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INR
Gibt den Faktor an, um den die Gerinnungszeit (Thromboplastinzeit) des Plasmas im Verhältnis zum durchschn. Normalplasma verlängert ist
- Relevanz:
- Überwachung einer Cumarintherapie
- Vit-K-Mangel
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aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
beschreibt die Dauer der Aktivierung des intrinsischen Systems (F. X + Co-Faktor V; Thrombin und Fibrinogen)
- Relevanz:
- Hämophilie
- Von-Willebrand-Syndrom
- Überwachung einer Heparintherapie
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Plasma-Thrombinzeit (PTZ)
Dauer ab Zugabe von Thrombin bis zur Entstehung von Fibrinpolymeren
- Relevanz:
- Test auf Fibrinogenmangel
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Hämophilie
Ätio, Klinik, Diagnostik, Therapie
- Hämophilie A = Faktor VIII Mangel
- Hämophilie B = Faktor IX Mangel
- -> in der Regel nur Männer, da X-chromosomal-rezessive Erbgänge
selten als Autoimmungerkrankung (SLE, RA etc), wenn Autoantikörper gegen Faktor VIII gebildet werden
- Klinik:
- später Blutungsbeginn
- Großflächige Blutungen (bereits bei Bagatellverletzungen)
- Hämarthros und Muskelblutungen
- -> Petechien sprechen GEGEN Hämophilie !
- Diagnose:
- Thrombos = Normal
- Blutungszeit = Normal
- INR = Normal
- aPTT = Verängert!!
- Therapie:
- bei Hämophilie A (leichte bis mittelschwere Form) = Desmopressin (Vasopressin-Analogon) bei leichten Blutungsereignissen
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Welche Krankheit zeichnet sich durch einen Faktor-VIII-Mangel aus?
Hämophilie A
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Welche Krankheit zeichnet sich durch einen Faktor-IX-Mangel aus?
Hämophilie B
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HUS-Syndrom
Formen, Klinik, Diagnostik, Therapie
häufig im Kindesalter
2 Formen:- 1) Typisches HUS (90% der Fälle bei Kindern)
- 3-10 Tage nach Gastroenteritis
- Durch Wirkung des Shiga-Toxins -> nach vorangegangener Diarrhö -> Infektion mit EHEC o. Shigellen
- -> Mikroangiopathie (v.a. Niere und Hirn) sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten -> Nierenversagen, ZNS-Symptomatik
- 2) Atypisches HUS (90% der Fälle bei Erwachsenen:)
- keine vorausgehende Durchfallerkrankung
- Klinik:
- akute Blässe durch hämolytische Anämie
- Thrombozytopenie
- -> Petechien
- Akutes Nierenversagen
- -> Art. Hypertonie, Periphere Ödeme
- Oligurie mit Blutbeimengung
- Diagnostik:
- Thrombozytopenie
- Hämolytische Anämie
- Krea hoch
- Hämaturie/ Proteinurie
- Fragmentozyten im Ausstrich
- Hämaturie
- Proteinurie
- Therapie:
- Fresh-Frozen-Plasma
- Plasmapherese (Eliminierung der AKs, Reduzierung des Thromboverbrauchs)
Langfristig häufig chron. Niereninsuffizienz
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Folgen einer Asplenie
- OPSI (overwhelming postsplenectomy infection)
- -> nach AK-Bindung werden Erreger in Milz abgebaut, hier nicht, daher Gefahr der Sepsis
- Prophylaxe = Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken, Hämophilus, Influenza
Bei Infekt = sofortige Antibiotische Therapie bei Fieber o. Infektverdacht
- Labor:
- passagere Thrombozytose (im ersten halben Jahr Gefahr der Pfortaderthrombose)
- Lymphozytose
- Vermehrte IgG und IgM Bildung
- Howell-Jolly-Körperchen (DNA-Reste in jungen Erys)
- !!! Das Fehlen von Howell-Jolly-Körperchen nach Splenektomie spricht für eine Nebenmilz !!!
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Wirkung NMH
hemmt selektiv Faktor Xa
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Wirkung UFH
bildet Komplex mit AT III und verstärkt erheblich dessen antikoagulatorische Wirkung
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Thrombozytopenie
- Thrombos <150k Zellen pro uL
- Typisches Zeichen = Petechien
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HIT
= Heparin induzierte Thrombozytopenie
- 2 Typen:
- Typ I = nichtimmunologisch, harmlos
- Typ II = lebensbedrohliche Thrombosen in 50% der Fälle -> ursächlich ist AK-Bildung gegen Heparin-Plättchenfaktor-4-Komplexe
Typisch ist rascher Thromboabfall <100k am 5. Tag der Heparingabe
- Therapie:
- sofortige Beendigung der Heparingabe
- Antikoagulation mit Agratroban und Danaparoid
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Typische Trias HUS
- hämolytische Anämie
- Thrombozytopenie
- Akutes Nierenversagen
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Typische Hämophilie-Konstellation
- aPTT sinkt stark
- Quick und Blutungszeit normal
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