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Les maladies pulmonaires interstitielles possèdent deux grandes composantes pathologiques communes;
Un processus inflammatoire des murs et espaces alvéolaires
Processus de cicatrisation
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En général, les maladie pulmonaires interstitielles produisent un patron obstructif ou restrictif?
Habituellement restrictif (et parfois mixte)
Cependant, parce qu'il peut y avoir de l'inflammation et de la constriction des muscles lisses des petites voies respiratoires, on peut aussi y retrouver des manifestations associés à un patron obstructif.
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Il existe plus de 150 maladies pulmonaires interstitielles, elles sont classifiées et différencier comment?
Elles sont classifiées d'après leur étiologie
Le type de cellules inflammatoires qui prédominent et la présence de certains critères pathologiques (i.e. Granulômes) aident à différencier une maladie d'une autre.
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Quels sont les différentes maladies interstitielles d'étiologie connues?
Exposition:
- Pneumoconiose; Asbestose, Silicose, Bérylliose et CWP
- Iatrogène; Médicaments, Drogues et Radiation
- Pneumonie hypersensibilité; Farmer's lung
Maladies des tissus conjonctifs;
- Sclérodermie
- Arthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux systémique (SLE)
- Sarcoïdose
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Quels sont les différentes maladies interstitielles d'étiologie inconnues?
Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)
BOOP (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia)
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Quelle est la différence entre hypersensibilité/allergie vs auto-immunité?
Hypersensibilité: Réaction exagérée a une substance qui, chez la plupart des gens, ne devrait pas causer de dommage.
- Auto-immunité: Certaines personnes (5% des adultes, 2/3 des femmes) se mettent à développer des anticorps contre leur propres cellules.
- (Exemple; Sclérose en plaques, diabète de type 1, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Graves (hyperthyroïdie),...)
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Quels sont les 4 types d'hypersensibilité?
Type 1 = Anaphylactique; immédiat (dure environ 30 minutes) allergie sévère, IgE, exemple; allergie aux arachides
Type 2 = Cytotoxique; IgG et IgM, 1 à 3 heures après l'exposition (dure de 10 à 15 heures) ex; réaction transfusionnelle
Type 3 = Semi-retardées; ex; maladie du poumon du fermier suite à l'inhalation de foin moisi
Type 4 = Retardée; > 12 heures après l'exposition (dure de 1 à 3 jours), ex; eczémas de contact, test de Mantoux
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Quelles sont les 2 composantes majeures des maladies pulmonaires interstitielles?
Processus inflammatoire (alvéolite):
- Aiguë; Caractérisé par de l'oedème et infiltration d'une variété de cellules blanches (neutrophiles, éosinophiles, macrophages et lymphocytes) dans les murs alvéolaires et l'espace interstitiel. Peut aussi avoir de l'inflammation bronchique avec épaississement et augmentation de sécrétions.
- Chronique; Caractérisé par l'infiltration de cellules blanches, surtout monocytes, macrophages et lymphocytes, et peut avoir des fibroblastes dans les murs alvéolaires et dans l'espace interstitiel.
et/ou
Processus de cicatrisation: Fibrose
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Que voyons nous en stage final de maladie interstitielle?
Des régions avec contractions
Des régions démontrant la formation de kystes aériens (apparence honeycomb)
(Lorsque la maladie est suffisamment long et qu'elle est associée à un processus significatif de fibrose)
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Lorsqu'un patient a une maladie interstitielle, pourquoi voyons nous une hypoxémie qui s'aggrave à l'exercice?
Causé par l'épaississement de la membrane alvéolo-capillaire
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La courbe de dissociation est-elle dévier ou normal lors de maladie interstitielle?
Elle est dévier vers la droite
(Cause une diminution des volumes pulmonaire, car augmentation du recul élastique (diminution de la compliance))
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Quelles sont les physiopathologies des maladies interstitielles?
Diminution de la compliance et des volumes pulmonaire
- Diffusion altérée (⬇️)
- (Épaississement de la membrane alvéolo-capillaire (causé par inflammation et cicatrisation) = ⬇️ échangé gazeux)
- Anormalités des petites voies respiratoires
- (Certaines maladies interstitielles cause cela) (Les grandes voies ne sont habituellement pas atteintes)
- Échange gazeux
- (Passif; Gradient de pression qui est normalement de 60 mmHg pour l'oxygène)
- (Diffusion CO2 > Diffusion O2)
- (Épaississement de membrane alvéolo-capillaire; temps de transit suffisant au repos, mais insuffisant durant l'exercice)
- Hypertension pulmonaire
- (Cor Pulmonal)
- (Vasoconstiction hypoxique; hypoxémie)
- (Oblitération (destruction/écrasement) des petits v.s. pulmonaires suite au processus fibrotique des murs alvéolaires)
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Quels sont les signes et symptômes généraux des maladies interstitielles?
Dyspnée, surtout à l'effort, tachypnée, hypopnée
Toux sèche (parfois productive, hémoptysie et accompagnée de sibilances)
Crépitements fins inspiratoires (bilatéraux surtout aux bases), présence de sons bronchiques anormaux (atélectasie, consolidation)
Matité, pectoriloque
Parfois Hippocratisme digital et signes d'hypertension pulmonaire avec insuffisance du coeur droit (distension veine jugulaire)
Signes associés à une maladie du tissu conjonctif; inflammation ou déformation des joints ou érythème
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Qu'observons-nous sur les radiographies lors de maladie interstitielle?
Bcp de variabilité entre les différentes étiologies
Diminution des volumes pulmonaire
Patron réticulaire ou réticulo-granulaire (marques linéaires et petits nodules)
Granulomes
Formation de cavité et kystes aériens (forme "honeycomb")
Ground glass
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Lors de maladie interstitielle, le CT scan nous permet de différencier quels changements?
Peut différencier inflammation de fibrose
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Autre que les radiographies, CT scans, gazométrie artérielle et index d'oxygénation... Qu'est-ce qui nous permet de diagnostiquer une maladie interstitielle?
Biopsie
Lavage broncho-alvéolaire
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Quels sont les traitements d'une maladie interstitielle?
Dépend de la maladie
Prévention (retirer l'individu de son milieu de travail) et vaccination
Oxygénothérapie
Réhabilitation pulmonaire et exercices
Transplantation
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Quels sont les deux grandes causes de maladies interstitielles liées à l'exposition?
- 1. Les particules inorganiques; pneumoconiose
- - Résultent habituellement d'un contact prolongé dû à l'occupation
- - Certaines pneumoconioses continuent à progresser même lorsque l'exposition à la particule a été discontinuée
- - Nécessitent une poussière organique ou inorganique de grosseur spécifique pour se loger dans les bronchioles et les alvéoles (0.5-5.0 microns)
- - Aucun traitement efficace (prévention est la clé)
- 2. Iatrogènes
- - Résultat d'effets néfastes ou de réactions à certaines thérapies médicamenteuses ou de radiation
- - Surtout associés aux médicaments anti-tumeur (chimio, agent cytotoxique, antibiotiques, immunothérapie, anti-arythmique) Le risque augmente avec la dose cumulative
- - La fibrose peut se présenter plusieurs mois à plusieurs année suite à la thérapie
- - Diagnostique confirmé avec Hx d'une intervention récente de thérapie par radiation ou médicamenteuse
- - Ce diagnostic est aussi confirmé à l'aide d'une biopsie
- - Radiographie; Ground glass apperence
- - Traitments; Cesser la thérapie, support et corticostéroïdes
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Nommes les différentes particules inorganiques qui peuvent causer une maladie interstitielle
Silicose (la pire!)
Charbon
Asbestose
Bérylliose
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Quelle particule inorganique augmente le risque de cancer pulmonaire surtout chez les fumeurs?
Silicose (inhalation de poussière de silice)
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Quelle particule inorganique est retrouvé dans le sable, les roches, les mines, les carrières ou les chantiers (sablage)?
Silicose
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Quelle particule inorganique cause une susceptibilité aux pneumonies aux mycètes (TB)?
Silicose
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Quelle particule inorganique est toxique pour les macrophages?
Silicose
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Quelle particule inorganique cause SOBOE avec ou sans production accrue de mucus?
Silicose
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Que voyons nous sur les radiographies lorsque quelqu'un développe une maladie interstitielle causé par silicose?
Nodules (surtout aux apex)
Hypertrophie et calcification des nodules hilaires lymphatique
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Quelle particule inorganique est associé au poumon noir?
Charbon (CWP)
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Quelle particule inorganique est connus comme étant moins toxique que le silicose et asymptomatique?
Charbon (CWP)
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Que voyons nous sur les radiographies lorsque quelqu'un développe une maladie interstitielle causé par le charbon?
Multiples petites densités nodulaires
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Quelle particule inorganique cause une progression lente de maladie pulmonaire interstitielle?
Asbestose (dérivé de la silice)
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Quelle particule inorganique est retrouvé dans l'isolation et freins?
Asbestose (dérivé de la silice)
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Quelle particule inorganique a comme indication typique une présence de corps ferrugineux (bâtons jaune-brun lorsque teints)?
Asbestose (dérivé de la silice)
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Quelle particule inorganique favorise le développement de cancer (bronchogénique, mésothéliome) (augmenté de 10 x chez les fumeurs)?
Asbestose (dérivé de la silice)
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Quelle particule inorganique cause des présentations variables (patron mixte)?
Silicose
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Quelle particule inorganique cause un patron restrictif et une diminution du DLCO?
Asbestose (dérivé de la silice)
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Quelle particule inorganique cause fréquemment de l'hippocratisme digital?
Asbestose (dérivé de la silice)
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Quelle particule inorganique affecte surtout les bases et les régions sous-pleurales?
Asbestose (dérivé de la silice)
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Que voyons nous sur les radiographies lorsque quelqu'un développe une maladie interstitielle causé par asbestose ?
Infiltrats réticulo-nodulaires, surtout aux bases
Présence de plaque pleurales (typique!) (effusion possible)
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Quelle particule inorganique est retrouvé dans les armes nucléaires?
Bérylliose
(aussi retrouvé lors de réponse immunitaire au béryllium)
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Quelle particule inorganique ressemble à la Sarcoïdose sur plusieurs aspects (formation de granulome)?
Bérylliose
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La particule inorganique Bérylliose cause une atteinte à quel niveau?
Hile du poumon
Noeud lymphatique
Parenchyme pulmonaire
Médiastin
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Quelle particule inorganique cause une hypersensibilité retardé?
Bérylliose
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