Combinaison d'hémorragie alvéolaire diffuse et d'une glomérulonéphrite associée avec la déposition linéaire d'immunoglobuline dans les poumons et les reins.
Certains facteurs déclenchants ont été associés à la maladie :
- Infections
- La fumée de cigarette
- La génétique.
Quelle est la physiopathologie du Syndrome de Goodpasture?
Petite nodule contenant un certain nombre de cellules de défenses (macrophages) entourée d’une couronne de globules blancs de type lymphocyte
Quelle est la présentation clinique lors de Sarcoïdose?
Souvent asymptomatique – détectée à la radiographie pulmonaire
Toux/ Douleur thoracique/Dyspnée
Sibilance
Quel sont les résultats de PFT lors d'une Sarcoïdose?
Normal
Ou
Patron Restrictif, Diffusion diminuée
(Peut aussi causer un Patron Obstructif)
Que pouvons-nous voir sur les radiographies lors d'une Sarcoïdose?
Lymphadénopathie hilaire bilatérale sans opacité dans le parenchyme
S’il y a des opacités au niveau du parenchyme, elles peuvent être nodulaires, réticulo-nodulaires ou alvéolaires
Quels sont les tests diagnostique pour voir si un pt a une Sarcoïdose?
- Présentation clinique
- Biopsie (bronchoscopie)
Quel est le traitement recommandé lors d'une Sarcoïdose?
Corticostéroïdes (si sévères)
Repos
C'est quoi une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?
Fibrose pulmonaire progressive
Cette affectation cause une cicatrisation progressive et irréversible des poumons pour des raisons encore mal comprises
La Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est plus fréquente à partir de quel âge?
Plus fréquent chez les adultes >60 ans
Quels sont les manifestations cliniques lors d'une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?
Les patients ont une toux chronique et de l’essoufflement à l’exercice
Crépitements aux bases
Lorsque nous utilisons une tomographie à haute résolution, lors d'une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), que pouvons-nous voir?
Anormalité réticulaire bi-basale avec des kystes focaux (honeycomb)
Comment pouvons-nous faire le diagnostique de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (IPF)? (Quels sont les tests)?
PFT
Radiographie (la radio sera toujours anormale chez les personnes atteintes de FPI)
Tomodensitométrie (TDM) (on va voir des honeycomb)
Biopsie pulmonaire
Quels sont les traitements lors d'une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?
Aucune thérapie ne semble être bénéfique pour traiter cette maladie interstitielle;
On obtient des résultats bénéfiques chez une minorité de patients avec les thérapies suivantes :
Thérapie immunosuppressive
Corticostéroïdes oraux
Agents cytotoxiques (azathioprine)
BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia) peut attaquer quel tranche d'âge?
Peut survenir avant 60 ans
Quelles présentations cliniques retrouve-t-on lors de BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia)?
Présentation avec dyspnée aiguë> ou subaiguë et toux
Est-ce qu'il y a des facteur de risques pour développer BOOP?
Aucun facteur de risques ne semble être prédominant
(1/3 des patients; antécédent d’infection virale)
Que voyons-nous sur la tomographie à haute résolution lors de BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia) ?
Remplissage alvéolaire avec bronchogramme aérien qui ressemble à une pneumonie,
mais le patient ne répond pas à une série de traitements aux antibiotiques
Comment pouvons-nous diagnostiquer BOOP?
Peut nécessiter biopsie
Tomographie
Quels sont les traitements recommandés lors de BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia)?
Corticostéroïdes oraux
Thérapie immunosuppressive
Transplantation pulmonaire
La tendance naturelle de tous les espaces aériens tels que les alvéoles à s'effondrer est contrée par ce qui suit
Surfactant (qui maintient la tension de surface)
Respiration continue (qui maintient les alvéoles ouvertes)
Respiration profonde intermittente (qui libère le surfactant dans les alvéoles)
Toux périodique (qui nettoie les voies respiratoires des sécrétions)
Les principales conséquences de l'atélectasie comprennent un déficit de ventilation (avec hypoxie et déséquilibre du rapport ventilation/perfusion [V/Q]) et les pneumonies