Okulomotoriusparese #

  1. Beschreiben sie den Verlauf des NIII samt dem Kerngebiet. #
    • • die Oculomotoriuskerne liegen im Mesencephalon, nahe am Aquädukt
    • • besteht aus einem größeren Kernkomplex:
    • - ein mittleres parasympathisches Kerngebiet bestehend aus dem Edinger-Westphal-Kern (Nuclei accessorius nervi oculomotorii)- paarig und dem Perliakern (hier wird das Konvergenzzentrum vermutet)- unpaarig
    • - ein größerer daneben liegender Kernkomplex für die äußeren AM (jeweils paarig) mit Motoneuronen für den jeweils gleichseitigen Muskel (rect.inf, obl.inf., rect.med.), sowie Motoneurone für den kontralateralen Muskel (rect.sup.)- Nerv kreuzt im Kerngebiet
    • - Kerngebiet beider Levator (Nucleus centralis caudalis)- unpaarig, vermischt im Kern

    • • die faszikulären Fasern verlaufen breit gefächert aus den Subclei nach vorne
    • • durchlaufen dabei den Nucleus ruber und
    • • die Pyramidenbahn
    • -> bei einer Läsion in diesem Bereich kommt es auch zu entspr. feinmotorischen Ausfällen (z.B. Ataxie)
    • • Austritt aus dem Hirnstamm innerhalb der Fossa interpeduncularis (Zwischenhirnstielgrube) als N.III
    • • hier vereinigen sich die Fasern zu einem Nervenfaserbündel
    • • verläuft im Subarachnoidalraum
    • • in Nachbarschaft der A. communicans posterior
    • • über die Klivuskante
    • • hier Durchtritt durch die Dura mater
    • • Verlauf in Keilbeinnähe
    • • durchläuft den Sinus cavernosus
    • • Eintritt in die Orbita durch die Fissura orbitalis superior
    • • durchtritt den Zinn‘schen Ring
    • • Aufteilung in Ramus superior und Ramus inferior (Aufteilung findet individuell auch schon im Sinus cavernosus statt)
    • - Ramus superior: rect.sup., Levator
    • - Ramus inferior: rect.inf., obl.inf., rect.med.
    • - Anteile für die inneren AM ziehen mit dem Ramus inf. zum Ganglion ciliare, wo die Fasern umgeschaltet werden auf die Nervi ciliares brevis zur Innervation von M. ciliare und M. sphincter pupillae
    • - die einzelnen Nervenfasern münden alle in das hintere Drittel des entspr. AM (Ausnahme Fasern des obl.inf. inserieren ca. 7mm vom Ansatz entfernt)
  2. Was ist die anatomische Besonderheit des NIII? #
    • • verläuft im Bereich der Schädelbasis sehr nah an der A. communicans posterior
    • • dies bedingt, dass bei einem Aneurysma dieser Arterie Oculomotoriusparesen, vor allem innere durch die nur knapp unter der Oberfläche des Nerven lokalisierten Pupillenfasern relativ häufig auftreten
  3. Beschreibe das Erscheinungsbild einer erworbenen kompletten peripheren Okulomotoriusparese. #
    • • alle vom NIII versorgten Muskeln sind betroffen, müssen aber nicht komplett ausgefallen sein
    • • Ptosis; Diplopie bei Anheben des OL
    • • Exotropie und Tieferstand des betroffenen Auges
    • • Einschränkung der Adduktion, Senkung und Hebung
    • • Abduktion und Incyclorotation ist nachweisbar
    • • Umschlag der VD bei Auf- und Abblick (Aufblick: Tieferstand, Abblick: Höherstand des betroffenen Auges)
    • • Konvergenz ist negativ
    • • Mydriasis; keine Pupillenreaktion bei direkter Beleuchtung und bei Konvergenz, aber Pupillenverengung am Gegenauge, wenn betroffenens Auge beleuchtet wird
    • • seitengleicher bis leicht reduzierter Fernvisus bei reduziertem Nahvisus (Randunschärfe)
    • • reduzierter Akkommodationsnahpunkt
    • • Incyclorotation der BH-Gefäße bei versuchtem Abblick in Abduktion sichtbar-> obl.sup. intakt
  4. Nenne Gründe dafür, dass eine inkomplette Okulomotoriusparese häufiger auftritt als eine komplette.
    • • im Kerngebiet sind versch. Anteile des NIII ausgedehnt, deshalb sind sie bei Kernläsionen nicht unbedingt alle betroffen
    • • die breite Fächerung des Nerven im mesencephalen Verlauf
    • • die frühzeitige Verzweigung der versch. Anteile am Orbitaeintritt
    • • parasymp. Fasern sind bei vaskulären Ursachen durch ihre Lage bei peripheren Paresen seltener betroffen, bei Kompressionsursachen (z.B. Tumor) eher häufiger 
    • • die Diagnosestellung liegt häufig in der Entstehungsphase oder erst im Rückbildungsstadium
  5. Beschreibe die häufigste Ursache für erworbene Okulomotoriusparesen. #
    • häufigste Ursache: vaskulär/ diabetisch durch Hypertonus, Diabetes mellitus, Arteriosklerose
    • • es kommt zu DBS an den Kapillargefäßen, die den peripheren Nerven versorgen
    • • hierbei ist in 80% die Pupille nicht betroffen, also nur äußere NIII- Parese (parasymp. Fasern liegen sehr oberflächlich und werden häufig noch relativ über andere Gefäße versorgt)
    • • tritt eher im mittleren bis höheren Lebensalter auf
    • • akuter oder subakuter Beginn
    • • begleitet mit periorbitalen Schmerzen
    • • i.d.R. innerhalb von 3 Monaten vollständige Rückbildung ohne Fehlregeneration, Rezidive möglich
    • • im Prinzip handelt es sich um Mini- Schlaganfälle, die neurologisch abgeklärt werden müssen
  6. Was sind weitere Ursachen für erworbene Okulomotoriusparesen? #
    • SHT; direkte traumatische Schädigung des Nerven; dabei oft Schädelbasisfraktur:
    • - häufige Läsionsorte- am Austritt aus dem Hirnstamm, am Durchbruch durch die Dura mater an der Klivuskante oder auch intraorbital
    • intrakranielle Tumore:
    • - kann direkt auf den Nerven drücken oder indirekt zu einem erhöhten Hirndruck führen
    • - im Hirnstamm oder im Verlauf
    • - Besonderheit: Pupille ist häufig mitbetroffen
    • Aneurysma:
    • - häufig auch erst postoperativ
    • - häufig der A. carotis interna
    • - schnelles Handeln ist extrem wichtig!
  7. Beschreibe den Pathomechanismus bei einem Schädelhirntrauma. #
    • • direkte traumatische Nervenschädigung durch Verlagerung von Knochenfragmenten
    • Quetschungen (z.B. an der Klivuskante), Streckungen (Abrisse) oder Störung der Durchblutung durch Quetschungen etc.
    • Compressio cerebri (z.B. Klivuskantensyndrom durch ein epi- oder subdurales Hämatom)- es entsteht ein erhöhter Druck auf den Nerven, der ihn an die Klivuskante drückt- der intrakranielle Druck steigt an und der Nerv kann sozusagen stranguliert werden:
    • - typische Zeichen= zunächst nur leicht erweiterte Pupille bei erhaltener Licht- und Konvergenzreaktion, später dann lichtstarre Pupille und schwindendes Bewusstsein
  8. Was sind Warnsignale für ein Aneurysma? #
    • • isolierte Lähmung des M. sphincter pupillae
    • • geringe Okulomotoriusparese geringe leichte Ptosis
    • • plötzlich heftigste Kopfschmerzen
  9. Welche Therapieoptionen gibt es beim Aneurysma? #
    • Clip: das Aneurysma wird vom Blutkreislauf mit einem Clip abgetrennt
    • Coil: weiche Platinspiralen werden in das Aneurysma eingeführt, die möglichst den gesamten Raum des Aneurysmas einnehmen sollen; Ziel ist Thrombosierung des Blutes und Endothelisierung an der Grenze zum Blutgefäß
  10. Beschreibe die Ophthalmoplegische Migräne. #
    • = rezidivierende anfallsartig auftretende Migräne- Kopfschmerzen, die mit Augenmuskellähmungen einhergehen
    • Besonderheiten:
    • - schnell zunehmende KS
    • - Auftreten einer AM-Parese direkt im Anschluss an die Migräne-Attacke
    • - Ausschluss anderer Ursachen durch MRT und/oder Angiographie -> Ausschlussdiagnose
    • - Parese kann rezidivierend sein
    • - in ca. 60% ist die Pupille mitbetroffen
    • - Rückbildung innerhalb von ca. 4 Wochen
    • - nach mehreren Attacken können Dauersymptome verbleiben
    • Pathogenese: unklar, ggf. Erweiterung der A. carotis int.
  11. Welche Symptome findet man bei ophthalmoplegischer Migräne bei Kleinkindern und Schulkindern?
    • • bei Kleinkindern:
    • - oft kein typisches Migränebild
    • - zyklisches Erbrechen
    • - kolikartige Leibschmerzen
    • • bei Schulkindern:
    • - Reizbarkeit
    • - Weinen
    • - Blässe
    • - Erbrechen
    • - Photophobie

    -> KS könne im Kindesalter noch im Hintergrund stehen und die Diagnose erschweren
  12. Definiere die zyklische Okulomotoriusparese.
    • angeborene oder in den ersten 3 LJ erworbene komplette innere und äußere Okulomotoriusparese, welche tlw. nach jahrelanger Latenz spastische Phasen der Innervation entwickelt
  13. Beschreibe das Erscheinungsbild der zyklischen Okulomotoriusparese. #
    • • Phasen treten i.d.R. alle 1- 3 Minuten auf und dauern ca. 30- 100 Sekunden, dabei:
    • - Lidretraktion, also Aufhebung der Ptosis
    • - Pupillenverengung (Aufhebung der Mydriasis)
    • - Bulbusbewegung zur Mittellinie (Aufhebung der Motilitätseinschränkung)
    • - Lidzittern kündigt das Ende einer Phase an
    • - Zyklen halten lebenslang an, auch im Schlaf und können nur durch eine Narkose unterbrochen werden
  14. Was ist die Ätiologie der zyklischen Okulomotoriusparese und wie wird sie therapiert?
    • • unklar
    • • man geht von einer vorausgegangenen Läsion des NIII aus
    • Therapie: eine wirksame ist nicht bekannt; Carbamazepin oder Gabapentin- Therapie wurden versucht, waren aber nicht überzeugend
  15. Beschreibe die Ursachen/ Ätiologie der kongenitalen Okulomotoriusparese.
    • • 40- 50% der NIII- Paresen im Kindesalter sind angeboren, nur bei 1/3 der Fälle gibt es einen Anhalt für die Ätiologie wie Geburtstrauma oder Zangengeburt
    • • fragliche Ursachen:
    • - pränatale Infarkte
    • - embryonale Entwicklungsstörungen im Sinne CCDD
    • - bil. Kernaplasien können zusammen mit anderen neurolog. Auffälligkeiten auftreten, diese lassen auf eine Störung der Entwicklung in der 5. SSW schließen
    • - häufig kommt es hier auch zu Fehlregenerationen oder- innervationen
  16. Wann treten nach Kömpf Fehlregenerationen auf? #
    • • am häufigsten nach Trauma und Aneurysma
    • • selten bei Tumor
    • • nie bei diabetischer NIII- Parese, MS-bedingt oder bei intraorbitaler Verletzung
  17. Beschreibe welche verschiedenen Varianten es von Fehlregenerationen gibt. #
    • • am häufigsten: Synkinesien der Lider:
    • - Lidretraktion bei Abblick (Pseudo-Graefe-Zeichen) -> Fasern des rect.inf. sind in den Levator eingewachsen und werden entspr. im Abblick innerviert
    • - Lidöffnung bei Adduktion (Fuchs-Zeichen) -> Fasern des rect.med. sind in den Levator eingewachsen und werden bei Add. innerviert
    • Synkinesien zwischen den äußeren AM
    • - Bulbusretraktion bei intendierter Vertikalbewegung durch gleichzeitigen Zug mehrerer Muskeln
    • - Bulbusbewegung in Richtung Adduktion bei intendierter Vertikalbewegung; Fasern eines Vertikalmotors sind in den rect.med. eingewachsen und werden bei Adduktion mit innerviert
    • Synkinesien des M. sphincter pupillae: (Pseudo-Argyll-Robertson-Pupille)
    • - z.B. Pupillenverengung in Add. -> Fasern des rect.med. sind in den Sphincter eingewachsen
    • Synkinesien des M. ciliares:
    • - blickrichtungsabhängige Myopisierung durch Akkommodation -> Fasern des Medialis sind in den Ciliars eingewachsen

    => bes. bei Okulomotoriusparesen nach Trauma oder Aneurysma muss nach Fehlregenerationen gesucht werden; gerade Pupillen- und Akkommodationsbeteiligungen fallen nicht sofort auf und dauern einige Sek. bis sie sich zeigen!
  18. Wie wird die Okulomotoriusparese therapiert? #
    • Im Vordergrund der Behandlung stehen zunächst die Klärung der Ursache und deren Behandlung!
    • • V.a. vaskuläre Ursache:
    • - neurolog. Konsil, da es sich um DBS handelt
    • - internist. Konsil, um z.B. Blutwerte einzustellen
    • • V.a. Aneurysma:
    • - neurolog. Konsil, ggf. Angiographie
    • • Tumorverdacht:
    • - neurolog. Konsil, ggf. Tumorentfernung
    • • entzündungsbedingt:
    • - entzündungshemmende Medikamente
  19. Beschreibe die konservative symptomatische Therapie der Okulomotoriusparese. #
    • bei Diplopie:
    • - Prismen selten hilfreich bei großen Winkeln und BRT, bei inkompletten NIII-Paresen mgl.
    • - Okklusion, wenn keine komplette Ptosis vorliegt, oft die einzige Lösung, oder die Pat. nehmen weit auseinander liegende DB nicht wahr und die Okklusion ist störender als die DB
    • - Botox, um zu testen ob eine Fusionsstörung vorliegt in den rect.lat.
    • bei Blendung:
    • - getönte BG, medikamentös mit Pilocarpin
    • bei Akkommodationsstörung:
    • - Nahzusatz je nach Ausmaß
    • bei Ptosis:
    • - Ptosisbügelbrillen bei bds. kompletter Ptosis, ggf. auch nach AM-OP; oder Lid hochkleben
  20. Wie sehen die operativen Therapiemöglichkeiten bei der Okulomotoriusparese aus? #
    • 1. der Augenfehlstellung
    • 2. der Ptosis
    • - AM-OP frühestens nach 1 Jahr Regenerationszeit
    • - häufig sind mehrere AM-OP notwendig, ggf. sind Restwinkel mit Prismen auszugleichen
    • - Ziel bei einer kompletten äußeren NIII-Parese ist ein kreisförmiges Feld BES möglichst in PP zu erreichen; Inkomitanz bleibt
    • 1.
    • stärkender Eingriff am paret. Muskel z.B. medialis Faltung
    • umgekehrt kombinierte OP, d.h. Stärkung des paret. Muskels (med. Faltung) und Schwächung des ipsilat. Antagonisten (lat. RL)
    • Gegenparese am kontralat. Synergisten (z.B. bei rect.inf. Parese os: obl.sup. RL od)
    • • Muskeltranspostion z.B. des obl.sup.
    • • Lateralissplitting
    • 2.
    • ggf. bleiben nach einer AM-OP noch DB, dann ist eine Ptosis-OP nicht notwendig
    • • Levatorresektion/Faltung bei vorhandener Restfunktion
    • • Frontalissuspension, wenn kaum/keine Levatorfunktion nachweisbar ist
  21. Wie ist die Prognose bei Okulomotoriusparesen? #
    • • hat von allen Paresen die schlechteste Prognose
    • • vaskuläre U. mit bester Prognose, meist kommt es zu kompletter Rückbildung ohne Fehlregenerationen innerhalb von 3-6 Mon.
    • • traumatisch/ tumorbedingt ist mit keine Rückbildung zu rechnen und häufig Fehlregenerationen
    • • Aneurysmen: je nachdem wie stark der Nerv geschädigt wurde und wann neurochirurg. Eingriffe erfolgt sind
  22. Welche möglichen Läsionsorte kommen bei der Okulomotoriusparese vor? #
    • nukleäre Läsion:
    • - einseitige Kernlähmung ist selten, dabei besteht eine ipsilat. NIII-Parese mit kontralat. rect.sup.-Parese und geringer bds. Ptosis
    • - häufig inkomplett
    • - Ptosis immer bds.
    • - häufig zusätzl. mesencephale Symptome (vertikale Blickstörungen, OTR, Bewusstseinsstörungen)
    • faszikuläre Läsion:
    • - immer einseitig und immer in Kombination mit anderen Symptomen
    • periphere Läsionsorte:
    • - am Austrittsort aus dem Hirnstamm
    • - Subarachnoidalraum
    • - in der Fissura orbitalis superior
    • - orbital, hier gute Prognose
  23. Welche differentialdiagnostischen Überlegungen gibt es bzgl. des Läsionsortes bzw. der Läsionsart? #
    • • eine Kernläsion ist sicher bei einseitiger Parese mit bds. Ptosis und kontralat. rect.sup. Parese
    • • eine Kernläsion kann ausgeschlossen werden bei einseitiger Ptosis, einseitiger innerer NIII-Parese, einseitiger äußerer NIII-Parese ohne den kontralat. rect.sup.
    • • Beteiligung bzw. Nicht-Beteiligung des Levators- Ptosis ist ein führendes Zeichen für eine periphere Läsion; bei nukleären Störungen durch die etwas abgelegene Lokalisation eher selten
    • Beteiligung der Pupille besonders häufig bei kompressiven Störungen betroffen und eher nicht betroffen bei vaskulären Ursachen, da sie gesondert versorgt werden
    • • von einer faszikulären Läsion ist auszugehen bei zusätzl. einseitiger innerer und äußerer ipsilat. NIII-Parese mit zusätzl. Gangstörung (Ataxie), Tremor bes. der Hand
Author
sandrum87
ID
343385
Card Set
Okulomotoriusparese #
Description
NIII
Updated