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Was sind die häufigsten Ursachen bei Kombinationsparesen und welche Nerven sind meistens betroffen?
- • in 30% Tumore (Metastasen, Meningiome, Hypophysentumore, Hirnstammgliome), meist durch direkte Schädigung, selten durch den erhöhten Hirndruck; je nach Lage auch entsprechende Begleitsymptome
- - in 20% SHT
- - in 12% Aneurysmen der A. carotis interna, bes. im Sinus cavernosus
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Was sind mögliche Ursachen des THS? #
• ungeklärte chronische granulomatöse Gewebeentzündung im Bereich der FOS und/oder des vorderen Anteil des Sinus cavernosus
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Beschreibe das Erscheinungsbild des THS. #
- • starke retrobulbäre Schmerzen (tage- bis wochenlang)
- - isolierte Parese oder Kombinationsparese (gleichzeitig oder bis zu 2Wochen verspätet
- - schnelles Ansprechen auf Cortisontherapie
- - tlw. Mitbeteiligung des N. ophthalmicus
- - am häufigsten ist der N. oculomotorius betroffen, am seltensten der N. trochlearis
- - Pupillen-/ Akkommodationsstörungen/ Exophthalmus/ Ptosis möglich
- - in ca. 20% der Fälle ist auch der N. opticus beteiligt, seltener noch der N. facialis
- - es sind nur Erwachsene betroffen
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Was sind die DD des THS?
- • Tumore
- - Pseudotumor orbitae
- - SCS
- - Orbitaspitzensyndrom
- - entzündliche Ursache
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Beschreibe die Therapiemöglichkeiten des THS. #
- • stellt eine Ausschlussdiagnose dar:
- - bildgebende Abklärung, MRT, ggf. Biopsie
- - wenn Abklärung unauffällig geblieben ist oder entzündliches Gewebe dargestellt werden konnte: Cortison- hierunter schneller Rückgang der Schmerzen (innerhalb von 72 Stunden- bei Nichtbesserung kann THS ausgeschlossen werden!)
- - auch andere Ursachen werden unter Cortison besser, z.B. ein Lymphom
- - auch nach Abklingen der Symptome noch Kontroll-MRT empfohlen
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Wie ist die Prognose des THS? #
- • in 85% der Fälle Spontanremission innerhalb weniger Wochen bis Monate
- • ca 40% Rezidiv-Wahrscheinlichkeit (ipsi- oder kontralateral)
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Beschreibe das Erscheinungsbild des Pseudotumor cerebri. #
- - starke dumpfe Cephalgien mit morgendlicher Betonung, Nackensteife
- - Abduzensparese mit Diplopie
- - Stauungspapille, häufig bds. durch erhöhten intrakraniellen Druck (> 25cm/H2O, physiol. 7-20 cm/H2O) bei normalem Ventrikelsystem
- - Visusminderung
- - GF-Ausfälle, anfangs vergrößerter blinder Fleck, dann zunehmend konzentrische Einengung oder bitemporale Hemianopsie bei Quetschung des Chiasma opticums in die Sella turcica
- - selten: Facialislähmung, Tinnitus, Sensibilitätsstörungen der Arme
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Welche ist die häufigste Risikogruppe des Pseudotumor cerebri? #
- • Ätiologie ist unklar
- - größte Risikogruppe:
- - Adipositas (80%), bes. schnelle Gewichtszunahme
- - bes. übergewichtige Frauen zwischen 20 und 45 Jahren betroffen
- - aber auch Kinder und ältere Menschen mit Übergewicht sind betroffen
- - auch nach Behandlung mit Vitamin-A oder, Tetracyclinen (Antibiotika) beschrieben
- - ggf. systemische Erkrankung mit einem endokrinen Ursprung
- - erhöhte Liquorpunktion, Zirkulationsstörungen oder verminderte Resorption möglich
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Beschreibe die Therapiemöglichkeiten des Pseudotumor cerebri. #
- • je nach Ausprägung und Ursache:
- - bei "lediglich" Kopfschmerzen und allenfalls gering ausgeprägter Stauungspapille ohne Sehstörung (Abduzensparese, Visusminderung, GF-Defekt) und geringer Ausprägung -> Gewichtsreduktion, Senkung des Hirndrucks medikamentös
- - bei Kopfschmerzen mit STP, Visusminderung oder Abduzensparese (mittlere Ausprägung) -> Lumbalpunktion zur Senkung des Hirndrucks, ggf. dauerhafte Liquorableitung per Shunt, zusätzl. medikamentös, Gewichtsreduktion, ggf. auch chirurgisch
- - bei Nichtbesserung oder dringender Gefahr eines Opticusschadens (schwere Form) -> dauerhafte Liquorableitung per Shunt, ggf. Opticusscheidenfensterung (d.h. operative Fensterung der Opticusscheide direkt hinter dem Bulbus)- das darf nicht zu spät erfolgen, da Schäden ggf. irreversibel sind
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Wie ist der Verlauf/ die Prognose bei Pseudotumor cerebri?
- • abhängig vom Grad der Stauungspapille
- • abhängig von der Dauer der Erkrankung
- • Verläufe häufig gutartig
- • entscheidende Komplikation ist eine permanente Visusverschlechterung in 10- 20% der Fälle
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Was sind die DD des Pseudotumor cerebri?
- • Sinus- oder Hirnvenenthrombosen
- • endokrine Störungen
- • Nebenwirkung bestimmter Medikamente
- • Tumor
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Beschreibe das Erscheinungsbild des Miller- Fisher- Syndroms.
- • es handelt sich hierbei um eine Störung des Immunsystems mit Polyneuritis
- - tritt häufig im Anschluss eines Infekts auf
- -> Symptomtrias:
- - externe Ophthalmoplegie (auch inkomplett)
- - Areflexie (Verlust der Reflexe der Muskulatur)
- - Ataxie (Störung der Zielbewegungen)
- - auch Parästhesien werden beschrieben
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Was ist eine okuläre Neuromyotonie?
- • eine seltene Augenbewegungsstörung, die durch unwillkürliche Kontraktionen eines oder mehrerer äußerer AM gekennzeichnet ist
- • es können NIII, NVI und NIV beteiligt sein
- • Auftreten vor allem bei Pat. nach Bestrahlung oder Kompression von Hirnnerven
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