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• RNA-virus, picornavirus. subtropischen und tropischen regionen, 1/4 aller akuten hepatiden, fäkal-orale übertragung 14-tägige inkubationszeit (bis 50 tage) bis 14 tage nach krankheitseintrit übertragung. auch via kontaminierten lebensmittel und wasser übertragbar.
• sym: kindenr häufig asym. fieber, subjektives krankheitsgefühl, hautausschlag, ikterischer verlauf (>80% akute hep mit ikterus -> selten sehr fulminant mit leberversagen), bauchschmerzen, übelkeit, erbrechen, durchfall. keine chronifizierung.
• akuter marker: anti-HAV-IgM; Anti-HAV-IgG lebenslang nach infektion und impfung. anstieg transaminasen, de-ritis-quotient <1 (fulminant >1), lebersynthesepara: albumin tief, gerinnung (insb quick) schlecht, cholinesterase tief.
• DD: Hepatitis E
• sym therapie. meist selbstlimitierend, normalisierung leberfkt innerhalb wochen -monate.
• prophylaktische impfung: totimpfstoff, keine auffrischimpfung. ind: psy betreuungseinrichtung, sexualverhalten, erkrankung mit übertragung von blutbestandteilen, beruflich, reise.
• oder totimpfstoff innerhalb von 14 tagen nach expositon oder simultanimfpung (totimpfstoff + immunglobuline)

• fäkal-oral, parenteral (nur in virämischen phase).
• inkub 14-70 tag, asym oder ähnliche beschwerden wie hav. normalerweise keine chronifizierung. fumlinant in ca 3%: gestörte lebersyn (alb, quick, cholinesterase)
• Anti-HEV-IgM, bei immunsuppression: hev-rna im stuhl mittel rt-pcr.
• keine kausale therapie
• SS: fulminante verläufe deutlich häufiger.

• Serokonversion: während ansteckung HBs-antigen, dann zu anti-HBs nach ausheilung.
• 2/3 sexuell, parenteral (nadelstich risiko 30%, kontaminiertes blut, gemeinsame nadel), perinatal
• pathophysio: zelluläre immunantwort: infizierte hepatozyten mit virusantigen an oberfläche durch hbv-spez CD8-zytotoxische t-zellen zerstört.
• sym: inkub: 1-6 mo. akut: asym verlauf (2/3), ikterische hepatitis: grippale sym, oberbauchschmerzen,, müdigkeit, druckgefühl unter re rippen, nach 3-6 wo rückläufig, evt extrahepatische manifestation (hautausschlag, arthralgie, myalgie, neuro/kardio/hämato beteiligung)
• chronisch: >6 mo fortbestehende hbv-infektion mit pos HBsAg. 5% aller hbv-inf viruspersistenz, 70% cariern, 30% chr hep.
• -> extrahep manifestation: 10-20% der chr. aufgrund zirkulierenden virusbestandteilen. vaskulitisch (panarteriitis nodosa, raynaud-syndrom, sicca-syndrom, uveitis), membranöse glomerulonephritis, neuritis und polyneuropathie, hautveränderungen.
• patho:
• - akut: eosinophile einzelzellnekrosen (councilman-körperchen), kupffer-zellproliferation, brückennekrosen.
• - chronisch: lymphohistozytäre, periorpitale infiltrate, mottenfrassnekrose: periportale leberzellnekrose mit lymphozytärer infiltration, chr aktive form. fibröse septen. hep b: milchglashepatozyten (hyperplasie endoplasm retikulum).
• > therapie:
• - akute: hohe spontanheilung keine antivirale therapie.
• - chronische: (PEG-)Inteferon alpha (viele nw): chronische hep b mit kompensierter lebererkrankung (max child-pugh a), ki: child b/c, ss. Virostatika: versagen /ki von interferon-a oder niedrige entzündungsakt: nukelosidanaloga (lamivudin, entecavir, telbivudin) oder nukleotidanaologa (tenofovi)
• komplikationen: leberversagen, leberzirrhose, hcc. nach ak: posthepatitissyndrom: chronische müdigkeit, kraftlosigkeit, nausea, appetitlosigkeit, evt oberbauchschmerzen) oder reaktivierung bei immunsuppression.
• prävention: totimpfstoff. 1. lj: 2,3,4, 11-14 mo. anti-hbs-titer >100 IE/L
• pep: geimpft >100 titer: keine massnahme. 10-99: anti-hbs-messung, <10 bestimmung hbsag, anti-hbc, anti-hbs, dann simultanimpfung. ind: neugeborene hbs-ag pos mütter
• -> meldepflicht bei akuter infektion

• 5% aller chronischer hbv. inkomplettes rns-virusoid. infektionswege: sexuell, parenteral, perinatel -> infektion nur mit hep b möglich
• verluaf: abh von hep-b-status. simultaninf: verstärkung akuten, ausheilung in 90%. bei superinf: chronifizierung mit erhöhung risiko für leberzirrhose.

• HBsAg (surface), HBcAg (core), HBeAg (envelope/exkretorisch -> spricht für hohe replikationsrate), HBV-DNA.
• screening nach 2-5 mo: HBsAg und anti-HBc (gesamt igg und igm). wenn pos dann HBeAg und HBV-DNA. anti-hbc-igm akute, anti-hbs ausheilungszeichen. hbeag prognostischer marker. -
• - akute: hbsag hoch und anti-hbc-igm sehr hoch, transaminase hoch (ALT>AST).
• - chronische: HBsAg hoch, anti-hbe und anti-hbs steigen nicht. leberzellschädigung: transaminasen hoch, biopsie mit chr hepatitis. hbv-dna initial >2’000
• - asym: hbsAg hoch, keine serokonversion. keine zeichen leberzellschädigung. hochvirämisch: hbeag und hbv-dna >2000. inaktiv: hbeag neg und dna <2000
• - ausgeheilte: nachweis anti-hbc und anti-hbs, hbsag neg, hbv-dna neg
• - okkulte: anti-hbc hoch, habsag und anti-hbs neg. hbv-dna pos
• -z.n. impfung: anti-hbs pos, anti-hbc neg
• weiteres:
• - labor: transaminasen, y-gt, bili, gldh, ap, quick, che, albumin. de-ritis-quotient (AST/ALT). chronisch: >1.
• - sono, leberbiopsie, koinfektion (hep d, syphilis, hiv?)

• rna-v, familie flaviviridae. 6 genotypen. parenteral, vertikale inf, sexuell.
• akute oder chronische (50-85%)
• >sym:
• - akute: 20%, ikterus, krankheitsgefühl, abgeschlagenheit, fieber, bauchschmerzen, übelkeit, erbrechen, durchfall, arthralgie, myalgie. fulminant mit leberversagen
• - chronisch: unspez wie abgeschlagenheit, müdigkeit, subklinische kognitive einschränkungen.
• - leberzirrhose: 20% innerhalb von 20 jahren (bei hep b inenrhalb von 10).portale ht und leberinsuff. hcc deutlich erhöht.
• - extrahep: hämatologisch (tc-penie, n-h-lymphom, monoklonale gammopathie, autoimmun-hämolytische anämie), rheumatologisch (kryoglobulinämische vaskulitis, glomerulonephritsi (membranös, membranoproliferativ), sicca-syndrom, rheumafaktor-pos, panarteriitsi nodosa), dermatologisch (poryphyria cutanea tarda), endokrinologisch (hashimoto, dm, gh-mangel)
• > diagnose: anti-hcv-antikörper: unklar ob chronisch, akut, abgeheilt. immunsupp: hcv-rna bestimmen. hcv-rna: akut. -> genotyp bestimmung zur therapieplanung, viruslast als parameter für infektiosität. rt-pcr. abklärung koinfektion: HIV, HAV, HBV.
• - Leberwerte, lebersyn, häufig cholestase werte y-gt, ap und bili hoch. unspez entzündungspara (leuko, ferritin)
• - sono: leberzirrhose, ausschluss HCC; leber-elastographie, ggf biopsie
• > patho: gleich wie b
• > therapie:
• - akut: keine allg therapie, spontane ausheilung 10-15%. bei chron heilung zu fast 100% möglich.
• - chronisch: direkt antivrial wirkende sub (DAA) wie sofosbuvir, ledipasvir. indikation: jede. interferonfreie therapieschemata: genoty 1,4,5 u 6: Sofosbuvir + Ledipasvir (± Ribavirin) für 8, 12 oder 24 Wochen. 2 und 3: I.d.R. Sofosbuvir + Velpatasvir für 12 oder 24 Wochen. oder interferon mit ribavirin
• > komplikationen: leberversagen rarität, leberzirrhose, hcc, sek hämochromatose
• keine impfung

• > klassifikation:
• - reversibel: alkoholtoxische leberschädigung: akut-tox; alkoholische steatosis hepatis: alkoholkarenz erhohlung innerhalb 4-6 wo.
• - irreversible: alkoholische steatohepatitis (entzündliche erkrankung infolge einer vrefetteten leber, hinterläst fibrotische residuen); alkoholische leberfibrose; alkoholische leberzirrhose
• > sym:
• - alkoholische statosis hepatis: symptomarm, evt druckgefühl bzw völlegefühl bei hepatomegalie. y-gt steigt, selten akt exazerbation mit gefahr des leberversagens.
• - ASH: ikterus, fieber, oberbauchschmerzen, unspez verschlechterung AG, evt entzugssymptomatik. akuter verlauf: hepatische enzephalopathie, aszites, leberfunktionsstörung, ggf schwerster verlauf mit zeichen akute leberversagen (lebersynstörung, hep enzephalopathie, thrombopenie), chronisch: übergang in zirrhose
• > diagnose: steatosis hepatis
• - alkoholmissbrauch: MCV↑, γ-GT↑ und Ferritin↑ im Serum. spez: EtG im urin, CDT bis 6 wo erhöht.
• - sono: homogene, echoreiche Leber mit abgerundetem Unterrand
• - ct:homogen, hypodens, fokale oder felderförmig-umschriebene hypodense Areale. gefässe isodens, bei verfettung hyperdens.
• > ASH
• - labor: trans hoch (de-ri-quo >1), gldh, bili, y-gt, ap, ammoniak hoch, lebersynstörung, anämie
• - sono wie bei statosis hepatis
• > DD: nicht-alkoholische fettlebererkrnakung, sek lebersteatose
• > therapie: basis: alkoholkarenz, b-vit zur prävention wernicke-enzephalopathie bzw korsakow-syndrom: thiamin, riboflavin akut oder oral: kombi thaimin/pyridoxin.
• - ASH: optimierung ernährung, konsequentes infektmonitoring (invasive aspergillose (ggf galactomannan bestimmung), monitoring leberversagen.
• - medikamentös: gluco je nach score (maadrey 32, gahs 9) 7 tage. -> lille score danach <0.45 prednison 4 wochen. ausschluss hep a,b,c, e. infektionsscreening. mittel, langfristig kein überlebensvorteil.
• - n-acetylcystein: antioxidativer effekt.
• - nicht empfohlen: pentoxifyllin, g-csf, tnf-a-antagonist
• - lebertrans
• > komplikationen: zieve syndrom, gastritis, malabsorption, chr pankreatitis, wnericke-korsakow-syndrom

nach langjährigem alkoholexzess: alkoholtox leberschaden, akute hämolytische anämie, hyperlipidämie

• - resorption über dünndarm
• - metabolismus: enzymatisch über leber durch ADH, cytochrom-p450-sys und katalase.
• ADH: abbau zu acetaldehyd -> mit Coenzym A und ATP zu Acetyl-CoA. hohem oder chronischen konsum niederige anpassung der aktivität. > cyp2e1: oxidation von ethanol zu acetaldehyd. metabolisierung anderer kann eingeschränkt werdne.
• - störung fettstoffwechsel: abbau von acetyl-coa bei viel nur inkomplett möglich, überschüssiges in fettsäurebildung genutzt. acetaldehyd verhindert abgabe von fetten in blutkreislauf. interkat cyp2e1 und fettstoffwechsel wichtig. weitere faktoren: acetaldehyd toxisch und schädigt zellmembran und zellskelettkomponenten; steigert kollagensynthese, aktiviert komplementsyst und interferiert mit mitochondrialen elektronentransport.
• > 1. statosis hepatis: Läppchenzentrale, tropfenförmige Verfettung der Leberzellen mit allmählicher Einzelzellnekrose, enstehung resorptionsknötchen durch abräumung zerstörter fettzellen durch kupffer-zellen, lipophagengranulome
• 2. ASH: fettleber mit hydropischer schwellung läppchenzentralen hepatozyten, läppchenzentrale nekrose (deg leberzellen enthalten typische, intrazelluläre Hyalinablagerung ("Mallory-bodies“)), immunreaktion: neutrophilen infiltrate. fibrosierung bindegewebige kollagenfaserneubildung mit perivenösen maschandrahtfibrose. -> mech abflusshinderung -> gallengangsproliferation im bg
• 3. leberzirrhose: lymphozytäre infiltration, regeneratsknoten mit massiver verfettun der hepatozyten, portale und portovenöse, fibrosierte septen mit zunehmend zirrhotischem umbau.

• t-zell-vermittelte immunantwort gegen hep antigene. f:m 4:1
• > klassifikation: AIH 1: 80% nachweis SMA-AK, ANA, p-ANCA. 2: LKM1-AK (liver kidney mikrosom), 3: SLA/LP-AK
• > Sym: unspez (abgeschlagenheit, bauchschmerzen, leistungsminderung), leberinsuff bzw zirrhose (ikterus, gerinnungsstörungen mit blutungsneigung, hepatomegalie, splenomegalie, aszites, kompli portale HT) -> akute leberversagen. assoziiation mit anderen autoimmunerkrankungen.
• > diagnose: autoantikörerp, entzündliche aktivität (serum-elektrophorese, igg-spiegel hoch, sma, transaminasen und bsg hoch)
• - sono routine, biopsie. therapieansprechen auf steroide hinweisend. mHAI -score: ab 4-6 punkten relevante entz aktivität.
• > dd: chronische hepatitiden (c), psc, pbc, alkoholtoscher leberschaden, medi-intox
• > therapie: immunsuppressiv: remissionsinduktion mittels sy gluco (prednisolon), erhaltung: ausschleichen gluco, atathioprin ab 1. monat der remissionsind eindosiert worden. supprotiv: osteoporoseprophylaxe mit ca und vit d.
• engmaschige kontrolle zucker und bd unter cortico.

• autoimmune lebererkrankung. chronisch verlaufenden, nicht-eitrigen granulomatösen Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege. 90% frauen.
• > sym:
• - frühstadium: pruritus, unspez: fatigue, oberbauchbeschwerden, arthralgien, häufig asym.
• - spät: leberzirrhose (portale ht, ösophagusvarizenblutung, aszites), cholestase (ikterus, pruritus)
• - weitere: fettstoffwechselstörungen: hypercholesterinämie, xanthelasmen, sicca-sym, fettstühle, mangel an fettlöslichen vi (A,K, E, D), rez HWI, erhöhtes osteoporoserisiko
• > diagnose: krit: chr erhöhte cholestaseparameter, antimitochondriale ab (ama) bzw pbc-spez antinukleäre antikörper (ana), typ histologie.
• - labor: cholestaseparameter (alkalische phophathase, g-gt, bili hoch), trans erhöht fakultativ, ama-m2 und pbc-spez ana.
• > patho:
• - stadium 1 (portales): portale hepatitis, floride gallengangsdestruktion, geringe entz veränderungen im leberläppchen
• - 2 periportales: periportale hepatitis, floride gangdestrukion, gallengangsproliferation, piecemealnekrose, granulome, geringe veränderungen läppchen
• - 3 septales: brückenfibrose, wie II + duktopenie, cholestase, galletröpfchen in hepatozyten
• - 4 zirrhotisch: 3+ zirrhose, noduläre regereantion, umbau gefässarchitektur, gallengänge fehlen, cholestase
• > therapie
• - sym: keine kausale. standartherapie: ursodesoxycholsärue p.o. -> reduktion von ap und bili, teilweise rückbildung pahtologischer histo, signifikante verbesserung trasfreie überleben.
• - lebertrans: kurative therapieoption. prognose: gut
• - kompli: leberfibrose und zirrhose

• chronisch fortschreitende entzündung intra und extrahepatischer gallenwege, im verlauf über sklerosierung zur cholestase. assoziiation zu anderen immunerkraknungen, 75% leiden auch an colitis ulcerosa.
• f:m 1:2
• > symo
• - früh: asym, pruritus, müdigkeit, rechtsseitige oberbauchschmerzen, ikterus, akute cholangitis (fieber, schüttelfrost, oberbauchschmerzen), sym assoziierten chr darmerkrankung
• - spät: leberzirrhose, cholestase, p HT, leberversagen
• > diagnose:
• - labor: erhtöte cholestaseparameter fakultativ. nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer antikörer (p-ANCA) bei 60-80%, ana-erhöhung möglich
• - MRCP (MR cholangiopankreatikographie): diagnosesicherung, nachweis perlschnurartiger gangunregelmässsigkeiten
• - ERCP (endoskopisch retrograde cp): bei unklraerm befund. symptomatische strikturen -> therapeutisch
• - leberbiopsie
• - koloskopie: diangosestellung, CED?
• > patho: konzentrische, zwiebelschalenartige fibrose um betroffene gallengänge, segmentaler befall möglich
• > therapie
• - sym: ursodesoxycholsäure. pruritus behandlung, weiter ab bei cholangitis, substitution fettlöslicher vit, osteoporose prophylaxe?
• - endoskopisch: strikturen, ballondil, bougierung bzw kurzfristige stenteinlage mittel erc(p). maligen stenose?
• - op: lebertrans: kurativ
• > komplikationen: leberzirrhose, bakt cholangitis, kolorektales karzinom (CED und psc noch höheres risiko, jährlich kolo),
• cholangiozelluläres karzinom: 10-20%, früherkennung mittels mrcp (alle 12-24 mo), gallenwegstenosen mittels erc, unklare befunde: exlorative laparotomie
• gallenblasenkarzinom: raumforderung oder polyp bei 6-14%, 50% der rf karzinome, >8mm polyp -> cholezystekotmie
• pankreaskarzinom: 14fache
• AIH-overlap-syndrom 10%

• autosomal-rez, gestörte kupferausscheidung über galle eine akkumulation des metalls.
• > pathophysio: dysfunktion wilson-prot: unzureichende inkorporation von kupfer in caeruloplasmin, verminderung biliäre kupfer-ausscheidung (durch störung aus leberzelle in galle) -> erhöhung freien kupfer im serum und ablagerung in leber, kornea, zns (basalganglien, hirnstamm, kleinhirn) und ec
• > symptome
• - leber: fettleber -> hepatitis -> leberzirrhose, hepatische enzephalopathie: vermehrte schläfrigkeit, evt asterixis (flapping tumor)
• - nervensys: neurologische: akinetisch-rigides parkinson-syndrom, oder choreatisch-hyperkinetische bewegungsstörung, dysarthrie, dysphagie, tremor; neuropsy: wesensveränderung: affektlabil, aggressiv, reizbar, paranoid-halluzinatorisch- später: gleichgültig oder euphorische demenz.
• - auge: kayser-fleischer-kornealring
• - weitere: ämolytische Anämie, Kardiomyopathie, Osteopenie, Arthropathie, Hypersplenismus, Nierenfunktionsstörungen
• > diagnoes
• - labor: caeruloplasmin im serum tief (evt auch normal da akut-phasen-prot), gesamt kupfer im serum vermindert, freies erhöht, kupferausscheidung im 24h urin erhöht, unspez: transaminasen erhöht
• - mri: kranielles: ablagerungen im putamen und thalamus, evt im mittelhirn (face of the gaint panda sign)
• - biopsie: >250mg/g
• > patho: biopsat mit kupfer-färbung (rhodanin- oder timms-silber-färbung): hepatische kupferkonzentration erhöht
• > dd: m parkinson, alle chr lebererkrankungen
• > therapie:
• - chelatbildner (erhöhen renale ausscheidung durch komplexbildung): d-penicillamin, trientne (weniger nw, 2. wahl)
• - zinksalze: zinkacetat/-sulfat: präsym pat und in ss
• - kupferarme diät
• - regelmässige kontrolle, fulmimante leberversagen: lebertrans

• - primär: hereditäre form: adulte typ 1: homozygoter HFE-gendefekt, autosomal-rez. typ II-IV seltener.
• - sek: transfusionsbedingt oder sideroblastische oder sideroachrestische anämie: inneffektive erythropoese mit störung eiseneinbaus in häm bzw eisenverwertungsstörung . bsp anämie bei chronischer erkrankung
• > patho: typ 1: gesteigerte intest eisenresoption von 3-4mg/tag durch enterozyten, insb duodenum -> ablagerung in multiplen organen (typ und primär hepatozyten)
• > sym:
• - allg: potenzstörung /libidoverlust (hypogonadotroper hypogonadismus), arthralgien (symmetrisch metakarpophalangealkelenke II und III), hyperpigmentierte bronzefarbene haut
• - organmanifestation: leberzirrhose, dm, kardiomyopathie, schädigung hormonelle sys (hypophyse, nebennierenrinde). -> schleichende verlauf
• > diagnose
• - labor: serumeisen, feriitin im plasma hoch, transferrin tief, transferrinstät hoch, transaminaseerhöhung
• - histo: berliner blau: ausgeprägte siderose mit ablagerung v a in hepatozyten. bestimmung eisenkonzentration (konz/alter = lereisenindex >1.9 hämochromatose)
• - mr: 1. wahl, ct hyperdense darstellung leber
• - genetik: homozygote c282y-mut des hfe-gens, evt familienscreening
• > therapie: eisenarme diät und schwarztee.
• aderlass: 1-2 phlebotomie/woche, dann alle 2-3 mo. 500 ml blut -> 250mg eisen. Zielwert: Serumferritin 20–50 μg/L, Hb-Wert >12 g/dL.
• medikamentös: chelatbildner: deferoxamin, bei KI für aderlass (anämie, sek hämochromatose), unvertärglichkeit: deferipron
• > komplikationen: hcc, zirrhose, dm, impotenz

• f:m 1:2
• > ätiologie
• - toxisch: äthyltoxisch, nichtalkoholische fettlebererkrankung, medikamentös (amiodaron, zytostatika wie methtrexat)
• -entzündlich: chronische hep b,c,d, pbc, psc, aih, parasitär infektionen (bilharziose, leishmaniose, malaria)
• - stoffwechselerkrankung: hämochromatose, m wilson, a1-antitrypsin-mangel, glykogenspeicherkrankhiet, mukoviszidose, fruktoseintoleranz, porphyrien
• - chronische stauung lebervenen bzw gefässanomalien: budd-chiari-syndrom, cirrhose cardiqaue, morbus osler
• - kryptogene leberzirrhose: ätiologie unklar //// alkohol 50-70%, 2. virushepatiden
• > klassifikation: child-pugh: 1-3 punkte. albumin im serum (2: 2,8-3.5), bili im serum (2: 2-3), quickwert (2 40-70%), aszites (2 mässig), hepatische enzephalopathie (2 grad i-II) -> child A 5-6, b 7-9, c 10-15
• > pathophysio: entzündungsinfiltrat -> untergang hepatozyten und überschiessende, bindegewebige reperaturvorgänge -> ausfall leberfunktion. intrahep shuntbildung zw pfortader und v cava ästen, portale hypertension. leberfunktionsstörung: gerinnungsfaktoren: blutungsneigung, harnstoff-> ammoniak hoch -> hep enzephalopathie, albumin -> aszites, gallensäure -> aufnahme fettlösliche vit sinkt, transportprot für hormone (steroide überwiegend östrogenartige wirkung -> verlust köperbehaarung mann). weitere: mangelhafte arzneimittel-metabolisierung -> kumulation, hepatogener dm, einschränkung hydroxylierung vit d3 -> sek hyperpara
• > sym
• - unspez: müdigkeit, pruritus, ikterus, bauchumfangszunahme
• - leberhautzeichen: kopf: lacklippen, -zunge, kopf und rumpf: teleangiektasien (spider naevi), periumbilikale erweiterung subkut venen: caput medusae. ex: palmar- und plantaererythem, milchglasnägen/weissnägel, dupuytren-kontraktur, uhrglasnägel, generell: perdgamentartige hautatrophie
• - hormonstörung: gynäkomastie (auch nw von spironolacton), bauch- brustglatze, libido/potenzstörung, amenorrhö

• > diagnose
• - labor: leberparanchymschaden (transaminasen (spätstadium normal), gldh, ap (biliäre zirrhose), y-gt, evt bili, ammoniak hoch), synthesestörung (inr h, quick t, alb t, cholinesterase t), thrombozytopenie bei hypersplenismus infolge splenomegalie, makrozytäre anämie durch vit mangel, mykozytäre anämie durch chr blutverluste bei gerinnungsstörung.
• - sono: kontur höckrig, abrundung winkels, verplumpte, bikonvexe organform, inhomogene parenchymstruktur, variable hyerechogenität mit bg septierung, grösse: im verlauf atrophie. hypertrophie des lobus caudatus. weitere: rarefizierte intrahep protal- und lebervenen, kompli wie p ht.
• -ct
• - biopsie: bei unklarer ätiologie.
• > pathologie:Knotiger, bindegewebiger Umbau des Parenchyms, die grobe pathologische Einteilung folgt der Größe der Regeneratknoten. mikro 1-3mm: nach chronisch akt erkrankungen mit langsamer progredienz, >3mm schubförmig, akute (intox zb)
• > therapie:
• - allg massnahmen: grunderkrankung, alkoholabstinenz, vermeidung lebertoxischer medis, keine eiweissrestriktion.
• - medis: portale druck senken: propranolol, aszitestherapie und bei hypalbuminämie: spironolacton ggf + schleifendiuretikum. mangel gerinnungsfaktoren und thrombozytopenie:vit ka substituieren.
• - interventionell: therapieref aszites, rez ösophagusvarizenblutung, ggf überbrückung bis lebertrans. senkung portalen drucks durch TIPS-anlage (transjgulärer intrahep portosystemischer shunt).
• > komplikationen:
• dekompensierte leberzirrhose: Auftreten oder Exazerbation von Komplikationen wie Aszites, Ikterus, Enzephalopathie oder Ösophagusvarizenblutung. hepatorenales syndrom, hepatopulmonales syndrom. spätkomplikation : HCC

• unzureichende entgiftung der leber mit akkumulation neurotox stoffwechselprodute (zb ammoniak).
• trigger: jegliche verschlechterung leberfkt, infektionen, gi-blutungen (närhmedium für ammoniakbildende bak), obstipation, pfortaderthrombose, exsikkose und elektrolytstörungen (na t, k h), exzessive weiseissaufnahme
• > klinik: bewusstseinstörung bis koma, multiple neuropsy auffälligkeiten.
• 0: asym,
• I: leichte schläfrigkeit, konzentrationsschwäche, stimmungsschwankungen, dysarthrie, ggf asterixis,
• II: apathie/lethargie, moderate verwirrung, veränderte schriftprobe, asterixis
• III: erwckbar bei somnolenz, deutliche verwirrung, asterixis
• IV: komatös
• > therapie:
• - i-ii: lactulose: pH senkung -> hemmung bakterienurease, umwandlung nh3 in nh4 ionen (nicht aufnehmen), förderung ansiedlung weniger ammonaikbildenden bak, laxierende wirkung. -> ornithinaspartat (beschleunigt reaktion harnstoffzyklus wobei ammoniak zu harnstoff)
• - ab II: stationär. behandlung kompli, lactulose. gi blutung: ab für 5 tage (ceftriaxon oder levofloxacin), restriktion proteinzufuhr (supplementaion mit verzweigten aminosäuren), iv ornithinaspartat

• pot reversible nierenfkt störung durch renale vasokons mit konsekutiv verringerter nierenperfusion bei schwerer lebererkrankung.
• trigger: abpunktion grosser aszitesmengen, gi-blutung, forcierte diurese, laxantien
• > diagnosekrit:
• - leberzirrhose bzw insuff mit p HT und aszites.
• - serumkrea >1.5mg/dl -> typ i rascher anstieg kra >2.5, II: langsam auf >1.5 über monate
• - ausshcluss andere ursache
• ausbleiben besserung krea unter absetzten diuretika und gabe von albumin
• - keine proteinurie >0.5 g/d, keine makrohämaturie, keine akut-path befunde in nierensono
• > klinik: i: rasch (tage oder wo), sehr ungünstige prognose; II: langsam über mo progredient
• > diagnose: hyponatriämie (verdünnung), erniedrigte ausscheidung im urin <10mmol/l.
• > therapie: lebertrans einzige kurative option, intsivmed mit gabe von terlipressin (vasopressin-analogon-> Vasodilatation im Splanchnikusgebiet) und albumin. anlage TIPS

• > ätiologie:
• - prähep: pfortader oder milzvenenthrombose
• - intrahep: leberzirrhose mit fibrotischem umbauprozess, schistosomiasis, sinusodiales okklusionssyndrom
• - pothep: budd-chiari-syndrom, rechtsherzinsuff, pericarditis constrictiva
• > klassifikation: nach paquet der varizen: I überragen schleimhautniveau, II: kaum ins lumen, III deutlich ins lomen vorgewölbt, IV: füllen lumen aus bis ins obere drittel
• > sym
• - folgen zugrundeliegenden erkrankung
• - erhöhte pfortaderdruck: ösophagus- und magenvarizen (epigastrisch) -> massive blutung möglich -> bluterbrechen, asp, teerstühle; rektumvenen: hämorrhoidenartige erweiterungen bzw varizen; paraumbilikal: caput medusae; folgen: reduktion first-pass-effekt, erhöhung blutungsrisiko; splenomegalie, aszites (portales stauungstransudat)
• > diagnose:
• sono:
• - unspez: pfortadererweiterung >13mm
• - indirekte: blutfluss über portokavale anastomosen bspw rekanalisierte nabelvene im lig teres hepatis; splenomegalie, aszites
• - sichere: ggf pfortaderthrombose, kavernöse transformation des gefässes
• - CT, ÖGD
• > therapie: propranolol (b2-inhib), vorsicht bei child c
• - interventionell: TIPS bei unstillbarer blutung, überbrückung bis trans, aszites, pfortaderthrombose. transjuguläres einführen katheter -> anastomose lebervene und pfortaderast -> senkt portale druck -> KI: child c, hcc, bereits geschehen
• - operativ portosystemische shuntverfahren: in v. cava umleitung pfortaderblut. komplett: portokavale end-zu seit, -zu-seit. selektiv: mesenterico-cavaler h shunt, sitaler splenorenaler shunt
• > kompli: ösophagusvarizenblutung

• -schutzintubation, magensonde,..
• -medi: terlipressin, alternativ somatostatin oder octretid für 3-5 tage. vit k bei gerinnungsstörung, ppi hochdosiert, ab
• - endoskpisch: eryhtromycin, 1. wahl gummibandligatur, alternativ: injektion histoacryl in blutende varizen (ins magenfundus), reserveverfahren: ballontamponade, distale ösophagus, bzw kardiaregion: drucknekrosengefahr, alle 5 h für 5 min weg.
• - TIPS
• - primärprohylaxe: senkung, endoskopische ligaur (child b-c, koagulopathie, varizen ab stadium II)
• - sekprophylaxe: medi und enkdoskopische varizenligatur bei residuelen varizen. trotz adäquater prophylaxe blutung -> TIPS

• nicht-thrombotisch bedingte okklusion lebervenolen und sinusoide, endothelschädigung getriggert dadurch.
• ursachen: myeloablative hochdosis-chemo und hochdosis leberbestrahlung.
• supprotive therapie
• prognose: schwere verlauf: schlechte prognose mit sek multiorganversagen.