Schauer

  1. Cystische Fibrose
    • = autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung
    • -> Defekt des CFTR-Gens -> Chlorid Ionen-Kanal in der Zellmembran -> Viskositätserhöhung von Sekreten diverser Drüsenzellen

    • Epi:
    • 1/3.300 Neugeborenen
    • -> i.d.R. postnatal o. im Kleinkindalter, selten später 
    • -> Lebenserwartung ca. 45 Jahre

    • Ätio:
    • ca. jeder 25. Mensch ist Träger eines Defekten CFTR Gens (heterozygot)
    • -> Cl- wird nicht von intra- nach extrazellulär transportiert
    • -> Viskositätssteigerung exkretorischer Zellen
    • -> chronische Entzündungen
    • -> Organschädigung

    Klinik:

    • Respirationstrakt:
    • progrediente Leistungsschwäche
    • chron. prod. Husten
    • rez. Bronchitiden mit Giemen, Brummen
    • Typische Infekterreger:
    • - Haemophilus
    • - Staph. aureus
    • - auch Viren, Pilze, Pseudomonas
    • -> chron. bronchopulm. Entzündung
    • -> Lungenemphysem, Pneumothorax, resp. Insuff. -> Thoraxdeformitäten etc
    • chron. Sinusitis und Polyposis nasi

    • Pankreas und GI:
    • Mekoniumileus
    • aufgetriebenes Abdomen
    • Maldigestion mit massiven Fettstühlen
    • Gedeihstörung
    • Rektumprolaps
    • Pankreatitis
    • Diabetes mellitus

    • Gallengang und Leber:
    • Cholestase
    • Cholezystolithiasis
    • Primär sklerosierende Cholangitis
    • Leberverfettung bis zur Zirrhose

    • Herz:
    • Cor pulmonale
    • Portale Hypertonie

    • Schweißdrüsen:
    • salziger Schweiß (verm. Rückresorption von Chlorid)
    • -> Salzverlustsyndrom

    • Keimdrüsen:
    • Sterilität von Jungen durch obstroktive Azoospermie

    • Diagnostik:
    • Positives Neugeborenenscreening
    • oder
    • Geschwister mit CF
    • oder
    • mindestens ein klinischer Hinweis auf CF
    • PLUS
    • Path. Schweißtest in zwei Messungen
    • oder
    • Nachweis von 2 CFTR-Mutationen
    • oder
    • Nachweis von charakteristischen Abnormalitäten der CFTR-Funktion

    • Schweißtest:
    • -> Stimulation der Haut mit Pilocarpin
    • -> Haut danach gerötet und schwitzig
    • -> Chlorid ≥60mmol/L -> CF wahrscheinlich

    • Labor:
    • Serumspiegel Vit E,D,K,A niedrig
    • Hyponatriämie
    • Hypoproteinämie, Hypalbuminämie

    • Therapie:
    • Salbutamol, Hypertonie Kochsalzlösung inhalativ
    • Sporttherapie, Atemgymnastik, Klopfmassage
    • -> bei Infekten Antibiose
    • -> Tobramycin (Aminoglykosid) o. Ciprofloxacin 
    • -> alternativ Aminoglykosid + Aminopenicillin + Betalactamase-Inhibitor
    • ultima ratio = Lungen-TX

    • bei Pankreasinsuff:
    • hochkalorische, fettreiche Nahrung
    • Pankreasenzyme zur Mahlzeit
    • Substitution von Vit A,D,E,K
    • Insulintherapie

    • bei Leberbeteiligung:
    • Urodesoxycholsäure

    • Kausale Therapie mit CFTR-Mudolatoren
    • mittlerweile möglich

    • Prognose:
    • insb. pulmonale Manifestation ist prognosebestimmend
    • Lebenserwartung Median 45 Jahre
    • betroffene Männer meist infertil
  2. Reifezeichen
    • Haut: Rosig
    • Körperbehaarung: Wenig bis keine Lanugobehaarung
    • Ohrknorpel: Voll ausgebildet
    • Brustwarzen: Gut erkennbar
    • Hoden: Deszendiert
    • Labien: Kleine von großen Labien bedeckt
    • Fußsohlen: Querfalten überall
    • Nägel: Bedecken Fingerkuppen
  3. APGAR
    • Appearance (Aussehen, Hautfarbe)
    • Pulse (kein, <100, >100)
    • Grimace (kein, Grimassieren, Schreien)
    • Activity (schlaf, träge, spontan)
    • Respiration (kein, langsam, regelrecht)

    • Normal = 9-10
    • grenzwertig = 5-8
    • vitale Bedrohung <5
  4. Neugeborenen-Screening
    • nach vollendeten 36 Lebensstunden und vor Entlassung aus Geburtsklinik wird Fersenblut auf Spezialfilterpapier gegeben und ans Labor geschickt
    • -> Hypothyreose
    • -> Phenylketonurie
    • -> Adrenogenitales Syndrom
    • -> Galaktosämie
    • -> CF
    • -> Ahornsirupkrankheit
    • -> alle möglichen Fettstoffwechselstörungen
  5. Amnioninfektion
    • durch aus Vagina aufsteigenden Keimen kann es zur Amnioninfektion kommen
    • -> Auffiebern der Mutter
    • -> vorzeitiger Blasensprung
    • -> übelriechendes Fruchtwasser
    • das Neugeborene ist dadurch direkt bedroht lokale o. syst. Infektionen zu entwickeln
    • ! schwierig zu diagnostizieren durch untypische Klinik der Neugeborenen !

    • Early-onset-Sepsis ≤72h
    • -> v.a. durch Vaginalflora im Rahmen einer Amnioninfektion (Streptokokken, E. coli)
    • Late-onset-Sepsis ≥72h
    • -> postnatales Umfeld (E. coli, Listerien, Staph. aureus, Enterokokken)

    • Klinik:
    • sehr unspezifisch
    • Apathie, Lethargie
    • Veränderung des Hautkolorits
    • Störung der Atmung
    • Temperaturschwankungen
    • schlechte Nahrungsaufnahme, Trinkschwäche 
    • bei Neugeborenen Meningitis häufig kein Meningismus
    • Nasenflügeln, interkostale Einziehungen

    • Diagnostik:
    • Erregernachweis und Antibiogramm
    • -> Blutkulturen
    • -> Trachealsekret bei Beatmung
    • -> Urinkultur

    • Labor:
    • CRP hoch
    • INTERLEUKIN-6 und -8 (höchste Sensitivität in Kombi mit CRP)
    • Lumbalpunktion bei V.a. Meningitis

    • Therapie:
    • evtl. Intensiv
    • Flüssigkeitssubstitution, evtl. Katecholamine
    • Breitbandantibiose
    • -> zB Ampicillin + Gentamicin
  6. Meningitiserreger nach Alter
    • < 6 Wochen:
    • Gruppe B Streptokokken (S. agalactiae)
    • E coli
    • Listerien
    • Staphylokokken
    • Klebsiellen
    • Pseudomonas
    • Salmonellen

    • >6 Wochen
    • Pneumokokken
    • Meningokokken
    • Haemophilus

    • Erwachsene:
    • Pneumokokken
    • Meningokokken
    • Listerien
    • Haemophilus
  7. Besonderheit Klinik Meningokokkenmeningitis
    • in 60% Hautveränderungen:
    • Makulopapulöse o. petechiale Exantheme bishin zu Hautnekrosen
  8. Klinik Meningitis bei Säuglingen
    • gespannte Fontanelle
    • Unruhe
    • Apathie
    • Lichtscheu
    • Vigilanzstörungen
    • Krämpfe
    • Trinkschwäche
    • !!! häufig kein Meningismus !!!
  9. Liquor bei Meningitis
    • Bakteriell:
    • Trüb, eitrig
    • Massiva Granulozytose
    • Zellzahl = 1k-6k
    • Laktat = deutl. erhöht
    • Eiweiß = erhöht
    • Glukose = vermindert

    • Viral:
    • klare Flüssigkeit
    • Lymphozytose
    • Zellzahl = 10-500 (leicht erhöht)
    • Laktat = normal!
    • Eiweiß = norm. bis leicht erhöht
    • Glukose = normal
  10. Tuberkulose-Meningitis-Therapie
    • 2 Monate:
    • Isoniazid
    • Rifampicin
    • Pyrazinamid
    • Streptomycin/ Ethambuthol

    • dann für weitere 10 Monate
    • Isoniazid
    • Rifampicin
  11. Kalkulierte Antibiose bei Meningitis
    • Ambulant erworben:
    • Ceftriaxon
    • PLUS
    • Ampicillin (Listerien-Abdeckung)
    • (PLUS Gentamicin)

    • Nosokomial erworben:
    • Vancomycin
    • PLUS
    • Meropenem

    • oder
    • Vanco + Ceftazidim
    • evtl Plus Metronidazol
  12. Icterus neonatorum
    mehr als die Hälfte aller Neugeborenen entwickeln innerhalb der ersten Lebenswoche einen sichtbaren Ikterus

    • Physiologisch:
    • 3.-10. Lebenstag 
    • -> asymptomatisch! Nur Gelbfärbung der Haut und/oder Skleren
    • -> Bili = 5-15 mg/dl 

    • Pathologisch:
    • preacox = >7mg/dl innerhalb der ersten 24h
    • gravis = >15mg/dl
    • prolongatus = nach 10. Lebenstag

    • Gründe für physiologischen Ikterus:
    • 2-3fach erhöhte Biliproduktion 
    • kurze Lebenszeit der Erys
    • unzureichende Leberleistung
    • gest. Rückresorption im Darm

    • Ursachen des path. Ikterus:
    • Muttermilchikterus
    • Mangelernährung
    • Medikamente
    • Hypothyreose
    • Hämolyse
    • -> Infektion/ Sepsis
    • -> Hämatome
    • -> Morbus haemolyticus neonatorum
    • Stoffwechselstörungen
    • -> Gluce-6-ph-DH-Mangel
    • -> Hyperbilirubinämie (M. Meulengracht)
    • Hepatitis
    • Galactosämie
    • etc

    • Komplikationen:
    • Lethargie
    • Hypotonie
    • Trinkschwäche
    • Fieber, Schreien
    • Apnoe
    • Krampfanfälle

    • Kernikterus:
    • Zerebralparese
    • Hörstörung
    • Zahnschmelzdefekte
    • Intelligenzminderung

    • Diagnostik:
    • Transkutane Bilirubinbestimmung
    • Labor:
    • Gesamtbili
    • Leberwerte
    • Blutgruppe
    • Rhesusfaktor
    • Coombs-Test
    • Entzündungsparameter
    • Gesamteiweiß etc

    • Therapie:
    • Blaulicht (420-480nm)
    • -> indirektes Bili wird in wasserlösliche Form gewandelt und kann so ausgeschieden werden
    • -> Augenschutz, Gonadenschutz durch Windel
    • -> ausreichende Flüssigkeitssubstitution
    • -> i.d.R. ab Gesamtbili ≥20mg/dl
  13. Waterhouse-Fridrichsen-Syndrom
    • meist in Zusammenhang mit Meningokokken-Meningitis
    • -> durch Endotoxine ausgelöste Verbrauchskoagulopathie mit massiven Blutungen in Haut, Schleimhaut und inneren Organen bis hin zum septischen Schock
    • -> Nekrose der NNR
    • -> Hirnödem mit neuronaler Schädigung und letztlich Atemlähmung

    Insbesondere Kleinkinder und Menschen mit Immunsuppression gefährdet

    • Diagnostik:
    • wie Meningitis 

    • Therapie:
    • INTENSIV!!!
    • Ceftriaxon + Ampicillin
    • Dexamethason i.v.
    • Volumenersatztherapie
    • Katecholamine 
    • ultima ratio bei schweren Nekrosen = Amputation von Gliedmaßen

    • Prognose:
    • meistens letal
  14. Morbus haemorrhagicus neonatorum
    • = abnorme postnatale Blutungsneigung durch Vit-K-Mangel
    • -> um ca. 3.-7. Lebenstag
    • -> Vit-K kann Plazenta nicht passieren, daher sowieso phys. Vit-K-Mangel

    • Klinik:
    • Meläna (Teerstuhl)
    • Bluterbrechen
    • diffuse Blutungen aus Punktionsstellen
    • intrakranielle Blutungen

    • Diagnostik:
    • Quick erniedrigt
    • PTT verlängert
    • Fibrinogen norm

    • Therapie:
    • Vit-K-Gabe
    • in schweren Fällen FFP
  15. Hypertrophe Pylorusstenose
    • ca. 3% aller Neugebornene
    • -> hauptsächlich Jungen

    • Typisch: Nach anfänglich asymptimatischem Kostaufbau manifestiert sich die Erkrankung zw. 3. und 15. Lebenswoche
    • -> nicht-galliges Erbrechen im Schwall nach Nahrungsaufnahme
    • -> Exsikkose, Gedeihstörung, Gewichtsverlust
    • -> weinerliche, unzufriedene Säuglinge

    • Diagnostik:
    • harter tastbarer olivenförmiger Tumor im Oberbauch
    • Sono!!
    • -> gut zu sehen

    • Therapie:
    • Pylorotomie 
    • -> Pylorusmuskulatur wird auf ventr. Seite längs gespalten (lap. oder offen)
  16. Duodenalatresie
    30-40% der Patienten haben Trisomie 21!!

    • Klinik:
    • Galliges Erbrechen (wenn dist. der Papilla vateri)
    • oder nicht-galliges Erbrechen

    • Diagnostik:
    • Rö = Double-bubble-sign (magen und prox. Duodenum sind luftgefüllt und starkt dilatiert)
    • geblähter Oberbauch
    • eingefallener Unterbauch
    • Dehydration
    • Hyponatriämie

    • Therapie:
    • Seit-zu-Seit-Duodenotomie
    • Magensonde zur Aspirationsprophylaxe
  17. VACTERL
    • = statistisch gehäuftes gleichzeitiges Vorkommen versch. Anomalien
    • -> vertebrale Fehlbildungen
    • -> Analatresie
    • -> Cardiale Anomalien
    • -> Treacheo-eoso. Fistel
    • -> Renale Anomalien
    • -> Limb anomalies
  18. Typische Symtomatik der konntalen Chlamydia trachomatis
    • Konjunktivitis
    • anschließende Pneumonie

    • Therapie:
    • Makrolide
  19. konnatale CMV-Infektion
    • Mikrozephalie
    • Chorioretinitis
    • periventrikuläre Kalzifikationen
    • -> Hör- und Sehschäden
    • -> körperliche und geistige Retardierung
    • 6 wöchige Ganciclovir-Gabe bei konnataler CMV-Infektion
  20. Trisomie 21 - wie erkennen bei Säuglingen?
    • Brachyzephalus
    • kleine dysplastische Ohren
    • nach lat. ansteigende Lidachse
    • Epikanthus (einfache Oberlidfalte)
    • breite, flache Nasenwurzel
    • kurzer Hals
    • Minderwuchs
    • musk. Hypotonie
    • kurze breite Hände
    • häufig Herzfehler 
    • Immundefizit

    • Pränatal erkennen:
    • Östriol und AFP vermindert
    • beta-HCG erhöht
  21. Ulrich-Turner-Syndrom
    45, X0 statt 46 XX

    • Minderwuchs
    • Pterygium colli
    • breiter Mamillenstand
    • Lymphödeme an Hand und Fuß
    • abfallende Mundwinkel
    • tiefer Haaransatz
    • kurzer Hals
    • Minderwuchs
    • Schildthorax
    • oft Herzfehler und Nierenanomalien
    • Intelligenz im Normbereich!
  22. Klinefelter Syndrom
    • 47 XXY
    • Hochwuchs
    • lange Extremitäten
    • Adipositas
    • Gynäkomastie
    • infantiles Genitale
  23. Lesch Nyhan Syndrom
    • Hypoxanthin Guanin Phosphoribosyltransferase Defekt
    • -> Hyperurikämie
    • -> erhöhte Harnsäureausscheidung mit Gichttophie
    • Ataxie, Spastik, Hyperreflexie
    • psychomotorische Retardierung
    • -> Autoaggressivität, Selbstverletzung

    • Therapie:
    • purinarme Ernähung
    • Allopurinol
  24. Prader Willi Syndrom
    • Mikrodeletion auf Chromosom 15
    • Hypotonie
    • Trinkschwäche
    • Gedeihstörung
    • progrediente Adipositas
    • Minderwuchs
    • Hypogonadismus
    • Hodenhochstand
    • gestige und mot. Retardierung

    • -> Ernährung mittels Magensonde
    • -> später konsequente Verhaltensmaßnahmen gegen Hyperphagie
  25. Galaktosämie
    • -> Galaktose-1-Phosphat wird nicht mehr in Glukose-1-Phosphat umgewandelt
    • -> Schädigung von Leber, Niere, Darm, Gehirn
    • -> ab 3.-4. Lebenstag setzt Symptomatik bei Ernährung mit Milch ein
    • -> Erbrechen, Trinkschwäche, Durchfall, Hypoglykämien, Leberversagen, Ikterus, Lethargie etc

    • Diagnostik:
    • Neugeborenen Screening!
    • -> Galaktose und Galaktose-1-Phosphat im Blut erhöht

    • Therapie:
    • galaktosearme Ernährung
  26. Hereditäre Fruktoseintoleranz
    • Mangel an Fructose-1-Phosphat-Aldolase B
    • -> Kummulation in Leber, niere, Darm
    • -> Blockade von Glykolyse, Glukoneogenese und Glykogenolyse -> Hypoglykämien

    • -> beim Umstellen auf Folgemilch setzt die Symptomatik ein!!
    • -> Erbrechen, Durchfall, Gedeihstörungen
    • -> Trinkunlust, Aversion gegen Obst
    • -> Ikterus, Hepatosplenomegalie

    • Diagnostik:
    • Auslassversuch 
    • Biopsie (Leber oder Dünndarm)

    !
  27. Unterscheidung Galaktosämie und Fruktoseintoleranz und Lactoseintoleranz
    • bei Galaktosämie setzen Symptome bereits am 3.-4. Lebenstag ein
    • bei hereditärer Fructoseintoleranz erst beim Umstellen auf Folgemilch
    • bei Lactoseintoleranz unmittelbar nach erstem Trinkversuch der Muttermilch
  28. Kongenitale Lactoseintoleranz
    • Wässrige Diarrhön direkt nach erstem Trinkversuch mit Muttermilch
    • -> positiver H2-Atemtest
  29. Morbus Wilson
    • Coeruloplasminmangel
    • -> Kupfer wird nicht ausgeschieden und in Basalganglien und Kornea eingelagert

    • Klinik:
    • oft akutes Leberversagen bei Jugendlichen oder chronische Hepatitis
    • Hämolyse -> Ikterus
    • parkinson-ähnliche Symptomatik mit Tremor und Dystonie, Dysarthrie, Krampfanfällen, Ataxie

    • Diagnostik:
    • Coeruloplasmin und Kupfer im Serum vermindert, Kupfer im Urin erhöht
    • Kayer-Fleischer-Kornealring
    • Leberbiopsie! (erhöhter Kupfergehalt)

    • Therapie:
    • kupferarme Diät
    • D-Penicillinamin zur Förderung der Ausscheidung
  30. Adrenogenitales Syndrom
    • Defekt der 21-Hydroxylase
    • -> verminderte Kortisolsynthese
    • -> ACTH steigt
    • -> vermehrte Bildung von Androgenen, Kortisol und Aldosteron werden weniger gebildet

    • -> Hypokortisolismus (Trinkschwäche, Müdigkeit, Addison-Krisen, Hypoglykämien)
    • -> Salzverlustsyndrom (Aldosteronmangel -> Exsikkose, Erbrechen, red. Hautturgor, Hypotonie, Schock)
    • -> Pseudopubertas praecox
    • -> bei Mädchen = Virilisiertes Genitale (Klitorishypertrophie)
    • -> bei Jungen vergrößertes Genitale mit Hyperpigmentierung

    • Therapie:
    • lebenslange Substitution von Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden
    • bei Mädchen evtl korrigierende Operation

    • !! Schwangere mit AGS werden prophylaktisch mit Steroiden behandelt !!
    • -> wenn die Analyse der Chorionzottenbiopsie einen männlichen Fetus ergibt, kann die Gabe gestoppt werden
  31. Klinik Cushing
    • Stammfettsucht mit Vollmondgesicht
    • Wachstumsstörungen
    • DM
    • Muskelschwäche
    • Osteoporose
    • dünne Haut 
    • arterielle Hypertonie
    • Infektanfälligkeit
    • psychische Veränderungen
  32. Warum ist IL-6 besser als CRP?
    • früher Marker, steigt schneller an, normalisiert sich aber auch schon bevor Entzündungsreaktion abgeklungen ist
    • -> ist CRP bereits deutlich erhöht, braucht man kein IL-6 mehr!!!
    • Bestimmung deutlich teurer als CRP
    • wird von T-Helfer-Zellen und Makrophagen sezerniert
  33. Early- vs. late-onset-Sepsis
    • Early = innerhalb der ersten 3 Lebenstage
    • Late = erst zwischen 4. und 7. Tag
    • auslösende Erreger meist aus dem Geburtskanal

    • Klinik:
    • Hypothermie o. Fieber
    • Hypotonie/Hypertonie
    • Zyanose
    • Ikterus
    • Trinkschwäche
    • Lethargie, Zittern, Krampfanfälle
    • Tachy o. Bradykardie
    • Tachypnoe bis Dyspnoe (Nasenflügeln, thorakale Einziehungen, stöhnendes Atmen)
    • Erbechen, Durchfall

    • Diagnostik:
    • Leukozyten (-zytose bis -penie mit Linksverschiebung)
    • Thrombozytopenie
    • CRP und IL-6 /IL-8 erhöht
    • Elektrolyte, BZ, Leber-/Nierenwerte, Bili, Eiweiß, Gerinnungsparameter
    • BGA!
    • Abstriche
    • Urin und Liquordiagnostik

    • Therapie:
    • Intensiv!
    • Vitalparameter stabilisieren

    • Kalkulierte Antibiose:
    • Ampicillin+ Aminoglykosid (Gentamicin)
    • oder
    • Ceftazidim + Aminglykosid (oder Vancomycin)
  34. Scharlach
    • durch beta-hämolysierende Streptokokken
    • 4-10 jährige

    • Klinik:
    • ganz plötzlich!
    • hohes Fieber
    • Halsschmerzen
    • hochroter Rachen und Zunge (Erdbeerzunge)
    • Schmerzhafte LKs
    • feinfleckiges Exanthem, das von Leiste ausgeht und das Munddreieck auspart

    • Therapie:
    • Penicillin V oral
    • alternativ
    • Clindamycin
  35. Masern
    • 1-4 Jährige
    • 2 gipfelige Fieberkurve!!!

    • Prodromalstadium:
    • Rhinopharyngitis
    • Tracheobronchitis
    • Konjunktivitis
    • hohes Fieber
    • Enanthem an Mund und Rachen mit Koplik-Flecken (weiße Stippchen)

    • Exanthem:
    • erneuter Fieberanstieg
    • Entwicklung eines großfleckigen und konfluierendem Exanthem, das hinter den Ohren beginnt

    • Therapie:
    • symptomatisch

    • Komplikationen:
    • postinfektiöse Masernenzephalitis 
    • -> am 3. bis 6. Tag danach -> Krampfanfälle, Paresen etc
    • Subakut sklerosierende Panenzephalitis 
    • -> 6-10 Jahre später
    • -> führt unausweichlich zum Tode
  36. Röteln
    • 5-15 Jährige
    • sehr häufig asymptomatisch
    • klein- bis mittelfleckiges, nicht-konfluierendes Exanthem
    • -> zuerst Gesicht
    • LK-Schwellungen
    • meist kein Fieber

    !!! bei ungepimpften Schwangeren Gefahr der Embryopathie !!!

    • Therapie:
    • i.d.R. symptomatisch
  37. Ringelröteln
    Parvovirus B19 (HPV B19)

    im Schulalter

    • Klinik:
    • unspezifische, grippeartige Symptomatik
    • dann 1 Woche Beschwerdefreiheit
    • dann Rötung der Wangen und konfluierendes girlandenförmiges Exanthem (Aussparung von Nasenspitze, Lippen und Kinn)

    !! Embryopathie !!

    • Therapie:
    • symptomatisch
  38. Varizellen
    • VZV
    • 4-8 jährige
    • zunächst makulöses Exanthem mit Nebeneinander von Vesikeln und Pusteln die aufplatzen und verkrusten (Sternhimmelphänomen)
    • starker Juckreiz!

    • Therapie:
    • symptomatisch
    • evtl. lok. Zinkmixturen
    • antivirale Therapie bei schweren Verläufen und Komplikationen

    • Komplikationen:
    • Superinfektion (bis hin zur nekrotisierenden Fasziitis)
    • seröse Meningitis/ Enzephalitis
    • Sepsis
  39. Exanthema subitum
    • HHV6 o. 7
    • 3-5 Tage hohes Fieber
    • generalisiertes hohes Fieber mit stammbetontem Exanthem
    • evtl. Husten und LK-Schwellungen dazu

    • Therapie:
    • symptomatisch

    • Komplikationen:
    • Fieberkrämpfe
  40. Pertussis
    • erst 1-2 Wochen unspez. Symptomatik
    • dann 4-6 Wochen paroxysmale stakkatoartige Hustenattacken v.a. nachts

    Diagnostik mit tiefem Nasopharyngealabstrich und anschl. PCR

    • Therapie:
    • Antibiose mit Erythromycin, Clarithromycin o. Cotrim

    !! Kann zu plötzlichem Kindstod führen, weil bei Säuglingen der typische Husten fehlt !!
  41. Diagnostik der Tbc
    • Tuberkulinhauttest
    • (Mendel-Mantoux-Test): Intrakutane Applikation von 2 Tuberkulineinheiten (= 0,1 mL) in die Beugeseite des Unterarmes nach Desinfektion der Haut; beurteilt wird nach 48–72 h der Durchmesser der Induration an der markierten Applikationsstelle
    • Interferon-Gamma-Test (Quantiferon-Test)
    • („Quantiferon-Test“) Bei diesem Test wird mittels ELISA die Menge an Interferon-γ gemessen, die von den T-Zellen des Patienten bei Kontakt mit Antigenen des Tuberkuloseerregers ausgeschüttet wird
  42. Infektiöse Mononukleose
    EBV -> Übertragung über Schleimhautsekrete (Küssen)

    • Klinik:
    • Fieber und generalisierte LK-Schwellungen
    • langdauernde Abgeschlagenheit 
    • Angina tonsillaris mit weißlich gelblichen bis grauweißen Belägen
    • Hepatosplenomegalie
    • Säugline und Kleinkinder oft asymptomatisch o. unspez. Klinik

    • Diagnostik:
    • Klinik + Blutbefund (Leukozytose
    • -> überwiegend mononukleäre Zellen (sehr große atypische Lymphozyten = Pfeiffer-Zellen)
    • Transaminasen-Erhöhung

    • Therapie:
    • symptomatisch

    !! Aminopenicilline können infektallergisches Exanthem auslösen !!

    • Komplikationen:
    • Hepatitis
    • Myokarditis
    • Milzruptur
    • Assoziation zu Burkitt-Lymphom, Morbus Hodgkin, Nasopharynxkarzinom, lymphoproliferative B-Zell-Lymphome
  43. IgA-Vaskulitis (Schönlein-Henoch)
    =immunkomplex-vermittelte allergische Vaskulitis der kleinen Gefäße

    • Häufigkeitsgipfel im Schulalter
    • oft durch vorhergeganenden Atemwegsinfekt
    • oder auch durch
    • Medikamente, allergische Reaktionen, Insektenstiche etc

    • Klinik:
    • maukupapulöses Exanthem ohne Juckreiz
    • Ekchymosen (fleckförmige Hautblutungen)
    • Petechien (v.a. US und Gesäß)
    • Arthralgien mit schmerzhaften Schwellungen
    • bei Nierenbeteiligung Hämaturie
    • bei GI-Beteiligung Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Blut im Stuhl
    • ZNS- und Hodenbefall möglich

    • Diagnostik:
    • Klinische Diagnose!!!
    • im Labor keine Auffälligkeiten!!!
    • wichtigste DD = Waterhouse-Friderichsen-Syndrom!!!

    • Therapie:
    • Symptomatisch
    • i.d.R. folgenlose Ausheilung
    • nur bei sehr schweren Verläufen = Glukos
  44. Immunthrombozytopenische Purpura
    • = häufigste Ursache einer hämorrhagischen Diathese im Kindesalter
    • -> Autoimmunreation nach viralem Infekt 

    • Klinik:
    • Petechien am Stamm und Extremitäten
    • oft auch Nasenbluten
    • AZ nicht beeinträchtigt

    • Diagnostik:
    • isolierte Thrombozytopenie
    • Anamnese!! (kürzlicher Infekt)

    • Therapie:
    • symptomatisch
    • evtl hochdosierte Immunglobuline bei ausbleibender Besserung
    • Glokos
  45. Hämophilie
    • x-chromosomal-rez. vererbter Aktivitätsmangel der Gerinnungsfaktoren VIII (A) oder IX (B)
    • -> großflächige Blutungen an Haut und Schleimhaut
    • -> ausgeprägte Hämatome nach Bagatellverletzungen
    • -> Hämarthros

    • Diagnostik:
    • aPTT verlängert!!
    • Quick, Thrombin-, Blutungszeit normal!!

    • Therapie:
    • Substitution von Faktorenkonzentrat
  46. Angina tonsillaris
    durch beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (Streptokokkus pyogenes)

    • Klinik:
    • starkes Krankheitsgefühl
    • hohes Fieber
    • Schluckbeschwerden
    • Halsschmerzen
    • schmerzhafte zervikale LK-Schwellungen

    • Diagnostik:
    • hochrote, vergrößerte Tonsillen 
    • mit gelben Stippchen und weißlichen Fibrinbelägen
    • rote, geschw. Rachenhinterwand

    • Therapie:
    • Penicillin V o. Cephalosporine
    • alternativ Makrolide
  47. Laryngitis vs. Epiglottitis
    ! ECHTER KRUPP = Diphterie !

    • subglottische Laryngitis
    • = Pseudokrupp, Krupp-Syndrom
    • Alter = 6.Monat bis 5. LJ
    • Erreger = Parainfluenza, Influenza-Viren
    • Jahreszeit = Oktober bis Mai
    • Beginn = allmählich, vorausgegangener Atemwegsinfekt

    • Klinik:
    • IN- und EXspiratorischer Stridor
    • heisere Stimme
    • bellender Husten

    • Therapie:
    • Symptomatisch

    • Epiglottitis:
    • = Supraglottische Laryngitis
    • Alter = 3. - 7. Lebensjahr
    • Epi = Sehr selten (seit Impfung gegen HiB)
    • Erreger = Haemophilus influenzae
    • Jahreszeit = keine Häufung
    • Beginn = plötzlich (4-12h)

    • Klinik:
    • rein inspiratorischer Stridor
    • kloßige Stimme
    • KEIN Husten
    • Dysphagie
    • Nahrungsverweigerung
    • deutlich beeinträchtigter AZ

    • Therapie:
    • Intubationsbereitschaft!!!
    • Ceftriaxon
    • Glukos hochdosiert (Prednisolon)
    • Adrenalin-Inhalation
  48. Fall: 4-jähriges Kind mit gehäuft abendlichem Husten, der über Tage schlimmer geworden ist.
    inspiratorischer und exspiratorischer Stridor, heisere Stimme. AZ ganz gut
    Subglottische Laryngitis = Pseudokrupp
  49. Fall: 6-jähriges Kind mit seit 3h schnell zunehmender AZ-Verschlechterung, inspiratorischem Stridor, kloßiger Sprache, ohne Husten, Dysphagie, verweigert Nahrung, deutlich beeinträchtigtem AZ
    • Epiglottitis!
    • -> Intubationsbereitschaft, Ceftriaxon, Adrenalin-Inhalation, hochdosierte Glukogabe
  50. Exanthem vs. Ekzem
    • Ekzem:
    • bezeichnet eine Entzündung der oberen Hautschicht
    • wird durch verschiedene Auslöser hervorgerufen, meist äußerlich einwirkende, nicht-infektiöse, immunologisch, chemisch oder physikalisch wirkende Noxen
    • ist durch eine typische Abfolge der Hautreaktion charakterisiert: Hautrötung (Erythem), Bläschenbildung, Nässen (Exsudation), Krustenbildung und Schuppung

    • Exanthem:
    • bezeichnet einen Ausschlag, von dem der ganze Körper, aber nicht primär die obersten Hautschichten betroffen sind
    • tritt häufig bei infektiösen Erkrankungen wie Masern, Röteln, Windpocken, Scharlach oder Typhus oder als Folge einer Arzneimittelunverträglichkeit auf
  51. Fall: Kind mit plötzlichen kolikartigen Bauchkrämpfen, schreit, zieht Beine an.
    Immer symptomarme Intervalle dazwischen, das Kind ist lethargisch und blass.
    Erbricht Galle, himbergeleeartiger Stuhl.
    • Invagination!
    • -> Sono, Kolo-KM-Einlauf

    • Therapie:
    • hydrostatische Desinvagination mit NaCl o. KM mit Durchleuchtung
    • sonst OP!
  52. HUS
    meist 3-10 Tage nach Gastroenteritis mit blutiger Diarrhö (EHEC 80%, Salmonellen, Shigellen etc)

    • Klinik:
    • akute Blässe durch hämolytische Anämie
    • Ikterus
    • Eintrübung bis Krämpfe
    • Oligurie/ Anurie
    • art. Hypertonie

    • Diagnostik:
    • Thrombozytopenie
    • Harnstoff, Krea, Gesamtbili, Kalium alle hoch
    • ggf. met. Azidose
    • Kalzium, Natrium niedrig
    • Gerinnung NORMAL!
    • Hämaturie, nichtselektive Proteinurie

    • Therapie:
    • symptomatisch
    • ggf. Dialyse
    • AUF KEINEN FALL Antibiose! EHEC setzt sonst Toxine frei
  53. Atopische Zeichen bei der Inspektion
    • stärkere Zeichnung von Hand- und Fußlinien
    • doppelte untere Lidfalte
    • Verdünnung der temp. Brauen (Hertoghe-Zeichen)
    • Weißer Dermografismus (Haut wird nach Kratzen weiß und nicht rot)
  54. Beispiele für ekzematöse Erkrankungen im Kindesalter
    • Windeldermatitis (Rötung, Schuppung, selten nässende Bläschen)
    • Seborrhoische Säuglingsdermatitis (fette gelbliche Schuppung in den ersten 3 Monaten -> Milchschorf beginnt meist später)
  55. Erregerspektrum Meningitis nach Alter
    • Neugeborene:
    • B-Streptokokken
    • E. coli
    • Listerien
    • -> Cefotaxim + Ampicillin

    • Säuglinge und Kleinkinder:
    • Meningokokken
    • Pneumokokken
    • Haemophilus
    • -> Cefotaxim/Ceftriaxon

    • Kinder und Jugendliche:
    • Meningokokken
    • selten Pneumokokken, Borrelien, Mykoplasmen
    • -> Cefotaxim/Ceftriaxon (meist + Ampicillin zur Listerienabdeckung)
  56. DD akute Atemnot
    • Fremdkörperaspiration
    • Akute obstruktive Bronchitis
    • Asthma
    • Pseudokrupp
    • Epiglottitis
  57. Fieberkrampf
    • = epileptischer Gelegenheitsanfall der bei Fieber >38°C bei Kindern zwischen 6. Monat und 5. Lebensjahr auftreten kann (keine vorherigen Neugeborenenkrämpfe)
    • -> häufigster Krampfanfall im Kindesalter

    • Kriterien eines komplizierten Anfalls:
    • Dauer >15min
    • fokale Anzeichen (Krämpfe in einer Hand etc)
    • Alter <6Mon o. >5Jahren
    • mehr als 1x pro 24h

    • Diagnostik:
    • Labor (Difblutbild, CRP, AP, Elektrolyte, Glukose)
    • Liquor bei V.a. ZNS-Infektion
    • evtl EEG nach Abfiebern

    • Therapie:
    • Fieber senken (Wadenwickel + Ibu)
    • evtl. medikamentös durchbrechen -> Diazepam rektal
  58. Allergietypen
    • Typ I:
    • häufigste Allergieform
    • Fehlfunktion der Regulierung der IgE-AKs
    • -> bereits wenige AKs bewirken Erweiterung der Blutgefäße und damit Durchlässigkeit für weiße Blutkörperchen
    • zB = Asthma, Heuschnupfen, anaphylaktischer Schock

    • Typ II:
    • Bildung von Immunkomplexen aus membranständigen Antigenen mit zirkulierenden IgG o. IgM-AKs
    • -> zytotoxische Killerzellen werden aktiviert und die Zellen zerstört
    • zB = Hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Agranulozytose

    • Typ III:
    • Komplexe aus IgG und IgM-AKs mit Allergenen werden gebildet 
    • -> Phagozytose durch Granulozyten
    • zB = allergische Vaskulitis Exogen-allergische Alveolitis

    • Typ IV:
    • zweithäufigste Allergieform
    • erst nach 12-72h!
    • aus sensibilisierten T-Lymphozyten werden Lymphokine freigesetzt, die zu Makrophagenvermehrung führen -> lokale Infiltration und Entzündung
    • zB = allergisches Kontaktekzem, Arzneimittelexanthem, Transplantatabstoßung
  59. Atopisches Ekzem
    wo und wodurch?
    Synonym = Neurodermitis!

    • v.a. durch Textilien aus Wolle oder Synthetik
    • Reinigungsmittel
    • Umweltallergene (Tierhaare, Pollen etc)
    • Stress, Schweiß
    • best. Nahrungsmittel (Milch, Zitrusfrüchte etc)

    • bei Säuglingen zB Milchschorf 
    • -> rote bis gelbe Effloreszenzen an Wangen, Stirn, Kopfhaut und Hals

    • bei Kleinkindern v.a. Beugeseiten der Extremitäten
    • Hals und Gesicht
    • -> quälender Juckreiz

    ! weißer Dermographismus !

    • Therapie:
    • Vermeidung der auslösenden Substanzen
    • harnstoffhaltige Cremes
    • Ölbäder
    • im Schub evtl. Antihistaminika und lok. Glukos
  60. Anaphylaktischer Schock
    Symptomatik, Therapie
    • Juckreiz
    • Flush
    • Urtikaria
    • Ödeme

    • GI:
    • Bauchschmerzen
    • Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö

    • Atemwege:
    • Kribbeln
    • Brennen
    • Juckreiz Zunge o. Gaumen
    • Schwellungen bis zu Larynxödem mit Erstickung
    • Bronchiale Obstruktion 
    • Lungenödem etc

    • Herz:
    • Hypotonie
    • Tachykardie
    • Arrythmie
    • Schock

    • ZNS:
    • Verhaltensänderung (Unruhe)
    • Bewusstlosigkeit
    • Krampfanfall

    • Therapie:
    • ALLERGENZUFUHR STOPPEN
    • Zugang legen, im Notfall schnell intraossärer Zugang
    • -> alle Medis i.v.

    • Grad I:
    • Juckreiz, Flush, Angioödem
    • -> H1-Antagonist (Dimetinden, Clemastin)
    • -> Gluko (Prednisolon)
    • -> evtl. H2-Antagonist (Ranitidin)

    • Grad II-III:
    • wie oben +
    • bei Obstruktion der Atemwege:
    • -> Adrenalin i.m.
    • -> O2-inhalativ
    • -> Salbutamol
    • -> evtl. Adrenalin inhalativ

    • bei Herz-Kreislauf-Beeinträchtigung:
    • Forcierte Volumensubstitution i.v.
    • Adrenalin/Noradrenalin/Dopamin i.v.

    • Grad IV:
    • Herz-Kreislauf-Versagen
    • -> Adrenalin i.v.
    • -> H1-Antagonist i.v.
    • -> Glukos i.v.
    • -> Atemwegssicherung ggf. Intubation
    • -> O2-Gabe

    • !! biphasischer Verlauf möglich, also stationär behandeln und monitoren !!
    • -> Volumen
    • -> ggf. Defi

    • !!!! Anaphylaxie-Set bei Entlassung mitgeben !!!!
    • -> Adrenalin-Autoinjektor
    • -> Antihistaminikum und Gluko
  61. Therapie der Pneumonie im Kindesalter
    • bei stabilem Zustand, keinen schweren Begleiterkrankungen etc Amoxi p.o. für 7 Tage
    • bei älteren Kindern wegen Mycoplasmen und Chlamydia eher Makrolide (Clarithromycin, Azithromycin)
  62. Typische Pneumonieerreger nach Alter
    • Neugeborene:
    • E. coli
    • Streptokokken Gruppe B (Agalactiae)
    • Pneumokokken
    • Hämophilus

    • Schulkinder und Jugendliche:
    • Pneumokokken
    • Mycoplasmen
    • Chlamydia
  63. Therapieschema Pneumonie
    • Leichte Pneumonie ohne Risikofaktoren (chron. Erkrankung, Pflegeheim etc.):
    • -> Amoxi p.o. ODER Makrolid (Clarithromycin)

    • Leichte Pneumonie MIT Risikofaktoren:
    • Amoxi + Clavulansäure
    • bei V.a. atypische + Makrolid 
    • alternativ Fluorchinolone

    • Mittelschwere Pneumonie:
    • Ampicillin + Sulbactam 
    • ggf. + Makrolid
    • alternativ Fluorchinolone

    • Schwere Pneumonie (resp. Insuff, Kreislaufprobleme etc):
    • Piperacillin/Tazobac + Makrolid i.v.
    • alternativ Cephalosporin + Makrolid
  64. Asthmaanfall Therapie
    • Leichte bis mittelschw. Exazerbation:
    • Sprechen nicht beeinträchtigt 
    • AF <25/min
    • HF <110/min
    • PEF ≥50%
    • -> Atemerleichternde Manöver
    • -> Salbutamol
    • -> evtl. Glukos p.o.
    • -> ambulante Versorgung

    • Schwere Exazerbation:
    • Sprechen beeinträchtigt
    • AF ≥25/min
    • HF ≥110/min
    • wie oben 
    • +
    • GLukos evtl. i.v.
    • Sauerstoffgabe
    • ggf. Ipatropiumbromid inhalativ
    • stationäre Aufnahme erwägen
    • wenn keine Besserung nach 30min -> Intensiv

    • Lebensbedrohlicher Anfall:
    • Silent lung
    • Frustrane Atemarbeit
    • Zyanose
    • Bradykardie/Hypotension
    • Verwirrtheit, Koma
    • SaO2 <92%
    • wie oben
    • +
    • beta-2-Symoathomimetika parenteral (Terbutalin o. Reproterol)
    • Magnesiumsulfat i.v.
    • je nach Klinik Intubation und invasive Beatmung
    • -> INTENSIV
  65. Fremdkörperaspiration Klinik, Diagnostik, Therapie
    • Klinik:
    • plötzlich einsetzende Reizhustenattacke
    • Dyspnoe, Zyanose 
    • Stridor je nach Lage!!

    • Diagnostik:
    • Extrathorakale Trachea = insp. Stridor
    • Trachea = insp. und exsp. Stridor
    • Bronchial = Exsp. Giemen, abgeschw. Atemgeräusch
    • Perkussion: 
    • Hypersonorer Klopfschall bei Ventilmechanismus
    • Hyposonorer Klopfschall bei Atelektase
    • !! bei begr. Verdacht ist eine Bronchoskopie indiziert !!

    • Therapie:
    • bei ineffektivem Hustenreiz = 
    • Kind/Säugling in Kopftief- und Bauchlage auf Schoß legen und kräftig auf die Schulterblätter schlagen
    • wenn erfolglos:
    • bei älteren Kindern 5x Heimlich-Griff
    • bei Säuglingen 5x Thoraxkompression in Kopftief- und Rückenlage
    • bei Bewusstlosigkeit:
    • 5 initiale Beatmungen (Fremdkörper soll dadurch vorgeschoben werden)
    • Versuch der Mobilisierung durch Endotrachealtubus
    • bei Totalverlegung Vorschieben
    • -> Fremdkörperentfernung mittels Bronchoskopie
  66. ITP
    • idiopathische immunthrombozytopenische Purpura
    • -> Häufigste Blutungsneigung bei Kindern!!

    • Klinik:
    • häufig asymptomatisch
    • Blutungsneigung abhängig von Thrombozahl

    • Diagnostik:
    • isolierte Thrombozytopenie
    • Nachweis von IgG-AKs gegen Thrombos
    • Milzvergrößerung
    • Symptomatik >12 Monate!

    • Therapie:
    • bei symptomlosen Patienten "watchful waiting"
    • bei symptomatischen Patienten Glukos (Stoßtherapie)
    • bei Nicht-Ansprechen, o. mehreren Rezidiven = evtl. Splenektomie (bei schweren Blutungen etc)
    • bei schweren lebensbedrohlichen Blutungen = Gabe von Thrombokonzentraten, Immunglobulinen und Glukos
  67. DDs Thrombozytopenien
    • Toxische Schädigung des KM durch Medikamente, ionisierende Strahlung, Benzol etc
    • Malignome (Leukämien, Lymphome, ossäre Metastasen)
    • Vit-B12- o. Folsäure-Mangel
    • ITP
    • HIT
    • SLE, Rheumatoide Arthritis
    • mech. Herzklappenschädigung
    • HUS
    • Splenomegalie
  68. Diagnostisch-therapeutisches Vorgehen bei Meningitis
    • OHNE Bewusstseinsstörung:
    • Liquorpunktion + Blutkulturen
    • Glukos i.v.
    • Kalkulierte Antibiose

    • MIT Bewusstseinsstörung:
    • Blutkulturen
    • Glukos i.v.
    • Antibiose
    • Schädel-CT!!!
    • -> wenn KEINE Massenläsion o. Hirndruckzeichen vorhanden, kann Liquorpunktion durchgeführt werden
    • -> bei Hirndruck + Liquorpunktion Gefahr der Einklemmung
  69. Wie erkennt man eine HSV-Enzephalitis? Was tun?
    • im CT o. MRT bilaterale, asymmetrische Befunde in den Temporallappen
    • hyperinsense Läsionen im MRT (T2)
    • ödematös geschwollenes Parenchym
    • ! zu Beginn im CT unauffällig, im Verlauf dann hypodense Areale 
    • -> SOFORT ACICLOVIR I.V.
  70. Morbus haemolyticus neonatorum
    Hämolyse kindlicher Erythrozyten durch Resusinkompabilität o. selten durch AB0-Inkompabilität zwischen Mutter und Kind

    • -> bei Rh-negativer Mutter und zweitem Rh-positivem Kind hat die Mutter Antikörper gebildet
    • -> IgGs bilden sich und passieren die Plazenta
    • -> Hämolytische Anämie beim Kind
    • bei AB0-Inkompabilität i.d.R. milder Verlauf

    • Symptomatik:
    • Hydrops fetalis (lebensbedrohliche generalisierte Flüssigkeitsansammlung in serösen Höhlen -> Pleura, Perikard, Peritoneum)
    • Anaemia neonatorum
    • Hepatosplenomegalie
    • Icterus neonatorum praecox und gravis
    • Hypoxie

    • Diagnostik:
    • Coombs-Test (Anti-D-Antikörper)
    • Hämolysezeichen

    • Therapie:
    • Anämiebehandlung (Eisensubst., EK-Gabe bei Hb<10g/dl
    • Hyperbilirubinämie -> Blaulichttherapie
    • ggf. Immunglobulingabe bei schweren Verläufen

    • Prophylaxe:
    • standardmäßige Verabreichung von Anti-D-Immunglobulinen bei Rh-negativen Schwangeren
  71. Hämolysezeichen
    • Haptoglobin erniedrigt
    • LDH erhöht
    • Indirektes Bili erhöht
    • Retikulozyten erhöht
Author
Ch3wie
ID
349064
Card Set
Schauer
Description
Schauer
Updated