07 PALEOPATOLOGIE

• pomocná věda historická studující patologické změny na historickém a archeologickém materiálu.
• Hrdlička, boček, e. strouhal, horáčková

• Norma = průměr populace, čili vlastně neexistuje, např variabilita sinus frontalis – lze pouze říct, že většinou je přítomen
• Variabilita – zda je přítomno septum, jestli je bilaterální, u eskymáků či mladších jedinců chybí
• Patologie …

• Choroba postihuje kostní tkáň
• Symptomy choroby jsou na kosti detekovatelné – zanechá stopy
• Kostní nález je dostatečně zachovalý
• Lze odlišit ante/post mortem změny
• Symptomy choroby jsou dostatečně specifické

•  Ante mortem změny: před smrtí, soubor intravitálních změn
• Peri mortem změny: v době smrti či těsně před, často příčina úmrtí
• Post mortem: po smrti, postdepoziční, tafonomické procesy (biol., fyzikální, chem. Změny na kostech)

• Přímé:
• Makroskopické: aspektivní ohledání (tvar,velikost, změny poz./neg.reliéfu kosti)
• Mikroskopické: obvykle invazivní – histologie kostní tkáně, poměr resorpce a novotvorby kostní tkáně
• Biochemické: původci onemocnění (lepra, mor, TBC, tyfus)

• Nepřímé:
• Endoskopie – tělní tekutiny, dřeňová dutina
• Paleoradiologie: aplikace radiodiagnostických metod na historický materiál (kostní nálezy, mumie)
• RTG
• Axilární, spirální CT (stereoradiologie – „rentgenka běhá kolem pacienta, tkž v každé pozici rentgenky je jeden snímek – navzájem se to filtruje – vidíme řez, aby se zamezilo superpozici jednotl.struktur – rekonstrukce 3D pohledu)
•             ^{mikroCT – technické rentgeny,lze pozorovat osteony ; nano CT haversovy kanálk}
• ikonografie (pís.prameny, ilustrace)

typy mumifikací/mumií: anaerobní(v bahně – není dna ani kosti), působením tepla x zimy

• Vrozené anomálie a malforace
• Dysplazie kostní tkáně
• Traumata a postraumatické změny (fraktury, luxace, střelná, sečná, bodná zranění), dekapitace, strangulace, chirurgické zíkroky
• Zánětlivá onemocnění
• nezánětlivá (metabolické ě endokrinní poruchy)
• ad

• VROZENÁ ANOMÁLIE A DYSPLÁZIE
• - kongenitální anomálie (malformace)
• - porucha aktivace nebo inaktivace genů, chromozomální abnormality, defekt jednoho nebo více genů, bodová mutace, negativní působení zevních podmínek během těhotenství
• - způsobuje jedinci zdravotní problémy (x variety)

• - abnormální zvýšení aktivity osteoklastů s normální funkcí osteoblastů
• - abnormální snížení aktivity osteoklastů s normální funkcí osteoblastů
• - zvýšená aktivita osteoklastů a snížená aktivita osteoblastů
• - normální funkce osteoklastů s normální osteoblastickou syntézou kostní matrix ovšem s neschopností mineralizace této matrix (nemineralizovaný matrix se nezachová)
• Makroskopicky:  kostní atrofie
• → osteoporóza (kostní trámce ztenčené)
• → osteolýza (lokalizovaná kostní destrukce)

• dominuje funkce osteoblastů
• Základní typ kostní novotvorby podle lokalizace na kosti:
• - periostóza – na zevním povrchu
• - endostóza – dřeňová dutina

• - zvýšená kostní novotvorba se zvýšenou kostní resorpcí
• - zvýšená kostní novotvorba s normální kostní resorpcí
• - normální kostní novotvorba se sníženou kostní resorpcí

• Většinou se zakládá bilaterálně; vrozený „srůst“ obratlů;
• variace počtů žeber/obratlů
• costa cervicalis
• skalenový syndrom
• sakralizace, lumbalizace
• Rozštěpy obratlů – rhachischisis ant/post, spina bifida cystica/occulta/aperta(rozštěp páteře)
• Spondylosis (příčný rozštěp arcus v.)-spondylolythesis
• hemivertebra - kongenitální skolióza

Fissura sterni

• ČETNOST 6:10.000PORODŮ
• Vliv theratogenů – thalidomid (4-5týden) viz prášky proti zvracení
• Amelie - nevyvinutá končetina
• mikromelie - zkrácení končetiny
• peromelie
• phocomelie - ruce či chodidla zdánlivě nasedají na trup
• Kongenitální talipes equinovarus
• radioulnární/tibiofibulární synostózy
• polydaktylie
• syndaktylie
• + klouby:  Nedostatečný vývoj jamky/hlavice; chybné postavení svalstva

• Hydro/mikrocefalie/
• makrocefalie
• Craniosynostózy 1:25000porodů
• Akafocefalie – sutura sagitalis (57%)
• Oxycefalie (brachycefalie, akrocefalie) – sutura coronalis
• Plagiocefalie (deformace, asymetrie) – sutura coronalis/lamdoidea – jednostranný růst

• Ageneze – jakákoliv část skeletu může chybět
• Př:osifikace štítné chrupavky – chybějící rohy (nemusely přirůst anebo ageneze), či při rdoušení – zda se „ulomil“ nebo tam vůbec nebyl

• Protruze
• Retruze
• Retence
• Rotace
• Inklinace- mesiální, distální
• Anomální erupce – zub se prořezává atypicky, obvykle mimo oblouk

+ anomálie  Ve velikosti zubů +  V počtu zubů

• Snížená enchondrální osifikace: utlumen růst kosti do délky, kosti osifikující desmogenně nejsou postiženy
• Převaha enchondrální osifikace – hyperchondrolazie – projev j.dolichostenomelie, arachnodaktylie
• Snížená endostální a periosteální osifikace: lobsteinova nemoc, osteogenesis imperfekta, porucha tvorby kolagenu I.typu
• Zvýšená endostální osifikace: osteodyslazia fibrosa – přeměna dřeně diafýz dlouhých kostí

• Spondylosis deformans (deformační spondylóza)
• Arthrosis deformans (artróza)
• Schmorlovy uzly
• Ankylóza kloubů
• Gonarthrosis
• Hyperstosis frontalis interna
• DISH – diffuse idiopathic skeletal hyperstosis

• porucha enchondrální osifikace → omezení růstu v oblasti růstových chrupavek, nejčastější příčina vzniku trpaslictví,
• Egypt: příbuzenské sňatky → vyšší výskyt

vrozený nedostatek mesenchymálních buněk, defektní tvorba kolagenu → zvýšená lomivost kostí → zkrácení končetin

• nezánětlivé kloubní onemocnění  jamky na kloubní chrupavce – tlak synoviální tekutiny – praskání kostních trámců (pseudocystygeody)
• - enchondrální osifikace – osteofytické lemy
• - eburnace = Po kompletním zániku kloubní chrupavky mohou mít kloubní plochy místy zrcadlově lesklý povrch. Ten vzniká obroušením chrupavky až na zahuštěnou sklerotizovanou vrstvu subchondrální kosti
• - subluxační postavení kloubu
• - kloubní sekvestry (myšky)
• - vznik osteofytů

ztráta jejich pohyblivosti

patologie či stárnutí? Ztlušťování laminy interny u frontální kosti

• =postížení střední či dolní hrudní páteře, méně často na krčním oddílu
• Vznik masivního pruhu z novotvořené kostní tkáně

- tvorba osteofytů (spondylofyty), okraj terminálních plošek obratlových těl

• - okrouhlé deprese na terminálních plochách těl obratlů
• - vyhřeznutí pulpózního jádra meziobratlové destičky směrem proti tělu obratle

• - zarudnutí, zduření, vyšší teplota, bolestivost (rubor, tumor, calor, dolor)
• Klasifikace
• - zánět akutní (do 14 dnů), subakutní (do 6 týdnů), chronický (nad 6 týdnů), známky reparace
• - nespecifické, specifické
• - aseptické (fyzikální, chemické a jiné vlivy), septické (živé mikroorganismy)

• Akutní osteomyelitida
• Arthritis, polyarthritis rheumatica
• Ankylozující spondylitis (spondylartthritis ankylopoetica, bechtěrev)
• Specifické záněty – typická imunitní odpověď
• - tuberkulóza, syfilis, lepra
• TREPONEMATÓZY- Kongenitální syphylis, Původce spirochéta
• Aseptické záněty kostí
• Revmatoidní arthritida
• Spondylarthritis ankylopoetica (Bechtěrevova nemoc)

• Mor i cholera těžko detekovatelné na kostech; např. cholerové hroby vojáků z doby pruska – řešeno vápnemJ

• - Endogenní, lymfogenní osteomyelitida – rozšíření z primárního zánětlivého ložiska (z měkké tkáně – svaly, sinusitidy, ze zubů, ze středoušní dutiny), 90% dětský věk, dlouhé kosti (femur, tibie)
• - Exogenní, posttraumatická – přímý přestup patogenních mikroorganismů ze zevního prostředí (otevřené fraktury, tříštivá poranění)

• Mycobacterium tuberculosis hominis
• - kterýkoliv orgán (plíce, lymfatický systém, střevo)
• - kosti a klouby 5% - sekundární lokalizace (hematogenní cestou), u dětí se vytvoří ložiska v kostech, mohou se projevit až v dospělosti,
• - páteř (spondilitis tuberculosa, Pottova choroba), metafýzy a diafýzy dlouhých kostí - kyčelní a kolenní kloub (obvykle vytváří osamocená ložiska)
• - kaseifikační (specifická) nekróza- tkáň je výrazně homogenizována, sýrovitý vzhled, vznikají studené tuberkulózní abscesy (bez vysokých teplot), hnis se může šířit
• - detekce DNA

• Treponema pallidum (parazit)
• - nevenerická (bejel) – subtropický pás (1-5% napaden skelet)
• - venerická – získaná x congenitální
• Syphilis acquisita (přenos pohlavní cestou)
• - Inkubační doba 3 týdny
• - první stádium (ulcus durum)
• - druhé stádium, 5 – 6 týdnů, (šíření lymfatickou a krevní cestou)
• - třetí fáze (kůže gummata, nervový systém progresivní paralýza, kardiovaskulární systém)
• - Negummatózní periostitida (lebka a šavlovité tibie)
• - Gummatózní periostitida a osteomyelitida destruktivního charakteru – kaseifikační nekróza (defekty v lebce, proděravění patra)

• „gumata“, („lyzace“ na úrovni lebky), enzymy/osteoblasty lyzují, vyžerou kost – výrazná deformace
• Na DK výrazné zmenšení … a zvětšení periosteální části; poškození coticalis, typicky femury + tibie
• Nejpravděpodobněji z ameriky

• Mycobacterium leprae - proniká kůží nebo sliznicí dutiny nosní a šíří se podél periferních nervů
• 1. přímé působení Mycobacterium leprae na kost (specifické destrukční změny)
• 2. nedostatečná výživa kosti v důsledku porušené inervace (uzlíky, bolestivé), problémy s citlivostí, kontraktury prstů, vznik paréz, (Př. n. ulnaris – přísahající ruka)
• 3. osteoporóza způsobená znehybněním
• - obličej (palatonasální oblast): atrofie spina nasalis anterior, destrukce alveolárních výběžků horní čelisti a následná ztráta řezáků, ztenčení nebo perforace tvrdého patra,
• - facies Leontina
• - metakarpy, metatarzy, články prstů
• - dosud na světě 10 – 12 mil. nemocných

• - chronické zánětlivé onemocnění, klouby (autoimunitní původ?)
• - vyšší výskyt u žen a ve věku 30 – 40 let
• - na začátku ranní ztuhlost kloubů později bolestivost a zhoršení hybnosti
• - změny symetrické (klouby ruky – metakarpofalangové, někdy noha „revmatická noha)
• - akutní stádium: destrukce kloubní chrupavky mohou zasahovat i kost, úplná ankylóza  až atrofické změny

=vazivové nebo kostěné spojení vznikající v důsledku onemocnění, úrazu či chirurgického výkonu a nahrazující původní spojení, ztuhlost kloubu, ztráta pohyblivosti v kloubu.

• - chronické systémové onemocnění pojivových tkání
• - etiologie nejasná (autoimunitní původ?)
• - křížokyčelní klouby a páteř
• - muži 18 – 30let
• - ankylóza kloubů (postup vzestupně)
• - Postihuje páteř a SI klouby – osifikace vaz.můstků mezi obratly (ligg.interspinalis, …)

• - ohraničené útvary vznikající překotným (nekoordinovaným) dělením buněk různých tkání těla, které přestaly být podřízeny mechanismům regulujícím normální růst 
• klasifikace:
• nádory postihující přímo kost,
• nádory primárně postihují měkké tkáně a metastazují do kostí,
• nádory měkkých tkání kosti rozrušují nebo zatlačují

• - benigní: roste pomalu, okolní tkáně ustupují, ohraničený, koncovka –om,
• osteom (kost),
• chondrom (chrupavka),
• fibrom (vazivo),
• leiomyom (hladké svaly),
• koleno (31%), kyčelní kloub a pánev (13,2%)

• - maligní: roste rychle a nekoordinovaně, nerespektuje přirozené hranice, lze jen těžko ohraničit, rozrušuje okolní tkáň, mohou vytvořit dceřiné ložisko (metastázu)
• - označení:
• epitel – karcinom (karcinom prsu), mesenchym – osteosarkom, chondrosarkom

• - chudokrevnost (anemia): snížení množství červených krvinek nebo hemoglobinu → omezení přenosu kyslíku
• - různé příčiny (nedostatek krvetvorných činitelů Fe, zvýšený rozpad erytrocytů,
• - kompenzace nadměrnou krvetvorbou → hyperplázie červené kostní dřeně
• Projevy na kostech
• - houbovitá, porotická hyperostóza na lebce „kartáčovitá lebka“
• - cribra orbitalia – usura orbitae: kostní novotvorba nebo kostní destrukce v přední části stropu očnice, rozlišují se tři stupně vývoje:
• 1.porotický typ – drobné perforace ve stropu očnice
• 2.kribrotický typ – perforace jsou větší a mají tendenci se spojovat
• 3.trabekulární typ – větší otvůrky, které jsou odděleny trabekulami

• A. Porucha kostní syntézy
• kurděje
• B. Neadekvátní osteoidní mineralizace  = - porušená mineralizace kostní tkáně, nedostatečné ukládání vápníku
• Křivice (rachitis, rickets)
• Osteomalacie
• Řídnutí kostí (osteoporóza)

• Systémové onemocnění – bude na více kostech!
• ^Př: „stresové linie“-podvýživa dítěte, musí to být dlouhodobé, spouštěčem může být nějaký zánět,který spustí trauma – zastavení růstu kosti, přestane se tvořit osteoid (kost už nenarůstá, jen se mineralizije); lze pozorovat jen na RTG snímcích, pokud dítě přežije – dojde k remodelaci

• - vitamin C působí na syntézu kolagenu
• - krvácivost dásní, porucha enchondrální osifikace (snížená pevnost cév → bolestivé hematomy ve svalech a podkoží)
• - děti postižené skorbutem jsou málo odolné proti běžným infekčním nemocem
• - kost – subperiostální hematomy (převážně dolní končetiny)
• - v paleopatologii diagnostikovány zcela výjimečně

• - avitaminóza D (vitamin D: vstřebávání Ca ze střeva a jeho ukládání do kostí)
• - děti v období růstu skeletu
• - měknutí lebky (craniotabes rhachitica – opožděné uzavírání švů a fontanel), hrudník (ptačí nebo nálevkovitý, rachitický růženec), dlouhé kosti, chrup
• - porucha enchondrální osifikace

• Syntéza vitaminu D
• - kůže: provitamin působení slunečního záření cholekalciferol
• - játra: hydroxylace na 25- hydroxycholekalciferol
• - ledviny: hydroxylace na kalcitriol

• - dospělý (deficit vápníku, sluneční paprsky, ženy těhotenství)
• - ztráta pevnosti kostní tkáně v důsledku její demineralizace
• - ohyb dlouhých kostí, deformity pánve, kolaps obratlů, vpáčený hrudník
• - Looserovy zóny (pseudofraktury – příčná proužkovitá projasnění ve stínu kosti)

• - postihuje kostru jako celek
• I. typ primární osteoporózy: ženy 51 – 65 let (menopauza – estrogen)
• - spongióza obratlů – rybí obratle (kompresivní zlomeniny)
• II. typ primární osteoporózy: obě pohlaví, 75 let, stařecká osteoporóza
• - spongióza, kompakta (žebra,obratle, sternum), zlomeniny krčku femuru,
• Sekundární osteoporóza: nemoc, léky,
• - úbytek kostní tkáně při zachovaném poměru minerálních látek k organické složce – dochází k vnitřní atrofii spongiózy a k nápadnému ztenčení kompakty

• - nadměrná nebo nedostatečná produkce hormonů
• Hypofyzární poruchy vzrůstu
• - nestejnoměrná produkce růstového hormonu adenohypofýzy - růstové odchylky – proporcionální x disproporcionální
• - hypofyzární nanismus (pod 130 cm), gigantismus (nad 200 cm)
• - vrozené, získané
• - akromegalie – v dospělosti, aktivace růstu v okrajových částech těla obličej, ruce a nohy, prominence nadočnicových oblouků, periostózy, ztluštělé metakarpy

• trauma=náhlá zevní událost, která vede k narušení celistvosti a neporušenosti organismu (rány, zlomeniny, popáleniny)
• ^{x  PSEUDOTRAUMATA Např.fenestrace sterna, otvory v lopatce}
• - intravitální, postmortální, perimortální
• - podle způsobu vzniku (přímé, nepřímé)
• - podle rozsahu postižení (kompletní, inkompletní, green stick fracture)
• - podle průběhu lomných čar (spirální, kompresivní, příčná, spojená)
• - podle posunu kostních úlomků (nedislokovaná, dislokovaná)
• -podle příčiny
• ÚRAZOVÉ FRAKTURY
• =úplné přerušení kontinuity kosti
• Collesovy + smithovy zlomeniny
• Avulzní zlomeniny
• ^{Kost je méně rezistentní v ohybu než v tlaku – důležité ve for.antropologii}
• OBRANNÁ FRAKTURA
• Zlomenina diyfýzy ulny, obv.v dist. Třetině kosti, může postihnout i radius
• SUBPERIOSTÁLNÍ FRAKTURA
• Fracture en bois vert, green-stick fracture; neúplné přerušení kontinuity kosti, při kt. se odděluje kortikále kosti zatímco periost…
• FRAKTURA Z ÚNAVY -„fatigue fractures“
• Organismus oslaben, kostní struktura je primárně patologicky změněna; zvýšuje se náchylnost k traumatům-  Nepatrný i  fyziol. Přiměřený stres. Způsobí frakturu

Patologické fraktury

• - děti × dospělý jedinec
• - periost (osteoprogenitorní buňky)
• - první známky hojení 14 dní ale kromě dětí trvale viditelné

Stáří jedince-reparační mechanismy mnohem rychlejší u nedosp.jedinců než u dosp.

• - pseudoarthrosis = pakloub, nezhojená zlomenina (fractura non sanata)
• - necrosis
• - ankylosis
• - myositis ossificans= lat. zánětlivé onemocnění svalů, při němž dochází ve svalech k osifikaci metaplastické tvorbě kostní tkáně. Nápadná je zpočátku zejména v zádovém svalstvu, narušuje funkci svalů, omezuje pohyblivost včetně dýchání.
• - arthrosis posttraumatica

• ^{Záněty - zánětlivá rce okolo poranění =důležité při rekonstrukci posloupnosti dějů}

• - posunutí styčných kloubních ploch
• luxace × subluxace = vzniká větším násilím než distorzí, dochází k další decentraci kloubu, vzniká subluxační postavení
• - nejčastěji ramenní kloub, obratle (vzácné vede ke smrti)
• - vznik nepřímým nebo přímým násilím, někdy dojde také ke zlomení kosti
• - neoarthrosis
• - kongenitální luxace – kyčelní kloub

• - sečná rána
• - bodná rána
• - dekapitace
• - střelná poranění: průstřel, nastřelení (nástřel, postřel), ostřel a zástřel

• - trypanon – vrták
• - záměrné vytvoření okrouhlého otvoru v klenbě lební
• - zákrok zřejmě vznikl nezávisle v různých částech světa
• - vyčištění rány při fraktuře klenby lební (odstranění úlomků), provedení dekomprese lebky při dlouhodobých bolestech hlavy

• - v místě mezi dvěma klouby, odstranění končetiny v místě kloubní štěrbiny
• - rozsáhlé poškození a zhmoždění tkání, které byly úrazem rozdrceny a zbaveny výživy a není naděje na obnovu, plynatá sněť (gangréna) - sekundárně změněná nekróza a je způsobena anaerobními mikroby, infekce se rychle šíří, plyn tvořený mikroby, způsobuje třaskání při pohmatu.

• Pseudoarthróza
• Periostitis serosa – „boule“
• Deformace kostí
• Arthrosis deformans
• ^{Např. u mandibuly – asymetrie ramus mandibulae – jednostrnně menší – ovlivnilo i alveolus (typicky když se zlomí krček v tempomandi.kloubu)}
• Kraniotomie např.při subdurálním hematomu
• „Píštěl“ – když se hnis dostává na povrch

• Rozsah a typ fraktury je dán velikostí síly, která je vedena na kost a schopnosti kosti tuto sílu absorbovat
• Většinou mířeno na hlavu + hrudník
• Při izolovaném zranění lze přímo vidět „obrys úderu“, nebo lze pozorovat jak se pulsy šířily dál a mohly ovlivnit skelet (např ráno do čelisti – oslabení alveolu, vypadnutí zubu
• Prstencová fraktura – obkružuje kolem foramen magnum: typicky vzniká když někoho praštím po temeni a úder se šíří po kosti až dorazí k oslabenému místu – kolem for. Magnum x a nebo druhý princip když dopadnu z výšky na nohy, naráz se šíří obráceně – zlomenina způsobena proražením páteře do obl. For.magnum
• Zlomenina jazylky typicky při škrcení, ale samotné zranění je slučitelné se životem – pouze průvodní znak; (často se pojí se zlomeninou mandibuly);

• Každý druh nástroje zanechává na kostech char.stopy:
• U – šavle; V- nůž; W-pilka
• Perforace kosti – sekera, mačeta
• ^{Viz „eci“ z eneolitu;}
• ^{čáslavská kalva – domnělé pozůstaky jana žižky}

• Přítomen vstřel (dovnitř) a výstřel (ven)
• Míra poškození kosti závisí na rychlosti střely
•  ^{Charakteristické odlišnosti vstřelu a výstřelu (vstřel větší; výstřel může chybět, např u bambitky:)}
• ^{Tvar vstřelu je dán úhlem pod kterým narazím střela na kost – 90stupňů – symetrický tvar}           
• Primární fraktura – střela narazí na kost nebo sekundární fraktury – energie střely se šíří prostř. měkké tkáně

• Porucha rovnováhy resorpce-novotvorba (převažuje resorpce kosti) – kompenzace periostální apozice
• Familiární
• Vytvoření velkých děr které imituje hau.lakuny – kompenzace novotvorbou ale probíhá úplně na jiných místech; typicky se projevuje na lebce; diploe je vyžraná, primárně osifikuje lamina externa
• Vliv na jakoukoli kost, nejvíce na femuru a tibii, pak na lebce jako karcinomy; velmi specifický histologický projev; morfologicky lze splést s 3.stádiem syphylis