Lidbewegungsstörungen #

• • ein- oder bds. Herabhängen des OL, bedingt durch eine Unterfunktion der OL- Retraktoren (Levator palpebrae/ tarsalis superior)
• -> dabei kann auch die Mitbewegung des OL bei vertikalen Blickbewegungen reduziert sein
• • ist ein Symptom und kann mit anderen Symptomen kombiniert auftreten
• • Stärke der Ptosis kann sehr untersch. ausgeprägt sein

• genetisch bedingte Dystrophie des M. levator pal.

• - Lidspaltenweite vertikal mit und ohne Frontalis (ggf. Lidspaltenweite im Aufblick und Abblick ohne Frontalis zum Nachweis von Lidlag im Abblick/ Levatorunterfunktion im Aufblick)
• - Levatorfunktion ohne Frontalis (Bewegungsstrecke von Abblick zu Aufblick)
• - Bell'sches Phänomen
• - lockerer und fester Lidschluss
• - zusätzlich beschreiben: wie weit die Pupille bedeckt ist, Unterlidtieferstand, Kompensationsmechanismen

• • ein- oder bds. Ptosis
• • Ausprägung sehr unterschiedlich
• • glatte, dünne Lidhaut; OL-Falte fehlt oder ist nur schwach angedeutet
• • OL schlaff/ unterentwickelt durch reduzierte z.T. hypotrophe Muskelfasern
• • reduzierte Mitbewegung des OL bei vertikalen Blickbewegungen
• • Zunahme der Lidspaltendifferenz im Aufblick durch fettig degenerierte Muskelfasern keine normale Kontraktion möglich (meist reduzierte Levatorfunktion)
• • tlw. weitere Lidspalte im Abblick (=Lidlag), aufgrund von zusätzl. fibrotischer Veränderung des Levator
• • Amblyopie, meist eher leicht
• • Astigm. durch verstärkten Liddruck
• • Kompensationsmechanismen: Frontalisinnervation (meist eher bei bds. Ptosis), KZH (bei bds. fast immer)-> Cave bei Aufgabe!

• • konservativ: Skia + Vollkorrektur, ggf. Amblyopietherapie
• • operativ: je später, desto besser; möglichst nicht vor dem 5. LJ; Ausnahme: wenn der Ausblick stark eingeschränkt ist; Eingriff ist bei größeren Lidstrukturen einfacher und die Prognose ist besser einzuschätzen zur Vermeidung einer 2. OP, auch die Untersuchbarkeit ist besser

• -> Methode wird je nach Levatorfunktion und der Ausprägung der Ptosis gewählt
• 1. Levatorfaltung: wenn ausreichend Levatorfunktion vorhanden ist
• • der Muskel wird im Tarsusbereich angeschlungen
• • eher als 2. Eingriff, wenn nur noch eine geringe Lidhebung erzielt werden muss, durchgeführt (als 1. Eingriff neigt es dazu nachzulassen)
• 2. Levatorresektion: als 1. Eingriff
• • ein Teil des Levator abgeschnitten und dann am ursprüngl. Ansatz fixiert
• 3. Frontalissuspension: wenn kaum Levatorfunktion vorhanden ist
• • bei Gefahr eines Lidschlussdefektes nach Levatorresektion/-faltung
• • Levator wird an 2 Schlingen am M.frontalis mit nicht resorbierbare Kunststoff- oder Goretex- Fäden aufgehängt
• 4. Gegenparese: Schwächung der Hebung am Partnerauge

• • fehlendes Bell‘sches Phänomen
• • schon vor der Ptosis-OP kein vollständiger Lidschluss
• • ausgeprägte Sicca- Symptomatik

• • da die Muskelscheide des M. rect. superior ist an der orbitaseitigen Außenfläche mit der Fascie des M. levator palpebrae verschmolzen
• -> synergistisches Verhalten zwischen M. levator palpebrae und M. rect. superior
• -> physiolog. Mitbewegung des OL bei vertikalen Blickbewegungen
• -> entspr. kann bei einer Störung auch beides gestört sein

• - ist als Alterserscheinung zu verstehen
• - Aponeurose wird schlaff und somit verlängert
• - Kraftübertragung ist dadurch vermindert bei guten, intaktem Levatorfunktionen
• - meist bds., tlw. asymmetrisch
• - häufig deutliche Frontalisinnervation
• - oft zusätzlich überschüssige Dermatochalasis/Blepharochalasis

• • Anterio- posteriore Differenzierung -> Kernanlage -> Axonaussprossung -> Wegfindung
• • normalerweise werden in der Embryonalentwicklung nach festgelegtem Muster bestimmte Promotoren („Anstifter“) aktiviert
• • welche Promotoren gerade aktiv sind, ist abhängig von festgelegten Genen
• • diese Promotoren führen die vorgesehenen Entwicklungsschritte herbei: z.B. Gen X aktiviert Promotor Y, der die Aussprossung des N. abducens hervorruft

• • wenn ein Gendefekt besteht, werden die Promotoren nicht entspr. aktiviert und die Abfolge der Entwicklungsschritte kann gestört sein
• • ist z.B. die Aussprossung des NVI gestört, wird ein anderer Nerv dies in Richtung des M. lateralis übernehmen, da der Muskel versorgt werden will; Nervenfasern werden durch Muskelfaser angezogen
• • anscheinend ist die Innervation durch irgendeinen Nerven besser als keine Nervenversorgung

• • CCDD
• • Krankheitsbild der synkinetischen Ptosen
• • angeborene Fehlinnervation: innervatorische Verbindung zwischen dem Levator (NIII) und dem ipsil. M. pterygoideus lateralis (N. mandibularis)
• • embryonale Fehlsteuerung
• • Anlage des NIII Kerngebietes inkomplett, Levator bleibt nerval unversorgt
• • dadurch Fehlinnervation durch NV
• • oder fehlgeleiteter Nerv auf dem Weg zum Muskel, mit den gleichen Folgen
• -> zum Ende des 1. SSM zeigen die Muskelbereiche der beiden Nerven noch eine unmittelbare Nachbarschaft

• • meist eins. Ptosis, auch bds.
• • Ausprägung sehr untersch., bzgl Ptosis auch tlw. kaum sichtbar, bzgl. Synkinesie abhängig von der Anzahl der fehlinnervierten Muskelfasern
• • bei Kontraktion der ipsil. Kaumuskulatur gleichzeitig reflektorische Hebung des OL
• • Ptosis dabei reduziert oder auch überkompensiert
• • Lidöffnung durch: Öffnen des Mundes, seitliches Verschieben des Kiefers, Vorschieben des Kiefers
• • wird meist von Geburt an bemerkt, beim Stillen rhytm. Zucken des OL
• • in seltenen Fällen zusätzl. Parese des rect. sup.

• • eine ideale Therapie existiert nicht
• • Therapie ist abhängig von der Ausprägung der Synkinesie
• • man nimmt an, dass es im Alter unauffälliger wird
• • Skia + Vollkorrektur, ggf. Amblyopieprophylaxe, je nach Beeinträchtigung
• • isometrisches Anspannungstraining vor dem Spiegel, um die Position des fehlinnervierten OL unter Kontrolle zu bringen, dabei wird eine Muskelanspannung der Kaumuskulatur ohne sichtbare Bewegung des Kiefers erlernt:
• - Synkinesie bewusst machen
• - Kontrolle der OL-Position erlernen
• - Lidposition ohne Bewegung kontrollieren für eine unauffällige Ptosis
• - bei emotionalen mimischen Innervationsänderungen gerät die Lidposition leicht außer Kontrolle
• • Trainingsversuch vor einer Ptosis-OP!

• • wenn isometrisches Anspannungstraining erfolglos bleibt
• • 1. wenn Ptosis im Vordergrund steht (nicht die Synkinesie)-> Ptosis-OP entspr. der Therapie der cong. Ptosis; dabei bleibt die Ausprägung der Synkinesie unverändert
• • 2. bei starken und sehr störenden Synkinesien-> Exzision (Abtrennung) des Levators von seinem Ansatz und anschließend Frontalissuspension -> nur bei sehr ausgeprägten Fällen und dringendem Wunsch

• • bei Vertikaltropie: der Tieferstand des nicht fixierenden Auges täuscht eine Ptosis vor durch synergistisches Verhalten von superior und levator -> bei Fixation in PP verschwindet die Ptosis (Ausnahme bei Hebungsdefizit: dann sogar OL-Retraktion in PP)
• • bei En-/Mikrophthalmus: kleiner Bulbus = kleinere Lidspalte; nach Blow-out # kleinere Lidspalte
• • bei Retraktionssyndrom/ Fehlregeneration einer NIII-Parese: durch Koinnervation von rect. medialis und rect. lateralis kommt es bei Adduktion zur Bulbusretraktion, dadurch sekundäre Lidspaltenverengung

• • häufigste Form
• • oberer Anteil des NIII ist nicht oder nur ansatzweise angelegt; entspr. sind auch der levator und der superior nicht normal angelegt
• • bds. Ptosis
• • bds. deutl. Hebungseinschränkung, Hebung über ML meist nicht möglich
• • Augen sind oft im Abblick fixiert-> Strab. fixus
• • meist Kinnhebung
• • bei versuchtem PP/ Aufblick und bei Puppenkopfphänomen nystagmusähnliche Konvergenzeinschübe
• • Parallelstand bzw. kleinste Stellungsabweichung im Abblick
• • horizont. Beweglichkeit eher kaum eingeschränkt
• • verbliebene Beweglichkeit können auch normal sein

• • ist eine seltene restriktive Ophthalmoplegie, die vorwiegend Muskeln betrifft, die vom NIII innerviert werden
• • erblich, auch sporadisches Auftreten möglich
• • nicht progredient
• • Umwandlung von äußeren AM (meist vom NIII, auch andere möglich)
• • Fibrose nicht entzündlich DD zu EO
• • lässt vermuten, dass die Ursache an den AM liegt, tatsächl. liegt aber die primäre Störung an den innervierenden Hirnnerven
• • in einer Studie Ende der 90er wurde ein Gendefekt und das Fehlen des oberen Astes des NIII gefunden i.S. der CCDD; es wurden auch Genorte gefunden, auf denen die Störung liegt

• • konservativ: Skia, Vollkorrektur, ggf. Amblyopietherapie, ggf. HH-Pflege
• • AM-OP: je nach Ausprägung Schielwinkelkorrektur bzw. Blickverlagerung der Augen z.B. Hebung der Augen bei Fix. im Abblick-> Besserung der Motilität nicht möglich
• • OP-Methoden: RL des betr. Muskels; RL der BH (wie bei Strab. fixus)
• • Ptosis-OP: vorsichtig dosierte Frontalissuspension mit Kunststofffäden wegen Fibrotisierung des Muskelgewebes, da das Bell‘sche Phänomen meist negativ ist
• • Strab. OP immer vor Ptosis-OP, da eine evtl. Pseudoptosis im Falle einer Rect. superior Parese allein durch eine AM-OP reduziert oder beseitigt werden kann

• im Säuglingsalter wichtig! da es im Verlauf zu weiteren Sekundärveränderungen (auch an BH und Tenonkapsel) kommen kann, was zu massiver passiver Beweglichkeitseinschränkung auch nach Abtrennen des Muskels führt

• • bds. Heberparese, Parinaud-Syndrom (bes. bei Konvergenz- Retraktionsnystagmus bei versuchtem Aufblick!) - Anamnese
• • komplette oder inkomplette NIII- Parese -> passive Motilität
• • CPEO /Kesrns- Sayre Syndrom -> Anamnese

• • liegt im unteren Abschnitt der Brücke etwas unterhalb des Abduzenskerns
• • am Übergang der Medulla oblongata zur Brücke
• • ist sozusagen zweigeteilt:
• - oberer und unterer Anteil erhalten jeweils Fasern aus dem 1. motorischen Neuron, das im unteren Bereich des Gyrus praecentralis liegt
• - Nervenfasern verlaufen gemeinsam mit der Pyramidenbahn (Ansammlung zentraler Motoneurone für Feinmotorik und Willkürmotorik)
• - der obere Anteil wird dabei von ipsilat. und kontralat. Fasern versorgt, der untere Anteil erhält nus Fasern des kontralat. 1. motor. Neurons
• • Nebenkerne: 
• - Nucleus salivatorius superior = präganglionäre, parasympathische Neurone (Tränendrüse, Speicheldrüsen)
• - Nucleus tractus solitarii = sensorische Neurone (Geschmacksinn)
• => Fasern beider Nebenkerne verlaufen gemeinsam und treten als Nervus intermedius aus der Pons aus und lagern sich dann an die motor. Fasern aus dem Hauptkern an

• • Axone, die die mimische Gesichtsmuskulatur innervieren verlaufen zunächst nach dorsal um den Abduzenskern herum -> inneres Fazialisknie
• • danach verlaufen sie zusammen mit dem Nervus intermedius (die sensorischen und parasympathischen Anteile) in Nachbarschaft des N. vestibulocochlearis durch den Kleinhirnbrückenwinkel in den inneren Gehörgang  (Meatus acusticus)
• • Eintritt in das Felsenbein durch den canalis n. facialis, und bildet kurz nach seinem Eintritt das äußere Facialisknie (scharf nach hinten gerichteter Verlauf), in dem das Ganglion geniculi (Geschmacksfasern) liegt
• • die sensor./parasympathischen Nerven zweigen im Felsenbein ab
• • die meisten Fasern der mimischen Muskulatur verlassen das Felsenbein am Foramen stylomastoideum
• • verlaufen dann durch die Parotis (Ohrspeicheldrüse) und verteilen sich über das ganze Gesicht und innervieren die entspr. Gesichtsmuskeln

• • Lähmung der gesamten ipsilat. mimischen und willkürlichen Gesichtsmuskulatur (Hemiparese)
• • Verstreichen der Gesichtsfalten, Stirnpartie ist glatt und faltenarm/faltenlos
• • Herabhängen des Mundwinkels
• • Unfähigkeit zu Pfeifen, Zähne zeigen, Mund spitzen
• • Hyperakusis
• • verminderte Tränen- und Speichelsekretion
• • gestörte Geschmacksempfindung der vorderen 2/3 der Zunge
• • Lagophthalmus (=unvollständiger Lidschluss) durch:
• - Lidspaltenerweiterung durch Überwiegen der OL-Heber und UL-Senker
• - Ektropium paralytikum (Herabhängen des UL mit Auswärtskrempelung der Lidkante)

• • Traumata (cong. nach Zangengeburt, Felsenbeinfrakturen..)
• • Tumore (Kleinhirnbrückenwinkel-TU. post-OP bei Akusikusneurinomen..)
• • entzündlich (Herpesviren, Epstein-Barr, Zytomegalie, Neuroborreliose)
• • ggf. ischämisch/ toxisch
• • häufig idiopathisch

• • häufigste Form der peripheren Facialisläsion
• • Auftreten innerhalb von Stunden mit untersch. Lähmungsgrad
• • evtl. Störungen des Geschmacksinns
• • evtl. auch diskreter Befall anderer Hirnnerven
• • häufig Schmerzen im Bereich des Ohres
• • Rückbildung in günstigen Fällen innerhalb von 4-6 Wochen, bei anderen erst nach 3-6 Monaten, hier dann auch meist nur eine partielle Erholung
• • Restsymptome, bei schweren Fällen meist auch Fehlregenerationen
• • Rezidive in 5-10%

• • meist Schlaganfall
• • Läsion liegt in der Hirnrinde oder im subkortikalen Bereich
• • nur Motorik betroffen, da das erste Motoneuron nur motor. Fasern führt
• • Stirn und Auge sind weniger betroffen, da hier gekreuzte und ungekreuzte Fasern aus dem ersten Neuron Impulse geben
• • hauptsächlich sind die kontralaterale Mund- und Wangenmuskulatur betroffen, da hier die Impulse aus dem ersten Neuron nur gekreuzt an das Kerngebiet weitergeleitet werden- DD zur peripheren Facialisparese!

• • physiologisch: durch Angst, Schreck, Erstaunen
• • mechanisch: durch Narbenzug am OL, Retraktion bei großem Bulbus (Buphthalmus, hohe Myopie), Retraktion bei Exophthalmus (Tumor, Entzündung)
• • neurogen: bei Reizung des NIII; man unterscheidet klonische und tonische Spasmen
• • Pseudoretraktion bei Levatorüberfunktion: bei einseitiger Ptosis kann es zu einer relativen Überfunktion des kontralateralen levators kommen

• • Form der fokalen Dystonie
• • krampfhafter Lidschluss -> intermittierende Lidspaltenverengung bis zum krampfartigen vollkommenen Lidschluss durch Kontraktion des M. orbicularis oculi
• • man unterscheidet klonische (kurze rasche Orbicularisinnervationen mit Ruhephasen) und tonische Blepharospasmen (krampfartige Dauerkontraktionen des Orbicularis über Minuten, in der Literatur bis zu Tagen oder sogar Wochen)

• 1. reflektorischer B. = nicht permanent bestehender Blepharospasmus in Form eines Reflexes; Blinzeln, Photophobie
• 2. habitueller B. = Zukneifen zur Visusverbesserung
• 3. essentieller B. = bds. B. im höheren Lebensalter (50- 80 J.); im Verlauf evtl. zusätzl. Beteiligung der mimischen Muskulatur
• 4. hemifacialer B. = einseitige ticartige Kontraktion von der Stirn bis zur Platysma (Muskel, der vom Unterkiefer bis zu den Rippen verläuft)

• 1. reflektorischer B.: Irritation im Bereich des N.trigeminus, am häufigsten des 1. Astes (N. ophthalmicus), des vorderen Augenabschnittes durch Entzündung, Verletzung, Erkrankungen (Sonderform: Blendreflex)
• 2. habitueller B.: Zukneifen bei Refraktionsanomalie; hysterischer oder psychogener Blepharospasmus i.S. eines Facialis-Tics (häufig bei Kinder mit seelischen Problemen)
• 3. essentieller B.: unklar, V.a. org. Defekt mit psychogener Überlagerung
• 4. hemifacialer B.: Reizungen der motorischen Bahnen (Cortex, Kerngebiet und N. VII) z.B. durch Druck einer Gefäßschlinge; Kleinhirnbrückenwinkeltumor; Reizung der Hirnhäute (Meningitis), Hirnblutung, SHT -> es kommt zu gesteigerter Erregbarkeit & Spontanentladungen

• • mind. 6 sog. Café au lait Flecken, milchkaffeefarbene, hellbraune Hautflecken, die bereits bei der Geburt vorliegen oder kurz danach auftreten
• • mind. 2 Neurofibrome, gutartige Geschwülste bestimmter Nerven- und Bindegewebszellen, die sich auf, in oder unter der Haut und auch in jedem Körperteil bilden können
• • mind. 2 Irishamartome (Pigmentanreicherungen auf der Iris, auch Lisch-Knötchen genannt)
• • sommersprossenartige Pigmentierung der Achselhöhlen und/oder der Leistengegend
• • Opticusgliome
• • typische Knochenveränderungen wie Keilbeindysplasie
• • Verwandter ersten Grades, bei dem die Diagnose NF1 anhand der o.a. Kriterien gestellt wurde

• • erste Symptome häufig erst nach der Pubertät
• • Akustikusneurinome (bds. Tumor der Hörnerven)
• • Meningeome, Gliome, Schwannome (Tumore intrakraniell, in- und ausserhalb der Wirbelsäule)
• • juvenile subkapsuläre Katarakt meist sehr diskret
• • tlw. retinale Hamartome (=tumorartige, gutartige Gewebeveränderungen)

• - Krankheitsverlauf ist sehr individuell und untersch. in den Ausprägungen
• - bei NF I: Entfernung von Neurofibromen mit Skalpell, Laser, Strom (Kauter)
• - bei NF II: Therapie der Akustikusneurinome operative Entfernung oder Bestrahlung => als Folge von diversen Tumoren kann es zu AM-Paresen kommen -> ggf. AM-OP/Prismen nach Tumorentfernung; bei Katarakt ggf. Kat-OP