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Ursachen für Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
- Tumoren
- 40% endokrin inaktiv
- 60% endokrin aktiv
- Traumata, OP, Blutung
- Vaskulär (Aneurysma der A. carotis int., Sinus-cavernosus-Thrombose etc)
- Entzünungen (Tuberkulose, Abszess..)
- Autoimmun (Sarkoidose etc)
- Sheehan-Syndrom
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Sheehan-Syndrom
postpartaler Hypopituitarismus aufgrund ischämischer Nekrose der mütterlichen Hypophyse bei starkem peripartalem Blutverlust
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Reihenfolge des Hormonausfalles bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
- GH -> LH/FSH -> TSH -> ACTH
- "Gehe Leicht Fischen Trotz Ausfall"
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Symptomatik bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
- 7 A-Regel:
- Achselbehaarung vermindert (FSH/LH)
- Augenbrauenbehaarung vermindert (LH/FSH)
- Amenorrhö (LH/FSH)
- Agalaktie (Prolaktin)
- Apathie (TSH)
- Adynamie (ACTH)
- Alabasterfarbene Haut (MSH)
- -> bei Prolaktinom liegt keine Agalaktie vor!!
- außerdem:
- Osteoporose
- Hyponatriämie (ACTH↓ -> ADH↑)
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Insulin-Hypoglykämie-Test
Stimulationstest für Hypophysenvorderlappen -> vermehrte ACTH- und GH-Sekretion
- Kontraindikationen:
- zerebro-/kardiovaskuläre Erkrankungen
- Epilepsie
- Alter >65 (relative KI)
- Ablauf:
- Patient soll 8h gefastet haben
- Glukoselösung muss bereitstehen
- Insulin wird gespritzt -> Hypoglykämie (35-40mg/dl) mit Symptomatik (Tachykardie, Schwitzen, Kopfschmerzen etc)
- Alle 5-10min Glukose messen
- Cortisol und GH messen (nach 15, 30, 45, 60, 90, 120min)
- -> wenn kein Anstieg messbar, 1,5fache Dosis spritzen
- evtl auch ACTH messen
-> wenn Cortisol-Peak <500mmol/l -> Hypophysenvorderlappeninsuff.
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Symptomatik Prolaktinom
- hohe Prolaktinspiegel hemmen FSH/LH:
- Kopfschmerz
- Bitemporale Hemianopsie (Druck auf Chiasma)
- Visusminderung
- bei Frauen:
- Galaktorrhö
- Libidoverlust
- erniedrigtes Östrogen
- sek. Amenorrhö durch Anovulation
- Endometrium- und Vaginalatrophie
- beim Mann:
- (indirekte) Gynäkomastie
- evtl mit Galaktorrhö
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Ursachen für Prolaktinämie
- Dopamin-Antagonisten (zB Metoclopramid, Haloperidol)
- Supraselläre Tumoren
- Hypophysenstielläsionen-> Bildung/ Transport von Dopamin gestört
- schwere primäre Hypothyreose -> T3 erniedrigt -> TRH steigt -> wird als Prolaktin Releasing Hormon
- Temporallappenanfall bei Epilepsie (Prolaktin fällt schnell ab)
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Therapie des Prolaktinoms
Dopamin-D2-Agonisten (Bromocriptin, Quinagolid, Cabergolin)
bei fehlendem Ansprechen = OP
bei fehlendem OP-Ansprechen = Bestrahlung
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nicht-sichtbare Veränderungen bei Akromegalie
- Path. Glucosetoleranz -> Diabetes (gesteigerte Gluconeogenese)
- Hypertonie
- Sehstörung
- sek. Amenorrhö
- Kopf-/Gliederschmerzen
- Hyperhidrosis
- obst. Schlafapnoe
- Karpaltunnelsyndrom
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Diagnostik Akromegalie
überhöhter alterskorrigierter Wert für Insulin like growth factor
ausbleibende GH-Supprimierung nach Glucosebehandlung
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Therapie Akromegalie
Mittel der 1. Wahl = Operation/ Radiatio
- medikamentös:
- Dopamin-D2-Agonisten
- Somatostatin-Analoga
- GH-Rezeptor-Antagonisten
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M. Addison
- primäre NNR-Insuffizienz
- -> 80% durch Autoimmunadrenalitis
- -> sonst Blutung, NNR-Karzinome etc
- -> auch durch Infektionen, wie Tuberkulose o. CMV (AIDS!) und Meningokokken (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
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Aldosteron
Mangelerscheinungen, Stimulierung, Syntheseort
Hypotonie, Dehydration, Hyponatriämie, Hyperkaliämie
-> Angiotensin II (RAAS; die anderen ACTH -> bei sek. NNR-Insuffizienz durch ACTH-Mangel daher Aldosteronhaushalt nicht beeinträchtigt!)
-> Zona glomerulosa
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Cortisol
Mangelerscheinungen, Stimulierung, Syntheseort
- Adynamie
- GI-Beschwerden
- Hypotonie
- Hypoglykämie
- Hyponatriämie
- Lymphozytose, Eosinophilie
-> ACTH
-> Zona fasciculata
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Leitsymptome NNR-Insuffizienz
- Art. Hypotonie
- Gewichtsverlust
- Dehydration
- Adynamie
- Pigmentierung der Haut und Schleimhäute bei prim. NNR-Insuff.
- -> blasse Haut bei sek. NNR-Insuff!
- evtl Salzhunger (bei Aldosteronmangel)
- Müdigkeit
- Verlust der sek. Behaarung bei Frauen
- Addison-Krise
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Polyglanduläre Insuffizienz (polyendokrines Autoimmunsyndrom = PAS)
bei Hälfte aller autoimmun verursachten NNR-Insuffizienzen
- Typ I:
- Hypoparathyreoidismus
- M. Addison
- mukokutane Candidiasis
- gonadale Insuffizienz
- Typ II:
- M. Addison
- Hashimoto
- Diabetes mellitus Typ I
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Nachweis einer NNR-Insuffizienz
- Natrium erniedrigt
- Kalium erhöht
- evtl. Hyperkalzämie und Azotämie
- ACTH-Kurztest für Cortisol
- -> primäre Form = niedriger Basalwert - kaum messbarer Anstieg
- -> sekundäre Form = niedriger Basalwert, schwacher Anstieg
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Addison-Krise
durch gesteigerten Bedarf an Glucos/ abruptes Absetzen einer Gluco-Therapie
- Klinik:
- Hypotonie
- Adynamie
- Hyponatriämie
- Hypoglykämie
- Vigilanzstörung
- Fieber
- Erbrechen, Diarrhö, Exsikkose
- Pseudoperitonitis
- Therapie:hochdosierte Hydrocortison-Gabe
- Flüssigkeitssubstitution
- Elektrolytausgleich
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M. Conn - Definition und häufigste Ursachen
= primärer Hyperaldosteronismus
- -> idiopathische, meist bilaterale Hyperplasie der NNR (2/3)!
- -> Aldosteronproduzierendes NNR-Adenom (1/3)
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Klinik bei M. Conn
- Schwer einstellbare Hypertonie
- Metabolische Alkalose (Kaliummangel -> Niere versucht H+ gegen K+ zu tauschen)
- bei Hypokaliämie:
- Adynamie
- Muskelschwäche
- Obstipation
- milder Diabetes insipidus mit Polyurie und -dipsie (durch Hypokaliämie wird Niere weniger sensitiv für ADH)
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Diagnostik M. Conn
- Aldosteron-Renin-Quotienten bestimmen
- -> vorher alle Medis absetzen, die Wirkung auf RAAS haben
- -> starke Erhöhung deutet auf prim. Hyperaldosteronismus hin
- Kochsalzbelastungstest
- -> führt physiologischer Weise zur Unterdrückung der Aldosteronsekretion, hier trotzdem erhöht
- sonst:
- Aldosteronkonzentrationhoch
- Reninkonz. und Aktivität niedrig
- Hypokaliämie
- Met. Alkalose
- Aldosteronkonzentrationim Blut hoch
- Aldosteronkonzentrationim Urin hoch
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Medikamente mit Wirkung auf RAAS (wichtigste)
- Diuretika
- Beta-Blocker
- ACE-Hemmer
- AT1-Rezeptor-Blocker
- Aliskiren
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Diagnostik zur Unterscheidung von Adenom und idiopathischer NNR-Hyperplasie
- Orthostasetest!
- -> phys. wird Renin ausgeschüttet -> Aldosteron steigt
- -> Adenom reagiert nicht darauf, also bleibt Aldosteronspiegel hier in etwa gleich
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Lakritabusus
- Stört Cortisolabbau
- -> Aldosteron wird vermehrt sezerniert
- -> Hypertonie mit Hypernatriämie und Hypokaliämie !
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Therapie M. Conn
- Idiopathischer Hyperaldosteronismus:
- Aldosteronantagonisten
- -> Spironolacton
- Aldosteronproduzierendes NNR-Adenom:
- unilaterale Adrenalektomie
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Cushing Syndrom
Klinik
- Stammfettsucht, Vollmondgesicht
- Osteoporose
- Adynamie
- periphere Muskelatrophie
- Art. Hypertonie
- Hautverdünnung
- Striae rubrae
- multiple Hämatome, Ekchymosen (Einblutungen)
- Plethora (rotes Gesicht mit blauen Lippen)
- Psychische Veränderungen
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Labor Cushing
- Leukozytose
- Thrombozytose
- Erythrozytose
- Eosinopenie, Lymphopenie, Monozytopenie
- Hyperglykämie
- Hyperlipidämie
- Hypokaliämie
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Dexamethason-Hemmtest
- Nächtliche Gabe von Dexamethason (niedrigdosiert!; hochdosiert erst bei Differentialdiagnostik)
- -> morgens Cortisol messen
- -> phys. wäre Hemmung der ACTH-Sekretion
- -> bei Cushing bleibt Suppression der Gluco-Synthese aus!
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Unterscheidung adrenales/ zentrales/ ektopes = paraneoplastisches Cushing-Syndrom
- Adrenal:
- Plasma-ACTH niedrig
- im CRH-Test ACTH und Cortisol gleich bleibend
- Zentral:
- Plasma-ACTH hoch
- im CRH-Test ACTH und Cortisol erhöht
- zentral vs. ektop:
- Katheterisierung der Vv. jugulares und Sinus petrosi
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Klinik Phäochromozytom
- Hypertonie bis zu hypertensiven Krisen
- Tachykardie mit Palpitationen
- Kopfschmerzen
- Schweißausbrüche
- Unruhe, Angst
- selten:
- Tremor
- Blässe
- Gewichtsverlust
- Übelkeit
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Histo Phäochromozytom
- abgekapselt
- gelblich-graue bis rötlich-braune Schnittfläche
- Tumorzellen in Zellballen angeordnet
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Medikamentöse Therapie und Prä-OP-Medikation bei Phäochromazytom
Phenoxybenzamin (hemmt alpha1 UND alpha2 Rezeptor)
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MEN1
- Primärer Hyperparathyreoidismus
- Endokrine Pankreastumoren wie Gastrinom, Insulinom
- Hypophysenadenom
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MEN2
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Phäochromozytom
- prim. Hyperparathyreoidismus
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MEN3
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Phäochromozytom
- Multiple Neurinome
- Marfanoider Habitus
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Basedow - Therapie
- 12-18 Monate thyreostatische Therapie mit Thionamiden
- -> bei Euthyreose Dosisreduktion
- -> dann Auslassversuch
- -> bei Versagen = OP o. Radiojodtherapie
!! vor OP immer Euthyreose feststellen, sonst kann es während des Eingriffes zur thyreotoxischen Krise kommen !!
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Kongenitale Hypothyreose
meist durch Entwicklungsstörungen der Schilddrüse (seltener durch mütterlichen Jodmangel)
- Klinik:
- Hypothermie
- Apathie
- Trinkfaulheit
- verlängerter Neugeborenenikterus
- Muskelhypotonie
- Obstipation
- Nabelhernie
- dann im Verlauf:
- Gedeihstörungen (u.a. Kleinwuchs, verzögerter Fontanellenschluss, verzögerte Skelettentwicklung)
- geistige Retardierung
- Hirnschäden
- schwere Innenohrhörstörung
- teigige Haut
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Patho Hashimoto
- Autoimmunkrankheit: T-Lymphozyten-vermittelte Destruktion des Schilddrüsengewebes als histopathologisches Korrelat der Erkrankung!
- In Plasmazellen gebildete TPO-Autoantikörper gegen ein Epitop der Thyreoperoxidase aktivieren und stimulieren die T-Lymphozyten
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sekundärer Hyperparatyreoidismus
Verstärkte PTH-Synthese aufgrund einer reaktiven Hyperplasie der Nebenschilddrüsen, die durch eine Hypokalzämie und/oder Hyperphosphatämie induziert wird
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Klinik primärer Hyperparathyreoidismus
Mehr als die Hälfte der Patienten ist symptomfrei, o. hat nur unspezifische
"Stein-, Bein-, Magenpein"!
- Renal:
- Nephrolithiasis, -kalzinose
- Art. Hypertonie
- Polyurie, Polydipsie
- Ossär:
- Knochenschmerzen
- Chrondokalzinose
- Resorptionslakunen
- Diffuse Osteopenie im Röntgen
- Verkalkung des Knorpels
- GI:
- Appetitlosigkeit, Übelkeit
- Ulcus ventriculi/duodeni (hyperkalzämie-induzierte Hypergastrinämie)
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Unterscheidung primärer/sekundärer Hyperparathyreoidismus
- Beim sekundären ist Kalzium nicht erhöht. Im Rahmen der chron. Niereninsuffizienz kommt es zum Vit-D-Mangel und dadurch zu einer verminderten Ca-Resorption im Darm!
- Beim primären hingegen ist das Phosphat erniedrigt (sekundär erhöht), da PTH eine verstärkte Phosphatausscheidung in der Niere bewirkt.
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Kriterien des metabolischen Syndroms
- stammbetonte Adipositas mit Taillenumfang >80 bzw 94cm
- sowie 2 der folgenden 4
- 1. erhöhte Triglyceride >150mh/dl
- 2. erniedrigtes HDL <50 bzw 40mg/dl
- 3. erhöhter Blutdruck (sys >130 o. dia >85
- 4. Nüchtern-BZ >100mg/dl bzw DM Typ2
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BMI Einteilung der Adipositas
- <18,5 = Untergewicht
- 18,5 - 25 = Normal
- 25-30 = Präadipositas
- 30-35 = Grad I
- 35-40 = Grad II
- >40 = Grad III
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Assoziation von DM Typ I zu anderen Krankheiten
- Hashimoto
- Typ-A-Gastritis
- Zöliakie
- M. Addison
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DM Typ IA und IB
- 1A = Autoantikörper nachweisbar
- 1B = keine AK nachweisbar, idiopathisch -> stärkerer erblicher Faktor
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LADA
- Latent Autoimmune Diabetes in Adults = DM Typ 1 im Erwachsenenalter
- -> häufig als Typ 2 fehldiagnostiziert
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MODY
Maturity-Onset Diabetes of the Young: Verschiedene Formen von autosomal-dominant vererbtem Diabetes mellitus, welche vor dem 25. Lebensjahr beginnen und weder mit Adipositas noch mit Autoantikörpern einhergehen.
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Frühzeichen der diabetischen Nephropathie
Mikroalbuminurie
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Brennwerte
- KH = 4kcal/g bzw 17kJ/g
- Prot = s.o.
- Fett = 9 bzw 37
- Ethanol = 7,2 bzw 29
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Kohlenhydrateinheit
1KE = 10g KH -> steigert BZ um 30-40mg/dl
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Tageszeitabhängiger Insulinbedarf
- morgens 2 IE pro KE
- mittags 1 IE
- abends 1,5 IE
- IE = Insulineinheit
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Dawn/ Somogyi
- Dawn:
- morgendliche Hyperglykämie durch erhöhten Insulinbedarf in zweiter Nachthälfte durch vermehrte Sekretion von Wachstumshormonen
- (v.a. junge Typ1 Diabetiker)
- Somogyi:
- zu hohe abendliche Insulindosis führt zu nächtlicher Hypoglykämie, die durch hormonelle Gegenregulation am Morgen eine Hyperglykämie verursacht
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Diabetische Nephropathie - Patho
- Noduläre Glomerulosklerose
- -> GFR initial erhöht, dann progredienter Abfall bis hin zur Niereninsuffizienz mit Gefahr der Urämie
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