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Beispiel für horizontale pränukleäre Störungen
- - INO
- - Eineinhalb- Syndrom
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Beispiel für vertikale/rotatorische pränukleäre Störungen
- - Ocular tilt reaction
- - Skew deviation
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Was ist das MLF? #
- = mediales Längsbündel
- = ein Fasersystem des ZNS, dessen Anteile sich vom oberen Mittelhirn (Mesencephalon) bis zum thorakalen Rückenmark erstrecken
- - mittelliniennahe Verbindung (Säule) auf beiden Seiten
- - enthält auf- und absteigende Verbindungen
- - enthält stark myelinisierte Fasern (sehr schnell)
- -> größte Assoziationsbahn des Hirnstamms
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Was enthält/verbindet das MLF? #
- - Fasern zur Vernetzung supranukleärer präokulomotorischer Zentren mit den AM- Kernen:
- N. interstitiales Cajal mit NIII,
- Area prätectalis mit NIV,
- Colliculi superior mit NVI.
- - Fasern zur intranukleären Vernetzung der AM-Kerne NIII und NVI
- - Vestibulariskerne mit den AM-Kernen, damit z.B. VOR funktioniert
- - Vestibulariskerne mit dem Hals- und Thoraxrückenmark
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Was ist die Funktion des MLF?
- - multiple Vernetzung der AM-Kerne über das MLF, ermöglicht:
- - willkürliche Blickbewegungen
- - reflektorisch generierte Blickbewegungen durch visuelle und akustische Stimuli und Lageänderungen
- - die Koordination zwischen Blick- und Stützmotorik der Nacken-, Rumpf- und Extremitätenmuskulatur
- - leitet Signale für versch. horizontale und vertikale Bewegungen: hor. Sakkaden, VOR in alle Richtungen, Folgebewegungen
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Was ist die Pathogenese der INO? #
- - Läsion des MLF
- - Läsion der internukleären Neurone die den NVI mit dem kontralateralen NIII verbindet zur Koordination aller horizontalen Bewegung
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Was sind mögliche Ursachen einer INO? #
- - MS (80% der Pat.) - jüngere Patienten
- - Hirnstamminfarkte - ältere Patienten
- - selten: Tumore, Blutungen, Angiographie-Komplikationen, SHT, Encephalitis
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Beschreibe das Erscheinungsbild der INO. #
- - isolierte Lähmung des M. rect. medialis nur bei Adduktion -> Abduktion ist frei
- - Konvergenz ist positiv -> Fusion funktioniert
- - kein manifestes Schielen
- - ausgeprägte INO und schwache fusionale Konvergenz => Exotropie
- - diss. Blickrichtungsnystagmus (der Nystagmus am adduzierten, kranken Auge wird durch die Lähmung gedämpft, Nystagmus am gesunden abduzierten Auge funktioniert)
- - verlangsamte Adduktionssakkade am betroffenen Auge
- - bei bds INO oft auch vertikaler Blickrichtungsnystagmus, Störung der vertikalen Folgebewegungen und VOR, Vertikalschielen
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Welche speziellen Untersuchungsmethoden gibt es bei der INO? #
- - Auslösen der Folgebewegungen in Richtung der Störung (Fix.Objekt möglichst > 35cm entfernt, Adduktion bis zum Anschlag prüfen)
- - Auslösen einer Konvergenz
- - horizontale Sakkaden (bei INO >> als bei infranukl. Medialis- Lähmung)
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Wie ist die Therapie und Prognose der INO?
- - KZH hilft
- - Prismenausgleich
- - bei MS Besserung der Adduktion möglich
- - abduzierender Nystagmus bleibt meistens
- - INO nach Infarkten- meistens spontane Heilung
- - bei Tumoren schlechtere Prognose, häufig Progredienz
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Was ist die Formatio reticularis? #
- - eine netzartige Anordnung aus weißer und grauer Substanz
- - erstreckt sich durch den gesamten Hirnstamm
- - 2 Säulen: auf jeder Seite eine
- - in diesen Kerngebieten finden sich lebenswichtige funktionelle Steuerzentren z.B. Brechzentrum, Atemzentrum, Kreislaufzentrum, sowie Weckzentrum (steuert Aufmerksamkeit bzw. Abwesenheit)
- - Koordinationsgebiet für komplexe Augenbewegungen
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In welche Bereiche wird die Formatio reticularis eingeteilt? #
- 1. Pons- Bereich:
- = PPRF paramediane pontine Formatio reticularis
- - horizontale Sakkaden
- - Info wird zum Abducenskern geschickt
- - bei Läsion ausgefallene oder verlangsamte horizontale Sakkaden
- 2. im mesencephalen- Bereich:
- = MRF mesencephale Formatio reticularis
- - dort liegen Neurone für vertikale und torsionale Sakkaden
- - riMLF = rostraler interstitieller Kern des MLF
- - INC = Nucleus interstitialis Cajal
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Was enthält der N. abducentis? Beschreibe den Aufbau und die Aufgaben. Aus welchen Strukturen werden die Signale empfangen? #
- - Motoneurone für den ipsilateralen M. lateralis
- - internukleäre Neurone für den kontralateralen M. rect. medialis:
- • die Axone kreuzen zur Gegenseite, steigen im MLF hoch, enden bei Motoneuronen des kontralateralen rect. med.
- • alle horizontalen Blickbewegungen werden hier generiert für willkürliche Blickbewegungen und reflektorisch generierte Augenbewegungen durch visuelle und akustische Stimuli oder Lageänderungen
- • Signale vom PPRF, Vestibulariskerne und pontinen Blickzentren damit VOR funktioniert
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Von wem empfängt der Nucleus N. abducentis seine Signale? #
- - aus PPRF (horizontale Sakkaden)
- - aus Vestibularkernen (VOR)
- • Abduzenskern = pontines Blickzentrum
- • alle Arten horizontaler Augenbewegungen werden hier generiert
- —> bei Abduzenskernschädigung keine Sakkaden, keine langsamen Folgebewegungen, kein VOR
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Was ist die Ursache des Eineinhalbsyndroms? #
• Läsion im Bereich des MLF und PPRF/ Abduzenskerngebiet auf der Seite der INO
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Was ist die Ätiologie des Eineinhalbsyndroms? #
- • MS
- • Blutungen im Bereich der Pons
- • selten Tumore, Entzündungen
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Was ist das Erscheinungsbild des Eineinhalbsyndroms? #
- • INO auf der Seite der Läsion
- • Blicklähmung zur Seite der Läsion
- • Beweglichkeit des ipsilateralen Auges völlig aufgehoben (Ab-und Adduktion)
- • Beweglichkeit des kontralateralen Auges nur in Richtung Adduktion gestört
- - Konvergenz bds. auslösbar
Merke: Beim Eineinhalbsyndrom liegt die Läsion auf der Seite des horizontal völlig unbeweglichen Auges (im Linksblick nur links Abduktion möglich)
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Junger Mann mit MS und bekannter INO auf der rechten Seite kommt zur Verlaufskontrolle. Der Befund ist schlechter geworden, Pat. sagt, dass das rechte Auge sich gar nicht mehr bewegt. Was ist passiert? Wo liegt die Störung? Wie heißt die Diagnose? Beschreibe das Krankheitsbild. #
- • aufgrund der progredienten Erkrankung MS liegt hier eine Läsion des MLF und PPRF vor: dadurch haben wir ein Eineinhalbsyndrom: INO auf der Seite der Störung und Blicklähmung zur Seite der Läsion, sodass am kontralateralen/ linken Auge nur die Abduktion frei ist und rechts das Auge horizontal komplett unbeweglich ist; Konvergenz/ über VOR aber positiv/ frei
- • Störung/ Läsion des Abduzenskerngebiet; pontine Läsion
- • durch Demyelinisierung der Neurone= Reizweiterleitung verlangsamt/ gestört
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Wie wird das Eineinhalbsyndrom therapiert?
- • ursächlich, wie bei INO
- • symptomatisch: Prismen, sonst wenige Möglichkeiten
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Nenne die Ursache der monokularen Heberparese. #
- • mesencephale Läsion
- • Unterbrechung supranukleärer Verbindungen zwischen riMLF einer Seite und kontralateralen Kerngebiet des rect. sup.
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Was ist die Ätiologie der monokularen Heberparese. #
• meistens mesencephaler Hirnstamminfarkt
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Beschreibe das Erscheinungsbild der monokularen Heberparese. #
- • Beginn der einseitigen Hebereinschränkung anschlagartig erst oberhalb der Horizontalebene
- • akutes Auftreten von vertikalen DB beim Aufblicks
- • in PP Parallelstand
- • Bell´sches Phänomen positiv (=Beweis für supranukleäre Störung)
- • früher dachte man, dass beide Heber (obl. inf. + rect. sup.) betroffen sind, aber:
- - Hauptheber in PP und in Abduktion ist der rect. sup.
- —> ist hauptsächlich auf eine Parese des rect. sup. zurückzuführen
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Was sind die DD der monokularen Heberparese? #
- • orbitale Motilitätsstörungen (Blow-out #, EO, Myositis, Brown-Syndrom)
- • partielle NIII-Parese (mit oder ohne Ptosis) —> Bell´sches Phänomen negativ
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Ein 35-jähriger Patient mit bds. lichtstarrer Pupille und Hebungseinschränkung. An welche Diagnose denken sie? Welche Ursachen sind typisch? Wo liegt die Störung? Wie untersuchen sie den Patienten? Beschreiben sie das klassische Erscheinungsbild. #
- • Parinaud- Syndrom: mesencephale Läsion, Pinealistumor (Tumore), Hydrocepalus
- • Hebungseinschränkung bzw. Störung des Aufblicks, aber auch Störung des Abblicks möglich -> Motilitätsprüfung
- • Licht- Nah- Dissoziation über Konvergenz/ Nahreaktion ist Miosis auslösbar -> Pupillendiagnostik -> lichtstarre Pupille
- • ggf. übersch. Konvergenzimpuls im Aufblick durch versuchte Überwindung des Hebungsdefizites
- • OKN gestört vor allem bei Prüfung des OKN nach unten -> zusätzl. neurolog. Abklärung wichtig
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Was ist die Ocular tilt reaction? #
- • Läsion der gravizeptiven Bahn (Erkennung der Erdvertikalen)
- • diese Bahn ermöglicht die gesamte räuml. Orientierung bzgl. der Schwerkraft (oben-/unten-Orientierung)
- • Resultat der Läsion: subj. Täuschung in der bewussten und unbewussten räuml. Wahrnehmung
- => Auge- Kopf- Koordination in der Roll-Ebene
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Was ist der Vestibulookuläre Reflex? #
- • erfolgt in Form einer langsamen kompensatorischen Augenbewegung als Antwort auf die Reizung der Bogengänge
- • ermöglicht eine stabile visuelle Wahrnehmung bei Kopfbewegung
- • VOR = kurzer, sehr schnell reagierender Reflexbogen: Bogengänge - Vestibulariskerne- Augenmuskeln
- • Vestibulariskerne aktivieren direkt die Motoneurone von einem Muskelpaar:
- - RA obl. sup. + LA rect. inf. (hinterer Bogengang)
- - RA rect. sup. + LA obl. inf. (vorderer Bogengang)
- - RA rect. lat. + rect. med.
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Aus welchen 4 Komponenten besteht die Ocular tilt reaction? #
- • vertikale Schielstellung
- • Verrollung beider Augen
- • Kopfneigung
- • Kippung der subj. visuellen Vertikalen SVV
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Beschreibe die Komponente der vertikalen Schielstellung bei der OTR. #
- • es besteht eine VD ohne Funktionsstörung eines Muskels
- • kann komitant oder inkomitant sein
- • es gibt kein primär/sekundär Winkel, da keine Über-/Unterfunktion zugrunde liegt
- • VD typischerweise in allen BRT gleich stark, kann aber auch untersch. groß sein, auch alternierende VD
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Beschreibe die Komponente der Verrollung beider Augen bei der OTR. #
- • beide Bulbi sind in die Richtung des tieferstehendes Auges verrollt = skew torsion
- • Störung der gravizeptiven Bahn
- • hat nichts mit der kompensatorischen Verrollung beider Augen bei KZH zu tun
- • Pat. empfindet diese Verrollung subj. nicht
- -> diese Verrollung kann man nicht messen- nur bei Funduskopie + OCT sehen
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Beschreibe die Komponente der Kopfneigung bei der OTR. #
- • immer zum tieferstehenden Auge
- • Zeichen einer gravizeptiven Empfindung
- • entsteht durch Fehlsteuerung der Halsmuskeln
- • zusammen mit der verkippten SVV steuert die KZH zur Fallneigung und Fehlempfindung der Körperhaltung bei
- • Pat. kann nur schwer gegensteuern, da seine Empfindung dafür, was gerade ist, gestört wird
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Beschreibe die Komponente der Kippung der subj. visuellen Vertikalen bei der OTR. #
- • der innere Sollwert für die SVV ist verstellt
- • der Pat. richtet sich dementspr. aus
- • Fehlhaltung des ganzen Körpers mit Fallneigung zur Seite
- • sieht man am Fundus nicht, weil es eine reine Empfindung ist, kann nur subj. gemessen werden
- • Prüfung im dunklen Raum ohne Orientierungsmöglichkeiten
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Wie verläuft die subj. visuelle Vertikale? #
- • Bogengänge
- • Vestibulariskern ipsilateral
- • Kreuzung über MLF auf die Gegenseite
- • mit dem MLF zu den AM- Kernen
- • weiter rostral im Thalamus (—> nur noch die Projektion des VOR für die Wahrnehmung, wenn die Störung im Thalamus liegt)
-> eine Störung der SSV kann im gesamten Verlauf des VOR auftreten; einer der sensitivsten Zeichen bei akuten Hirnstammläsionen
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Beschreibe den Pathomechanismus der OTR. #
- • akute Schädigung der gravizeptiven vestibulären Bahnen im Hirnstamm
- • Imbalance des VOR in der Rollebene
- • Reflexbogen der gravizeptiven Bahn
- • die Seite hängt vom Läsionsort ab:
- - unterer Hirnstamm: Medulla obl., kaudale Pons = OTR ipsiläsionell
- - rostraler Pons, Mesencephalon = OTR kontraläsionell
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Was sind die Ursachen für die OTR?
- - am häufigsten einseitige Hirnstammläsionen: HS-Infarkte, - blutungen, Tumore, MS
- - einseitige Läsionen: des Utrikulus, der vertikalen Bogengänge, des N. vestibulocochlearis, des Kleinhirns
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Was sind die DD des OTR? #
- • NIV Parese (größter SW im Abblick, Unterfunktion des obl. sup., DB verkippt, BES horizontale Trennlinie)
- • dekomp. Strab. sursoadduktorius (größter SW im seitlichen Aufblick, Überfunktion des obl. inf., DB bei Müdigkeit, BES vertikale Trennlinie)
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Wie wird eine OTR therapiert?
- - ursächliche Therapie (MS, Tumor, vaskulär)
- - orthoptisch kaum möglich: Okklusion
- - was man nicht ändern kann: Verkippung SSV, KZH, Fallneigung
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Welche Hirnstammstrukturen sind für die Generierung von Augenbewegungen von besonderer Bedeutung? #
- • Pons: hier befinden sich N. prepositus hypoglossi, N. vestibularis (wichtige Station für VOR), N. abducentis, PPRF (Generierung horizont. Sakkaden)
- • Pons- Mesencephalon: MLF (leitet Signale für versch. horizont. und vertik. AB;= Koordination der Funktionen von M. med. und M. lat.)
- • Mesencephalon: NIII (Innervation des ipsilat. M. med., M. inf., M. obl. inf. und des kontralateralen M. sup.; Innervation beider Lidheber; Innervation des ipsilat. M. sph. pupillae und M. ciliares), NIV (Innervation des kontralat. M. obl. sup.), riMLF, INC (Zentrum für die Augen-Kopf-Koordination in der Rollebene- VOR), comissura posterior (Axone von INC, riMLF und Pupillenbahn kreuzen hier)
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Was ist der Läsionsort von Blicklähmungen?
- => pontine Läsion
- • liegt ipsilateral im Abduzenskerngebiet oder in der PPRF
- • Läsion im Abducenskern: Motoneurone des Abduzens betroffen, internukleäre Neurone des MLF betroffen, alle Arten von Bewegungen zur Seite der Läsion gestört: Sakkaden, Folgebewegungen, OKN + VOR
- • Läsion im PPRF: Blickzentrum für Sakkaden zur selben Seite betroffen, Sakkaden und OKN gestört: Folgebewegungen und VOR erhalten
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Was sind mögliche Ursachen/ Läsionsorte der bds. horizontalen Blicklähmungen?
- • bds. Läsion der Abduzenskerne inkl. der internukleären Anteile
- • bds. Läsion der unteren Anteile der PPRF: Ausfall der raschen Augenbewegungen in alle Richtungen, weil dort die vertikalen und horizontalen Sakkaden koordiniert werden -> Folgebewegungen, sowie VOR auslösbar
- • zugrunde liegende Krankheiten z.B. neurodegenerative Krankheiten (MS), Speicherkrankheiten (Gruppe von Erkrankungen, die sich durch die Ablagerung versch. Substanzen in Zellen oder Organe auszeichnet: Mukopolysacchaidosen, Amyloidosen)
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Was ist das Parinaud-Syndrom? Welche Ursachen gibt es? #
- • isolierte bilaterale Lähmung des Aufblicks und/oder Abblicks
- • entsteht durch eine Läsion der Fasern, welche in der hinteren Commissura posterior kreuzen
- • am häufigsten Pinealistumor, aber auch Hydrocephalus, Mittelhirnblutungen, AV-Malformation, Tumore, Enzephalitis, MS
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Beschreibe das Erscheinungsbild des Parinaud-Syndroms. #
- • nur Aufblick gelähmt
- • Sakkaden nach oben nicht/kaum möglich
- • beim Versuch Aufwärtssakkaden (Prüfung des OKN nach unten) auszuführen kommt es zum Konvergenzimpuls
- • konvergierender Nystagmus mit und ohne Bulbusretraktion
- • reflektorische Pupillenstarre: keine Lichtreaktion, Akkommodations- und Naheinstellungsmiosis vorhanden (Licht-Nahdissoziation)
- • horizontale Fehlstellungen
- • Oberlidretraktion (Collierzeichen)
- • skew deviation
- • vertikale Spontan- oder Blickrichtungsnystagmen
- • Störung der Konvergenz: Konvergenzparese,- spasmen
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Was sind okulogyre Krisen?
- • krampfhafte, unwillkürliche, tonische Seitbewegung/Aufwärtsbewegung der Augen; eine Art Dystonie; auch Kopfbewegungen nach hinten oder zur Seite, sowie weit geöffneter Mund und Augenschmerzen
- • kann wenige Minuten, Stunden oder Tage andauern
- • nach der Krise Erschöpfungszustand
- • Ursache: Parkinson, MS, Tourette, Einnahme bestimmter Medikamente
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Commissura posterior: wo befindet sich das? Welche Axone laufen hier durch? #
- • befindet sich im Mesencephalon
- • kreuzende Axone von INC und riMLF: leitet Signale für Koordination bei allen Arten vertikaler Augenbewegungen
- • kreuzende Axone der Pupillenbahn: leitet Signale für Pupillenlichtreflex
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Was sind die orthoptischen Symptome beim Wallenberg- Syndrom? #
- • Abduzensparese
- • Horner- Syndrom
- • Sakkadendysmetrie: zu jeder Sakkade wird ein zur Läsionsseite gerichteter Impuls addiert -> Lateropulsion („Magnet auf Seite des Infarkts“)
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Beschreibe Lateropulsion. #
- • Sakkadendysmetrie: zu jeder Sakkade wird ein zur Läsionsseite gerichteter Impuls addiert (Magnet)
- • Sakkade nach links: hypermetrisch
- • Sakkade nach rechts: hypometrisch
- • Sakkade nach oben: nach links oben verzogen
- • Sakkade nach unten: nach links unten verzogen
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