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Maladies interstitielles connue/inconnue

  1. Définie c'est quoi le Syndrome de Goodpasture.
    Combinaison d'hémorragie alvéolaire diffuse et d'une glomérulonéphrite associée avec la déposition linéaire d'immunoglobuline dans les poumons et les reins.


    • Certains facteurs déclenchants ont été associés à la maladie :
    •  
    • - Infections
    • - La fumée de cigarette
    • - La génétique.
  2. Quelle est la physiopathologie du Syndrome de Goodpasture?
    - Réaction cytotoxique de Type 2

    - Anticorps anti-GBM sanguins (forme d'IgG - glomerular basal m.b.)
  3. Quels sont les manifestations cliniques du Syndrome de Goodpasture?
    - Hémoptysie sévère

    - Dyspnée

    - Défaillance rénale

    - Anémie

    - Hématurie et protéinurie
  4. Quels sont les résultats de laboratoire/radiographie lors de Syndrome de Goodpasture?
    Radiographie: Infiltrats alvéolaires bilatérals

    Anticorps anti-GBM
  5. Quels sont les traitements pour la maladie de Goodpasture?
    Corticostéroïdes (Prednisone)

    Plasmaphérèse

    Cyclophosphamide

    Dialyse pour insuffisance rénale
  6. Définit c'est quoi la Granulomatose de Wegener
    Forme de vascularite nécrosante 

    • Désordre qui affecte:
    • - Les voies respiratoires supérieures des poumons
    • - Souvent les reins
  7. C'est quoi la physiopathologie de la Granulomatose de Wegener?

    Quel type hypersensibilité?
    Hypersensibilité de type 3 et/ou 4 à des agents infectieux (ou autres) inhalés peuvent être la cause

    Infiltration de thromboses dans les vaisseaux et nécrose tissulaire

    Formation de granulome
  8. Quelles sont les manifestations cliniques de la Granulomatose de Wegener?
    Toux et dyspnée

    Rhinorrhée

    Sinusite

    Ulcères de la muqueuse nasale

    Hémoptysie

    Pleurésie

    Glomérulonéphrite (hématurie)
  9. Comment pouvons-nous diagnostiquer la Granulomatose de Wegener?
    - Présentation clinique

    - c-ANCA (90% des patients) (anticorps dirigés vers les neutrophiles)

    - Radiographie

    - Biopsie (confirme la présence de vascularite et de granulomes)
  10. Quels sont les traitement de la Granulomatose de Wegener?
    - Cyclophosphamide

    - Corticostéroïdes
  11. C'est quoi la Sarcoïdose?
    Maladie inflammatoire idiopathique qui affecte plusieurs systèmes

    Les poumons sont souvent affectés
  12. L’inflammation dans la sarcoïdose démontre un patron caractéristique:
    Granulomes sans agents exogènes causals
  13. La Sarcoïdose est plus fréquente chez quelle tranche d'âge?
    Plus fréquent chez les jeunes adultes
  14. Quel est le pronostique de la Sarcoïdose?
    Habituellement inoffensive, rémission spontanée fréquente
  15. C'est quoi un Granulome?
    Petite nodule contenant un certain nombre de cellules de défenses (macrophages) entourée d’une couronne de globules blancs de type lymphocyte
  16. Quelle est la présentation clinique lors de Sarcoïdose?
    Souvent asymptomatique – détectée à la radiographie pulmonaire

    Toux/ Douleur thoracique/Dyspnée

    Sibilance
  17. Quel sont les résultats de PFT lors d'une Sarcoïdose?
    Normal

    Ou

    Patron Restrictif, Diffusion diminuée 

    (Peut aussi causer un Patron Obstructif)
  18. Que pouvons-nous voir sur les radiographies lors d'une Sarcoïdose?
    Lymphadénopathie hilaire bilatérale sans opacité dans le parenchyme

    S’il y a des opacités au niveau du parenchyme, elles peuvent être nodulaires, réticulo-nodulaires ou alvéolaires
  19. Quels sont les tests diagnostique pour voir si un pt a une Sarcoïdose?
    - Présentation clinique

    - Biopsie (bronchoscopie)
  20. Quel est le traitement recommandé lors d'une Sarcoïdose?
    Corticostéroïdes (si sévères)

    Repos
  21. C'est quoi une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?
    Fibrose pulmonaire progressive

    Cette affectation cause une cicatrisation progressive et irréversible des poumons pour des raisons encore mal comprises
  22. La Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est plus fréquente à partir de quel âge?
    Plus fréquent chez les adultes >60 ans
  23. Quels sont les manifestations cliniques lors d'une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?
    Les patients ont une toux chronique et de l’essoufflement à l’exercice

    Crépitements aux bases
  24. Lorsque nous utilisons une tomographie à haute résolution, lors d'une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), que pouvons-nous voir?
    Anormalité réticulaire bi-basale avec des kystes focaux (honeycomb)
  25. Comment pouvons-nous faire le diagnostique de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique (IPF)? (Quels sont les tests)?
    PFT

    Radiographie (la radio sera toujours anormale chez les personnes atteintes de FPI)

    Tomodensitométrie (TDM) (on va voir des honeycomb)

    Biopsie pulmonaire
  26. Quels sont les traitements lors d'une Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?
    Aucune thérapie ne semble être bénéfique pour traiter cette maladie interstitielle;

    • On obtient des résultats bénéfiques chez une minorité de patients avec les thérapies suivantes :
    • Thérapie immunosuppressive
    • Corticostéroïdes oraux
    • Agents cytotoxiques (azathioprine)
  27. BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia) peut attaquer quel tranche d'âge?
    Peut survenir avant 60 ans
  28. Quelles présentations cliniques retrouve-t-on lors de BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia)?
    Présentation avec dyspnée aiguë> ou subaiguë et toux
  29. Est-ce qu'il y a des facteur de risques pour développer BOOP?
    Aucun facteur de risques ne semble être prédominant

    (1/3 des patients; antécédent d’infection virale)
  30. Que voyons-nous sur la tomographie à haute résolution lors de BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia) ?
    Remplissage alvéolaire avec bronchogramme aérien qui ressemble à une pneumonie,

    mais le patient ne répond pas à une série de traitements aux antibiotiques
  31. Comment pouvons-nous diagnostiquer BOOP?
    Peut nécessiter biopsie

    Tomographie
  32. Quels sont les traitements recommandés lors de BOOP (Bronchiolitis obliterans organizing penumonia)?
    Corticostéroïdes oraux

    Thérapie immunosuppressive

    Transplantation pulmonaire
  33. La tendance naturelle de tous les espaces aériens tels que les alvéoles à s'effondrer est contrée par ce qui suit
    Surfactant (qui maintient la tension de surface)

    Respiration continue (qui maintient les alvéoles ouvertes)

    Respiration profonde intermittente (qui libère le surfactant dans les alvéoles)

    Toux périodique (qui nettoie les voies respiratoires des sécrétions)

    Les principales conséquences de l'atélectasie comprennent un déficit de ventilation (avec hypoxie et déséquilibre du rapport ventilation/perfusion [V/Q]) et les pneumonies
  34. Quel est le nouveau terme pour BOOP?
    COP = Pneumonie Organisée Cryptogénique
Author
Nicky94
ID
350841
Card Set
Maladies interstitielles connue/inconnue
Description
Updated

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