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1. Fehlbildungen
Fehlbildungen der Niere
- Agenesie: vollständiges Fehlen
- Aplasie: unvollständige Nierenentwicklung
- Hypoplasie, Nierendysplasie
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Lage- und Drehungsanomalien der Niere
- Dystopie, Malrotation, Ektopie
- Gekreuzte Dystopie (beider Nieren liegen auf einer Körperseite)
- Hufeisenniere (Nieren sind am Unterpol miteinander verschmolzen)
- Doppelnieren
- - Gedoppeltes Hohlraumsystem (keine zusätzliche Niere)
- - Ureter fissus (doppelter Ureter vereinigt sich vor Blase, ein Ostium)
- • Jo-Jo-Effekt: Urin aus einem Ureter refluxiert in Anderen
- - Ureter duplex (Ureter münden getrennt, haben zwei Ostien)
- - Meyer-Weigertsche Regel
- • Distales Ostium – kranialer Nierenanteil und umgekehrt
- • doppelte Ureteren kreuzen immer
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Zystennieren nach Potter
- Typ I Infantile polyzystische Nieren, autosomal-rezessiv
- - Leberbeteiligung, Lungenhypoplasie, Tod im Säuglingsalter
- Typ IIa
- - Unilaterale, multizystische große Niere
- Typ IIb
- - Kleine, aplastische Niere
- Typ III Polyzystische Nieren vom Erwachsenentyp, autosomal-dominant (1:1000)
- - Terminale NI zwischen 30-60, Zystische Veränderungen in anderen Organen
- Markschwammnieren
- - Angeborenen zystische Erweiterung der Sammelrohre mit Nephrolithiasis
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Häufige Anomalien
- Subpelvinstenose, Harnleiterabgangsstenose
- Megaureter
- Nierenszintigraphie
- Vesiko-Uretraler Reflux (VUR)
- Blasenextrophie
- Epispadie
- Hypospadie
- Harnröhrenklappen
- Maldenszensus testis, Kryptorchismus, Leistenhoden
- Phimose
- Hodentorsion
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Subpelvinstenose, Harnleiterabgangsstenose
- Klinik: Gedeihstörung, Pyelonephritiden, Steinbildung
- Th: OP bei Symptomatik, Nierenfunktionseinschränkung > 60-70%
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Megaureter
- Ätiologie: Stenose des juxtavesikulären Uretersegments
- Klinik: rezidivierende Infekte
- Spontane Rückbildungstendenz, ggf. OP
- Sekundärer Megaureter
- - Durch Entleerungsstörungen der Harnblase (Prostata-Adenom)
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Nierenszintigraphie
- Funktions-Szintigraphie mit MAG3 (tubuläre Extraktion)
- Aussage über Clearance, Funktion, Abflussbehinderung möglich
- HWZ 6h, geringe Strahlenbelastung
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Vesiko-Uretraler Ruflux (VUR)
- Primär: Dysplasie des Trigonum vesicae mit Spontanheilungstendenz bis 3. LJ
- Sekundär: chronische Harnblasenentzündung
- Klinik: rezidivierende HWI
- - Jungen: Ablärung nach erstem HWI, Mädchen nach zweitem HWI
- Diagnose: Miktionszysturographie
- Th: wenig Reflux (Infektprophylaxe), viel Reflux (OP)
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Blasenextrophie
- Fehlender Verschluss der Kloakenmembran
- Klinik: dorsale Penisverkrümmung, erweiterter Symphysenspalt, Inkontinenz
- Th: primäre Harnblasenrekonstruktion, Penis-/Vulva-Rekonstruktion
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Epispadie
- Fehlender Verschluss der Kloakenmembran (geringer als Blasenextrophie)
- Klinik: Harnröhrenöffnung auf Dorsalseite des Penis
- Th: Penisrekonstruktion, Harnröhrenrekonstruktion
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Hypospadie
- Klinik: Meatus urethrae an Ventralseite des Penis, bei Erektion
- Penisverkrümmung, ggf. Miktionsstörung
- Th: OP im 1.-2. LJ
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Harnröhrenklappen
- Fehlbildung nur bei Jungen, zwischen prostatischer / membranöser Harnröhre
- Klinik: Niereninsuffizienz meist schon bei Geburt
- Th: Resektion der Harnröhrenklappe
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Maldenszensus testis, Kryptorchismus, Leistenhoden
- Pendelhoden
- - Frei bewegliche Normvariante, keine Therapie
- Gleithoden
- - Ins Skrotum verlagerbar, gleiten aber sofort zurück
- - Bis 2. LJ: Versuch mit hCG, ab 2. LJ: OP
- - Th: beidseitige Orchidopexie (wegen Gefahr der malignen Entartung)
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Phimose
- Vorhautverklebung
- Bis zum 3. LJ physiologisch, danach OP
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Hodentorsion
- Drehung des Hodens um seine Längsachse (Ko: hämorrhagischer Infarkt)
- Klinik: plötzliche Sz, positives Prehn-Zeichen (Sz-Verstärkung bei Anheben des
- Hodens), kein Fieber!
- Th: operative Hodenfreilegung innerhalb 4-6h
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