-
Apgar-Score
- 0-2 Punkte jeweils
- 1, 5, 10 min postpartal
- Aussehen
- blass blau
- Stamm rosig, Extrem. blau
- Stamm und Ex. rosig
- Grimassieren
- keine
- Grimassieren
- Husten Niesen Schreien
- Aktivität
- schlaff
- gebeugte Ex
- aktive, spontane Bewegung
- Respiration
- keine
- langsam, unregelmäßig
- schrei nicht so
-
Größen-/Gewichtsentwicklung
- Neugeborene:
- 3-3,7 kg
- 50 cm
- 4-5. Monat:
- 6-7 kg (verdoppelt)
- 60 cm
- 4 Jahre:
- 15-17,5 kg
- 100 cm (verdoppelt)
-
Meilensteine der Sexualentwicklung
- Mädchen:
- Thelarche = 9-13 Jahre (Brust)
- -> oft erst einseitig, schmerzhaft
- Pubarche = 10-13 Jahre (Scham)
- Menarche = 12-14 Jahre
- pub. Wachstumsschub mit 12
- Jungen:
- pub. Wachstumsschub mit 14
- Stimmbruch 12-16
- Pubarche 10-14
-
Meilensteine der Entwicklung
freies Sitzen, Stehen, Sprache
freies Sitzen mit 9 Monaten
freies Stehen mit 12 Monaten
- Spache:
- mit 12 Monaten Doppelsilben ("Mamam")
- mit 18 Monaten gezieltes "Mama" und "Papa", sowie einfache Wörter
-
Obere/ untere Plexuslähmungen
- obere (Erb-Duchenne):
- C5-6
- Arm schlaff, adduziert, innenrotiert und proniert am Körper
- erhaltener Handgreifreflex!
- untere (Klumpke):
- C7-Th1
- Lähmung des Unterarms, fehlender Handgreifreflex!
- Schulterbewegung möglich
-
Alkoholemryofetopathie
- flaches Philtrum
- schmales Oberlippenrot
- Retrogenie
- Mikrozephalie
- Sprachentwicklungsstörung
- Konzentrationsstörung
- Hyperaktivität
- Impulsivität
- ASD, VSD u.a. Herzstörungen
- Anomalien des Urogenitaltraktes
-
diabetische Fetopathie
- bei schlecht eingestelltem DM der Mutter reagiert Fetus mit komp. Hyperinsulinismus
- -> höhere Gefahr von Geburtskomplikationen, -verletzungen und Fehlbildungen
- Makrosomie
- Asphyxie
- Atemnotsyndrom
- Hypoglykämie (Zittrigkeit, Schwitzen, Trinkschwäche, schrilles Schreien, Apnoen, Krämpfe)
- Hypokalzämie
- Polyglobulie (Erythropoetin↑! -> rosiges Aussehen)
- Hyperbilirubinämie
- Fehlbildungen (Herz, ZNS, GI, Knochen)
- -> kaudales Regressionssyndrom (Dysplasie der unteren Wirbelsäule, displ. Becken, hypopl. Beine)
-
STORCH
Akronym für verschiedene Infektionskrankheiten, die zu einer Embryopathie bzw. zu einem Abortführen können
- S = Syphilis
- T = Toxoplasmose
- O = others (Varizell, Parvo, Listeriose, Coxsackie)
- R = Röteln
- C = CMV
- H = HSV Typ 1 und 2
-
periventrikuläre Leukomalazie
- Nekrose der periventrikulären weißen Substanz aufgrund von Hypoxie und Ischämie
- v.a. bei GA <28w
- 3w nach Ereignis viele kleine periventrikuläre Zysten im Sono
- Risikofaktor für Zerebralparese -> spastische Diplegie (meist untere Extremitäten!)
-
Stadien, Therapie, Komplikationen des Surfactantmangelsyndroms
- I:
- diffuse retikulogranuläre Verschattung
- II:
- positives Aerobronchogramm
- III:
- Verschwinden der Herz- und Zwerchfellkonturen
- Therapie:
- CPAP
- endotracheale Surfactantgabe
- Komplikationen:
- bronchopulmonale Dysplasie
- Frühgeborenenretinopathie
- Hirnblutung
- pers. Ductus arteriosus
- pers. fetale Zirkulation
-
typischer Befund bei nekrotisierender Enterokolitis
Pneumatosis intestinalis
-
Nekrotisierende Enterokolitis
- v.a. bei Frühgeborenen
- -> GI-Trakt noch unreif -> unreife Barriere, unreifes Immunsystem -> transmurale Entzündung -> Gasentwicklung -> erniedrigte Durchblutung
- meist terminales Ileum/prox. Kolon
-> geblähtes, berührungsempfindliches Abdomen und blutige Stühle kurz nach Geburt
-
H-Fistel
- Ösophagotracheale Fistel ohne Atresie
- -> Ösophagusatresie
-
Ösophagusatresie
Einteilung, Therapie
VACTERL-Assoziation!
- Einteilung nach Vogt
- I = Agenesie
- II = langstreckige Atresie ohne Fistel
- IIIa = prox. ösophagotracheale Fistel
- IIIb = distale Fistel
- IIIc = prox. und dist. Fistel
- H-Fistel = nur Fistel, keine Atresie
- Therapie:
- immer OP
- keinesfalls Fütterung wegen Pneumoniegefahr
-
Hypertrophe Pylorusstenose
Epi, Therapie
- häufiger Jungen
- familiäre Häufung
- Therapie:
- Pyloromytomie nach Weber-Ramstedt
- -> Pylorusmuskulatur wird auf ventraler Seite über gesamte Länge gespalten
-
Duodenalatresie - Assoziation
30-40% haben Trisomie 21
-
Ösophagusatresie - Assoziation
VACTERL
-
Unterscheidung Pylorusstenose - Duodenalatresie
- Pylorus = nicht-galliges Erbrechen
- Duodenal = galliges Erbrechen
- bei Duodenalatresie = geblähter Ober- und eingefallener Unterbauch
-
Mekoniumileus - Assoziation
häufig Erstsymptom der zystischen Fibrose
-
M. Hirschsprung
- Aganglionose mit Fehlinnervation und spastischer Verengung von Kolonsegmenten
- -> Kalibersprung
- häufig dauerhaft kontrahierter M. sphincter ani internus
- Therapie:
- Resektion des aganglionären Dickdarms mit Anus
- bei stark kontrahiertem Analsphinkter Sphinktermyotomie
-
Analatresie - Assoziation
- häufig VACTERL
- häufig Trisomie 21
-
Omphalozele vs Gastroschisis
- Gastroschisis:
- mediane Bauchwandspalte
- Prolaps von Bauchorganen
- KEIN Bruchsack
- Omphalozele:
- Nabelschnurbruch
- Bruchsack mit Amnion und Peritoneum, kann Darm enthalten
-
Fall:
Neugeborenes ist in Ruhe zyanotisch und wird beim Schreien rosig
- beidseitige Choanalatresie
- -> Guedeltubus o. Intubation; keine Trinkversuche
-
Fall:
Neugeborenes mit Pneumonie und Konjunktivitis
- Chlamydieninfektion
- auch Myokarditis, Hepatitis, Gastroenteritis möglich
-
Fall:
Neugeborenes mit Hepatomegalie, Pemphigus an Handflächen und Fußsohlen, blutigem Schnupfen und Osteochondritis
Lues connata
-
Fall:
4-Jähriger mit Hutchinson-Trias (Tonnenform der Schneidezähne, interstitielle Keratitis und Innenohrschwerhörigkeit)
Lues connata Spätform
-
Hutchinson-Trias
- Tonnenform der Schneidezähne
- interstitielle Keratitis
- Innenohrschwerhörigkeit
- -> Lues connata
-
Symptomatik konnatale Toxoplasmose
- Trias (nur in 5%):
- Makrozephalus
- Chorioretinitis
- intrazerebrale Verkalkungen
- weitere:
- Hydrozephalus, Enzephalitis
- Krämpfe
- Hepatosplenomegalie mit Icterus prolongatus
-
Konnatale CMV-Infektion
Spätfolgen
- Hör- und Sehstörungen
- körperliche und geistige Retardierung
-
Fall:
Neugeborenes mit Mikrozephalie, Chorioretinitis, periventrikulären Verkalkungen
- konnatale CMV-Infektion
- (ähnlich zu Toxoplasmose, hier allerdings Mikro- statt Makrozephalie!)
-
Therapie der konnatalen CMV-Infektion
Ganciclovir i.v.
-
Diagnose der konnatalen CMV-Infektion
- CMV-DNA aus Speichel, Blut oder Urin
- NICHT IgGs, da diese von der Mutter stammen
-
VACTERL
- vertebrale Fehlbildungen
- Analatresie
- cardiale Anomalien
- tracheo-esophageale Fistel
- renale Anomalien/ Radiusfehlbildung
- limb anomalies
-
Trisomie 13
- = Pätau-Syndrom
- An- oder Mikroophtalmie
- Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
- Wachstumsretardierung
- postaxiale Polydaktylie
- Herzfehler, meist VSD
-
Trisomie 18
- = Edwards-Syndrom (Edwards - Eighteen)
- Dolichozephalus (behindertes Breitenwachstum)
- Mikrognathie (gnath = Kiefer)
- Mikrogenie
- Mikrostomie
- hoher Gaumen
- Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
- tief sitzende, dysplastische Ohrmuscheln
-
Fall:
Neugeborenes mit tief sitzender dysplastischer Ohrmuschel, Mikrogenie, Mikrostomie, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und Doliozephalus
Trisomie 18 = Edwards-Syndrom
-
Triple-Test
- Untersuchung von drei Hormonen im Blut der Schwangeren -> Aussage über eventuelles Down-Syndrom des Embryos
- beta-HCG↑
- AFP↓
- unkonj. Estradiol↓
-
Kraniale Dysmorphie bei Down-Syndrom
- Brachyzephalus (kein Längenwachstum)
- Epikanthus (Hautfalte am inneren Rand des Oberlids)
- schräg nach außen oben verlaufende Lidachse
- fehlgeformte Ohrmuschel
-
Path. Zustände/ Erkrankungen bei Down-Syndrom
- Infertilität bei Männern
- Leukämie
- Nabel-/Leistenbrüche
- Infektanfälligkeit
- Duodenalstenose/-atresie
- Analatresie
-
Ulrich-Turner-Syndrom
- 45, X0
- Minderwuchs
- Pterygium colli (seitliche Halsfalte)
- Hypertelorismus (weiter Augenabstand)
- breiter Mamillenabstand
- Lymphödeme an Hand-/Fußrücken
- kongenitale Herzvitien
- Nierenfehlbildung
- normale geistige Entwicklung!!
-
Fall:
Mädchen mit weit auseinanderstehenden Augen, abfallenden Mundwinkeln, tiefem Haaransatz, kurzem Hals, Minderwuchs, breitem Mamillenabstand, Hufeisenniere und normaler Intelligenz
Ulrich-Turner-Syndrom (45,X0)
-
Klinefelter-Syndrom
- 47, XXY
- Hochwuchs
- lange Extremitäten
- Adipositas
- Gynäkomastie
- infantiles Genitale
- Infertilität
- verminderte Behaarung
- hypergonadotroper Hypogonadismus
- leicht verm. IQ
- Lebenserwartung normal
-
Fall:
hochgewachsener Junge mit langen Extremitäten, Adipositas, Gynäkomastie, infantilem Genitale und verminderter Körperbehaarung
- Klinefelter-Syndrom
- 47, XXY
-
Di-George-Syndrom
- Mikrodeletion am Chromosom 22(22q11.2)
- -> FISH-Untersuchung auf Mikrodeletion 22q11
- Herzfehler
- Gesichtsfehlbildungen (langgezogen, Hypertelorismus, große Nase mit breiter Wurzel, kurzes Philtrum, tiefe Ohren)
- Thymushypoplasie
- Gaumen-Spalte
- Hypokalzämie
-
Fall:
Kind mit Hochwuchs, Trichterbrust, Überstreckbarkeit der Gelenke (Luxationen), Arachnodaktylie, Skoliose und abstehenden Schulterblättern
- Marfan-Syndrom (autosomal-dominant vererbte Störung im Fibrillin-Stoffwechsel)
- -> häufig Aortenaneurysma, Linsenluxation und Ektasie der Dura
-
Typische Kombination bei Alport-Syndrom
- Nierenerkrankung + Schwerhörigkeit
- -> glomeruläre Basalmembran erkrankt -> Proteinurie, Mikro-/Makrohämaturie, Niereninsuff., Innenohrschwerhörigkeit etc
-
Fall:
Säugling mit Muskelhypotonie, Trinkschwäche, Gedeihstörung.
Mandelförmige Augen, zeltförmiger Mund, Hypopigmentierung und kleine Hände.
Später Hyperphagie, progrediente Adipositas, Hypogonadismus, geistige und mot. Retardierung.
- Prader-Willi-Syndrom
- -> H3O -> Hypotonie, Hypopigmentierung, Hyperphagie und Obesitas
-
Galaktosämie
- nach Beginn der Ernährung mit Milchfütterung am 3.-4. Lebenstag Trinkschwäche, Erbrechen, Durchfall, schwere Hypoglykämien, Hepatomegalie, Ikterus, Nierenstörung, Lethargie etc
- -> Lebenslange galaktosefreie Ernährung (! NICHT Stillen !)
-
Fall:
Säugling entwickelt nach ersten Fütterungen Trinkschwäche, Erbrechen, Durchfall, Hypoglykämien, Ikterus und Nierenstörung wird immer lethargischer
- Galaktosämie
- -> Galaktose-1-Phosphat-Spiegel im Blut erhöht
-
Fall:
Kind entwickelt seit Abstillen, also Umstellen auf Folgemilch, Erbrechen, Durchfall, Gedeihstörung, Krampfanfälle, Trinkunlust, Ikterus und Hepatosplenomegalie
Fruktoseintoleranz
-
Hereditäre Fruktoseintoleranz
- Akkumulation von Fruktose-1-Phosphat in Leber, Niere und Darm
- -> Blockade von Glykolyse, Glukoneogenese, Glykogenolyse
- -> Hypoglykämie
-
Klinik bei angeborener Hypothyreose
- Trinkfaulheit
- muskuläre Hypotonie
- Müdigkeit, Hypothermie, Bradykardie
- verzögerter Fontanellenschluss
- Obstipation
-
Adrenogenitales Syndrom
Defekt der 21-Hydroxylase
-
Klinik Adrenogenitales Syndrom
- Hypokortisolimsus:
- Trinkschwäche
- Müdigkeit, Apathie
- Hypoglykämie
- Addison-Krisen
- erhöhte Temperatur
- Salzverlustsyndrom:
- Erbrechen, Durchfall, Nahrungsverweigerung
- Exsikkose
- reduzierter Hautturgor (eingesunkene Fontanelle)
- Hypotonie, Schock
Pseudopubertas praecox
- Pseudohermaphroditismus femininus (intersexuelles/virilisiertes Genitale -> Klitorishypertrophie)
- bei Jungen -> vergrößertes Genitale, Penis und Skrotum hyperpigmentiert
-
Labor bei Adrenogenitalem Syndrom
- Hyponatriämie
- Hyperkaliämie
- met. Azidose
- Hypoglykämie
-
Scharlach - Erreger, Klinik, Therapie
- Erreger:
- beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A
- Klinik:
- zw. 4-10 Jahren
- plötzlicher Beginn aus völligem Wohlbefinden heraus mit Halsschmerzen und Tonsillopharyngitis
- nach 12-24h feinfleckiges Exanthem, Beginn im Schenkeldreieck
- -> Aussparung der Mundpartie !!
- dunkelrotes Enanthem (Tonsillopharyngitis)
- Angina lacunaris
- Erdbeerzunge
- zerv. LK-Schwellung
- hohes Fieber
- Therapie:
- Penicillin V über 10 Tage oral
-
Fall:
4-Jähriger mit plötzlichen Halsschmerzen, geröteten Tonsillen, feinfleckigem Exanthem mit Aussparung der Mundpartie und zervikalen LK-Schwellungen
Scharlach
-
Masern - Klinik
- katarrhalische Symptome
- -> Rhinopharyngitis
- -> Tracheobronchitis
- -> Konjunktivitis
- hohes Fieber
- Koplick-Flecken (weiße Stippchen auf gerötetem Grund)
- makulopapulöses, großflächiges konfluierendes Exanthem, das hinter den Ohren beginnt!
-
Fall:
4-Jähriger mit Rhinopharyngitis, Tracheobronchitis und Konjunktivitis.
Exanthem an Wangenschleimhaut und großfleckiges, konfluierendes Exanthem
Masern
-
Röteln
Klinik, Labor
- Makulopapulöses, klein- bis mittelfleckiges und nicht-konfluierendes Exanthem
- -> erst Gesicht, dann über Stamm und Extremitäten
- Schwellung der zervikalen und retroaurikularen LKs
- Labor:
- Leukozytopenie mit relativer Lymphozytose
-
Fall:
13-Jähriger mit zervikalen und okzipitalen LK-Schwellungen. kleinfleckiges, nicht-konfluierendes Exanthem, das sich zuerst im Gesicht und nun über den gesamten Stamm ausgebreitet hat.
Röteln
-
Rötelnembryopathie
- Gregg-Syndrom
- Pulmonalstenose
- Katarakt
- Innenohrschwerhörigkeit
- psychomotorische Retardierung
-
Ringelröteln
- Parvovirus B19
- zunächst unspezifische/ grippeartige Allgemeinsymptome
- dann 1 Woche Beschwerdefreiheit
- dann Rötung der Wangen
- dann konfluierendes girlandenartiges Exanthem, ohne Nasenspitze, Lippen und Kinn
- ! STORCH !
- symptomatische Therapie
-
Fall:
8-Jähriger nunächst mit grippeartigen Beschwerden, nach einer Woche Beschwerdefreiheit dann konfluierendes, girlandenartiges Exanthem. Zunächst Rötung der Wangen, dann Stamm mit Ausparung der Nasenspitze, Lippen und Kinn.
- Ringelröteln
- Parvovirus B19
-
Dreitagefieber
- = Exanthema subitum
- HHV6 o. 7
- 3-5 Tage anhaltendes hohes Fieber, dann stammbetontes Exanthem
- bei Fieberanstieg eventuell Fieberkrämpfe
-
Fall:
2-Jähriger mit raschem Fieberanstieg, dabei Krämpfe, dann generalisiertes, stammbetontes Exanthem. Begleitend Husten, zervikale LK-Schwellungen und Enteritis
Dreitagefieber = Exanthema subitum
-
Pertussis
Erreger, Klinik, Therapie
- Keuchhusten
- Bordetella pertussis
- Stadium catarrhale:
- 1-2 Wochen
- unspezifische Symptome eines leichten oberen Atemwegsinfektes
- Stadium convulsivum:
- paroxysmale, stakkatoartige Hustenattacken
- v.a. nachts mit nachfolgender juchzender, laut ziehender Inspiration mit Herauswürgen von glasigem Schleim
- Stadium decrementi:
- Abklingen der Symptomatik
- Therapie:
- Antibiose mit Erythromycin, Clarithromycin o. Cotrimoxazol
-
Fall:
Junge mit leichtem Atemwegsinfekt, anschließend paroxysmale Hustenattacken, insbesondere in der Nacht mit Herauswürgen von glasigem Schleim
Pertussis - Keuchhusten
-
Auslöser der Hand-Fuß-Mund-Krankheit
Coxsackie-A-Viren
-
Auslöser und Klinik der "Sommergrippe"
- = Herpangina
- Coxsackie-A-Viren
- Hals-, Kopf- und Gliederschmerzen mit hohem Fieber und Erbechen.
- An Tonsillen finden sich perlschnurartige Bläschen mit hochrotem Hof
-
Fall:
Kind mit Fieber, Kopf- und Gliederschmerzen.
An Tonsillen und Gaumen perlschnurartig angeordnete Bläschen mit hochrotem Hof.
- Herpangina = Sommergrippe
- Coxsackie-A-Virus
-
Kawasaki-Syndrom
- syst. Vaskulitis aller Gefäße unklarer Ursache, insbesondere bei Kindern
- V.a. postinfektiöses Auftreten
- hohes Fieber über 5 Tage mit polymorphem Exanthem und zervikalter LK-Schwellung
- ab 5. Tag Erythem an Schleimhäuten, Handflächen und Fußsohlen
- beidseitige Konjunktivitis
- Erdbeerzunge
- rote, gesprungene Lippen (Lacklippen)
- Gefahr der Bildung von Koronaraneurysmen!
- Therapie:
- einmalige Gabe hochdosierter Immunglobulinen i.v.
- ASS hochdosiert über 2 Wochen
-
Fall:
Kind mit Fieber über 5 Tage, zervikalen LK-Schwellungen, polymorphem Exanthem, Plantar- und Palmarerythem, beidseitige Konjunktivitis, Erdbeerzunge und Lacklippen
Kawasaki-Syndrom
-
IgA-Vaskulitis
allgemein, Klinik, Diagnostik, Therapie
- = Purpura-Schönlein-Henoch
- allergische Vaskulitis der kleineren Gefäße mit Ekchymosen an den abhängigen Körperpartien
- -> IgA-Komplexe lagern sich in Kapillaren ab
- v.a. im Schulalter
- vorausgehender Atemwegsinfekt
- Exanthem ohne Juckreiz
- Ekchymosen und Petechien v.a. an Unterschenkeln und Gesäß
- Arthralgien mit schmerzhafter Schwellung
- Hämaturie
- Bauchschmerzen, Blut im Stuhl
- Diagnostik:
- unauffällig!
- Hautbiopsie zur Diagnosesicherung
- Therapie:
- symptomatisch, heilt in der Regel von alleine ab
-
Fall:
7-Jähriger mit vorausgeganenem Atemwegsinfekt. Dann makulopapulöses Exanthem ohne Juckreiz, Petechien an Unterschenkeln und Arthralgien des Knie- und Sprunggelenks.
IgA-Vaskulitis = Purpura-Schönlein-Henoch
-
Prader-Willi-Syndrom
autosomale-Chromosomenaberration auf Chromosom 15
- Klinik:
- bei Geburt hypotroph und trinkfaul
- Kleinwuchs
- Hypogonadismus
- mentale Retardierung
- nach 2 bis 4 Jahren beginnende Hyperphagie und damit verbundene Adipositas
-
Still-Syndrom
- Syst. juvenile Arthritis
- intermittierend hohes Fieber
- polymoph-kleinfleckiges lachsfarbenes Exanthem
- Hepatosplenomegalie
- Lymphadenopathie
- Seröse Häute können betroffen sein
- Tenosynovitis
-
Fall:
Kind mit intermittierenden hohen Fieberschüben, lachsfarbenem Hautausschlag, generalisierter Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie
- Syst. idiopathische Arthritis
- = Morbus Still
-
Fall:
Kind mit Anämie, Gallensteinen, Splenomegalie und Ikterus
Hereditäre Sphärozytose
-
Fall:
Kind, das immer gesund war, zeigt plötzlich Petechien an Stamm und Extremitäten. Im Labor isolierte Thrombozytopenie
Immunthrombozytopenische Purpura (ITP)
-
Eisenmenger-Reaktion
irreversible erhöhter Stömungswiderstand der Lungengefäße mit resultierender Shunt-Umkehr als Langzeitfolge eines Links-Rechts-Shunts in Folge eines Herzfehlers (v.a. VSD)
-
Auskultationsbefund bei VSD
- Systolikum mit pm 3.-4. ICR parasternal links
- -> kleinere Defekte = lautere Geräusche
-
Operationsindikation VSD
- Defekte <5mm erst ab 2. Lebensjahr
- -> Spontanheilung möglich
- bei ≥40% des Lungenstromvolumens OP
- große Defekte bis 6. Monate operieren
- vorsorglich kann pulmonales Banding durchgeführt werden
-
ASD
Patho, Lokalisation, Diagnostik
rechtsatriale und rechtsventrikuläre Belastung -> pulmonale Hypertonie
- Ostium-primum-Defekt (ASD I, 30%):
- im unteren Bereich nahe AV-Klappe
- Ostium-secundum-Defekt (ASD II, 70%):
- zentral in Fossa ovalis
- Diagnostik:
- fixiert gespaltener 2. Herzton
- Systolikum 2.-3. ICR links parasternal (VSD 3.-4.)
-
Ductus arteriosus Botalli
- Pulmonalarterie <-> Aorta
- -> Verschluss kann durch Indometacin induziert werden
-
Fallot-Tetralogie
- Pulmonalstenose mit Hypoplasie der Pulmonalishauptäste
- rechtsventrikuläre Hypertrophie
- subaortaler VSD
- reitende Aorta
- -> Rechts-Links-Shunt -> Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel
-
Fall:
Kind mit eingefallenen Nasenflügeln, das immer durch den Mund atmet. Schnarchanamnese, kloßige Sprache, rezidivierende Ottitis media
- Rachenmandelhyperplasie
- -> Adenotomie
-
Angina tonsillaris
beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppa A (S. pyogenes)
- starkes Krankheitsgefühl, Fieber
- Schluckbeschwerden, Halsschmerzen
- geschw. Kieferwinkellymphknoten
beidseits hochrote Tonsillen mit gelben Stippchen und weißlichen Fibrinbelägen, evtl peritonsilläres Ödem
-> Penicillin V o. Cephalosporine der 1. o. 2. Gen.
-
Fall:
Kind mit Halsschmerzen, Fieber, Schluckbeschwerden, kloßiger Sprache, Lymphadenopathie.
Geschwollene, hochrote Mandeln mit gelblich-weißen Stippchen
- Angina tonsillaris
- -> beta-hämolysierende Streptokokken (S. pyogenes)
- -> Penicillin V o. Cephalosporine
-
Subglottische Laryngitis vs Epiglottitis
6. Monat bis 5. Jahr vs 3.-7. Lebensjahr
Viral (Parainfluenza, Influenza..) vs Haemophilus influenzae
Oktober bis Mai vs. ganzjährlich
- bellender Husten, Dyspnoe, insp. UND exsp. Stridor, v.a. nachts schlimm, heisere Stimme
- vs.
- plötzliches Fieber, starke Schluckschmerzen und rein insp. Stridor
-
- symptomatische Therapie vs. antibiotisch (bei Epiglottitis umgehende Klinikeinweisung ohne Racheninspektion!)
-
Therapie des Krupp
- Gluko-Zäpfchen
- Inhalation von Epinephrin
-
Klinik bei CF
- Polyposis nasi
- chron. Pansinusitis
- Mekoniumileus
- Bachkrämpfe
- Blähungen
- ausladendes Abdomen
- exokrine Pankreasinsuff.
- Steatorrhö
- Gedeihstörungen
- Rektumprolaps
- bilire Zirrhose, Hepatomegalie, Fettleber
- Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel
- Azoospermie, Infertilität
- -> CF PANKREAS
- chron. Husten
- failure to thrive (Gedeihstörung)
- Pankreasinsuffizienz, Pneumonien
- Alkalose
- Nasenpolypen und neonat. Mekomiumileus
- Kolbenfinger (Trommelschlägel)
- Rektumprolaps
- Elektrolyterhöhung im Schweiß
- Atresie (Samenleiter)
- Sputum erregerbesiedelt
-
Fall:
Kind mit Polyposis nasi, Bauchschmerzen, ausladendem Abdomen, Steatorrhö, Gedeihstörung, Hepatomegalie und Trommelschlägelfingern
CF
-
Invagination
- = Einstülpung des prox. Darmabschnittes in folg. dist. Abschnitt
- plötzliche kolkartige Bauchschmerzen
- Kinder ziehen Beine an und schreien
- Lethargie und Blässe
- Galliges Erbrechen
- hellroter, himbeergeleeartiger Stuhl
- ganz oft Ileus!
-
Fall:
Kind das plötzliche, stärkste Bauchschmerzen zeigt, erbricht oft, ist blass und lethargisch geworden.
Tastbare Resistenz durch Bauchdecke, Blut am Fingerling.
- Invagination
- -> NaCl-Einlauf
-
Gilbert-Meulengracht-Syndrom
- verminderte Aktivität der UDP-Glukoronyltransferase mit ikterischen Schüben in Belastungssituationen (Fasten o. Infektionen)
- Familiäre Hyperbilirubinämie
- Therapie nicht erforderlich
-
Fall:
Kind mit rezidivierenden ikterischen Schüben in Stresssituationen (nach Infekten)
Gilbert-Meulengracht-Syndrom
-
Klinik Poststreptokokken-GN
- 1-3 Wochen nach Streptokokkeninfektion
- Ödeme (v.a. Lider)
- Makrohämaturie
- Kopfschmerzen (Hypertonie!)
- symptomatische Therapie
-
Therapie der Meningitis bei Säuglingen bis Jugendlichen
- schon bei V.a. bakt. Meningitis i.v. Antibiose
- -> bei Neugebornen = Cefotaxim + Ampicillin
- -> bei Kleinkindern bis Jugendlichen = Ceftriaxon o. Cefotaxim
-
Neuralrohrdefekte in der Pränataldiagnostik
- AFP im mütterl. Blut erhöht
- Acetylcholinesterase im Fruchtwasser erhöht
- -> Sono
-
Typische Zeichen der Neurofibromatose I
- Cafe-au-Lait-Flecken
- Irisknötchen (Lisch-Knötchen)
-
Fall:
Kind mit BNS-Epilepsie, weiße blattförmige Flecken, zerebrale Verkalkungen, Rhabdomyom am Herz, Hämangiom an Niere
- Tuberöse Sklerose - M. Bourneville-Pringle
- = Phakomatose, wie Neurofibromatose
-
Assoziation Retinoblastom
häufig auch Osteosarkom
-
Rett-Syndrom
- ausschließlich bei Mädchen -> Spontanmutation auf X-Chromosom
- unauffällige Entwicklung bis etwa zum 18. Monat
- -> Entwicklungsstopp und -regression
- -> Autistische Züge, Sprachverarmung, stereotyp wringende und knetende Handbewegungen, Verlust feinmotorischer Fähigkeiten, Minderwuchs mit Mikrozephalie
- epileptische Anfälle
-
Shaken-Baby-Syndrom
- retinale und subdurale Blutungen, evtl mit Krampfanfällen
- Oberarmhämatome durch Festhalten
-
Münchhausen-by-proxy-Syndrom
Verwandter (häufig Mutter) führt künstlich Krankheitssymptome herbei, um medizinische Behandlung des Kindes zu erreichen
|
|
