erworbene Esotropien #

• • Schielbeginn ist wichtig für eine genaue Zuordnung zur Diagnose, Festlegung der Therapie, Beurteilung der Prognose
• • Beurteilung der Amblyopiegefahr (Ausprägung, Intensität der Okklusion)
• • häufig stimmt der wahre Schielbeginn nicht sicher mit dem anamnestischen Schielbeginn überein (keine genauen Angaben, Schielen wird nicht bemerkt, vorher unauffälliger Schielwinkel, intermittierendes Schielen)

• • tlw. Stolpern oder Quengelei des Kindes nach Schielbeginn
• • streng einseitiges und frei alternierendes Schielen möglich
• • infantile Zeichen sind möglich
• • fehlender Nystagmus latens, fehlende nasotemporale Asymmetrie des OKN
• • beim Prismentrageversuch kommt es häufig zu Winkelvergrößerungen, die Ursache hierfür ist ungeklärt, ggf. Bestreben eine eingefahrene harmonisch anomale Sichtweise wiederzugewinnen, ggf. akkommodative Ursache

• • Skiaskopie und BVO
• • bei Amblyopie Okklusionstherapie
• • AM-OP: bei Esotropie mit typischen frühkindlichen Zeichen ist keine schnelle OP erforderlich; bei Esotropie mit typisch normosensorischen Zeichen sollte eine zügigere OP erfolgen

• • ca. im Alter von 3-7 Jahren
• • jedoch auch deutlich früher oder später auftreten
• • plötzlicher Schielbeginn ohne jegliche sichtbare Ursache oder aber in Zusammenhang mit einem besonderen Ereignis, ein anfänglich intermittierendes Schielen z.B. nur bei Müdigkeit ist auch möglich

• • noch ungeklärt
• • innervationsbedingtes Schielen (in Narkose meist Winkelentspannung)
• • auslösende Faktoren, z.B. Schock, Infekt, Trauma
• • angeborene Disposition zum Schielen (Minderanlage zur exakten Fusion)

• • Binokularsehen: 
• - Diplopie, je nach Alter der Kinder können diesbezgl. genaue Angaben gemacht werden, ansonsten gibt es Hinweise darauf, wie plötzliches Zukneifen eines Auges, Unsicherheiten beim Laufen, gestörte Orientierung, daneben Greifen-> Anamnese!
• - nach Ausgleich des subj. Winkels meistens BES nachweisbar
• - normale Korrespondenz (abhängig vom Schielbeginn und Alter)
• • Augenstellung:
• - Innenschielen, kein strenges Führungsverhalten, keine wesentliche Amblyopie
• • konkomitante Schielwinkel: ca. 15*, meist konstant ohne wesentliche F/N Differenz
• • keine Motilitätseinschränkungen
• • keine wesentliche Ametropie
• • keine frühkindliche Zeichen!

• -> orthoptischer Notfall!
• • BVO: auch bei geringen Refraktionswerten, ggf. ohne Abzug der gemessenen Werte
• • Okklusion: ggf. Amblyopietherapie bis zur OP, z.B. Prismenfolie auf dem FA, Okklusion stundenweise, nicht ganze Tage
• • Prismenfolie: sofortiger Vollausgleich des Winkels, ggf. Prismenreduktionsversuch unter Kontrolle des BES, sodass evtl. eine OP umgangen werden kann
• • AM-OP: zügig
• - OP unabhängig vom Erfolg der Amblyopietherapie, auch bei später Erstvorstellung (tlw. kann trotzdem noch volles BES erreicht werden)
• - in der Zeit bis zur OP sollten regelmäßige Kontrollen alle 4 Wochen erfolgen
• - meist einseitig kombinierte OP (rect. med. Rück, rect. lat. Resektion/Faltung)
• - OP-Dosierung auf 0*
• - postoperative Nachsorge, Brille sollte weitergetragen werden, um Augenstellung und BES zu stabilisieren

• • allgemein gute Prognose
• • bzgl. Visus gut, da meist keine tiefe Amblyopie
• • bzgl. Stellung und BES gut, da vor Schielbeginn normale Korrespondenz mit Fusion
• • tlw. bleibt z.B. nach relativ spät erfolgter OP subnormales BES bestehen

• • dekompensierter Mikrostrabismus (meist streng einseitige Führung mit hoher Amblyopie, anomale Korrespondenz)
• • akkommodative Esotropie (Orthophorie nach Brillenkorrektur)
• • dekompensierte Esophorie
• • Abduzensparese, horizontale Blickparese
• • sekundäre Esotropie

• - Schielbeginn ca. zwischen 3- 6 Jahren
• - in genauen periodischen Abständen auftretende Esotropie
• - am häufigsten ist der 48h Rhythmus (alternate day squint)
• - der Wechsel vom Parallelstand zum Einwärtsschielen erfolgt meistens in den frühen Morgenstunden, es sind jedoch auch Fälle beschrieben nach dem Mittagsschlaf
• - es wurden Fälle beschrieben, in denen das zyklische Schielen nach SHT oder fieberhaften Erkrankungen beobachtet wurde
• - die Schielphasen sind nicht ermüdungsabhängig, bleibt i.d.R. konstant
• - nach ca. 4- 12 Monaten verliert sich der rhytmische Charakter und das Schielen wird zunehmend manifest
• - an Tagen mit Parallelstand: normale Binokularfunktionen und ggf. geringe Esophorie
• - an den Schieltagen: normale/anomale Korrespondenz, tlw. DB, eher keine strenge Führung, keine Amblyopie, motorische Störungen wie beim frühkindl. Schielen möglich, Schielwinkel ca. 15*- 20*, bei manchen Kindern Verhaltensauffälligkeiten

• - Skiaskopie in Cycloplegie und BVO
• - ggf. Prismenausgleich und Prismenreduktionsversuch
• - ggf. Rhytmusunterbrechung
• - Operation: unbehandelt geht das zyklische Schielen in ein manifestes Schielen über, sodass oft eine OP indiziert ist -> mit der OP brauch nicht gewartet werden, da eine OP den Rhytmus auch unterbricht
• - postoperative Kontrolle zum Ausschluss eines Rezidivs

• - akut auftretende Esotropie bei Pat. mit Myopie um die -5 dpt.
• - Diplopie, das plötzliche Auftreten kann meist genau datiert werden
• - Auftreten um das 20. LJ
• - Esotropie F > N
• - Nahwinkel wird häufig fusioniert
• - in der Nähe regelrechtes Binokularsehen
• - normale Korrespondenz
• - konkomitant, freie Abduktion

• - Skia in Cyclo, BVO
• - in einigen Fällen wird eine Unterkorrektur der Myopie als angenehm empfunden, evtl. auch um das DB schwächer wahrzunehmen
• - ggf. neurologische Abklärung
• - Therapie eher schwierig aufgrund der Winkeldifferenz
• - Prismenausgleich versuchen, aber häufig ist der Winkel in der Ferne zu groß
• - AM- OP: z.B. bds. rect. lat. Faltung/ Resektion
• - ggf. leichte Überkorrektur, daraus resultiert in der Nähe eine Exophorie, die meist gut kompensiert werden kann
• - evtl. ist postoperativ weiterhin eine Prismenbrille in der Ferne notwendig, ggf. auch in der Nähe, wenn die Überkorrektur nicht kompensiert werden kann

• - bzgl. Augenstellung/BES eher ungünstig wegen der Winkeldifferenz
• - langwierige Behandlung, tlw. mehrere OP nötig und lange Prismenprobe und Ordination für versch. Distanzen
• - Pat. sind häufig mit der Gesamtsituation unzufrieden
• - bzgl. Visus gut

Eine akute Esotropie bei unauffälligen Patienten, d.h. ohne nennenswerte Refraktionsfehler oder andere oder andere erkennbare Ursachen (Typ Burian) oder auch künstlicher Unterbrechung des Binokularsehens z.B. nach Anlegen eines Augenverbandes (Typ Franceschetti)

• - Abduzensparese- Inkomitanz
• - dekompensierte Esophorie- eher schleichender Beginn
• - dekompensierter Mikrostrabismus- anomale Korrespondenz, Amblyopie

Eine konvergente Abweichung bei einer primär organischen Augenerkrankung mit daraus resultierender Visusminderung. Dies kann spontan aus dem Parallelstand erfolgt sein oder aus einer anderen Schielstellung heraus.

• • hohe einseitige Visusminderungen verhindern eine exakte Fusion, daraus entwickelt sich häufig eine Stellungsabweichung
• • besonders gefährdet für einen sekundären Strabismus sind Visusminderungen mit gleichzeitigem GFAusfall, hier fehlt zusätzlich die periphere Fusion (Makuladegenerationen führen eher nicht zum Schielen, die intakte Funktion der Peripherie ist zur Erhaltung von Binokularsehen ausreichend)

• • bei ein-/beidseitigen, congenitalen oder auch traumatisch bedingten Katarakten kommt es zur Esotropie aufgrund des hohen Adduktionstonus zur Überwindung der divergenten Orbitaachsen 
• • zum Ende des 10. LJ (8. LJ) kommt es bei 80% zur Exotropie

• • HH-Trübungen, - Narben
• • Katarakt (erworben oder angeboren)
• • Verletzungen, z.B. perforierende
• • Optikusatrophie
• • fortgeschrittenes Glaukom
• • Ptosis, Hämangiom der Lider
• • Netzhautveränderungen
• • Tumore, z.B. Retinoblastom

• • Motorik: bei früh auftretender Störung können sich frühkindliche Zeichen entwickeln
• • Sensorik, abhängig von: der Art der primären Störung, vom Alter beim Auftreten der Störung, vom Zeitpunkt des Therapiebeginns
• -> je früher eine Störung des Binokularsehens eintritt, desto stärker sind die Auswirkungen und Umformungen des sensorischen Systems

• • die primäre Störung sollte behandelt/ behoben werden
• • ggf. BVO, damit der bestmögliche Visus erreicht wird
• • ggf. Amblyopietherapie bei V.a. relativer Amblyopie
• • Augenmuskeloperation (präoperativ Prismentrageversuch trotz reduziertem Visus wichtig)

• • häufigster bösartiger Tumor der Netzhaut, die aus primitiven Netzhautzellen entstehen
• • mehr als 95% treten vor dem 8. LJ auf
• • ca. 60 Fälle/ Jahr
• • unbehandelt führen sie durch Metastasierung zum Tod
• • klinisches Bild: Erstsymptom ist eine weiß erscheinende Pupille, die auf Fotos auffällt (Leukokorie) und Strabismus
• • Therapie: spezielle bulbus- und visuserhaltende Chemotherapie (früher sofortige Enukleation wegen tödlicher Metastasierung)

• Die mit hochgradiger Myopie einhergehende Verformung des Bulbus durch starkes Längenwachstum (Achsenmyopie) kann zu einer Bewegungsstörung mit entsprechender Schielstellung führen
• -> 1mm ^ ca. 3dpt.

• • 2 aktuelle Theorien:
• 1. mechanisches Defizit- auf grund des Längenwachstums des Bulbus können die Horizontal- und Vertikalmotoren den Verlauf über die Wölbungskoppel nicht beibehalten
• -> es besteht ein Missverhältnis zwischen Bulbus- und Augenmuskellänge: die Horizontalmotoren weichen nach unten ab und erhalten eine senkende Wirkung; die Vertikalmotoren weichen nach nasal ab und erhalten eine adduktorische Wirkung

• 2. Theorie von Prof. Th. Krzizok:
• - bei 1/3 der Pat. kam es zu einer temporalen Skleraektasie (Verdünnung/Ausbuchtung der Sklera)
• - der Halteapparat kann den rect. lat. nicht halten-> Verlagerung nach unten; der rect. lat. wird dadurch zum Senker

• • hochgradige Myopie ab ca -10 dpt, häufig eher höher
• • Auftreten im mittleren bis höheren Lebensalter
• • Schielen und Motilitätsdefizit nehmen i.d.R. über mehrere Jahre zu, in Extremfällen steht das Auge nahezu unbeweglich nasal unten
• • Abduktions- und Hebungsdefizit, daraus resultierend Esotropie und Hypotropie
• • Hebungsdefizit/ Hypotropie nicht zwingend bestehend
• • häufig Deorsoadduktion beschrieben
• • im Aufblick oft geringere Esotropie, weil der M.rectus lateralis hier in einen normalen Abrollbereich kommt

• • ggf. MRT präoperativ zur Beurteilung der AM und OP-Planung
• • Operationsziel: die Normalisierung des Muskelverlaufs, insbes. des M.rect. lateralis
• • welches Verfahren individuell am günstigsten ist, hängt von der Erfahrung des Operateurs, der Ausprägung des Schielens und den anatomischen Gegebenheiten ab
• • häufig kombinierte Konvergenz-OP mit großen Operationsstrecken
• • eine Resektion des M.rect. lateralis verringert bei diesem Krankheitsbild die Esotropie, verstärkt aber die Spannung des M.rect. lateralis und kann dadurch zu einer verstärkten Senkung führen
• • eine kombinierte Schieloperation sollte daher nur bei Patienten mit mittlerer Myopie durchgeführt werden, bei denen keine ausgeprägte Muskelverlagerung besteht und die Augenbewegungsstörungen allenfalls gering sind
• • es kann sinnvoll sein, den M.rect. lateralis zusätzlich mit einem Faden zu fixieren (äquatoriale Myopexie), um einen physiologischen Verlauf zu gewährleisten und ein erneutes Abrutschen zu verhindern
• • ggf. Verlagerung der Horizontalmotoren nach oben zur Korrektur der Vertikaldeviation
• • spezielle Operation: Yokoyama-Operation: der temporale Rand des M.rect. superior und der Oberrand des M.rect. lateralis werden mit einem nicht resorbierbaren Faden zirka 15 mm hinter dem Ansatz miteinander verbunden

• • bzgl. Visus wegen der hohen Myopie keine Verbesserung zu erwarten
• • Augenstellung/ BES abhängig von vielen Faktoren, nicht genau hervorsagbar
• • bei großen Abweichungen mehrere Operationen oft notwendig

• Abduzensparalyse, bes. bei Patienten mit IOL und anamnestisch nicht angegebener vorbestehender Myopie magna

• es handelt sich um eine meist kleinwinklige Esotropie, welche im höheren Lebensalter um 70 Jahre herum auftritt

• vermutlich altersbedingter Rückgang der Motilitätsgrenzen, welcher die Abduktion mehr betrifft als die Adduktion (Schielwinkel F > N), gleichzeitig liegt eine senile Konvergenzschwäche vor

• • schleichendes Auftreten von DB beim Blick in der Ferne, wird von den Pat. jedoch oft als Verschwommensehen angegeben (bei nur minimalem DB-Abstand) -> von AA oft als monokulare Störung eingestuft
• • typisches Auftreten um die 70 Jahre
• • kleinwinklige Esotropie F > N (ggf. in der Nähe geringe Exophorie)
• • Nahwinkel wird meist kompensiert
• • der geringe Fernschielwinkel ist prismatisch oft gut zu korrigieren
• • Konvergenzschwäche
• • bds. gleiche, eher diskrete Abduktionseinschränkung

• • optimale BVO
• • Prismentrageversuch mit Prismenfolie, geringe Prismendosis Basis außen meistens ausreichend
• • bei guter Toleranz in F/N Prismenausgleich für das gesamte Brillenglas (je nach horizontaler Fusionsbreite), ansonsten nur Prismenglas für das Fernteil z.B. für die Bifokalbrille
• • AM-OP oft nicht notwendig, nur bei Winkelvergrößerung oder fehlender Prismentoleranz -> bds. M.rect. lateralis Faltung, bei kleiner Schielwinkelgröße ggf. auch nur einseitig
• • Ausschluss einer neurologischen Ursache (z.B. langsam wachsender Tumor bei schleichendem Auftritt)

• • günstig, meist sind die Pat. mit einer geringen Prismendosis beschwerdefrei
• • nach AM-OP eher kein Rezidiv zu erwarten
• • (auch Spontanheilung beschrieben)

• • FKSS mit crossed fixation (daher wohl die Annahme einer cong. Störung, bei crossed fixation zu Beginn noch freie Motilität in Narkose, im Verlauf Abnahme der passiven Motilität)
• • Esotropie bei hochgradiger Myopie, in ausgeprägter Form
• • Abduzensparalysen

• • korrekte Dosierung aber höhere Wirkung als angenommen ohne erkennbare Ursache
• • bei einem präoperativ intermittierenden Strab. divergens kann die Ausgleichsinnervation postoperativ nicht spontan aufgegeben werden
• • auf Grund einer veränderten Muskelkonsistenz (z.B. sehr steife oder schlaffe Muskeln) -> Dosierung nicht exakt
• • ggf. Faden gelöst und Muskelabriss, z.B. bei M. rect. lat. RL -> Esotropie durch fehlenden Muskelzug
• • präoperativ F/N- Winkel- Differenz
• • präoperativ sehr schwankende Schielwinkel
• • A-/V- Symptom nicht berücksichtigt