V16. Polyneuropathien

  1. klinische symptome von nervenläsionen
    • muskelschwäche
    • sensibilitätsverminderung
    • vegetative funktionsstörung
    • plus – symptome (produktive)
    • paraesthesien und schmerz
    • druckschmerz an der stelle mech. nervenschädigung
    • dehnungsschmerz des betroffenen nerven
    • produktive motorische symptome: faszikulationen, krämpfe
  2. muskelschwäche
    • = lähmung, parese
    • betrifft die muskeln, welche vom betroffenen nerven versorgt werden
    • verminderter sehnenreflex der betroffenen muskeln
    • muskelatrophie nach 2-3 wochen (cave: ausnahmen!)
    • manchmal faszikulationen
  3. sensibilitätsverminderung
    • betrifft das vom betroffenen nerven versorgte hautareal (bekannte ausfallsmuster)
    • alle sensiblen qualitäten (berührung, schmerz, temperatur) -> nur eines betroffen, dann meist nicht peripher sondern im rückenmark oder gehirn)
    • kein sensibler ausfall, falls der betroffene nerv rein motorisch ist (zb n. interosseus posterior)
  4. vegetative funktionsstörung
    • nerven leiten auch vegetative funktionen
    • schweissserkretionsstörung
    • hypothermie der haut
    • hautatrophie
  5. paraesthesien und schmerz
    • paraesthesien: unangenehmes kribbeln, ameisenlaufen.
    • zu beginn im ausbreitungsgebiet des betroffenen nerven, später diffuse ausbreitung möglich
  6. läsionstypen peripherer nerven
    • neurapraxie
    • axonotmesis
    • neurotmesis
    • prognose einer nervenlasion entscheidet. myelin kann sich wieder bilden. axonotmesis weniger gut und müssen wider auswachsen zuerst. bei neurotmesis: wenn man es einfach sein lässt: nicht zurückbilden. näht die bindegewebige hülle wieder zusammen. axone haben eine leitstruktur. meist eine kombinierte pathologie
  7. neurapraxie
    segmentaler markscheidenzerfall, axonkontinuität erhalten (typische ursache: druck, entzündung). nichts ist kaputt. beim zahnarzt eine lokale betäubung. oder wenn der arm eingeschlafen ist. muss keine krankheit sein, kommt wieder zurück. wenn die myelinscheide kaputt geht: krankheit. der nerv kann nicht mehr leiten, führt zu ausfällen. = nervenleitungsblock
  8. axonotmesis
    axonunterbrechung/-durchtrennung; kontinuität der faszikel erhalten (typische ursache: starker druck, mechanisches trauma, zerrung). bindegewebshülle ist mechanisch resistenter als das axon.
  9. neurotmesis
    nervendurchtrennung; faszikelkontinuität, evtl sogar nervenkontinuität nicht erhalten (typische ursache: schritt, zerreissung)
  10. neurapraxie vs axonale nervenschädigung
    • leitungsblock (=neurapraxie), symptom: lähmung (schwäche)-> distale teil noch intakt und kann erregt werden. beim anderen kommt es zu einer resorbtion
    • axonale läsion (=axonotmesis, neuronotmesis), symptom: lähmung, atrophie
  11. definition polyneuropathie
    • affektion mehrer nerven
    • unterschiedlichste ursachen, aber nicht mechanisch: genetisch, toxisch, endokrinologisch, paraneoplastisch, malnutritiv, entzündlich, infektiös ua
    • oft symmetrisch und distalbetont
    • meist chronsich und progredient
  12. einteilung der polyneuropathien
    • befallsmuster
    • symmetrisch-asymmetrisch
    • motorisch – sensibel – autonom
    • grosskalibrige fasern – kleinkalibrige – alle
    • symptomatik
    • schmerzhaft – nicht schmerzhaft
    • motorisch – sensibel – autonom
    • verlaufsformen
    • perakut – akut- subakut- chronisch
    • pathophysiologie
    • axonal – demylinisierend
    • entzündlich – nicht entzündlich
    • aetiologie
  13. befallsmuster
    • längenabhängig: degenerativ axonal, symmetrisch distal
    • nicht längenabh: vaskulär axonal / demyelinisierend. asymmetrisch: mononeuropathien, multiple monon. oder symmetrisch proximal.
  14. small fibre - neruopathie – symptome
    • parästhesien, schmerzen, analgesie
    • anhidrose, trophische hautläsionen
    • mydriase
    • orthostatische hypotonie
  15. symptome polyneuropathie
    • reizsymptome
    • ausfallsymptome
    • trophikstörungen
  16. reizsymtpome
    • schmerz, parästhesien, krämpfe, faszikulationen
    • distal (sohlenbrennen) vs proximal
    • symmetrisch vs asymmetrisch
    • nachts
  17. ausfallssymptome
    • sensibilität, paresen, autonome regulation
    • distal vs proximal, symmetrisch vs asymmetrisch
    • sensibilität bei lange chron verlauf nicht bemerkt
  18. trophikstörungen
    • muskel, haut, skelett
    • muskelatrophie (umgekehrte champagnerflasche)
    • fussdeformitäten (heretidäre neuropathien)
    • trophischen hautstörungen
    • hypomelie / amelie (bei kindern: lokale wachstumsstörung)
  19. längenabhängige (=distale) sensible symmetrische PNP
    • generalisierter vorgan (metabolisch, toxisch, genetisch)
    • je länger ein neuron, desto höher die wa, dass irgendwo eintlang des neurons ein schaden eintritt, unabh von dessen aetiologie
    • je länger ein neuron, desto schwieriger ist die metabolische versorgung nach distal (axonaler transport)
  20. small fibre neuropathie im rahmen einer diabetischen polyneuropathie
    • anhidrose: stark verminderte bzw aufgehobene schweissbildung
    • hyperämie
    • burning feet
    • mal perforant: ulzerationen
  21. autonome störungen: bsp guillain barré
    • mortalität ca 5-10%
    • herzrhythmusstörungen (asystolie; oft ohne klinische prodromi)
    • blutdruckregulation (orthostase)
    • schweissausbrüche
  22. variabilität des RR-intervall
    pathologisch wenn alle genau gleich lang sind. -> parasympathikus ist krank. dies bei einem transplantierten herzen, da es keine nervenversorgung mehr hat aber auch bei einer diabetischen PNP: vollige denervation des herzens. diabetisch: typischerweise autonome ns betroffen.
  23. axonaler transport
    anterograder und retrograder. ähnliche material wie kontraktile elemente der muskel. es gibt gifte die den transport schädigen könnnen. zb krebsmedikamente. sind längenabhängig
  24. anterograder transport
    • kinesin. mitochondrien, cytoskeletale proteine, vesikeln mit neurotransmitter
    • slow a: 0.1-1mm/d -> microtubuli
    • slow b: -6mm/d -> 200 proteine, aktiv
    • rapid: 50-400 mm/d -> vesikuläre cargos
  25. retrograder transport
    dynein, chemical messages, endocytotisch aufgenommenes material
  26. ursachen von polyneuropathien
    bei uns: je 25% aufgrund von diabetes und alkohol. 25% bleiben ungeklärt und 25% restliche: genetisch, stoffwechselstörungen, mangelzustände (vit b12), dysproteinämien/paraproteinämien, infektionskrakheiten (lepra, hiv), arteriopathien, vaskulitiden, toxisch, entzündlich (autoimmun)
  27. kryptogenetische polyneuropathie: klinisches bild
    • häufig: wahrscheinlich unterdiagnostiziert
    • symptome
    • beginnt nach 50. altersjahr
    • beginnt an zehen/füssen
    • symmetrisch
    • langsam progressiv aufsteigend
    • oft sensibel betont, schmerzen
    • im status:
    • symmetrische befunde
    • distale betonung (dh längenabh symptome)
    • keine sensorische ataxie
    • nur diskrete schwäche und muskelatrophie
  28. diabetische polyneuropathien
    • generalisierte:
    • längenabh symmetrische polyneuropathie
    • large fiber
    • small fiber, painfull sensory
    • subklinisch
    • autonome neuropathie: kardiovaskulär, gastrointestinal, urogenital, andere
    • diabetische neuropathische kachexie
    • fokale und multifokale neuropathien
    • nicht kompressive fokale neuropathie
    • diabetische amyotrophie
    • kraniale neuropathie (N III)
    • mononeuropathia simplex oder multiplex
    • truncale n. /radikulopathie
    • augepfopfte chronische entzündliche demyelinisierende neuropathie (=CIDP)
    • kompressionsneuropathie
  29. diabetische PNP: pathogenese
    • hyperglykämie
    • dauer und ausmass der hyperglykämie korreliert mit schweregrad der PNP
    • bei guter einstellung des blutzuckers geringere progredienz bzw verbesserung möglich
    • polyol-metabolismus
    • erhöhter aldose-reduktase (AR) metabolismus in diabetischen nerven
    • medikamentöse AR hemmung führt zur verbesserung
    • vaskuläre komplikationen
    • vaskuläre risikofaktoren verschlechtern diabetische neuropathie
    • simvastatin verlangsamt entwicklung der neurpathie
    • myoinositol, oxidativer stress (?)
  30. guillain-barré syndrom
    • erkrankung der spinalen nervenwurzeln und gelegentlich der hirnnerven (=polyradiculitis cranialis); auch distaler nervenbefall möglcih (polyradikulitis, polyradikuloneuritis)
    • immunattacke auf myelin peripherer nerven
    • klinisch muskelschwächen, sensibilitätsdefizite, areflexie
    • aufsteigende symmetrische paresen innert tagen
    • prototyp einer postinfektiösen autoimmun-krankheit, häufig nach lebensmittelinfektionen oder CMV-infektionen
    • behandlung mit intravenösen immunglobulinen oder plasmapharese
    • grundsätzlich gute prognose (de facto aber oft residuen)
  31. mononeuropathia (multiplex) – aetiologie
    • idiopathische plexopathien
    • (plexusneuritis)
    • diabetes mellitus typ 2
    • kollagenosen: panarteriitis nodosa – vaskulitis
    • borreliose (bannwarth-syndrom, lyme)
    • HIV im frühstadium
    • CMV bei AIDS in spätstadium
    • metastasierendes malignom
    • hereditär: tomakulöse neuropathie
    • multifokale immun-neuropathie (schmerzlos)
    • 1/3 je diabetisch und vaskulitisch
  32. mononeuropathia – pathogenese
    • nerveninfarkt (mikroangiopathisch)
    • druck (schlafdrucklähmung)
    • tumorinfiltration
    • infektiös
    • auto-immun entzündlich
  33. autoimmune mononeuropathia multiplex
    • vaskulitischer typ
    • axonale neuropahtie durch nerveninfarkte
    • schwerpunktmässig va untere extremitäten
    • schmerzhaft: infarktschmerz
    • oft motorisch betont
    • begleiterkrankung bei kollagenosen
    • therapie immunsuppressiva und der grundkrankheit
    • typ chron. guillain-barré
    • demyelinisierende neuropathie mit leitungsblöcken
    • schwerpunktmässig, va obere extremitäten
    • schmerzlos
    • rein motorische formen (multifokale NP mit nervenleitungsblöcken MMN)
    • sensomotorische formen (chronisch inflammators demyelinating neuropathy CIDP)
  34. hereditäre polyneuropathien
    • = charcot-marie-tooth-krankheit = hereditäre motorische und sensible neuropathie HMSN
    • meist autosomal dominant vererbt
    • meist sensibel und motorisch, typisch sind distale muskelatrophien (storchenbeine)
    • beginn im 2./3 lebensjahrzehnt, chronisch progredienter verlauf
    • häufigste form: CMT typ Ia = demyelinisierend
    • mit deutlicher verminderter nervenleitgeschwindigkeit und nervenhypertrophie
    • duplikation im chromosom 17p11.2-12
    • genprodukt = peripheres myelin-protein 22 (PMP 22)
    • axonale form: CMT typ II = axonal, mit nur leicht verminderter nervenleitgeschwindigkeit
  35. PNP als risikofaktor für kompressionsneuropathien
    hereditäre np mit neigung zu druckläsionen. lähmung zb schon bei leichtester druckapplikation auf den nerven. vulnerabilität auch bei traktion am nerven. familienmitglieder im rahmen der autosomal dominanten vererbung immer mitbetroffen.
Author
catfood
ID
330622
Card Set
V16. Polyneuropathien
Description
polyneuropathien
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