-
Ösophagusatresie
- häufige Fehlbildung mit blind endenen Ösophagus, häufige Komb. mit Trachealfistel (85%)
- Störung der Diff. des prim. Vordarms in Ösophagus, Trachea und Lunge
- 50% zusätzlich Fehlbildung zB VACTERL Assoziation
- Klassifikation nach Vogt:
- häufigste Form Vogt 3b (90%)
- Klinik:
- Pränatal häufig Polyhydramnion (Risiko Frühgeburt)
- Postnatal vermehrte Schaumbildung vor dem Mund
- Bei Trinkversuch Husten, Zyanose, Aspiration
- Magensonde lässt sich nicht schieben
- Diagnostik:
- Magensondierung
- RöntgenTx und Abdomen bei liegender Magensonde, vorsichtig wasserlösliches KM geben
- Therapie: mögl. frühe operative Versorgung wg. Aspirationsgefahr
- Prognose: abhäng. von GG und Begleitfehlb.
-
VACTERL Assoziation
- V: vertebral - Spina bifida, Skoliose
- A: anorektal - Analatresie
- C: cardial - VSD
- T: tracheal - tracheoösophageale Fistel
- E: ösophageal - Ösophagusatresie
- R: renal - Nierenagenesie
- L: limbs - Syndaktilie, Klumpfuß
-
Gastroösophagealer Reflux (GÖR)
- physiolog. GÖR: Reflux von Magensäure über den nicht vollst. schließbaren unteren Ösophagussphinkter
- patholog. GÖR: Refluxepisoden zu häufig oder zu lang
- GÖR-Refluxkrankheit: Reflux verursacht kl. Symptome oder Ösophagitis
- erhöhtes Risiko: Mukoviszidose, Asthma, Hiatushernie, Motilitätsstr. d. Ösoph. und neurol. Erkrankungen
- GÖR bei NG (40%) sehr häufig und selten behandlungsbedürftig
- Ätiologie:
- erhöhter intrabd. Druck
- klaffende Kardia
- stumpfer His-Winkel
- Hiatushernie
- Kuhmilchproteinallergie
- Patho: durch Reflux von sauerem Mageninhalt -> Ösophagitis (bis hin zu narbigen Strikturen, Bradyösophag. oder intest. Metaplasie - Barrett-Ösophagus)
- Klinik:
- zunächst keine kl. Symptome
- Symptome nur bei Ösophagitis
- bei Sgl. vermehrte Unruhe, häufiges Schreien, rez. Erbrechen, ggf. Hämatinbeimengung
- zT. rein respirator. Symptome mit Stridor, rez. Aspirationspneumonien, Heiserkeit, Apnoen
- Ältere Kinder - Sodbrennen und epigastr. Schmerzen
- Komplikationen: Aspirationspneumonien, obstr. Bronchitiden, hämorrag. Ösophagitis, Eisenmangelanämie, Narbige Strikturen
- Diagnostik:
- bei sonst gesunden Sgl. eher abwartend
- Sono - GÖR-Krankheit weder bewiesen noch ausgeschlossen
- Langzeit-pH-Metrie - sensitivste Methode für sauren Reflux, nichtsaure Refluxe werden nicht erkannt
- Impedanzmessung - pH-Wert-unabhängige Messung
- ÖGD mit Biopsie wenn klin. eine Ösophagitis vermutet wird
- Obere Magen-Darm-Passage - Röntgen-KM von Ösophagus und Magen (Hiatushernien/ Magenentleerungsstörungen/ Ausschl. von Malrotation)
- Gastroösophag. Szintigraphie mit Tc - geringe Strahlenbelast, geringe Invasivität
- Therapie:
- Allgemeinmaßnahmen (OK-Hochlagerung, kein Andicken der Nahrung empfohlen, ggf. kuhmilchfreie Ernährung)
- Prokinetika (Erythromycin)
- Säuresuppr. Medis (nur bei endosk. Nachweis einer Ösophagitis, Omeprazol oder Ranitidin)
- Operation: Fundoplication, Hemifundoplicatio, Hiatusplastik nur nach Scheitern d. konservat. Therapie
-
Hiatushernie
- Durchtritt von Magenteilen aus den Bauch in die Brusthöhle
- Gleithernie: häufigste Form
- Paraösophageale Hernie: Kardia bleibt fest an ihrem Platz, Magenfundus schiebt sich an Kardia vorbei
- Klinik: GÖR, Schleimhautulzeration, Blutungen, narb. Umbau
- Diagnostik:
- Obere Magen-Darm-Passage (KM Darstellung)
- ÖGD mit Biopsie
- Therapie: retroösophageale Hiatusplastik mit Gastropexie
-
Ösophagusachalasie
- funkt. Stenose des unteren Ösophagussphinkters mit abnormer Peristaltik
- Störung des neuronalen Innervation im Plexus myentericus des Ösophagus
- Klinik:
- Leitsymptom - progrediente Dysphagie mit Regurgitationen und Erbrechen
- Gewichtsverlust, Gedeihstörung häufig
- retrosternale Schmerzen
- nächtliche Hustenattacken
- Diagnostik: Rö-Tx (Mediastinalverbreit., Megaösophagus mit Flüssigkeitsspiegel)
- ÖGD- Ösophagusdilatat., Enge am unteren Sphinkter
- Manometrie- Erhöhter Tonus d. unteren Sphinkters, fehlende Relaxation
- Ösophagusbreischluck - Kalibersprung (Sektglasform)
- Therapie:
- Medikamentös - Nifedipin
- Interventionell - zunächst Versuch der Ballondilatation, ohne Erfolg Ösophagosphinkteromyotomie
- Komplikation: Rez. Aspirationspneum, Bronchiektasen, stenosierend. Narben
- Prognose: hohe Rezidivrate, GÖR postoperativ, ehöhtes Ösophaguskarzinomrisiko
-
Ösophagitis
- Entzündliche Schleimhautveränderung meist des unteren Ösophagusdrittels
- Ätiologie:
- Chemisch - Säure- oder Laugenverätzung
- Immunologisch - Nahrungsmittelallergie
- Infektiös - Candida-Ösophagitis
- Traumatisch - Bestrahlung
- Systemisch - Morbus Crohn
- Idiopathisch - Eosinophile Ösophagitis
- Klinik: Dysphagie, retrosternale Schmerzen, Hämatinerbrechen
- Diagnostik: ÖGD mit Schleimhautbiopsie und histolog. Nachweis d. Ösophagitis
- Therapie: Behandlung der Grunderkrankung
-
Ösophagusverätzung
- meist durch akzidentelle von Säuren und Laugen
- meist Kinder zwischen 1. - 4. LJ
- Laugenverätzung schwerwiegender, perforationsgefährdete Kolliquationsnekrose, sek. bakt. Infekt. möglich
- Säureverätzung, Ingestion führt zu Koagulationsnekrose
- Klinik:
- schmerzhafte Schleimhautschw. im Mund (CAVE reflekt. Schluckakt)
- schmerzhafte Dysphagie
- vermehrter Speichelfluss
- retrosternale Schmerzen u Ebrechen
- rezid. Hustenfallen
- Larynx- und Trachealödem, Stridor
- Gefahr des Schocks
- Diagnostik: ÖGD, ggf. mit therapeut. Maßnahmen
- Therapie: kein Ebrechen!
- Intubation
- Magenspülung und Belassen der Magensonde
- Methylpredisolon zur Stenoseprophylaxe
- Antibiotika, H2-Rezeptor-Antagonisten
- Analgesie, Flüssigkeitssubst.
- Komplikation:
- Früh - Aspirationspneum., Perforation mit Mediastinitis, Sepsis
- Spät - Fisteln, Strikturen, Stenosen, Karzinome
- Prognose: Mortalität 5 -14%, Risiko für Karzinom um 1000 faches erhöht
-
Ösophagusfremdkörper
- meist Kinder zwischen 6 Mo. und 4 Jahre
- meist ungehinderte Passage
- Fremdkörper kann ich an den drei physiologischen Engen verfangen (unterhalb M. cricopharyngeus, Querung d. Aortenbogens, knapp unterhalb d. Zwerchfells)
- Klinik: meist keine Symptome
- Schluckstörung, vermehrtes Speicheln, Essensverweigerung, retrosternale Schmerzen
- Diagnostik:
- Rö-Tx seitl. inkl. Pharynx
- Rö-Abdomen Leeraufnahme
- Therapie: bei feststeckenden Fremdkörpern endoskopische Entfernung
- immer entfernt werden Mikrobatterien, bleihaltige, quecksilberhaltige Sachen, spitze Gegenstände, Sachen die den Magen nach 3 - 4 Tagen nicht verlassen haben
- regelmäßige Stuhlinspektion
- Prognose: 90% passieren den GI-Trakt problemlos
-
Gastritis
- häufigste Ursache im Kinderalter H.pylori Infekt. (6% aller deut. Kinder, 45% aller türk. Kinder)
- akute Gastritis - va. Granulozyten
- chronische Gastritis - va. Lymphozyten
- makroskopisch zeigte sich bei H.pylori nouläre Antrumschleimhaut
- Klinik:
- Oberbauchbeschwerden und Übelkeit, vorübergehend Anazidität
- chronische Infekt. meist asymptomatisch
- Diagnostik: C13-Atemtest (wird durch Urease von H.pylori zu Ammoniak und C13O2 gepalten, bei Kindern unter 6 viele falsch pos. Testergebnisse, Verlaufskont. nach Eradikationstherap.)
- Helicobacter-pylori-Antigennachweis im Stuhl
- Serologie - Nachweis von IgA- und IgG AK gegen H.pylori, keine Unterscheid. zw. aktiver und ausgeheilter Infekt.
- ÖGD mit Schleimhautbiopsie, mit kulturell. Anzüchtung des Keims und Antibiogramm
- Therapie:
- Behandelt wird nur d. symptomat. Infekt.
- Eradikationstherapie - Omeprazol sowie 2 Antibiotika (Amoxicillin und Clarithromycin) über 1 Woche - gelingt in 90% der Fälle
- Prognose:
- bei persist. Infektion in 10 - 15% Ulkus,
- Risiko für Magenkarzinom 3 - 6 fach erhöht, ob Eradikationstherapie Risiko senkt unklar
-
Hypertrophe Pylorusstenose
- Postnatal entstehende Hypertrophie der zirkulären Mukulatur des Pylorus
- Jungen viermal so häufig betroffen
- genaue Ätiologie unklar, genet. Diposition
- verminderung inhibitor. Nervenzellen -> sek. muskuläre Hypertrophie des Pylorus
- Klinik:
- beginnt in 2. - 6. Lebenswoche
- Leitsymptom - schwallartiges Erbrechen
- Kinder sind hungrig, trinken gierig, bekommen Schmerzen und erbrechen
- ggf. sichtbare Magenperistaltik
- zT. palpabler Pylorus
- schwere Gedeihstörung und Dehydratation mit hypochlorämischer Alkalose (DD agrogenitales Syndrom - hyperkaliämische Azidose)
- Diagnostik:
- hypochlorämische Alkalose
- Hypokaliämie
- Sono - Nachweis typ. Pyloruskokarde, Zunahme des Querdurchmessers und Verlängerung des Pyloruskanals, Magen ist dilatiert
- Röntgen-Abdomen mit KM meist nicht erforderlich
- Therapie:
- Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt (Längsspaltung d. Muskulatur bis auf Schleimhaut)
- Präoperative Rehydrierung und Elektrolytausgleich
- Prognose: nach Therapie ausgezeichnet
-
Duodenalatresie und Duodenalstenose
- bei einem Drittel der Pat. liegt ein Down-Syndrom vor
- Klinik:
- Polyhydramnion in 50%
- Postnatal hoher Ileus mit schwallart. Erbrechen bei fehlendem Mekoniumabgang (galliges E bei Verschluss dist. der Papilla vateri)
- vorgewölbtes Epigastr. und sichtbare Peristaltik
- bei Stenose spätere klinische Manifestation
- Diagnostik:
- pränatale Sonographie
- Röntgen-Abdomenleeraufnahme im Hängen (Double-Bubble-Phänomen)
- Therapie: operative Duodenoduodenostomie
-
Atresie und Stenose von Jejunum und Ileum
- Klinik:
- 25% Polyhydramnion
- in 36 h postnatal Bild des mittelhhen Ileus mit galligem Erbrechn bei fehlendem Mekoniumabgang
- geblähtes Abdomen
- Dysnpoe bei Zwerchfellhochstand
- schwere Dehydratation mit Gewichtsabnahme und Hypochlorämie
- Diagnostik:
- Pränatale Sonographie
- Röntgen-Abdomenleeraufnahme im Hängen (Nachweis von Luft-Flüssigkeitsspiegeln)
- Therapie: Resektion der atretischen oder stenotischen Darmanteile und End-zu-End-Anastomose
|
|