va bei später manifestation): müdigkeit, fieber, gewichtsverlust
• - spez:
• < ileosakralgelenk und wirbelsäule: schleichend einsetzende, dumpfe schmerzen: lageunabh, auch nächtlich, besserung durch bewegung, morgensteifigkeit
• < entzündliche enthesiopathien (knochne-sehnen-übergänge): costosternaler übergang, dornfortsätze, beckenkamm, trochanter major, ansatz achillessehne (fersenschmerz)
• < stammnahe arthritis: hüft, schülter und kniegelenk (25-30%, kann sakroiliitis vorausgehen)
• - extraartikulär:
• < auge: akute einseitige uveitis ant (25%) -> iritis oder iridozyklitis. mit rezidiv auf gegenseite
• < magen-darm-trakt: entzündliche, asym veränderung kolon oder ileum (60%), chronisch-entzündliche darmerkrankungen (5-10%)
• < prostatitis
• < selten: kardial (aortenklappeninsuff, av-blockierung), iga-nephropathie
• > diagnostik:
• - druck oder kompressionsschmerz iliosakralgelen: mennel-zeichen (bauchlage: bein hyperextension; seite gleiche; rückenlage: druck auf darmbeinschaufeln9
• - schober mass: beweglichkeit lws, rumpfbeugen
• - bws: ott-mass, throax umfangdiff in ex und inspiration
• - hws: fleche-mass (hinterkopf-wand), kinn-sternum-abstand
• - blut: unspez: crp und bsg nach aktivität erhöht, leichte anämie. hohe sens: hla-b27. dd: calcium, phosphat und ap im normbereich. alle autoantikörper negativ
• - mri: goldstandard: darstellung akuter, entzündlich-ödematöser prozesse in iliosakralgelenke und angrenzende knöcherne strukturen.
• - xr:
• < knöcherne sturkturveränderungen: sakroiliitis mit ankyolisierung der iliosakralgelenke (verwachsene kortikalisgrenze, erosionen, sklerosierung)
• < sklerosierung bandapparat wirbelsäule
• < aufhebung lordose
• < zeichen spondylarthritis mit ankyolisierung der intervertebralgelenke
• < syndesmophyten (vertikale richtung, dd spondylophyten): bambusrohrform der wirbelsäule endstadium
• < enthesipathie mit ossifizierenden periostisi (fersensporn)

• > dd
• - osteoporose
• - bandscheibenvorfall
• - spondylitis
• - andere spondylarthritiden (reaktive arhtritis, psoriasisarthritis)
• - morbus forestier
• > therapie:
• - physikalisch: konsequente physiotherapie
• - medikamentös: nsar, gluco (bei schweren schüben), biologicals als reserve (tnf-a hemmstoff)
• > komplikationen
• - ankylose der ws: fixierte kyphose bei mangelnder physiotherapie
• - osteoporose des ws (insb hws) -> pahtologische frakturen

• diff idiopathische skeletthyperostose, spondylosis hyperostotica
• - deg erkrankung der ws (va bws, lws) -> ausgeprägte osteophytenbildung, va ältere männer
• -keine hla-b27 assoziation, häufig bei diabetiker
• - bewegungseinschränkung, nur gering schmerzhaft
• - rx: spondylophytenbildung (seitlihce), zuckergussartige sklerosierung des vorderen wirbelsäulenbandes -> blockwirbelbildung mit benachbarten wirbelkörper, keine sakroiliitis
• - therapie: symptomatisch (analgesie, physio)

• can’t see, can’t pee, can’t climb a tree
• entzündliche gelenkerkrankung
• > gen prädisp mit assoziation zu hla-b27 (seroneg spondylarthritis). urethro-okulo-synoviale syndrom va männer.
• > nach urethritis (nach gonorrhö (durch gonokokken) und nicht-gonorrhoischer urethritis (chlamydia, ureaplasma), nach enteritis (infektionen durch shigellen, yersinien, salmonellen, campylobacter)
• > symptome: wenige tage bis 6 wo nach infektion.
• - leitsymptome: 1. arthritis (asym, evt wandernde oligoarthritis der uEx (kniegelenke häufig), 2. sterile urethritis, 3. konjunktivits/iritis (uveitis ant), 4. psoriasiforme dermatitis (psoriasähnliche veränderungen der eichel (balanitis circinata), übermässige verhornung fusssohlen und handinnenflächen (keratoma blenorrhagicum).
• - begleit: fieber, sakroiliitis, schmerzhafte enthesiopathien
• > diagnostik: bsg, crp h; hla-b27, stuhlkultur, urinkultur, urethralabstrich zur erregerdiagnostik
• > therapie:
• - infektsanierung
• - symptomatisch: physikalisch: kryotherapie, nsar
• - basis: hoch akuter verlauf oder iridozyklitis: gluco. bei chronischem: sulfasalazin
• > 80% selbstlimitierend innert 1 jahr. chronisch möglich.

• >6.5 mg/dl im serum. präv 15-25%
• > ätologie:
• - prim: 1) Störung tubulären harnsäureausscheidung (99%): genetische disposition, manifestation bei purinreicher ernährung, alkohol und fruktosehaltige getränke. oft mit met syndrom. 2) überprod von harnsäure: enzymmangel: lesch-nyhan-syndrom
• - sek: 10% ursächlich. 1) verminderte harnsäureausscheidung: medi (ass, diuretika, pyrazinamid (interferieren im prox tubulus)), nierenerkrankungen, ketoazidose (fasten, dm. hemmung ausscheidung), laktatazidose (laktat auch gleiche raus). 2) vermehrte harnsäurebildung durch zelluntergang: tumorlysesyndrom (va leukämie, nach therapie mit zytostatika oder bestrahlung), hämolytische anämie, systemerkrankungen wie psoriasis, chirugische eingriffe.
• > pathologie: stippchenförmige einlagerungen von uratkristallen in synovialmembran und oberer gelenkknorpelschicht.
• > allgemeine massnahmen
• - normalisierung gewicht
• - purinamre kost (<300 mg)
• - red alkohol und fruktosehaltige getränke
• - ausreichend trinken
• - ggf medi zur senkung

• klinische manifestation mit ausfällung von uratkristallen an verschiedenen körperstellen. präv 1-2% in westlichen länder mf101
• > pathophysio: plötzlicher anstieg/überschreiten löslichkeitsgrenze -> ausfall uratkristallen -> einwandern leukozyten -> freisetzung lysosomaler entzündungsmediatoren und anreichern von laktat -> kristallinduzierte synovitis und ph t -> löslichkeitsgrenze sinkt -> vermehrt ausfall
• > auslöser: stark purinhalite nahrungsmittel, alkoholexzess, fasten, lokale unterkühlung
• > sym: arthritis urica:
• - schmerzhafte monarthritis mit ergussbildung und lokalen sowie ggf sys entzündungszeichen: podagra (grosszehgrundgelenk)>sprunggelenk, fusswurzel>gonagra (knie) > chiragra (hand und fingergelenke, insb daumengrundgelenk)>weitere: zehen, handgelenk, ellenbogengelenk
• - verlauf: nachts, abklingen nach wenigen tagen, im verlauf rezidiv
• > sym chronische gicht:
• - chr gichtarthropathie: wiederkehrende anfälle und ablagerung in gelenknähe führt zu fortschreitender gelenkdestruktion
• - gichttophi: uratablagerung inner- und ausserhalb gelenk: weichteiltophus: ohrmuschel, subkutis, sehnenscheiden, schleimbeuteln (multiple, schmerzlose, harte, weisslich durchschimmernde knoten), knochentophus:
• - renale manifestation: urat-nephrolithiasis, uratnephorpathie
• > diagnostik:
• - gelenkpunktion mit synovialanalyse: leukozytose, nachweiss negaitv doppelbrechende natriumuratkristalle in polarisationsmikroskopie
• - wenn punktion nicht möglich, oder chronisch: rx: akut unauffällig, chr: röntgendichte weichteilschatten, lochdefekte, tophusstachel
• - serumharnsäurespiegel (1/3 akute nicht erhöht)
• - therapieversuch mit cochicin: promptes ansprechen für gicht
• > patholgoie:
• - akut: phagozytose durch gc, fibrinöse synovialitis mit gemischtzellligem infiltrat (gs, lymphozyten, histiozyten)
• - chr: uratkristall in tieferen knorpelschichten und knochen. büschelförmige, kristalline ablagerungen, makrophagen al epitheloidzellen oder mehrkernige riesenzellen, ausbildung fremdkörpergranulom (gichttophi)

• > dd
• - chondrokalzinose
• - ra
• - reaktive arthritis
• - septisch a
• - psoriasis-a
• - aktivierte a
• > therapie akute
• - nsar (nicht ass!)oder gluco
• - kombi nsar und gluco: bei schweren entzündungen, mit ppi
• - nicht anprechen: colchicin (mitosespindelgift mit hemmung phagozytose kristalle. nw: diarrhö, nephrotox, myelosuppression)
• - lokale kyrotherapie (Herabsetzung der nervalen Aktivität (Schmerzhemmung) sowie eine Hemmung der Ödembildung)
• -> indikation harnsäuresenkung
• > langfristige therapie: harnsäuresenkung: mind 1 anfall, chr oder anamnestisch + hyperurikämie und eingeschränkte nierenfunktion
• - ziel: härnsäure <6, klinische remission
• - 1. wahl: urikostatika wie allopurinol in einschleichender dosierung oder febuxostat
• - 2. wahl: urikosurika: benzobromaron, probenecid einschleichend
• -> therapie mit azathioprin, 6-mercaptopurin allopurinol und febuxostat nicht oder nur dosisred der immunsuppressiva einsatz
• - prophylaktisch: anfallsprophylaxe: gefahr vermehrte auftreten von anfällen insb ersten wochen nach therapiebeginn, colchicin in niedriger dosierung.
• bild!
• > komplikationen:
• - urat-nephrolithiasis
• - gichtnephropathie: chr interstitielle nephritis durch ablagerungen von natriumurat-krit im interstitium. ht, gefahr progrediente niereninsuffizienz
• - akute uratnephropathie: akute verleung nierentubuli und uretern durch grosse mengen harnsäure. wegen rascher erhöhung
• - erhöhtes risiko für: metabolisches syn, dm, art ht, chr ni, vermutlich kardiovaskuläre morbidität und mortalität

• anfallsartige gelenkentzündung durch ablagerung von calciumpyrophophatkristallen.
• > ätiologie: idiopathisch, familiäre genese. sek: hyperpara, hämochromatose, gicht, hypophosphatämie -> insb erkrankungen des ca und ph haushalt.
• > klinik: häufig asym, akut: pseudogicht mit ak mono oder polyarthritis. chr: gelenkschmerzen ähnlich ra/arthrose
• > hauptmanifestation: knie, handgelenk, hüfte, sprunggelenk
• > diagnostik:
• - rx: verkalkung knorpel, va befall faserknorbel (meniskus, anulus fibrosus bandscheibe) und hyaline knorpel (gelenkknorpel)
• - polarisationsmikro: pos doppelbrechende cppd-kristalle
• > therapie: sym (nsar, gluco, colchicin), sek: behandlung grunderkrankung