Frühkindliches Schielsyndrom #

• • positive Familienanamnese, genet. Disposition, z.B. sensorische Defekte
• • Frühgeburt/ geringes Geburtsgewicht
• • perinatale Störungen z.B. O2 Mangel
• • geringer APGAR- Index (Atmung, Puls, Grundtonus, Aussehen, Reflexe)
• • Hirnschäden z.B. durch Noxen in der Schwangerschaft
• • Down-Syndrom

• • großer konvergenter Schielwinkel mit bevorzugter Fixation in Adduktion
• • Nystagmus latens - persistierende Asymmetrie der Folgebewegungen/OKN; Auffälligkeiten in der Verarbeitung bewegter Reize
• • dVD
• • Excyclo des geführten Auges -> Cyclo + dVD = diss. Schielkomplex
• • Schiefhaltung des Kopfes
• • Alphabetsymptome: Fehler im Innervationsmuster schräger AM
• -> weitere Symptome nach de Decker:
• • Kopftremor
• • Co- Kontraktion der Musculi mediali
• • minderwertige Sehschärfe
• • minimale cerebrale Dysfunktion
• -> sensorische Symptome
• • Fusionsstörung
• • Anomale Korrespondenz mit Suppression
• • Amblyopie mit zentraler oder exzentrischer Fixation

• crossed Fixation: bei ausgeprägten Innervationsverhältnissen- Abduktion wird gemieden, aber es besteht keine Abduktionseinschränkung; dadurch meist alternierendes Schielen und KZH
• • ab dem 10. LM lässt die Überinnervation der Mediali gewöhnlich nach
• • am Ende des 1. LJ entwickelt sich oft eine einseitige Führung, dann Amblyopiegefahr
• • selten wird die gekreuzte Fixation nicht aufgegeben, dann entsteht ein Strab. fixus
• • die bevorzugte Fixation in Adduktion wird nicht selten bis ins Erwachsenenalter nachgewiesen (da in Adduktion der NL am ruhigsten ist)

• liegt vor, wenn die Augen bei Fixation des rechten Auges nach rechts und bei Fixation des linken Auges nach links rucken

• der NL ist ein Rucknystagmus, entwickelt sich in den ersten 3 LM, besteht aus einer langsamen tonischen Phase und einer schnellen Refixationsphase = Schlagrichtung wird jeweils nach der schnellen Phase beschrieben

• • schnelle Phase in Richtung Abduktion, langsame Phase in Richtung Adduktion
• • bei Rechtsfixation: Rechtsruck, bei Linksfixation: Linksruck
• • Amplitude und Frequenz nehmen in Richtung Abduktion zu, Richtung Adduktion ab
• • binokular meist beruhigt/blockiert und manifestiert sich monokular auf dem fixierenden Auge
• • bei einigen Patienten manifestiert sich der Nystagmus auch binokular, z.B. bei Suppressionsverstärkung eines Auges (Visusprüfung) und schlägt in Richtung des fixierenden Auges = manifester NL
• • assoziierter Nystagmus -> R/L gleiche Richtung, Amplitude und Frequenz
• • tlw. größere Amplituden bei Fixation mit dem geführten, evtl. amblyopen Auge
• • KZH, um jeweils in Adduktion zu fixieren, oder nur mit dem Führungsauge in Adduktion
• • diskrete Formen des NL sind nur am Fundus zu sehen

• • die Ausprägung des NL spielt eine wichtige Rolle bei der Therapie: 
• - wenn z.B. nur in starker Adduktion foveolare Fixation erreicht wird, besteht Amblyopiegefahr (möglichst einige Tage Okkludieren, nicht stundenweise)
• - tlw. wird hier schon vor dem Vorschulalter eine AM-OP gemacht, wenn eine Okklusionstherapie nicht möglich ist, weil das amblyope Auge durch den NL die Fixation nicht aufnehmen kann
• • -> Diagnosefindung: der NL ist ein wichtiges Symptom einer früh aufgetretenen funktionellen Einäugigkeit von Geburt an
• • die Feststellung eines NL ist von entscheidender prognostischer Bedeutung:
• - bei frühem Schielbeginn bzw. früher Störung wird ein normales Binokularsehen meist nicht mehr erreicht

Der OKN dient der Stabilisierung des retinalen Bildes bei bewegten Objekten um Schwindel zu vermeiden.

• • ein Objekt wird von nasal nach temporal und/oder umgekehrt geführt
• • eine Folgebewegung wird ausgelöst (Fovea fixiert)
• • irgendwann kann das Objekt nicht mehr sicher foveolar fixiert werden 
• • es kommt zu einer retinalen Bildverschiebung
• • die retinale Bildverschiebung reizt das optokinetische System
• • der Versuch die Fovea auf das nächste Objekt einzustellen führt zu einer ruckartigen Bewegung
• • es entsteht ein Rucknystagmus: der OKN
• • bei zu schneller Objektbewegung zerfällt der OKN

• - Objektbewegung nach rechts = Linksrucknystagmus
• - Objektbewegung nach links = Rechtsrucknystagmus

• • nach der Geburt: 
• - das sensomotorische System zur Steuerung des OKN ist noch nicht ausgereift
• - es besteht die ersten 3 LM eine physiolog. Asymmetrie, d.h. die Reizung von Objekten, die sich von temporal nach nasal bewegen, ist wirksamer als umgekehrt
• - mit Entwicklung des Binokularsehens entwickelt sich eine symmetrische Auslösbarkeit des OKN (nach neueren Studien kann eine Asymmetrie bis zum 10. LM bestehen)

• OKN monokular prüfen: bei der binokularen Prüfung wird auf der einen Seite immer der subcortikale Weg genutzt und es ist keine Asymmetrie auslösbar

• • in den großen Ganglienzellen der NH beginnt die für das Sehen von Bewegungen zuständige magnozelluläre Bahn
• • Infos werden zum CGL und weiter in die primäre Sehrinde geschickt
• • im Hirnstamm befinden sich 2 Kerne:
• NOT (Nukleus des opt. Traktes)
• DTN (dorsaler terminaler Nukleus des akzessorischen optischen Traktes)
• • diese Strukturen liegen im Mittelhirn lateral der Vierhügeln und nahe der CGL
• • der rechte NOT-DTN ist für rechtsgerichtete und der linke für linksgerichtete Bewegungen zuständig
• • Weisungen erhalten die beiden NOT-DTN über 2 Wege:
• - subkortikal aus der Sehbahn hinter dem Chiasma opticum zum gegenseitigen NOT-DTN (bei nach nasal gerichteten Reizen)
• - kortikal aus der Hirnrinde bei nach temporal gerichteten Reizen zum gleichseitigen NOT-DTN

• Beispiel LA: Reizmuster von temporal nach nasal reizt nasale NHS- Reiz gelangt über die Sehbahn gekreuzt zur rechten Hirnrinde-> der gegenseitige NOT-DTN bekommt sowohl über den subkortikalen, als auch über den kortikalen Weg die Bewegungsinformation (durch vorhandene Binokularzellen der Hirnrinde) 
• - der rechte NOT-DTN bekommt Impulse für rechtsgerichtete Bewegungen
• - Reizmuster von nasal nach temporal reizt temporale NHS- Reiz gelangt über die Sehbahn ungekreuzt zur linken Hirnrinde- der ipsilaterale, linke NOT-DTN bekommt nur über den kortikalen Weg Informationen (wenn Binokularneurone vorhanden sind)-> es werden linksgerichtete Bewegungen ausgelöst

• • Reizmuster von temporal nach nasal lösen einen normalen OKN aus, da der rechte NOT-DTN für nach rechtsgerichtete Bewegungen hier seinen Impuls über den subkortikalen Weg bekommt
• • bei nasotemporalem Reizmuster kann sich die Übertragung durch Monokularzellen der Hirnrinde im Säuglingsalter nicht ausbilden und das linke NOT-DTN kann keine Impulse empfangen
• -> Pat. mit einem frükindl. Schielen zeigen eine Asymmetrie des OKN
• - bei Reizung von temporal nach nasal ist der OKN besser auslösbar, als bei Reizen von nasal nach temporal
• -> diese Richtung ist tlw. gar nicht auslösbar

• • beim Abdecken eines Auges kommt es zum Höherstand dieses Auges, meist ohne Diplopie
• • tlw. auch periodisch spontan ohne Dissoziation bei:
• - nachlassender Konzentration, Müdigkeit, starker Beanspruchung des FA durch erhöhte Aufmerksamkeit (bin. Visusprüfung), spontane Suppression eines Auges, emotionale Erregung
• • Manifestation meist zwischen 2. und 4. LJ, eher bds., jedoch nicht immer symmetrisch (bei Amblyopie häufig asymmetrisch)
• • Abweichung unabhängig von der BRT, tlw. im Abblick etwas größer
• • die Manifestation ist häufig mit einer Excyclotropie verbunden, die etwas später einsetzt als die Aufwärtsbewegung (der Untersucher beobachtet als eine Einwärtsrollung des jeweils die fixationsaufnehmenden Auges = Raddrehphänomen)
• • nach der Freigabe sieht man eine langsame, schwimmende Abwärtsbewegung des Auges
• • selten findet man eine schwere Form der dVD, hier fühlen sich die Patienten durch die kosmetische Komponente stark gestört

• • eine zentral innervatorische Fehlinnervation führt zu einer patholog. Heberinnervation, es ist keine motorische Störung
• • ausgelöst durch Lichtentzug bei Abdecken eines Auges -> Lichtrückenreflex
• • hängt also von der retinalen Leuchtdichte ab (zum Nachweis Graufiltertest nach Bielschowsky)

• • Durchführung am Synoptophor, aber auch im freien Raum mit Prismen möglich, dabei wird sowohl die Verdunklung als auch die Fixation zum jeweils anderen Auge gewechselt unter Ausgleich des Schielwinkels
• • d.h. im Synoptometer wird der gemessene Schielwinkel z.B. vor dem RA beibehalten und dann die Fixation gewechselt
• • bei einer dVD würde nun das LA nach oben abweichen
• • liegt keine dVD vor, bleibt der Schielwinkel gleich

• Zur OP-Indikation ist es wichtig den diss. Anteil zu differenzieren.
• 1. Verdunklungsprobe nach Bielschowsky
• • Winkelmessung bei einer Fixation mit APCT
• • Patient fixiert mit dem RA das Fixierlicht, das LA wird abgedeckt und seitlich beobachtet (bei dVD weicht es darunter nach oben ab)
• • vor das FA wird ein Grau oder DRGlas gehalten
• • der Untersucher beobachtet wieder das Auge unter dem Cover: nach Hering‘schem Gesetz kommt es zu einer Abnahme des Höherstandes (Senkerinnervation, da das FA unter DRG sonst auch nach oben abweichen müsste)
• • unter vorgehaltenem Rotglas wird der Winkel bei Fixation des Auges mit Rotglas ausgemessen (Prisma vor das gecoverte Auge)
• • Vergleich der Messung mit und ohne DRG:
• - VD mit und ohne Rotglas gleich= rein motorische Störung
• - VD mit Rotglas nicht messbar, aber ohne Rotglas vorhanden= rein dissoziierte Störung
• - VD ohne Rotglas > mit Rotglas= Differenz entspricht dem dissoziierten Anteil

• • bei asymmetrischer Ausprägung: Versuch das Führungsverhalten bewusst zu machen durch Vernebelung (z.B. durch ÜK eines Auges), bei dessen Fixation die dVD weniger auffällig ist
• • AM-OP:
• - rect.sup. Faden- OP (techn. schwierig, da der Faden unter den obl. sup. gelagert werden muss- auch in Kombi mit Obliquusstörungen - gut aufklären, dass es ein Versuch ist und der Erfolg nicht voraussagbar ist
• - oder obl. inf. anteriore Transposition (cave bei erhöhter Gefahr der Vernarbungen)

• • Skia in Cyclo und BVO
• • Kontrollen bei Babys alle 6-12 Wochen, hauptsächl. zur Führungsbeurteilung
• • ggf. Okklusionstherapie, bei ggf. einseitiger Führung
• • vor Beginn der Therapie Aufklärung der Eltern bzgl. der weiteren Vorgehensweise

• • in Europa gilt Früh 6.- 24. LM, in Asien noch früher: um den 6. LM
• • Früh-OP:
• • extreme KZH bei NL (evtl. fov. Fix. in max. Adduktion nicht mgl., evtl. Amblyopie/Brillentherapie nicht mgl., HWS)
• • bei Cerebralparese/Mehrfachbehinderung Verbesserung der motorischen Entwicklung
• • wenn verlässlich anamnestisch II-Stand beschrieben ist frühe Korrektur in einen Mikrowinkel, frgl. BES erreichbar
• • laut Studie auch Verbesserung der Eltern- Kind- Beziehung, ansonsten soziale Akzeptanz unter Kindern erst ab 6. LJ relevant
• • laut Studie auch geringeres psychisches Trauma

• • Spät ist 3.-6. LJ
• • kleine Kinder sind schlechter untersuchbar
• • Motilität ist erst im Vorschulalter genauer beurteilbar, deshalb auch evtl. Vertikalabweichungen in der OP berücksichtbar
• • dVD, Surso/Deorso entwickeln tlw. erst im Vorschulalter; deshalb Wahrscheinlichkeit einer 2. OP bei Früh-OP größer
• • Amblyopiegefahr geringer, da p.o. Untersuchbarkeit und Beurteilung des Führungsverhaltens besser

• • Brille wird regelmäßig getragen, sonst p.o. Rezidivgefahr
• • bds. ca. seitengleicher Visus, keine Amblyopie, wenn p.o. noch intensive Amblyopietherapie, könnte sich Okklusion schlecht auf die Stellung auswirken (FA ist p.o. für die Eltern nicht mehr sichtbar)
• • Vorschulalter-> bessere Mitarbeit, genauere Ergebnisse
• • gute Koop der Eltern zur Nachsorge und Kontrolluntersuchungen
• • je nach Bedürfnissen der Eltern und Mitarbeit des Kindes kann dann eine OP früher oder später stattfinden

• • kombinierte Konvergenz-OP, d.h. Medialis Rücklagerung (Schwächung), Lateralis Faltung/Resektion (Stärkung)
• • Medialis Faden OP/ bds. Medialis Rück nur ggf. bei N > F
• • Vertikaler Winkel: je nach A/V- Symptomatik

• • Abduzensparese (monok. Führungsbewegungen in Abduktion über Puppenkophph., Spiegel, unter Okklusion; Inkomitanz? ggf. neurolog. Abklärung)
• • Retraktionssyndrom (Lidspaltendiagnostik)
• • sekundäre Esotropie (Fundus, VAA)
• • rein akkommodative Esotropie (Skia, VK, dann sollte II-Stand bestehen)
• • Normosens./im Alter sens. Formbarkeit (auszuschließen bei Erstvorstellung von älteren Kindern; OKN, NL)

• • BES: eher ungünstig bei fehlenden Binokularneuronen, bestenfalls subnormales BES
• • wahrscheinlicher ist anomales BES z.B. Bagolini positiv mit EB
• • häufig nach OP auch Suppression
• • oft verbesserte Feinmotorik, sowie sichereres Treppensteigen
• • oft verbesserte periphere/ dynamische Stereopsis nach OP
• • nach Studien wurden p.o. bei hochgr. Amblyopien funktionelle Besserungen nachgewiesen
• • Visus: eher günstig, wegen opt. auffälligem Schielen, daher frühzeitiger AA-Besuch mit regelmäßigen Kontrollen und ggf. Amblyopieprophylaxe
• • bei crossed Fixation Amblyopierisiko gering
• • Stellung: p.o. eher Mikrowinkel bis 7*, tlw. sind auch Winkel bis 10* unauffällig
• • im Idealfall sogar Mikrostrab. mit BES auf HAK
• • tlw. mehrere OP‘s nötig zur Erreichung dieses Ziels