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Definiere Nystagmus.
- - periodische Sequenz unwillkürlicher Augenbewegungen
- - unwillkürliches rhytmisches hin- und her- bzw. Auf- und Abbewegen der Augen, meist beidseitig (meist konjugiert, selten disjugiert; assoziiert, selten dissoziiert)
- • man unterscheidet zwei versch. Typen: Ruck-und Pendelnystagmus (auch Mischformen)
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Beschreibe Rucknystagmus.
- • 2 Phasen:
- - langsame Phase ist Ausdruck der zugrunde liegenden Störung, auslösende Richtung der Bewegung- weg vom Objekt
- - die langsame Phase führt zur Generierung einer raschen sakkadischen Augenbewegung in die entgegengesetzte Richtung zurück zur Ausgangsposition
- -> diese schnelle Augenbewegung (Sakkade) zum Objekt ist eine Positionskorrektur
- - der Nystagmus wird, obwohl die Störung die langsame Phase ist, trotzdem nach der Richtung der schnellen Sakkade benannt, z.B. Rucknystagmus nach rechts
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Beschreibe Pendelnystagmus.
- • Geschwindigkeit der Hin- und Herbewegung ist gleich, im Idealfall sinusförmige Oszillation
- • es gibt auch Formen, bei denen eine langsame und schnelle Phase abgrenzbar sind, jedoch nicht so ausgeprägt wie beim Rucknystagmus
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Was ist die Ursache für einen Nystagmus?
- - bei Ausfall eines oder mehrerer okulomotorischer Subsysteme/ Fixationssysteme (OKN, VOR, Blickhaltung, Folgesystem) die zur Blickstabilisierung beitragen, damit der Seheindruck nicht verwischt
- • Erkrankung der Fovea oder des Binokularsehens im frühen Kindesalter
- • unbekannt (frühkindlicher Nystagmus)
- • physiologische Nystagmen
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Welche Systeme wirken mit an der Stabilisierung des Seheindrucks damit er nicht verwischt bei Bewegung und Halten der Position in einer BRT?
- • Vestibulo-okulärer Reflex (VOR)- kompensatorische Augenbewegung während einer Kopf- oder Körperbeschleunigung
- • optokinetischer Reflex (OKN) und Folgesystem- Fixation bewegter Objekte
- • Blickhaltung
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Was sind physiologische Augenbewegungen?
- - dienen der Stabilität des Netzhautbildes und verhindern Lokaladaptation bei Betrachtung eines Objekts
- - 3 Arten von Mikrobewegungen: langsame Mikrobewegungen (drifts), Mikrosakkaden (flics), Mikrotremor
- - wenn wir ein Objekt betrachten, erfolgen viele Sakkaden, um das Objekt „abzutasten“ -> unsere Interessenlage bestimmt das Blickverhalten
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Beschreibe das Erscheinungsbild des physiolog. Endstellnystagmus. #
- - Normvariante einer geringen Blickhalteschwäche = physiol. Blickrichtungsnystagmus
- - tritt auf ab Blickbewegung von ca. 35* nach Erreichen der Endstellung bei Rechtsblick rechtsschlägig, Linksblick linksschlägig
- - erschöpflich, nach ca 10-15 Schlägen
- - meist nur in der Horizontalen
- - meist assoziiert, falls nicht, nur das abduzierende Auge betreffend
- - kann Scheinbewegungen verursachen
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Beschreibe das Erscheinungsbild des optokinetischen Nystagmus. #
- • „Eisenbahnnystagmus“
- • tritt bei Betrachten eines bewegten Reizmusters auf
- • es handelt sich um einen Rucknystagmus, wobei während der langsamen Phase versucht wird das bewegte Objekt durch Drehung der Sehachse zu stabilisieren- am Ende der Folgebewegung kommt es zu einem sakkadischen Rücksprung in Gegenrichtung der Musterbewegung, wobei ein neues Blickziel angeschaut wird
- • wird nach der schnellen Phase benannt
- • zerfällt bei zu schneller Objektbewegung
- • wichtig ist, ob der OKN bei Reizbewegung nach rechts und links gleich gut auslösbar ist
- • Prüfgeräte: Nystagmustrommel und -band, Cave bei Epilepsie
- • ein gestörten OKN findet man z.B. bei Kleinhirn- Hirnstamm- und parieto-occipitalen Großhirnprozessen
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Beschreibe das Erscheinungsbild des Willkürnystagmus. #
- • willkürlich auslösbare Serien konjugierter hochfrequenter horizontaler Hin- und Herbewegungen der Augen mit einer Dauer zwischen 2 und 90 Sek. und Amplituden zwischen 0,5 und 35*
- • Elektrookulographisch sind keine langsamen und raschen Phasen voneinander abzugrenzen, sodass Willkürnystagmus streng genommen kein Nyst. ist, sondern aus Serien kleinamplitudiger, in ihrer Richtung rasch alternierender Sakkaden besteht
- • können auch vertikal oder rotatorisch sein
- • ganz selten auch monokular
- • während der Oszillationen findet man häufig: angespannter Gesichtsausdruck, „Flattern der Lider“, Konvergenz
- • Fähigkeit überwiegend familiär
- • hat keinen Krankheitswert
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Beschreibe das Erscheinungsbild des vestibulären Nystagmus. #
- • wird durch Stimulation des Gleichgewichtsorgans ausgelöst
- • z.B. bei Drehung auf einem Stuhl kommt es zu einem Rucknystagmus in Drehrichtung, und bei Abbremsen in die Gegenrichtung
- • ebenso tritt bei Gesunden auch ein vestibulärer Nyst. bei kalorischer Spülung des Ohres auf
- • er ist Ausdruck des VOR ausgelöst durch eine schnelle Kopfbewegung
- • es kommt kompensatorisch zu einer Augenbewegung zur Gegenseite (postrotat. Nyst., kalorischer Nyst.)
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Definiere den frühkindlichen Nystagmus.
- • Def. Gruppe von Nyst., die sich in den ersten Lebensmonaten entwickeln oder auffällig werden, die jedoch weder klinisch noch ätiologisch zusammengefasst werden können
- • 2 Typen:
- 1. frühkindlicher idiopathischer Nyst. = motorischer Nyst.
- 2. frühkindlicher sensorischer Nyst. = okulärer Nyst.
- • besteht von Geburt an oder entwickelt sich innerhalb der ersten 3-4 Lebensmonate (liegt immer in der Phase der Entwicklung der Fixation), bei sensorischem nicht kongenital, sondern 1. bis 4. Lebensmonat, wenn die Fixation erlernt wird
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Was ist die Ursache des frühkindl. idiopathischen Nystagmus?
- • unbekannt
- • pathogenet. Annahme: gestörte Fixationskontrolle durch Instabilität des Blickfolgesystems
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Beschreibe die Ätiologie des frühkindl. idiopath. Nystagmus.
- • meist sporadisch ohne eine assoziierte Gehirnschädigung
- • es gibt auch X- chromosomal dominant, autosomal rezessiv oder autosomal dominant vererbte Formen
- • sowie Auftreten im Rahmen von Stoffwechselstörungen, wobei dann auch Schädigungen des Gehirns vorkommen können
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Was sind die Merkmale des frühkindl. idiopath. Nystagmus? #
- • tritt mit der Geburt oder innerhalb der ersten 3 LM auf
- • keine assoziierte org. bedingte Visusminderung
- • Visus mit optimaler Korrektur selten unter 0,6 (das Ausmaß etwaiger Visusstörungen wird von der Geschwindigkeit bestimmt, mit der sich die Abbildung der visuellen Umwelt während der langsamen Nystagmusphasen auf der Retina verschiebt (je höher desto ausgeprägter))
- • außerdem hängt der Visus von der Foveationszeit ab, also der Zeitraum während der die Augen ruhig stehen und das Sehobjekt wieder foveal erfassen (je länger desto geringer die Visusminderung)
- • wird nicht durch Fixation gebremst, sondern verstärkt- daher Fixationsnystagmus
- • verstärkende Momente: Fixationsanforderung, bei psychischer Anspannung, vermehrter Konzentration
- • vermindernde Momente: beruhigt sich beim Schlaf, oder bei geschlossenen Augen, Konvergenz
- • häufig Beruhigung unter Konvergenz (selten Nyst. nur in Konvergenz)
- • oft gemischte (komplizierte) Schlagform (Pendel- und Ruckelemente): anfangs häufiger grober, pendelnd; später eher ruckig durch Erlernen von Foveasakkaden, sodass eine spontane Besserung auffällt; Schlagform abnorm, ändert sich fortlaufend
- • binokular und assoziiert: (Bewegungsrichtung, Amplitude und Frequenz bds. gleich), rein horizontal, auch bei Blick nach oben und unten horizontal, auch vertikal und torsional
- • häufig Neutralzone in PP- hier ist der Visus am besten
- • außerhalb der Neutralzone: schnelle Phase schlägt in die Blickrichtung, d.h. Rechtsblick- Rechtsruck; Linksblick- Linksruck
- • KZH, wenn die Neutralzone im Seitblick liegt
- • Überlagerung durch latenten Nystagmus möglich (meist bei Pat., die keine oder nur reduzierte Binokularfunktionen haben)
- • keine Scheinbewegungen (Oszillopsien), Zeichen für erworbenen Nystagmus; nur dann wenn der Nystagmus durch z.B. Okklusion ein ungewohntes Bewegungsmuster erhält oder wenn im sehr abgedunkelten Raum Licht fixiert wird
- • gestörte Optokinetik: manche reagieren überhaupt nicht auf optokinetische Reize oder reagieren paradox, Folgebewegungen sind gestört; VOR kann nicht gehemmt werden
- • Head-nodding (Kopfoszillationen, Kopfwackeln) möglich, bes. auffällig bei Aufregung, z.T. nur Begleitphänomen, hilft meist nicht die Augen ruhig zu halten
- • kann mit und ohne Strabismus auftreten
- • häufig Astigmatismus
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Definiere Neutralzone.
- • Blickbereich, indem die Augen am ruhigsten sind und infolgedessen der Visus am besten ist
- • kann monokular und binokular unterschiedlich sein, binokular entspricht sie meist der Neutralzone, die monokular vom FA eingenommen wird
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.Was sind die Merkmale des frühkindlichen sensorischen Nystagmus (okulärer)? #
- • tritt kurz nach der Geburt oder innerhalb der ersten 3 Lebensmonate auf
- • Visus selten über 0,3
- • org. Visusminderung/ Defekt der vorderen Sehbahn
- • schlägt horizontal, selten mit vertikaler oder rotatorischer Komponente
- • bleibt auch in Auf- und Abblick horizontal
- • oft gemischte Schlagform (Pendel- Ruck- Elemente), anfangs häufig grober. pendelnd
- • binokular und assoziiert
- • verstärkt sich unter Fixationsanforderung und beruhigt sich im Schlaf und bei geschlossenen Augen
- • beruhigt sich oft unter Konvergenz
- • Neutralzone
- • wird außerhalb der Neutralzone fixiert, findet man bei Rechtsblick einen Rechtsrucknystagmus, bei Linksblick einen Linksrucknystagmus
- • kompensatorische KZH
- • Scheinbewegungen fehlen
- • Head-nodding möglich
- • gestörte Optokinetik
- • eine Überlagerung durch einen latenten Nystagmus möglich
- • häufig besteht ein starker Astigmatismus
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Was sind die möglichen Ursachen des okulären Nystagmus? #
- -> org. Visusmind./Defekt der vorderen Sehbahn (Visus selten über 0,3), nach dem CGL kein Nyst.
- -> während der Phase der Fixationsentwicklung
- -> Störung muss binokular sein, sonst würde die Fixation über das gesunde Auge erlernt werden
- -> meist Pendelnystagmus
- -> kann nach rechtzeitiger Korrektur der Ursache verschwinden oder tlw. zurückbilden
- • cong. Cataract oder Medientrübungen
- • Albinismus
- • Zapfendysfunktion, schwerste Form ist der Lebersche kong. amaurose (LCA- Photorezeptordystrophie, Stäbchen und Zapfen betroffen)
- • stationäre Zapfendysfunktion
- • Aniridie
- • kongenitale stationäre Nachtblindheit
- • Makula- oder Optikushypoplasie
- • Frühgeborenenretinopathie
- • Toxoplasmoseretinopathie
- • hochgradige Refraktionsamblyopie
- • Kolobome
- • familiär isolierter Nystagmus
- • Albinismus
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Was ist das wichtigste Unterscheidungsmerkmal zwischen dem frühkindl. und okulären Nystagmus? #
- • die Sehschärfe: beim okulären selten über 0,3
- • scheint Folge einer bestehenden Visusmind. zu sein, vermutlich durch Störung der Blickhaltefunktion bzw. keine normale Entwicklung des Fixationsreflexes
- • meist Pendelnystagmus
- • kann nach rechtzeitiger Korrektur der Ursache verschwinden oder sich zumindest teilweise zurückbilden (z.B. Cat-OP mit KL-Korrektur)
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Erläutere den Albinismus. #
- • Unterteilung in okulokutanen und okulären A.
- • Veränderungen der Erbsubstanz der DNA, welches unter anderem eine Blockierung der Pigmentherstellung bewirkt
- • der okuläre manifestiert sich am Sehsystem, während der okulokutane auch am ganzen Körper sichtbar ist
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Beschreibe das Erscheinungsbild des okulären Albinismus. #
- • Nystagmus: meist pendelförmig, kann auch fehlen
- • lichtempfindlich
- • patholog. vermehrte Kreuzung der Sehnervenfasern, dadurch BES reduziert, was Strabismus nach sich ziehen kann
- • heller Fundus mit durchscheinenden chorioretinalen Gefäßen, Makulahypoplasie, häufig Opticushypoplasie
- • Durchleuchtbarkeit der Iris: immer, evtl. nur am Iriswurzelbereich durchleuchtbar
- • herabgesetzte Sehschärfe: 0,2 - 0,4 je nach Ausmaß der Macula-/Opticushypolplasie, kann auch besser sein
- • Refraktionsanomalien
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Was ist zur Diagnostik bei Albinismus wichtig?
- • VECP zur Darstellung des Überwiegen, der im Chiasmabereich kreuzenden Fasern
- • genaue Fundusbeurteilung -> Makula-/Opticushypolplasie
- • orthopt. Status
- • Vorderabschnitte (Kirchenfensterphänomen)
- • VEP
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Was sind die Gründe für die KZH bei Nystagmus?
- • lateralisierte Neutralzone
- • mechanische Dämpfung des Nystagmus am Rande der Bewegungsstrecke der Augen (Dämpfung des Nystagmus durch Einnehmen einer so extremen Blickposition, dass das Jenseits der Ruhezone gar nicht mehr sichtbar wird = paradoxe Kopfhaltung mit Fixation in Abduktion (also Linkswendung mit extremen Rechtsblick zur Fixation im rechten Blickfeld)
- • Beruhigung eines zusätzlichen latenten Nystagmus in Adduktion
- • Aufsuchen eines Blickbereichs mit binokularen Einfachsehen bei assoziierter Schielabweichung
- • Ausnahmen bilden Pat. kong. periodisch alternierenden Nystagmus (PAN): mit wechselhaften KZHs, widersprüchliche Dokumentationen und Befunden
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Beschreiben sie einen sinnvollen Untersuchungsablauf. #
- • Anamnese
- • Kopfhaltung, Beschwerden in welchen Situationen, welcher Art, dabei Pat. beobachten
- • Nachweis von Binokularsehen unter möglichst natürlichen, wenig dissoziierenden Bedingungen
- • Fusionsbreite
- • Visusprüfung in bevorzugter Kopfhaltung, monokular (Spielmanncover, Nystagmuspappe, Verneblung) und binokular, sowie Visus in PP
- • Nystagmusbeurteilung in der Ferne (Kompensationsmechanismus über Konvergenz erschwert sonst die Beurteilung)
- • Vergleich Ferne/Nähe- Beruhigung über Konvergenz?
- • KZH ausmessen: bei Fern- und Nahfixation unter Visusbelastung, sowie ohne Visusbelastung
- • Suche nach Kompensationsmechanismus, mit denen der Pat. selbst sein Sehen optimiert (von besonderer Bedeutung, wenn eine blickberlagernde OP geplant ist)
- • Nachweis einer Stellungsabweichung in der ruhigen Zone, wenn möglich, sind auch für die Planung einer OP von Bedeutung
- • ggf. subj. Schielwinkelbestimmungen (z.B. HR Glas)
- • Winkel in mind. 5 Blickrichtungen-> Inkomitanzen, Buchstabenphänomene
- • Durchleuchtbarkeitl der Iris zum Ausschluss eines okulären Albinismus
- • sorgfältiger Organbefund
- • bei V.a. nicht oder unvollständig ausgeglichenen Refraktionsfehler- Skia/Vollkorrektur
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Beschreiben sie die konservativen Therapieansätze des frühkindlichen Nystagmus.
- • kann nie die Beseitigung des Nystagmus zum Ziel haben, sie kann immer nur die vorhandenen Kompensationsmechanismen ausbauen und deren Nutzung erleichtern
- • obj. und subj. Refraktionsbestimmung
- • Korrektur entsprechend der Eigenheiten des Pat.:
- - Anpassung so, dass das Fixieren durch die opt. Mitte möglich ist
- - Einschränkungen des Blickfeldes durch das Brillengestell vermeiden
- - besser Kontaktlinsen, um prism. Nebenwirkungen zu verhindern und weil in manchen Fällen die Intensität des Nystagmus durch Trigeminus-Reizung reduziert wird
- - Lichtschutz- und Kantenfiltergläser erwägen bei entspr. Grunderkrankung
- - vergrößernde Sehhilfen erwägen
- - Einleiten frühfördernder Maßnahmen
- • Amblyopietherapie bei zusätzl. Strab. oder Anisometropie (auf lange Okklusionszeiten achten bei NL)
- • Prismendauerbehandlung:
- - bei niedrigen Prismenwerten denkbar
- - die Indikation lässt sich aus den Überlegungen zur operativen Behandlung herleiten (Produzieren einer artifiziellen Divergenz durch Prismen B.a. bds. oder einer Blickberlagerung durch gleichgerichtete Prismen bds.)
- • medikamentöse Behandlung:
- - Antiepileptika, Muskelrelaxantien -> Cave Nebenwirkungen
- - Botulinum-Toxin - muss alle 2-3 Monate neu gespritzt werden, sehr teuer
- - Gabapentin und Memantine kann hilfreich sein, insbes. bei erworbenem Nyst., nicht für Kinder zugelassen, bisher nur Fallberichte
- • evtl. autogenes Training oder Biofeedback
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Einteilung der OP- Methoden des frühkindl. Nystagmus? #
- • Einteilung in 2 Indikationen:
- - zur Amplitudenverringerung
- - zum Ausbau vorhandener Kompensationsmechanismen
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Beschreibe die AM-OP zur Amplitudenverringerung bei Nystagmus. #
- • d.h. bei fehlenden Kompensationsmechanismen, oft grobschlägiger Nyst., bevorzugt Pendelnyst., keine eindeutige Neutralzone, keine regelmäßige KZH, manchmal extreme Kopfdrehungen, mit denen der Nyst. am Rande der Bewegungsstrecke blockiert wird
- -> Operationsmöglichkeit:
- 1. nur Schwächung aller 4 Horizontalwender- entweder großstreckige Rücklagerung 10- 15 mm oder Faden-OP mind. 15 mm (auch beides in Kombi)
- • wenn Beruhigung des Nyst. im Gebrauchsblickfeld erreicht werden soll
- 2. Tenotomie und Wiederanheftung aller 4 horizontalen AM
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Beschreibe AM-OP- Methoden zum Ausbau vorhandener Kompensationsmechanismen, wie lateralisierte Neutralzone. #
- 1. lateralisierte Neutralzone
- • drückt sich durch entspr. KZH aus -> blickverlagernde OP um den Betrag der KZH, sodass der Pat. schon in PP die Innervation hat, die sonst in der Zwangshaltung herrscht (Zentralisierung der Neutralzone)
- • OP nach Kestenbaum: Rücklagerung der AM, die in KZH kontrahiert sind und Resektion der AM, die in dieser Richtung erschlafft sind
- - OP-Strecke errechnet sich aus 1/3 KZH in mm pro Muskel
- • OP nach Anderson (halber Kestenbaum): großstreckige Rücklagerung, evtl. mit Interponaten der in KZH innervierten AM
- - bei geringer KZH, oder PAN, bei dem der Umschlag in die entgegengesetzte Kopfhaltung zu befürchten ist
- • OP nach Anderson kombiniert mit Faden-OP nach Cüppers: Rücklagerung der Agonisten und verstärkt durch eine Faden-OP - dadurch effektiver (beste Technik bei PAN)
- • Vorsicht bei vertikalen und Neigungszwangshaltungen: manchmal durch Buchstabenphänomene oder Obliquus-Störungen bedingt: Motilität prüfen und ggf. zunächst das Motilitätsproblem beseitigen
- -> Merke! wirkliche Relevanz bekommt das genaue Ausmaß der KZH bei monokularer und binokularer Fixation in F und N erst direkt vor einer OP (bis dahin muss spätestens ein PAN aufgedeckt werden)
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Zum Testen, ob die Parallelverschiebung funktioniert und Festlegen des OP-Bedarfs gibt man welche Prismenbasen bei einer Rechtsdrehung? #
- • Rechtsdrehung = Linksblick
- • innerviert werden R rect. medialis, L rect. lateralis
- • OP nach Kestenbaum: R rect. med. RL, rect. lat. falten; L rect. med. falten, rect. lat. RL
- • Simulation mit Prismen R Prismen B.a., L Prismen B.i.
- • Erklärung:
- parallel einfallende Lichtstrahlen werden zur Basis gebrochen und fallen R auf eine temp. NHS, um foveolar sehen zu können machen die Augen dadurch eine Linkswendung
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Beschreibe die OP- Methode bei Nystagmusberuhigung durch Konvergenz („artifizielle Divergenz“ nach Cüppers). #
- • ein bei Fernfixation bestehender Nystagmus nimmt bei Nahblick deutlich ab - es besteht offensichtlich eine Nystagmusberuhigung bei Konvergenz
- -> Operationskonzept ist die artifizielle Divergenz von Cüppers
- • Ziel: den Mechanismus der Nystagmusblockierung durch proximale Konvergenz auch auf den Fernblick auszudehnen
- • OP: Medialis RL und Lateralis Resektion
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Was sind die Besonderheiten bei der Untersuchung und Therapie des latenten Nystagmus?
- • bei der Visusprüfung:
- - NL möglichst ruhig halten
- - Okklusion verwenden, die nicht zu sehr stört (Spielmann-Cover, Plusglas, Bangerterfolie, Nystagmus-Pappe, Visusprüfung in ruhigster Position, meist Adduktion
- • Cover in einiger Entfernung
- • Mischformen zwischen NL und kongenitalen Fixationsnystagmus sind möglich, dies sollte bei der Untersuchung berücksichtigt werden
- • bei vertikaler KZH Motilität nach Buchstabenphänomen absuchen
- • obj. Refraktion, optimale Brille
- • KL verbessern den Visus oft (bei KZH kann oft das opt. Zentrum der Brille nicht genutzt werden)
- • Ausschluss eines okulären Nyst. durch gründlichen Organbefund
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Was sind die Kompensationsmechanismen bei Nystagmus latens.
- • Konvergenz: in der Nähe ruhiger? in der Ferne mit Prismen Basis außen ruhiger? Sehschärfe besser?
- • Head- nodding
- • KZH: abhängig von Neutralzone und Führungsauge; ggf. unterschiedlich in untersch. Distanzen, monok., binok.
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Wie wird der Nystagmus latens therapiert?
- • nur notwendig, wenn bei binokularer Sehweise eine ausgeprägte KZH zur Nystagmusberuhigung vorhanden ist (dann operiert man das Auge, welches in Adduktion steht)
- • bei Esotropie und KZH kombinierte OP am Führungsauge oder bds. Medialis Rücklagerung, evtl. Faden
- • tageweise Okklusion, statt stundenweise
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Worüber sollte man bei seiner Therapieplanung für Nystagmiker noch nachdenken?
- • Aufklärung der Eltern, dass KZH wichtig und gut ist; ggf. entspr. Sitzplatz in der Schule
- • bester OP-Zeitpunkt: bei guter Koop vor der Einschulung, sonst besser einige Zeit danach, da in der Schule vermehrt Visusanforderung und bessere Beurteilung der KZH
- • Prismengabe: ist zu überlegen bei Esophorien, bei Beruhigung über Konvergenz
- • bei neurolog. erworbenen Nystagmen mit Oszillopsien: Nachfrage bzgl. medikamentöser Behandlung zur Nystagmusdämpfung
- • bei vertikalem Nystagmus: vertikale Kestenbaum-OP -> Vorsicht bei Blickverlagerung nach oben: erzeugt Abblickinnervation und damit Ptosis
- • bei Neutralzone im oberen Blickfeld: keine Bifo, sondern Lesebrille
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