Endokrinologie1

  1. Ursachen für Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
    • Tumoren
    • 40% endokrin inaktiv
    • 60% endokrin aktiv
    • Traumata, OP, Blutung
    • Vaskulär (Aneurysma der A. carotis int., Sinus-cavernosus-Thrombose etc)
    • Entzünungen (Tuberkulose, Abszess..)
    • Autoimmun (Sarkoidose etc)
    • Sheehan-Syndrom
  2. Sheehan-Syndrom
    postpartaler Hypopituitarismus aufgrund ischämischer Nekrose der mütterlichen Hypophyse bei starkem peripartalem Blutverlust
  3. Reihenfolge des Hormonausfalles bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
    • GH -> LH/FSH -> TSH -> ACTH
    • "Gehe Leicht Fischen Trotz Ausfall"
  4. Symptomatik bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
    • 7 A-Regel:
    • Achselbehaarung vermindert (FSH/LH)
    • Augenbrauenbehaarung vermindert (LH/FSH)
    • Amenorrhö (LH/FSH)
    • Agalaktie (Prolaktin)
    • Apathie (TSH)
    • Adynamie (ACTH)
    • Alabasterfarbene Haut (MSH)
    • -> bei Prolaktinom liegt keine Agalaktie vor!!

    • außerdem:
    • Osteoporose
    • Hyponatriämie (ACTH↓ -> ADH↑)
  5. Insulin-Hypoglykämie-Test
    Stimulationstest für Hypophysenvorderlappen -> vermehrte ACTH- und GH-Sekretion

    • Kontraindikationen:
    • zerebro-/kardiovaskuläre Erkrankungen
    • Epilepsie
    • Alter >65 (relative KI)

    • Ablauf:
    • Patient soll 8h gefastet haben
    • Glukoselösung muss bereitstehen
    • Insulin wird gespritzt -> Hypoglykämie (35-40mg/dl) mit Symptomatik (Tachykardie, Schwitzen, Kopfschmerzen etc)
    • Alle 5-10min Glukose messen
    • Cortisol und GH messen (nach 15, 30, 45, 60, 90, 120min)
    • -> wenn kein Anstieg messbar, 1,5fache Dosis spritzen
    • evtl auch ACTH messen

    -> wenn Cortisol-Peak <500mmol/l -> Hypophysenvorderlappeninsuff.
  6. Symptomatik Prolaktinom
    • hohe Prolaktinspiegel hemmen FSH/LH:
    • Kopfschmerz
    • Bitemporale Hemianopsie (Druck auf Chiasma) 
    • Visusminderung

    • bei Frauen:
    • Galaktorrhö
    • Libidoverlust
    • erniedrigtes Östrogen
    • sek. Amenorrhö durch Anovulation
    • Endometrium- und Vaginalatrophie

    • beim Mann:
    • (indirekte) Gynäkomastie
    • evtl mit Galaktorrhö
  7. Ursachen für Prolaktinämie
    • Dopamin-Antagonisten (zB Metoclopramid, Haloperidol)
    • Supraselläre Tumoren 
    • Hypophysenstielläsionen-> Bildung/ Transport von Dopamin gestört
    • schwere primäre Hypothyreose -> T3 erniedrigt -> TRH steigt -> wird als Prolaktin Releasing Hormon
    • Temporallappenanfall bei Epilepsie (Prolaktin fällt schnell ab)
  8. Therapie des Prolaktinoms
    Dopamin-D2-Agonisten (Bromocriptin, Quinagolid, Cabergolin)

    bei fehlendem Ansprechen = OP

    bei fehlendem OP-Ansprechen = Bestrahlung
  9. nicht-sichtbare Veränderungen bei Akromegalie
    • Path. Glucosetoleranz -> Diabetes (gesteigerte Gluconeogenese)
    • Hypertonie 
    • Sehstörung
    • sek. Amenorrhö
    • Kopf-/Gliederschmerzen
    • Hyperhidrosis
    • obst. Schlafapnoe
    • Karpaltunnelsyndrom
  10. Diagnostik Akromegalie
    überhöhter alterskorrigierter Wert für Insulin like growth factor

    ausbleibende GH-Supprimierung nach Glucosebehandlung
  11. Therapie Akromegalie
    Mittel der 1. Wahl = Operation/ Radiatio

    • medikamentös:
    • Dopamin-D2-Agonisten
    • Somatostatin-Analoga
    • GH-Rezeptor-Antagonisten
  12. M. Addison
    • primäre NNR-Insuffizienz
    • -> 80% durch Autoimmunadrenalitis
    • -> sonst Blutung, NNR-Karzinome etc
    • -> auch durch Infektionen, wie Tuberkulose o. CMV (AIDS!) und Meningokokken (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
  13. Aldosteron
    Mangelerscheinungen, Stimulierung, Syntheseort
    Hypotonie, Dehydration, Hyponatriämie, Hyperkaliämie

    -> Angiotensin II (RAAS; die anderen ACTH -> bei sek. NNR-Insuffizienz durch ACTH-Mangel daher Aldosteronhaushalt nicht beeinträchtigt!)

    -> Zona glomerulosa
  14. Cortisol
    Mangelerscheinungen, Stimulierung, Syntheseort
    • Adynamie
    • GI-Beschwerden
    • Hypotonie
    • Hypoglykämie
    • Hyponatriämie
    • Lymphozytose, Eosinophilie

    -> ACTH

    -> Zona fasciculata
  15. Leitsymptome NNR-Insuffizienz
    • Art. Hypotonie
    • Gewichtsverlust
    • Dehydration
    • Adynamie
    • Pigmentierung der Haut und Schleimhäute bei prim. NNR-Insuff. 
    • -> blasse Haut bei sek. NNR-Insuff!

    • evtl Salzhunger (bei Aldosteronmangel)
    • Müdigkeit
    • Verlust der sek. Behaarung bei Frauen
    • Addison-Krise
  16. Polyglanduläre Insuffizienz (polyendokrines Autoimmunsyndrom = PAS)
    bei Hälfte aller autoimmun verursachten NNR-Insuffizienzen

    • Typ I:
    • Hypoparathyreoidismus
    • M. Addison
    • mukokutane Candidiasis
    • gonadale Insuffizienz

    • Typ II:
    • M. Addison
    • Hashimoto
    • Diabetes mellitus Typ I
  17. Nachweis einer NNR-Insuffizienz
    • Natrium erniedrigt
    • Kalium erhöht
    • evtl. Hyperkalzämie und Azotämie

    • ACTH-Kurztest für Cortisol 
    • -> primäre Form = niedriger Basalwert - kaum messbarer Anstieg
    • -> sekundäre Form = niedriger Basalwert, schwacher Anstieg
  18. Addison-Krise
    durch gesteigerten Bedarf an Glucos/ abruptes Absetzen einer Gluco-Therapie

    • Klinik:
    • Hypotonie
    • Adynamie
    • Hyponatriämie
    • Hypoglykämie
    • Vigilanzstörung
    • Fieber
    • Erbrechen, Diarrhö, Exsikkose
    • Pseudoperitonitis


    • Therapie:
    • hochdosierte Hydrocortison-Gabe
    • Flüssigkeitssubstitution
    • Elektrolytausgleich
  19. M. Conn - Definition und häufigste Ursachen
    = primärer Hyperaldosteronismus

    • -> idiopathische, meist bilaterale Hyperplasie der NNR (2/3)!
    • -> Aldosteronproduzierendes NNR-Adenom (1/3)
  20. Klinik bei M. Conn
    • Schwer einstellbare Hypertonie
    • Metabolische Alkalose (Kaliummangel -> Niere versucht H+ gegen K+ zu tauschen)

    • bei Hypokaliämie:
    • Adynamie
    • Muskelschwäche
    • Obstipation 
    • milder Diabetes insipidus mit Polyurie und -dipsie (durch Hypokaliämie wird Niere weniger sensitiv für ADH)
  21. Diagnostik M. Conn
    • Aldosteron-Renin-Quotienten bestimmen
    • -> vorher alle Medis absetzen, die Wirkung auf RAAS haben 
    • -> starke Erhöhung deutet auf prim. Hyperaldosteronismus hin

    • Kochsalzbelastungstest
    • -> führt physiologischer Weise zur Unterdrückung der Aldosteronsekretion, hier trotzdem erhöht

    • sonst:
    • Aldosteronkonzentrationhoch
    • Reninkonz. und Aktivität niedrig
    • Hypokaliämie
    • Met. Alkalose
    • Aldosteronkonzentrationim Blut hoch
    • Aldosteronkonzentrationim Urin hoch
  22. Medikamente mit Wirkung auf RAAS (wichtigste)
    • Diuretika
    • Beta-Blocker
    • ACE-Hemmer
    • AT1-Rezeptor-Blocker
    • Aliskiren
  23. Diagnostik zur Unterscheidung von Adenom und idiopathischer NNR-Hyperplasie
    • Orthostasetest!
    • -> phys. wird Renin ausgeschüttet -> Aldosteron steigt
    • -> Adenom reagiert nicht darauf, also bleibt Aldosteronspiegel hier in etwa gleich
  24. Lakritabusus
    • Stört Cortisolabbau
    • -> Aldosteron wird vermehrt sezerniert
    • -> Hypertonie mit Hypernatriämie und Hypokaliämie !
  25. Therapie M. Conn
    • Idiopathischer Hyperaldosteronismus:
    • Aldosteronantagonisten
    • -> Spironolacton

    • Aldosteronproduzierendes NNR-Adenom:
    • unilaterale Adrenalektomie
  26. Cushing Syndrom
    Klinik
    • Stammfettsucht, Vollmondgesicht
    • Osteoporose
    • Adynamie
    • periphere Muskelatrophie
    • Art. Hypertonie
    • Hautverdünnung
    • Striae rubrae
    • multiple Hämatome, Ekchymosen (Einblutungen)
    • Plethora (rotes Gesicht mit blauen Lippen)
    • Psychische Veränderungen
  27. Labor Cushing
    • Leukozytose
    • Thrombozytose
    • Erythrozytose
    • Eosinopenie, Lymphopenie, Monozytopenie
    • Hyperglykämie
    • Hyperlipidämie
    • Hypokaliämie
  28. Dexamethason-Hemmtest
    • Nächtliche Gabe von Dexamethason (niedrigdosiert!; hochdosiert erst bei Differentialdiagnostik)
    • -> morgens Cortisol messen
    • -> phys. wäre Hemmung der ACTH-Sekretion 
    • -> bei Cushing bleibt Suppression der Gluco-Synthese aus!
  29. Unterscheidung adrenales/ zentrales/ ektopes = paraneoplastisches Cushing-Syndrom
    • Adrenal:
    • Plasma-ACTH niedrig
    • im CRH-Test ACTH und Cortisol gleich bleibend

    • Zentral:
    • Plasma-ACTH hoch
    • im CRH-Test ACTH und Cortisol erhöht

    • zentral vs. ektop:
    • Katheterisierung der Vv. jugulares und Sinus petrosi
  30. Klinik Phäochromozytom
    • Hypertonie bis zu hypertensiven Krisen
    • Tachykardie mit Palpitationen
    • Kopfschmerzen
    • Schweißausbrüche
    • Unruhe, Angst

    • selten:
    • Tremor
    • Blässe
    • Gewichtsverlust
    • Übelkeit
  31. Histo Phäochromozytom
    • abgekapselt
    • gelblich-graue bis rötlich-braune Schnittfläche
    • Tumorzellen in Zellballen angeordnet
  32. Medikamentöse Therapie und Prä-OP-Medikation bei Phäochromazytom
    Phenoxybenzamin (hemmt alpha1 UND alpha2 Rezeptor)
  33. MEN1
    • Primärer Hyperparathyreoidismus
    • Endokrine Pankreastumoren wie Gastrinom, Insulinom
    • Hypophysenadenom
  34. MEN2
    • Medulläres Schilddrüsenkarzinom
    • Phäochromozytom
    • prim. Hyperparathyreoidismus
  35. MEN3
    • Medulläres Schilddrüsenkarzinom
    • Phäochromozytom
    • Multiple Neurinome
    • Marfanoider Habitus
  36. Basedow - Therapie
    • 12-18 Monate thyreostatische Therapie mit Thionamiden 
    • -> bei Euthyreose Dosisreduktion
    • -> dann Auslassversuch
    • -> bei Versagen = OP o. Radiojodtherapie 

    !! vor OP immer Euthyreose feststellen, sonst kann es während des Eingriffes zur thyreotoxischen Krise kommen !!
  37. Kongenitale Hypothyreose
    meist durch Entwicklungsstörungen der Schilddrüse (seltener durch mütterlichen Jodmangel)

    • Klinik:
    • Hypothermie
    • Apathie
    • Trinkfaulheit
    • verlängerter Neugeborenenikterus
    • Muskelhypotonie
    • Obstipation
    • Nabelhernie

    • dann im Verlauf:
    • Gedeihstörungen (u.a. Kleinwuchs, verzögerter Fontanellenschluss, verzögerte Skelettentwicklung)
    • geistige Retardierung
    • Hirnschäden
    • schwere Innenohrhörstörung
    • teigige Haut
  38. Patho Hashimoto
    • Autoimmunkrankheit: T-Lymphozyten-vermittelte Destruktion des Schilddrüsengewebes als histopathologisches Korrelat der Erkrankung!
    • In Plasmazellen gebildete TPO-Autoantikörper gegen ein Epitop der Thyreoperoxidase aktivieren und stimulieren die T-Lymphozyten
  39. sekundärer Hyperparatyreoidismus
    Verstärkte PTH-Synthese aufgrund einer reaktiven Hyperplasie der Nebenschilddrüsen, die durch eine Hypokalzämie und/oder Hyperphosphatämie induziert wird
  40. Klinik primärer Hyperparathyreoidismus
    Mehr als die Hälfte der Patienten ist symptomfrei, o. hat nur unspezifische

    "Stein-, Bein-, Magenpein"!

    • Renal:
    • Nephrolithiasis, -kalzinose
    • Art. Hypertonie
    • Polyurie, Polydipsie

    • Ossär:
    • Knochenschmerzen
    • Chrondokalzinose
    • Resorptionslakunen
    • Diffuse Osteopenie im Röntgen
    • Verkalkung des Knorpels

    • GI:
    • Appetitlosigkeit, Übelkeit
    • Ulcus ventriculi/duodeni (hyperkalzämie-induzierte Hypergastrinämie)

    • Psyche:
    • Depression
  41. Unterscheidung primärer/sekundärer Hyperparathyreoidismus
    • Beim sekundären ist Kalzium nicht erhöht. Im Rahmen der chron. Niereninsuffizienz kommt es zum Vit-D-Mangel und dadurch zu einer verminderten Ca-Resorption im Darm!
    • Beim primären hingegen ist das Phosphat erniedrigt (sekundär erhöht), da PTH eine verstärkte Phosphatausscheidung in der Niere bewirkt.
  42. Kriterien des metabolischen Syndroms
    • stammbetonte Adipositas mit Taillenumfang >80 bzw 94cm
    • sowie 2 der folgenden 4

    • 1. erhöhte Triglyceride >150mh/dl
    • 2. erniedrigtes HDL <50 bzw 40mg/dl
    • 3. erhöhter Blutdruck (sys >130 o. dia >85
    • 4. Nüchtern-BZ >100mg/dl bzw DM Typ2
  43. BMI Einteilung der Adipositas
    • <18,5 = Untergewicht
    • 18,5 - 25 = Normal
    • 25-30 = Präadipositas
    • 30-35 = Grad I
    • 35-40 = Grad II 
    • >40 = Grad III
  44. Assoziation von DM Typ I zu anderen Krankheiten
    • Hashimoto
    • Typ-A-Gastritis
    • Zöliakie
    • M. Addison
  45. DM Typ IA und IB
    • 1A = Autoantikörper nachweisbar
    • 1B = keine AK nachweisbar, idiopathisch -> stärkerer erblicher Faktor
  46. LADA
    • Latent Autoimmune Diabetes in Adults  = DM Typ 1 im Erwachsenenalter
    • -> häufig als Typ 2 fehldiagnostiziert
  47. MODY
    Maturity-Onset Diabetes of the Young: Verschiedene Formen von autosomal-dominant vererbtem Diabetes mellitus, welche vor dem 25. Lebensjahr beginnen und weder mit Adipositas noch mit Autoantikörpern einhergehen.
  48. Frühzeichen der diabetischen Nephropathie
    Mikroalbuminurie
  49. Brennwerte
    • KH = 4kcal/g bzw 17kJ/g
    • Prot = s.o.
    • Fett = 9 bzw 37
    • Ethanol = 7,2 bzw 29
  50. Kohlenhydrateinheit
    1KE = 10g KH -> steigert BZ um 30-40mg/dl
  51. Tageszeitabhängiger Insulinbedarf
    • morgens 2 IE pro KE
    • mittags 1 IE
    • abends 1,5 IE 
    • IE = Insulineinheit
  52. Dawn/ Somogyi
    • Dawn:
    • morgendliche Hyperglykämie durch erhöhten Insulinbedarf in zweiter Nachthälfte durch vermehrte Sekretion von Wachstumshormonen
    • (v.a. junge Typ1 Diabetiker)

    • Somogyi:
    • zu hohe abendliche Insulindosis führt zu nächtlicher Hypoglykämie, die durch hormonelle Gegenregulation am Morgen eine Hyperglykämie verursacht
  53. Diabetische Nephropathie - Patho
    • Noduläre Glomerulosklerose
    • -> GFR initial erhöht, dann progredienter Abfall bis hin zur Niereninsuffizienz mit Gefahr der Urämie
Author
Ch3wie
ID
341185
Card Set
Endokrinologie1
Description
Hypophyse, NNR, MEN
Updated