Lernpaket 3

  1. INR
    Gibt den Faktor an, um den die Gerinnungszeit (Thromboplastinzeit) des Plasmas im Verhältnis zum durchschn. Normalplasma verlängert ist

    • Relevanz:
    • Überwachung einer Cumarintherapie
    • Vit-K-Mangel
  2. aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
    beschreibt die Dauer der Aktivierung des intrinsischen Systems (F. X + Co-Faktor V; Thrombin und Fibrinogen)

    • Relevanz:
    • Hämophilie
    • Von-Willebrand-Syndrom
    • Überwachung einer Heparintherapie
  3. Plasma-Thrombinzeit (PTZ)
    Dauer ab Zugabe von Thrombin bis zur Entstehung von Fibrinpolymeren

    • Relevanz:
    • Test auf Fibrinogenmangel
  4. Hämophilie
    Ätio, Klinik, Diagnostik, Therapie
    • Hämophilie A = Faktor VIII Mangel
    • Hämophilie B = Faktor IX Mangel
    • -> in der Regel nur Männer, da X-chromosomal-rezessive Erbgänge

    selten als Autoimmungerkrankung (SLE, RA etc), wenn Autoantikörper gegen Faktor VIII gebildet werden

    • Klinik:
    • später Blutungsbeginn
    • Großflächige Blutungen (bereits bei Bagatellverletzungen)
    • Hämarthros und Muskelblutungen
    • -> Petechien sprechen GEGEN Hämophilie !

    • Diagnose:
    • Thrombos = Normal
    • Blutungszeit = Normal
    • INR = Normal 
    • aPTT = Verängert!!

    • Therapie:
    • bei Hämophilie A (leichte bis mittelschwere Form) = Desmopressin (Vasopressin-Analogon) bei leichten Blutungsereignissen
  5. Welche Krankheit zeichnet sich durch einen Faktor-VIII-Mangel aus?
    Hämophilie A
  6. Welche Krankheit zeichnet sich durch einen Faktor-IX-Mangel aus?
    Hämophilie B
  7. HUS-Syndrom
    Formen, Klinik, Diagnostik, Therapie
    häufig im Kindesalter

    • 2 Formen:
    • 1) Typisches HUS (90% der Fälle bei Kindern)
    • 3-10 Tage nach Gastroenteritis 
    • Durch Wirkung des Shiga-Toxins -> nach vorangegangener Diarrhö -> Infektion mit EHEC o. Shigellen
    • -> Mikroangiopathie (v.a. Niere und Hirn) sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten -> Nierenversagen, ZNS-Symptomatik

    • 2) Atypisches HUS (90% der Fälle bei Erwachsenen:)
    • keine vorausgehende Durchfallerkrankung

    • Klinik:
    • akute Blässe durch hämolytische Anämie
    • Thrombozytopenie
    • -> Petechien
    • Akutes Nierenversagen
    • -> Art. Hypertonie, Periphere Ödeme
    • Oligurie mit Blutbeimengung

    • Diagnostik:
    • Thrombozytopenie
    • Hämolytische Anämie
    • Krea hoch
    • Hämaturie/ Proteinurie
    • Fragmentozyten im Ausstrich
    • Hämaturie
    • Proteinurie

    • Therapie:
    • Fresh-Frozen-Plasma
    • Plasmapherese (Eliminierung der AKs, Reduzierung des Thromboverbrauchs)

    Langfristig häufig chron. Niereninsuffizienz
  8. Folgen einer Asplenie
    • OPSI (overwhelming postsplenectomy infection) 
    • -> nach AK-Bindung werden Erreger in Milz abgebaut, hier nicht, daher Gefahr der Sepsis
    • Prophylaxe = Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken, Hämophilus, Influenza

    Bei Infekt = sofortige Antibiotische Therapie bei Fieber o. Infektverdacht

    • Labor:
    • passagere Thrombozytose (im ersten halben Jahr Gefahr der Pfortaderthrombose)
    • Lymphozytose
    • Vermehrte IgG und IgM Bildung
    • Howell-Jolly-Körperchen (DNA-Reste in jungen Erys)
    • !!! Das Fehlen von Howell-Jolly-Körperchen nach Splenektomie spricht für eine Nebenmilz !!!
  9. Wirkung NMH
    hemmt selektiv Faktor Xa
  10. Wirkung UFH
    bildet Komplex mit AT III und verstärkt erheblich dessen antikoagulatorische Wirkung
  11. Thrombozytopenie
    • Thrombos <150k Zellen pro uL
    • Typisches Zeichen = Petechien
  12. HIT
    = Heparin induzierte Thrombozytopenie

    • 2 Typen:
    • Typ I = nichtimmunologisch, harmlos
    • Typ II = lebensbedrohliche Thrombosen in 50% der Fälle -> ursächlich ist AK-Bildung gegen Heparin-Plättchenfaktor-4-Komplexe

    Typisch ist rascher Thromboabfall <100k am 5. Tag der Heparingabe

    • Therapie: 
    • sofortige Beendigung der Heparingabe
    • Antikoagulation mit Agratroban und Danaparoid
  13. Typische Trias HUS
    • hämolytische Anämie
    • Thrombozytopenie
    • Akutes Nierenversagen
  14. Typische Hämophilie-Konstellation
    • aPTT sinkt stark
    • Quick und Blutungszeit normal
Author
Ch3wie
ID
341111
Card Set
Lernpaket 3
Description
Blut
Updated