choroby ukłaldu endokrynowego (etiopatogeneza)

  1. moczówka prosta ośrodkowa
    • PODWZGÓRZE
    • ▪ brak lub niedobór wazopresyny
    • ▪ pierwotne schorzenie idiopatyczne
    • ▪ urazy czaszkowo-mózgowe
    • ▪ nowotwory
    • ▪ uszkodzenie drogi nadwzrokowoprzysadkowej
  2. moczówka prosta nerkowa
    • PODWZGÓRZE
    • nieprawidłowa odpowiedź nerek na wazopresynę, np. defekt receptorów V2
  3. zespół Schwartza-Barttera
    (SIADH – zespół
    nadmiernego wydzielania
    ADH)
    • PODWZGÓRZE
    • nadmiar wazopresyny
    • ▪ rak owsianokomórkowy płuc
    • (najczęstsza przyczyna); może mieć tu
    • znaczenie pneumadyna
    • ▪ urazy czaszkowo-mózgowe
    • ▪ zapalenie opon m-r lub mózgu
  4. akromegalia pochodzenia
    podwzgórzowego
    • PODWZGÓRZE
    • zwiększone wydzielanie GH-RH
    • ▪ zmniejszone wydzielanie GH-IH
    • ▪ → nadmiar GH
  5. banalny zespół
    tłuszczowo-płciowy
    • PODWZGÓRZE
    • nie można wykryć uszkodzenia
    • podwzgórza
  6. zespół Babińskiego-Fröhlicha
    • PODWZGÓRZE
    • organiczne uszkodzenie podwzgórza,
    • np. guz
    • ▪ rzadziej niż b. z. t.-p.
  7. podwzgórzyca
    • PODWZGÓRZE
    • uszkodzenie podwzgórza
    • ▪ zespół bardzo różnorodny,
    • wieloobjawowy
  8. podwzgórzowa niewydolność jajników
    • PODWZGÓRZE
    • najczęściej reakcja na silny stres
    • psychiczny
    • ▪ może towarzyszyć chorobom
    • psychicznym (depresja, schizofrenia)
    • ▪ rzadko wywołana przez stany zapa
  9. przedwczesne dojrzewanie
    płciowe
    • PODWZGÓRZE
    • u płci żeńskiej pojawienie się II-rzędowych cech płciowych przed 8 rż., menarche przed
    • 9rż.
    • ▪ częściej u dziewczynek
    • ▪ przedwczesny skok pokwitaniowy i wcześn
  10. prawdziwe, izoseksualne
    • PODWZGÓRZE
    • zachodzą typowe zmiany charakterystyczne dla dojrzewania u danej płci, tyle że
    • wcześniej
  11. konstytucjonalne
    prawdziwe
    • PODWZGÓRZE
    • brak zmian patologicznych w OUN i
    • innych zmian organicznych
    • ▪ występuje sporadycznie lub rodzinnie
    • (u 1 płci w danej rodzinie)
    • ▪ wywołane przedwczesną dojrzałością
    • osi podwzgórze – przysadka – gonady
  12. prawdziwe
    patologiczne
    • PODWZGÓRZE
    • choroby OUN, szczególnie dotyczące podwzgórza (zapalenie opon i mózgu, urazy,
    • nowotwory, wodogłowie)
    • ▪ przedwczesne dojrzewanie płciowe wywołane uszkodzeniem szyszynki występuje tylko u
    • chłopców
    • w zespole McCune-Albrighta – wieloogniskowa włóknista dysplazja kości,
    • charakterystyczne p
  13. rzekome przedwczesne
    dojrzewanie płciowe
    • PODWZGÓRZE
    • hormonalnie czynne guzy jajników,
    • jąder, nadnerczy
    • ▪ nie leczony zespól nadnerczowopłciowy
  14. opóźnione dojrzewanie
    płciowe
    • PODWZGÓRZE
    • u dziewcząt brak rozwoju II-rzędowych cech płciowych w wieku 13 lat oraz brak
    • menarche w 5 lat po rozwinięciu się sutków
  15. patologiczne o. d. p.
    • PODWZGÓRZE
    • częściej u chłopców, zwykle rodzinnie
    • przejściowe uszkodzenie czynności
    • gonad
    • upośledzenie wydzielania
    • gonadoliberyny
    • antygonadotropowe działanie
    • melatonin
    • uszkodzenie przysadki mózgowej
  16. całkowita niewydolność
    przysadki
    (panhipopituitaryzm)
    • PRZYSADKA
    • ▪ zniszczenie co najmniej 90% miąższu
    • ▪ usunięcie przysadki
    • ▪ niewydolność czynnościowa
    • spowodowana brakiem kilku
    • podwzgórzowych hormonów
    • uwalniających
    • ▪ zespół Sheehana – ostra poporodowa
    • pokrwotoczna martwica przedniego płata
    • przysadki mózgowej; występuje po
    • porodzie powikłanym silnym krwotokiem
    • lub wstrząsem; sprzyja temu powiększenie
    • przedniego płata przysadki w czasie ciąży
    • ▪ zespół Glińskiego-Simmondsa –
    • zniszczenie miąższu przez nieczynny
    • hormonalnie nowotwór lub proces
    • zapalny; występuje u obu płci; dynamika
    • narastania zaburzeń jest mniejsza niż w zespole Sheehana
  17. przysadkowa
    niewydolność jajników
    • PRZYSADKA
    • występuje w zespole Sheehana i
    • Glińskiego-Simmondsa
  18. gigantyzm
    • PRZYSADKA
    • nadczynność przysadki i nadmiar GH
    • w dzieciństwie
    • ▪ gruczolak komórek kwasochłonnych
    • przysadki
  19. akromegalia
    • PRZYSADKA
    • nadczynność przysadki i nadmiar GH
    • po zakończeniu wzrostu kości długich
    • ▪ gruczolak komórek kwasochłonnych
    • przysadki
  20. niedobór somatotropiny u
    dzieci, karłowatość
    przysadkowa
    • PRZYSADKA
    • niskie stężenie GH i somatomedyn we
    • krwi
    • ▪ uszkodzenie układu podwzgórzoweprzysadkowego
    • ▪ dziedziczna – AR
  21. karłowatość typu Larona
    • PRZYSADKA
    • defekt receptorowy (dziedziczenie AR)
    • ▪ utrata zdolności wątroby do syntezy
    • somatomedyn, zwł. IGF-2
    • ▪ niedobór somatomedyn mimo dużego
    • stężenia GH we krwi
    • ▪ podobna sytuacja występuje w
    • przebiegu kwashiorkor i u Pigmejów
  22. hipogonadyzm
    hipogonadotropowy
    • PRZYSADKA
    • niedobór gonadotropin, często w
    • następstwie braku Gn-RH
    • ▪ wtórna niedoczynność gruczołów
    • płciowych
  23. hiperprolaktynemia
    • PRZYSADKA
    • gruczolak przysadki – prolactinoma
    • ▪ pierwotna niedoczynność tarczycy
    • (nadmiar TRH)
    • ▪ niewydolność wątroby lub nerek
    • (zmniejszenie katabolizmu i wydalania
    • PRL)
    • ▪ zmieniona czynność układu
    • dopaminergicznego podwzgórza
    • ▪ organiczne uszkodzenie podwzgórza
    • (powikłanie zapalenia opon, po urazach)
    • ▪ zespół Chiariego-Frommela – brak
    • regresji ciążowych zmian komórek
    • laktotropowych przysadki; utrzymywanie
    • się mlekotok i braku miesiączki po
    • porodzie
    • ▪ hiperprolaktynemia jatrogenna – leki
    • antydepresyjne i neuroleptyki zwiększają
    • uwalnianie PRL; rezerpina wypłukuje
    • dopaminę z zakończeń presynaptycznych
    • ▪ hiperprolaktynemia psychogenna – po
    • wstrząsach psychicznych
    • ▪ hiperprolaktynemia idiopaty
  24. adrenalektomia
    • NADNERCZA
    • usunięcie nadnerczy, niedobór
    • wszystkich ich hormonów
    • ▪ stężenie adrenaliny zmniejsza się,
    • noradrenaliny nie zmienia się znacząco
  25. choroba Addisona
    • KORA NADNERCZY
    • zniszczenie kory nadnerczy przez
    • proces autoimmunologiczny (55%)
    • ▪ przez gruźlicę (30%)
    • ▪ inne rzadsze przyczyny – np. wylew
    • krwi spowodowany skazą krwotoczną
  26. zespół Waterhouse’a i
    Friderichsena
    • KORA NADNERCZY
    • ostra niewydolność kory nadnerczy u
    • dzieci
    • ▪ krwotoczna martwica kory nadnerczy
    • wywołana posocznicą, najczęściej
    • meningokokową
  27. zespół Waterhouse’a i
    Friderichsena
    • KORA NADNERCZY
    • hormonalnie czynny gruczolak kory
    • nadnerczy
    • ▪ wydzielanie ektopowe – nowotwory
    • jajników lub jąder
    • ▪ nadmiar kortyzolu, mało ACTH
  28. choroba Cushinga
    (hiperkortyzolizm wtórny)
    • KORA NADNERCZY
    • gruczolak zasadochłonny przysadki
    • ▪ nadmiar ACTH prowadzi do
    • hiperkortyzolemii
  29. zespół Cushinga
    pochodzenia
    podwzgórzowego
    • KORA NADNERCZY
    • przestawienie podwzgórzowego punktu
    • regulacyjnego tak, że ośrodek produkujący
    • CRH nie jest hamowany w warunkach
    • prawidłowego stężenia kortyzolu
    • (odbierane jest jako zbyt małe)
    • ▪ wzrasta synteza CRH, a wskutek tego
    • ACTH
    • ▪ wzrasta stężenie kortyzolu, przerost
    • kory nanerczy
    • ▪ można zahamować tworzen
  30. zespół Cushinga
    pochodzenia jatrogennego
    • KORA NADNERCZY
    • leczenie glukokortykosteroidami
    • ▪ stężenie ACTH niskie
    • ▪ zwykle mija po zakończeniu leczenia
  31. hipokortyzolizm pierwotny
    • KORA NADNERCZY
    • zniszczenie kory nadnerczy
  32. hipokortyzolizm wtórny
    • KORA NADNERCZY
    • ▪ brak pobudzenia przez ACTH;
    • zniszczenie części gruczołowej przysadki
    • lub brak jej pobudzania przez CRH
  33. hiperaldosteronizm
    pierwotny
    • KORA NADNERCZY
    • gruczolak kory nadnerczy – zespół
    • Conna
    • ▪ samoistny przerost
  34. hiperaldosteronizm wtórny
    • KORA NADNERCZY
    • nasilenie aktywności układu RAA
    • ▪ zwiększenie wydzielania ACTH
    • ▪ ciąża (zwiększone wydzielanie
    • progesteronu [działa natriuretycznie] i
    • zwiększone wydzielanie reniny przez
    • macicę)
    • ▪ niewydolność krążenia
    • ▪ niewydolność wątroby i nerek
    • (obniżenie katabolizmu i wydalania
    • aldosteronu)
  35. hipoaldosteronizm
    pierwotny
    • KORA NADNERCZY
    • składowa ogólnej niewydolności kory
    • nadnerczy (ch. Addisona)
    • ▪ genetycznie uwarunkowane defekty
    • enzymatyczne syntezy aldosteronu
  36. hipoaldosteronizm wtórny
    • KORA NADNERCZY
    • niewydolność układu RAA
    • ▪ niedobór potasu
    • ▪ niedobór ACTH
    • ▪ po usunięciu gruczolaka
    • wytwarzającego aldosteron
    • ▪ leki hamujące syntezę aldosteronu, np.
    • aminoglutetymid
  37. nadczynność
    • TARCZYCA
    • ▪ choroba Gravesa-Basedowa:
    • → ch. autoimmunologiczna
    • → charakterystyczne jest przeciwciało
    • TSH-R(stim)Ab [długo działający czynnik
    • tyreotropowy (LATS), immunoglobuliny
    • tyreotropowe (TSI)] – reaguje z
    • receptorem dla TSH, pobudza rozrost i
    • wydzielanie tarczycy
    • → wykrywa się też przeciwciała: p
    • przeciw tyreoglobulinie TgAb i p. przeciw
    • peroksydazie gruczołu tarczowego (p.
    • przeciwmikrosomalne, TPO-Ab)
    • → prawdopodobna przyczyną jest defekt
    • limfocytów Ts
    • → obrzęk przedgoleniowy (odkładanie
    • glikozaminoglikanów w skórze)
    • → orbitopatia:
    • - objawia się gł. jako wytrzeszcz,
    • łzawienie, zwiększenie wrażliwości na
    • światło
    • - przyczyna są przeciwciała cytotoksyczne
    • uszkadzające mm. gałki ocznej
    • - dochodzi do obrzęku zapalnego tych
    • mm. oraz rozwoju tkanki łącznej bogatej
    • w wodochłonne glikozaminoglikany
    • - podobne cechy ma tkanka obrzęku
    • przedgoleniowego
  38. niedoczynność wrodzona
    (kretynizm)
    • TARCZYCA
    • ▪ brak hormonów tarczycy w życiu
    • płodowym i wczesnym okresie życia
    • pozapłodowego – tyroksyna matki nie
    • przechodzi przez łożysko
    • ▪ genetycznie uwarunkowany niedobór
    • enzymów syntezy h. tarczycy; wrodzony
    • brak lub dystrofia tarczycy – kretynizm
    • sporadyczny
    • ▪ niedobór jodu u matki – kretynizm
    • endemiczny
    • ▪ dzieci matek leczonych w ciąży lekami
    • tyreostatycznymi – kretynizm jatrogenny
    • ▪ niedoczynność rzekoma – oporność
    • tkanek docelowych na hormony tarczycy
  39. niedoczynność wrodzona
    (kretynizm)
    • TARCZYCA
    • stężenie TSH wzrasta wskutek
    • niedoboru h. tarczycy
    • ▪ tyreidektomia
    • ▪ niedobór jodu
    • ▪ leczenie jodem promieniotwórczym
    • ▪ zapalenie autoimmunizacyjne
    • Hashimoto [wykrywa się przeciwciała
    • TgAb i TPO-Ab]
    • ▪ leki tyreostatyczne: duże dawki jodu,
    • propylouracyl, metylouracyl
    • ▪ goitryna (powstaje z progoitryny,
    • obecnej m. in. w kapuście i rzepie, pod
    • wpływem ciepłochwiejnego aktywatora
    • zawartego w tych warzywach, albo
    • wytwarzanego przez bakterie jelitowe; m
    • to znaczenie w diecie wegetariańskiej)
  40. niedoczynność wtórna
    • TARCZYCA
    • zniszczenie przysadki
    • ▪ uszkodzenie podwzgórza
    • (niedoczynność trzeciorzędowa)
    • ▪ stężenie TSH maleje, co skutkuje
    • spadkiem stężenia h. tarczycy
  41. niedoczynność
    przytarczyc:
    • PRZYTARCZYCE
    • ▪ pierwotna: wrodzony lub dziedziczny
    • niedorozwój przytarczyc, mechanizm
    • autoimmunologiczny
    • ▪ wtórna: całkowite wycięcie przytarczyc,
    • np. podczas tyreoidektomii
    • ▪ brak lub niedobór PTH – powoduje
    • upośledzenie wydalania Ca i fosforanów z
    • moczem
    • ▪ bezpośrednią przyczyną objawów są
    • zaburzenia jonowe:
    • → hipokalcemia [niedobór wapnia
    • obniża próg pobudliwości komórkowej]
    • → hiperfosfatemia – rzadko
    • → skrajna hipomagnezemia
    • → zasadowica (gł. oddechowa) –
    • zmniejszenie [H+] powoduje zwiększenie
    • wiązania wapnia z białkami i zmniejszenie
    • frakcji wapnia zjonizowanego
    • → hiperkaliemia nie może spowodować
    • tężyczki, bo towarzyszy jej kwasica
  42. niedoczynność
    przytarczyc:
    • PRZYTARCZYCE
    • brak odpowiedzi receptorów tkanki
    • kostnej na PTH
    • ▪ prawidłowe stężenie PTH w surowicy
  43. pierwotna nadczynność
    przytarczyc
    • PRZYTARCZYCE
    • nowotwór
    • ▪ przerost
    • ▪ wydzielanie ektopowe
    • ▪ nadmiar PTH
  44. wtórna nadczynność
    przytarczyc
    • PRZYTARCZYCE
    • ▪ każdy czynnik obniżający stężenie
    • wapnia w osoczu (pobudzanie wydzielania
    • PTH):
    • → brak w pożywieniu
    • → niedobór witaminy D (także w
    • przewlekłej niewydolności nerek)
    • → zespoły złego wchłaniania
  45. CUKRZYCA
    TRZUSTKA
  46. CUKRZYCA
    • TRZUSTKA
    • niedobór insuliny
    • zaburzenia gospodarki węglowodanowej:
    • ▪ zahamowanie transportu glukozy do
    • komórek
    • ▪ aktywacja glukoneogenezy i
    • glikogenolizy w wątrobie
    • ▪ hiperglikemia
    • ▪ glikozuria → diureza osmotyczna
    • zaburzenia gospodarki lipidowej:
    • ▪ niemożność zużycia glukozy jako
    • materiału energetycznego zmusza do
    • użycia kwasów tłuszczowych
    • ▪ lipoliza
    • ▪ ketogeneza (działanie ketogenne
    • glukagonu)
    • zaburzenia gospodarki białkowej:
    • ▪ zaburzony transport aminokwasów do
    • komórek
    • ▪ zmniejszenie anabolizmu i wzmożenie
    • katabolizmu białek
    • ▪ zwiększenie stężenia związków
    • azotowych we krwi – azotemia
    • ▪ ujemny bilans azotowy
    • kwasica cukrzycowa ketonowa:
    • ▪ najczęściej sutek niepodania insuliny
    • ▪ częściej w typie I
    • ▪ wyzwalana przez różne bodźce: stres,
    • ciąża, zakażenie, zabiegi chirurgiczne
    • ▪ hiperglikemia → glikozuria → diureza
    • osmotyczna → odwodnienie →
    • hipotonia, wstrząs hipowolemiczny
    • ▪ gromadzenie się ciał ketonowych →
    • addycyjna kwasica metaboliczna →
    • oddech Kussmaula
    • ▪ kwasica sprzyja wychodzeniu z
    • komórek potasu i fosforanów, wskutek
    • diurezy osmotycznej są tracone z moczem
    • śpiączka hiperosmolarna:
    • ▪ u pacjentów z częściowo wydolną
    • czynnością wewnątrzwydzielniczą trzustki
    • – ilość insuliny nie wystarcza do kontroli
    • gospodarki węglowodanowej (występuje
    • hiperglikemia, glikozuria i diureza
    • osmotyczna), ale zapobiega wystąpieniu
    • ketozy
    • ▪ do śpiączki dochodzi wskutek
    • odwodnienia (diureza osm.)
    • kwasica mleczanowa:
    • ▪ współistniejące ciężkie choroby z
    • nadprodukcją kwasu mlekowego
  47. typ II (c. niezależna od
    insuliny, c. wieku
    dojrzałego)
    • TRZUSTKA
    • dużą rolę odgrywają czynniki
    • genetyczne
    • ▪ klasyczne błędne koło:
    • przeładowanie węglowodanami (nadmiar
    • glukozy) → wzmożone wydzielanie
    • insuliny → „down-regulation” –
    • zmniejszenie liczby receptorów
    • (insulinooporność) → obniżenie utylizacji
    • glukozy → większa hiperglikemia →
    • dalsze zwiększenie zapotrzebowania na
    • insulinę → itd.
    • ▪ w pewnym momencie dochodzi do
    • wyczerpania możliwości komórek B i
    • rozwoju cukrzycy
    • ▪ przez zastosowanie diety
    • ubogowęglowodanowej i
    • niskoenergetycznej udaje się odwrócić
    • błędne koło
  48. typ III (MRDM)
    • TRZUSTKA
    • cukrzyca powstała w wyniku żywienia
    • niedoborowego
  49. typ IV (cukrzyce wtórne)
    • TRZUSTKA
    • ▪ zapalenie trzustki
    • ▪ hemochromatoza
    • ▪ akromegalia
    • ▪ choroba Cushinga
    • ▪ upośledzona czynność receptorów
  50. insulinoma (wyspiak)
    • TRZUSTKA
    • ▪ nadmiar insuliny
    • ▪ guz hormonalnie czynny wywodzący się
    • z komórek B (najczęstszy guz
    • hormonalnie czynny trzustki)
  51. typ I (insulinozależna,
    młodzieńcza)
    • TRZUSTKA
    • ▪ znacznego stopnia zniszczenie
    • komórek B wysp trzustkowych wskutek
    • odpowiedzi autoimmunologicznej
    • ▪ prawdopodobny mechanizm:
    • zakażenie wirusowe → zapalenie wysp →
    • wzmożone wydzielanie IFN →
    • wzmożona ekspresja MHC klasy I i II
    • →prezentacja autoantygenów limfocytom
    • T → odpowiedź autoimmunologiczna →
    • niszczenie komórek B → uwalnianie z
    • niszczonych komórek kolejnych
    • antygenów
    • ▪ antygeny: dekarboksylaza kwasu
    • glutaminowego (GAD), insulina,
    • proinsulina, antygeny cytoplazmatyczne i
    • powierzchniowe komórek B
  52. hiperestrogenizm
    mężczyzn
    • ESTROGENY
    • niewydolność wątroby (marskość) →
    • upośledzony katabolizm estrogenów
  53. zespół przedwczesnego
    wygasania czynności
    jajników
    • ESTROGENY
    • ▪ zjawiska autoimmunologiczne w
    • obrębie jajników
  54. przetrwały pęcherzyk
    jajnikowy
    • ESTROGENY
    • przetrwanie pęcherzyka Graafa bez
    • jajeczkowania
    • ▪ nie powstaje ciałko żółte i nie jest
    • wytwarzany progesteron
    • ▪ estrogeny są wydzielane przez 5-7 tyg.
    • (tyle może przetrwać pęcherzyk),
    • uniemożliwiając wystąpienie miesiączki
  55. zespół feminizujących
    jąder
    • ANDROGENY
    • defekt receptora androgenów
    • ▪ brak odpowiedzi tkanek na prawidłowe
    • stężenie dihydrotestosteronu
  56. hirsutismus simplex
    • ANDROGENY
    • ▪ miejscowe zwiększenie odpowiedzi
    • receptorów tkankowych na androgeny
    • genetycznie uwarunkowany niedobór 5-
    • α-reduktazy testosteronu
  57. zespół nadnerczowopłciowy
    • ANDROGENY
    • ▪ zwiększone wydzielanie androgenów
    • nadnerczowych
    • ▪ może być uwarunkowany genetycznie
    • ▪ nabyty – najczęściej nowotwór nadnerczy wytwarzający androgeny
  58. hipoandrogenizm
    • ANDROGENY
    • genetycznie uwarunkowany defekt
    • syntezy androgenów
  59. zespół wielotorbielowatych
    jajników (PCOS), zespół
    Steina-Leventhala
    • ANDROGENY
    • zależna od LH nadprodukcja
    • androgenów
    • ▪ wysoki stosunek LH : FSH
    • (prawidłowy zbliżony do 1 :1)
    • ▪ zaburzenia prawidłowej dobowej
    • pulsacji Gn-RH
    • ▪ u większości nadwrażliwość na ACTH
    • (prowadzi do zwiększenia syntezy
    • androgenów)
    • ▪ hiperinsulinomia i insulinooporność
    • (insulina i insulinopodobne czynniki
    • wzrostowe stymulują syntezę androgenów
    • w jajniku)
    • ▪ wzrost stężenia LH prowadzi do
    • wzrostu aktywności OVRAS* z
    • następczym hiperandrogenizmem
    • * OVRAS – jajnikowy układ reninaangiotensyna:
    • - prawie wszystkie komórki jajnika mają
    • własną aktywność reninową
    • - zwiększone stężenie angiotensyny II w
    • jajniku zwiększa syntezę progesteronu i
    • testosteronu, a hamuje aromatazę – chroni
    • jajnik przed nadprodukcją estrogenów
Author
Manwe
ID
350519
Card Set
choroby ukłaldu endokrynowego (etiopatogeneza)
Description
etiopatogeneza
Updated