Kardiomyopathien

  1. Grundlagen
    KMP sind primäre oder sekundäre Erkrangungen die NICHT durch Koronarsklerose, Herzklappenfehler, erkrankung des Perikard oder arterieller Hypertonie verursacht werden

    • Primäre
    • .Idiopathisch verursacht

    • Sekundäre (Im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen)
    • -inflammatorische CM
    • -Toxische CM (Anthrazyklin-Therapie bei akuter Leukämie)
    • -infiltrative CM
    • -metabolische CM
    • -Systemerkrankung wie( Leukämie; Kawasaki, Sarkoidose, Kollagenose)
  2. Tabelle
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    • Dilatative Kardiomyopathie: 
    • -Viral, Alkohol, Noxen und kardiotoxische medikamente Noxen, autoimmune; entzündliche erkrankungen
    • -Herz ist vergrößert
    • -Pumpleistung niedriger: Linker vorhof und Ventrikel erhöhter Druck
    • -Histologisch: schlanke Herzmuskelzellen mit tonnenförmig verdickten Kernen
    • Klinik:
    • Linksherzinsuffizienz ( Dyspnoe, Lungenödem) danach
    • Rechtsherzinsuffizienz : (Ödeme, Aszites, Hepatomegalie)
    • -Angina-pectoris-artige beschwerden
    • Hypertrophische KM: Junge Sportler: Plötzlicher Herztod + Arrythmogene rechtsventrikuläre KM
  3. Dilatative Kardiomyopathie
    • Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
    • • Ventrikeldilatation und verminderte Kontraktion
    •          – Inzidenz: 5 : 100.000
    •          – Mittleres Alter (3.-5. Dekarde)
    • • Idiopathische DCM (Ursache unbekannt)
    •          – Autoimmunerkrankung im Anschluß an eine Virusmyokarditis(in ca. 15% Übergang in DCM)
    •          – genetische Faktoren (familiäre DCM)
    • • Sekundäre DCM:ca. 100 Erkrankungen des Myokards können in eine DCM münden
    •          – neurologische und myopathische Erkrankungen(Friedreich`Ataxie, Duchenne`sche Muskeldystrophie)
    •          – verschiedene Noxen (Alkohol, Kobalt, Adriblastin, Katecholamine)
    •          – Kollagenosen
    • Morphologie der DCM
    • • identisch für primäre und sekundäre Formen

    • • makroskopisch:
    •           – biventrikuläre Dilatation und Hypertrophie (Herzgewicht bis 900 g)
    •          – Endokardfibrose und evtl. Wandthromben
    •          – Myokardfibrose

    • • mikroskopisch:
    •         – Hypertrophie und Atrophie der Myozyten (Kalliberschwankungen)
    •        – Myofibrillenverlust der Myozyten
    •        – Ungeordnete Muskelphaserzüge
    •        – interstitielle (und perivaskuläre) Fibrose
    •        – evtl. vereinzelt kleinstherdige interstitielle entzündliche Infiltrate
    •       – Mitochondriopathie (Vermehrung der Mitochondrien

  4. Hypertrophe Kardiomyopathie
    • Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
    • • ausgeprägte linksventrikuläre Hypertrophie
    • • asymmetrische Septumverdik-kung undVorwölbung des Septums in die linkeKammer(infraaortaler Wulst *)
    • • Inzidenz: 1: 4000
    •      – in ca. 50% familiär
    •      – 10% der HCM ab den 10. Lebensjahr!
    •      – 14q Schwerketten ß-Myosin
    • • häufige Ursache des plötzlichen Herztodes
    • • Prognose besser als bei DCM da die Krankheit häufig stagniert explantiertes Herz nach Herztransplantation
  5. Restriktive Kardiomyopathie
    Primär-obliterative/RestriktiveKardiomyopathie (OCM)

    • Kennzeichen: Einengung des Ventrikelvolumens
    • Ätiologie:
    • • Tropische Endokardfibrosen
    •         – Äquatorialafrika; selten: Indian, Brasilien, NordamerikaUrsachen: Unterernährung, Bananenverzehr, Filiaria u.a.Histologie: endomyokardiale Fibrose mit Herinsuffizien, Mitral- Trikuspidal
    •         -Klappeninsuffizienz
    • Prognose: schlecht (führt in der Regel innerhalb kurzer Zeit zum Tod)
    • • Endokarditis parietalis fibroblastika Löffler
    •          – Seit Erstbeschreibung 1936 wurden 150 Fälle beschrieben!
    •          – Männer bevorzugt um das 30. Lebensjahr
    •         – Bluteosinophilie
    •         – 3 Stadien: Nekrose-; Thrombose-; Fibrose-Stadium
Author
shameur
ID
326441
Card Set
Kardiomyopathien
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