Tumor

Die Psoriasis ist eine gutartige, chronisch rezidivierende Erkrankung der Haut, Gelenke und Nägel. Es handelt sich um eine T-zellvermittelte Autoimmunerkrankung (TH-1-Zellen ). Auftreten und Verlauf sind sowohl von einer genetischen Prädisposition als auch von endogenen und exogenen Provokationsfaktoren abhängig.

Eine Psoriasis tritt in folgenden Formen auf: • Psoriasis vulgaris • Psoriasis pustulosa • Psoriasis arthropathica

Definition Die Psoriasis vulgaris ( Abb. 10.1 ) ist eine genetisch bedingte chronische Erkrankung der gesamten Haut mit Ausbildung erythematosquamöser Plaques in typischer Lokalisation.

Formen Die Beschreibung orientiert sich am klinischen Bild: • Psoriasis punctata (punktförmig) • Psoriasis guttata (tropfenförmig) • Psoriasis nummularis (münzförmig) • Psoriasis geographica (unregelmäßige, bizzare Begrenzung, wie „Landkarten“) • Psoriasis inversa (Herde entgegengesetzt zu den typischen Prädilektionsstellen) • Psoriasis erythrodermatica (Befall der gesamten Haut)

Provokationsfaktoren • Infekte: Streptokokken (Tonsillitis!), HIV • Medikamente: β-Blocker, Lithium, Chloroquin, Kontrazeptiva, IFN • Reizung der Epidermis (Köbner-Phänomen) • Alkohol • Psychische Belastung • Schwangerschaft

Prädilektionsstellen • Kapillitium (ca. 1–2 cm über die Haargrenze hinaus, kein Haarausfall) • Äußerer Gehörgang, retroaurikulär • Streckseiten der Extremitäten • Periumbilikal • Sakralbereich, Rima ani • Genitalregion • Psoriasis inversa: Intertrigines, Beugeseiten der Extremitäten

Differenzialdiagnosen • Mikrobielles Ekzem • Kapillitium: seborrhoisches Ekzem • Psoriasis inversa: Candida-Intertrigo

Definition Lichen ruber bezeichnet eine chronisch rezidivierende entzündliche Erkrankung der Haut ( Abb. 11.1 ) und hautnahen Schleimhaut, die durch polygonale Papeln, Wickham-Streifung und Juckreiz gekennzeichnet ist.

Formen Die Beschreibung erfolgt nach der Lokalisation und des Verlaufs: • Lokalisation: –Lichen ruber planus (Haut) –Lichen ruber mucosae (Schleimhaut) –Lichen planopilaris (Kopfhaut)

Verlauf: –Chronisch lokalisierter Verlauf –Exanthematischer Verlauf (bis zur Erythrodermie)

Ätiologie/Pathogenese Die genaue Ätiologie des Lichen ruber ( Knötchenflechte) ist unklar. Assoziationen zu Lebererkrankungen (Hepatitis B und C, primär biliäre Zirrhose), Stoffwechselerkrankungen (Diabetes mellitus) und Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes, Pemphigus vulgaris) sind häufig beschrieben. Es zeigt sich eine zelluläre Autoimmunreaktion gegen basale Keratinozyten. Diese gehen durch Apoptose zugrunde. Folge ist eine reaktive Hyperkeratose und Bildung der typischen Papeln.

Epidemiologie • Alter: 30–60 Jahre • Geschlecht: w = m

Provokationsfaktoren • Infektionen: HBV, HCV • Medikamente: β-Blocker, ACE-Hemmer, Diuretika, NSAID • Trauma ( Köbner-Phänomen!

Klinik Leiteffloreszenz ist die polgonale, plateauartig abgeflachte Papel. Diese hat eine spiegelnde Oberfläche und steht meist herdförmig gruppiert. Teilweise konfluieren diese zu größeren Plaques. Typisch für die Erkrankung ist der Nachweis der Wickham-Streifung ( Abb. 11.2 ) als feines weißes Netz an Schleimhaut und (seltener sichtbar) auf der Oberfläche der Papeln. Abb. 11.2 Lichen ruber –Wickham-Streifung [ T407 ] Die Hautveränderungen jucken sehr stark. An der Schleimhaut ist eine äußerst schmerzhafte Erosion nicht selten (Lichen ruber erosivus). Hautanhangsgebilde können ebenfalls befallen sein und zur vernarbenden Alopezie oder Nageldystrophie führen. Eine spontane Abheilung (nach 1–2 Jahren) ist möglich. In 10–20 % ist der Verlauf chronisch rezidivierend. Nach Abheilung bleibt eine Hyperpigmentierung häufig längere Zeit bestehen. Der Lichen ruber gilt als Präkanzerose für die Ausbildung von Plattenepithelkarzinomen.

Prädilektionsstellen • Beugeseiten der Handgelenke und Unterarme, Tibiakante, Knöchel • Wangenschleimhaut, Zunge, Lippen, Genitalschleimhaut

Diagnostik • Klinisch: –Köbner-Phänomen: Durch mechanische Irritation werden neue Läsionen induziert –Wickham-Streifung • Histologie: –Ballonierende Degeneration der Basalzellen der Epidermis, streifige Hypergranulose (Verdickung des Stratum granulosum), Hyperkeratose –Subepitheliales bandförmiges lymphozytäres Infiltrat Die Wickham-Streifung entsteht durch die streifige Verbreiterung des Stratum granulosum. An der Schleimhaut ist diese direkt sichtbar, auf den Hautpapeln kann sie durch Wasser oder Öl sichtbar gemacht werden.

Therapie • Lokal: Glukokortikoide (topisch/intraläsional) • Systemisch: –Glukokortikoide –Retinoide –Immunsuppressiva: Cyclosporin A, Azathioprin, MTX • Phototherapie: –PUVA –UVB 311 nm

Definition Die Rosazea ( Kupferfinne) ist eine chronisch-entzündliche, zentrofazial lokalisierte Erkrankung mit Erythem, Teleangiektasien, Papeln und Pusteln.

Ätiologie/Pathogenese Die genaue Ätiologie der Rosazea ist ungeklärt. Diskutiert wird u. a. eine Fehlregulationen der Blutgefäße. Es besteht eine erbliche Disposition.

Epidemiologie • Alter: 40–50 Jahre • Geschlecht: w > m

Provokationsfaktoren • Heller Hauttyp („Fluch der Kelten“) • UV-Licht • Heiße und stark gewürzte Speisen • Hitze • Alkohol • Stress

Klinik Leitsymptome der Rosazea sind Erytheme, Teleangiektasien, Papeln und Pusteln. Es finden sich nie geschlossene oder offene Komedonen!

Unterschieden werden die einzelnen Stadien: • Erythemstadium: flüchtiges Erythem und Ausbildung von Teleangiektasien im Gesicht („Kupferfinne“) • Rosazea I ( Abb. 11.3 ): Das Erythem ist persistierend, die Teleangiektasien bestehen unabhängig von Provokationsfaktoren. Abb. 11.3 Rosazea –Stadium I [ E949 ] • Rosazea II ( Abb. 11.4 ): Zunächst einzeln, später gruppiert stehende Papeln und Pusteln Abb. 11.4 Rosazea –Stadium II [ E385 ] • Rosazea III: –Knoten und Plaque, die im Verlauf indurieren und einschmelzen können. –Ausbildung eines Rhinophyms („Knollennase“) Der Verlauf ist chronisch rezidivierend. Als Komplikation gilt die Ophthalmorosazea mit Gefahr der Keratitis und Hornhauttrübung. Die Reihenfolge der Stadien ist nicht zwingend chronologisch, insbesondere das Rhinophym kann auch ohne die vorherigen Stadien auftreten. Oder die Erkrankung verbleibt dauerhaft in einem Stadium.

Prädilektionsstellen • Zentrofazial (Stirn, Nase, Wangen, Kinn)

Diagnostik • Klinisch: –Fehlen von Komedonen –Ausschluss der Augenbeteiligung • Histologie: –Hyperkeratose und Atrophie der Epidermis –Entzündliches Infiltrat und Reduktion der elastischen Fasern der Dermis

Differenzialdiagnosen • Acne vulgaris • Periorale Dermatitis • Acne venenata • Lupus erythematodes

Definition Die periorale Dermatitis („Stewardessenkrankheit“, Abb. 11.5 ) ist eine auf das Gesicht beschränkte entzündliche Dermatose mit Papeln und Pusteln.

Ätiologie/Pathogenese Die Ätiologie ist ungeklärt. Vermutet wird eine Störung der Hautbarriere mit zusätzlich möglicher Superinfektion.

Epidemiologie • Alter: 20–40 Jahre • Geschlecht: w > m

Provokationsfaktoren • Glukokortikoide (lokal) • Überfeuchtung der Haut (Pflegepräparate) • Mechanische Irritation • UV-Licht

Klinik Erythematöse Papeln, überwiegend follikulär gebunden, die im Verlauf konfluieren können. Nicht selten auch Vesikulae und Pusteln. Typisch ist ein Circulus vitiosus: Die Patienten haben ein Spannungsgefühl der Haut und meinen, diese sei zu trocken und verwenden immer mehr und immer neue Pflegeprodukte und/oder lokale Glukokortikoide. Komedonen finden sich nicht bei der perioralen

Prädilektionsstellen • Perioral mit typischer Aussparung um das Lippenrot • Nasolabialfalten

Diagnostik • Klinisch

Differenzialdiagnosen • Acne vulgaris • Rosazea • Atopisches Ekzem • Seborrhoisches Ekzem • Kontaktekzem

Als granulomatöse Dermatosen bezeichnet man Zeichen einer Entzündungsreaktion mit Ansammlung von Makrophagen, Epitheloidzellen, Riesenzellen und Lymphozyten. Man unterscheidet verkäsende Granulome mit zentraler Nekrose (Tuberkulose) und nicht verkäsende Granulome (Sarkoidose): • Verkäsende Granulome –Tuberkulose • Nicht verkäsende Granulome –Sarkoidose –Granuloma anulare –Melkerson-Rosenthal-Syndrom –Necrobiosis lipoidica –Fremdkörpergranulome

Definition Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine chronische Systemerkrankung, die sich vorwiegend an Lymphknoten, Lunge und Haut manifestiert. Es werden nicht verkäsende Granulome gebildet.

Ätiologie/Pathogenese Die Ätiologie ist unklar. Eine infektiöse Genese sowie autoimmune Prozesse werden diskutiert. Es besteht eine genetische Disposition (HLA-B7, DR5). Die Störung des Immunsystems führt zu verminderter T-Zell-Aktivität (fehlende Typ-IV-Reaktion) und erhöhter B-Zell-Aktivität (Hypergammaglobulinämie).

Epidemiologie • Alter: 20–40 Jahre • Geschlecht: w > m

Klinik Bei einer akuten Verlaufsform bestehen neben den unten genannten Symptomen Fieber, Schwäche, Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust. Eine Spontanremission ist häufig. • Haut (40–50 %): –Rot bis gelbbraune Papeln und Knoten, insbesondere im Gesicht, an Hals, oberem Stamm und Extremitäten. –Als Lupus pernio werden livide knotige Infiltrate (ähnlich wie Frostbeulen) an akraler Lokalisation genannt (Nase, Ohren, Finger, Zehen). –Häufig findet sich ein Erythema nodosum. Löfgren-Syndrom: Erythema nodosum, bihiläre Lymphadenopathie und Arthralgien (meist bei jungen Frauen). • Schleimhaut: Befall der Konjunktivä, Tonsillen, Nasen-und Rachenschleimhaut • Organmanifestation: –Lunge (90 %): Bronchitis, bihiläre Adenopathie, Lungenfibrose –Knochen: Zysten, Arthralgien –Myopathie –Uveitits –Hepato-und Splenomegalie –Periphere Lymphadenopathie –Fazialisparese

Diagnostik • Klinisch: –Diaskopie: graugelbe („apfelgeleeartig“) Eigenfarbe –Negatives Sondenphänomen • Histologie: –Sarkoidale Granulome (keine Verkäsung ) –Epitheloidzellen, Langerhans-Riesenzellen –Lymphozyten • Röntgen: –Bihiläre Lymphadenopathie der Lunge –Knochenzysten der Hände

Definition Das Granuloma anulare ( Abb. 12.1 ) ist gekennzeichnet durch asymptomatische ringförmig angeordnete Papeln.

Ätiologie/Pathogenese Es kommt zur Ausbildung nicht verkäsender Granulome in der Dermis sowie zur Degeneration von Kollagenfasern ( Nekrobiose). Die Ätiologie ist unbekannt.

Provokationsfaktoren • Trauma • Insektenstich • UV-Licht • Virusinfektion

Klinik Hautfarbene bis leicht erythematöse Papeln mit glatter Oberfläche. Die periphere Ausbreitung und die zentrale Abheilung führen zu ringförmigen (anulären) oder polyzyklischen Figuren. Meist erfolgt eine Spontanremission nach Monaten bis Jahren

Prädilektionsstellen • Streckseiten der Akren • Extremitäten

Diagnostik • Klinisch • Histologie: –Unveränderte Epidermis –Entzündliche Infiltrate, epitheloidzellige Granulome, Nekrobiose (Degeneration von Kollagenfasern) in der Dermis

Definition Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine granulomatöse Erkrankung mit typischer Trias aus Cheilitis, rezidivierender Fazialisparese und Lingua plicata.

Ätiologie/Pathogenese Durch die Bildung von Granulomen kommt es zu einer Schwellung des Gewebes (Lippen, Zunge) sowie zu einer passageren Fazialisparese. Die Ätiologie ist unklar. Es besteht eine familiäre Häufung.

Klinik Die Klinik ist geprägt von einer, nicht selten unvollständigen, Trias aus • Cheilitis granulomatosa (rezidivierende Rötung und Schwellung der Lippen, Makrocheilie, Parästhesie), • rezidivierender peripherer Fazialisparese (meist einseitig ) sowie • Lingula plicata ( Faltenzunge), gekennzeichnet durch Infiltrate, Starrheit, und Geschmacksstörungen. Weitere Allgemeinsymptome bestehen in Fieber, Krankheitsgefühl und neurovegetativen Symptomen wie migräneartigen Kopfschmerzen, Hypakusis und einseitigem Schwitzen des Gesichts. Der Verlauf ist chronisch schubweise

Diagnostik • Histologie: Cheilitis granulomatosa (epitheloidzellige nicht verkäsende Granulome in der Submukosa, Ödem)

Differenzialdiagnosen • Hereditäres Angioödem • Herpes simplex • Erysipel • Trauma

Definition Beim Nävuszellnävus ( Abb. 13.1 ) ist eine umschriebene, meist scharf begrenzte Hyperpigmentierung am gesamten Integument und an den Schleimhäuten möglich. Nävuszellen sind Melanozyten, die die typische dendritische Form verloren haben.

Formen • Junktionsnävus: Nävuszellen am Grenzbereich zwischen Dermis und Epidermis • Compoundnävus: Nävuszellen in der Zona junctionalis und in der Dermis. Klinisch sind sie meist papulöser als Junktionsnävi. • Dermaler Nävus: Nävuszellen nur in der Dermis; klinisch: hellere, bräunliche Farbe, oftmals Haare in dermalen Nävi

Epidemiologie Die Prävalenz beträgt 100 %. Somit stellen Nävuszellnävi (NZN) die häufigsten „Tumoren“ der Haut dar

Klinik Meist scharf begrenzte, rundlich bis ovale braun bis schwarz pigmentierte Makulä. Teilweise finden sich auch papulöse/noduläre Anteile. Im Bereich der Leistenhaut (Hände/Füße) wirken NZN oft ausgefranst und unscharf begrenzt. Dies ist ohne Krankheitswert und durch den Aufbau der dortigen Haut verursacht. Sonderformen der NZN: • Dysplastische NZN ( Abb. 13.2 ): unscharf und asymmetrisch begrenzte, wie ausgefranst wirkende und größenprogrediente NZN. Histologisch zeigen sich vermehrt Mitosen und Atypien. Sie können Vorstufen von Melanomen sein. Abb. 13.2 Dysplastischer Nävus [ E901 ] Dysplastisches Nävussyndrom: Häufung dysplastischer Naevi, oft familär gehäuft. Das Risiko eines sich daraus entwickelnden Melanoms beträgt ca. 20–30 %. • Halo-Nävus: depigmentierter Hof (= Halo) um einen pigmentierten NZN. Histologisch finden sich im Halo-Nävus Regressionsphänomene; harmlose Variante. • Naevus pigmentosus et pilosus: kongenitale, oft sehr große Naevi mit dunkler Farbe und Behaarung. Erhöhtes Entartungsrisiko mit Entwicklung von Melanomen meist vor der Pubertät.

Verlauf Bei der Geburt finden sich meist nur wenige NZN. Bis in die späte Adoleszenz treten stetig neue NZN auf um dann ab dem 30.–40. Lebensjahr in Regression zu gehen

Diagnostik • Klinisch • Dermatoskopisch bei fraglicher Dignität (ggf. Biopsie

Therapie Bei sehr großen oder dysplastischen Nävi können diese, ggf. in Serien, exzidiert werden. Vom Lasern oder sonstigen Methoden ohne Gewinnung einer Histologie sollte unbedingt, auch aus forensischen Gründen, Abstand genommen werden.

Epidermaler Nävus Definition Als epidermalen Nävus bezeichnet man eine hyperkeratotische Verdickung der Epidermis mit Hyperpigmentierung

Epidemiologie • Prävalenz ca. 1 : 1.000 • Keine Geschlechterbevorzugung • Meist bereits bei der Geburt vorhanden

Klinik Oft verruköse scharf begrenzte Hyperkeratosen in allen Schattierungen von braun bis schwarz, die sich entlang der Blaschkow-Linien verteilen. Die Oberfläche kann weich, rau oder zerklüftet wirken. Sonderformen des epidermalen Nävus: • Naevus verrucosus: warzig aussehender epidermaler Nävus • ILVEN (inflammatotischer linearer Naevus verrucosus): seltene Variante mit ausgeprägtem Juckreiz; histologisch finden sich typische Entzündungsreaktionen. • Naevus sebaceus: An der behaarten Kopfhaut findet sich zumeist ein einzelner, weicher, scharf begrenzter Nävus mit zerklüfteter Oberfläche. Die Exzision des Naevus sebaceus wird empfohlen, da sich diverse maligne Tumoren (u. a. Basaliome) daraus entwickeln können.

• Diagnostik • Klinisch • In Ausnahmefällen histologisch
• Therapie EN
• Therapie Exzision bei V. a. Malignität

Seborrhoische Keratose Definition Die seborrhoische Keratose ( Abb. 13.3 ), auch Alterswarze genannt, ist ein scharf begrenzter, breitsbasig exophytisch wachsender Tumor von meist bräunlicher bis schwarzer Farbe, der v. a. im höheren Lebensalter auftritt. Es findet keine maligne Entartung statt

Ätiologie/Pathogenese Proliferation der basalen Keratinozyten

Epidemiologie • Prävalenz annähernd 100 % • Zunahme im Alter

Bräunlich schwarze exophytische Tumoren mit rauer, wie gepunzt wirkender Oberfläche. Diese können am gesamten Integument unter Aussparung von Händen und Füßen gehäuft und im Verlauf der Blaschkow-Linien auftreten

Diagnostik • Klinisch • Dermatoskopie: typische Hornperlen

Differenzialdiagnosen • Nävuszellnävus • Malignes Melanom

Histiozytom Definition Das Histiozytom, auch Dermatofibrom, ist eine umschriebene Bindegewebsreaktion der Fibroblasten

Ätiologie/Pathogenese Auslösung durch Bagatellverletzungen, Akupunktur, am häufigsten jedoch durch Insektenstiche

Klinik Derber, kreisrund bis ovaler hautfarbener Knoten im Hautniveau mit pigmentiertem Rand. Typisch zeigt sich bei seitlichem Druck eine konkave Delle: „Dimple-Phänomen “ . Juckreiz ist

Prädilektionsstellen • Unterschenkel

Definition Epidermalzysten sind Retentionszysten mit epidermaler Verhornung der Zystenwand (echte Zysten

Ätiologie/Pathogenese Proliferation von Haarfollikelepithelien durch Verlegung des Follikelausführungsganges durch Trauma oder Infektion

Klinik Prall-elastische Knoten unter der Haut, oft mit sichtbarer Verbindung zur Hautoberfläche (Porus). Eine bakterielle Superinfektion tritt häufig auf.

Prädilektionsstellen • Seborrhoische Areale

Definition Trichilemmalzysten entstehen aus Zellen der äußeren Haarwurzelscheide.

Epidemiologie • Solitäre Trichilemmalzysten sind häufig

Klinik Prall-elastische Knoten unter der Haut, aussschließlich am behaarten Kapillitium, meist nur wenige Zentimeter groß. Bakterielle Infektionen sind selten. Die maligne Entartung zu trichilemmalen Karzinomen ist äußerst selten.

Definition Ein eruptives Hämangiom, auch Granuloma pyogenicum, ist ein durch ein Trauma ausgelöstes schnell wachsendes kapilläres Hämangiom.

Ätiologie/Pathogenese Eruptive Hämangiome entstehen meist 1–2 Wochen nach Minimaltraumata. Die eigentliche Ätiologie ist unbekannt

Klinik Weicher, kugelförmiger kapillärer Tumor, meist ohne Überkleidung mit Epidermis. Kleinste Verletzungen können zu schwer stillbaren Blutungen führen

Prädilektionsstellen • Finger • Gesicht

Differenzialdiagnosen • Melanom • Infarziertes Hämangiom

Definition Ein Glomustumor ist ein benigner Tumor der Glomuszellen (myovaskuläre Zellen im Bereich von kapillären Anastomosen

Klinik Hautfarbene bis hellrote, kleine unscharf begrenzte und sehr druckschmerzhafte Knoten

Prädilektionsstellen • Akren (Fingerendglieder)

Differenzialdiagnosen Schmerzhafte Tumoren der Haut –ANGEL: • A ngiolipome • N eurome • G lomustumoren • E kkrine Spiradenome • L eiomyome

Definition Lipome sind umschriebene, subkutane, teils intramuskuläre, Fettgewebshyperplasien

Klinik Prall-elastischer, oft kugeliger Tumor, im subkutanen Fettgewebe

Prädilektionsstellen • Schultern • Arme • Nacken • Oberschenkel

Definition Präkanzerosen stellen Vorläufer von malignen Entartungen dar, die noch kein invasives Wachstum zeigen

Formen • Fakultative Präkanzerose: Läsion, die aufgrund eines chronischen Reizes oder erhöhten Zellumsatzes die Möglichkeit der Entartung zeigt • Obligate Präkanzerose: entwickelt sich nach unterschiedlich langer Zeit zu malignen Neoplasien („tickende Zeitbomben“). Histologisch finden sich typische Zeichen der malignen Entartung (Kernatypien, Mitosen), die Basalmembran ist noch nicht überschritten (In-situ-Karzinome).

Keratose Definition Als aktinische Keratosen ( Abb. 13.4 ) werden obligate Präkanzerosen (Carcinoma in situ) bezeichnet, die durch chronische Lichtschädigung entstehen.

Ätiologie/Pathogenese Durch chronische UV-Exposition über Jahre/Jahrzehnte entstehende Mutationen der Tumorsuppressorgene bzw. DNS-Schäden

Epidemiologie Häufigste Präkanzerose und häufigster Lichtschaden

Klinik Weißlich graue Hyperkeratosen, die häufiger besser tast-als sichtbar sind. Typisch ist die raue Oberfläche, ähnlich wie Sandpapier. Röntgenstrahlen, Teer und Arsen können bei langjähriger Exposition ähnliche Veränderungen erzeugen. Arsen ist auch ein potentes Onkogen bei der Bildung von Basaliomen

Prädilektionsstellen Konvexe Bereiche im Gesicht (Stirn, Wangen, Nase) und der Extremitäten (v. a. Handrücken

Differenzialdiagnosen • Plattenepithelkarzinome • Verrucae vulgares • Basaliome

Bowen Definition Morbus Bowen ist eine obligate Präkanzerose (Carcinoma in situ der Epidermis), durch unterschiedliche chronische Reize ausgelöst wird

Ätiologie/Pathogenese Im Wesentlichen äquivalent zur Entstehung aktinischer Keratosen (aktinische Keratose). Papillomaviren scheinen eine Rolle in der Entstehung zu spielen

Provokationsfaktoren • Humane Papillomaviren • UV-Licht • Kanzerogene

Klinik Meist isolierte, scharf, aber unregelmäßig begrenzte erythematosquamöse Plaques. Langsames Wachstum mit deutlichen Hyperkeratosen. Ein Übergang in invasives Wachstum (Bowen-Karzinom) ist selten, jedoch möglich

Prädilektionsstellen • Thorax • Extremitäten (v. a. Unterschenkel

Differenzialdiagnosen • Rumpfhautbasaliom • Psoriasis vulgaris • Tinea corporis • Extramammärer Morbus Paget • Bowen-Karzinom

Die Erythroplasie Queyrat entspricht dem Morbus Bowen an anogenitalem Epithel

Ätiologie/Pathogenese Insbesondere humane Papillomviren werden als Auslöser diskutiert, aber auch andere wie beim Morbus Bowen

Klinik Makulöse bis plaqueartige, dunkelrote Läsionen, meist scharf aber unregelmäßig begrenzt. Neben dem jahrelangen Wachstum ist der ausgeprägte Gegensatz von klinischem Bild und subjektiven Beschwerden typisch. Röntgenstrahlen, Teer und Arsen können bei langjähriger Exposition ähnliche Veränderungen erzeugen, Arsen ist auch ein potentes Onkogen bei der Bildung von Basaliomen

Prädilektionsstellen • Glans penis • Labia majora et minora

Differenzialdiagnosen • Bakterielle Balanitis • Candida-Infektion

Definition Cornu cutaneum ist ein rein deskriptiver Sammelbegriff für hornartig wachsende Hyperkeratosen (lat. cornu = das Horn

Provokationsfaktoren • Chronische UV-Exposition • Humane Papillomviren • Chronische Entzündungsreize

Klinik Meist solitäre Hyperkeratose, die deutlich über das Hautniveau hinauswächst.

Diagnostik • Klinisch • Histologische Diagnosesicherung

Differenzialdiagnosen • Verruca vulgaris • Aktinische Keratose • Morbus Bowen • Plattenepithelkarzinom • Basaliom • Seborrhoische Keratose

Definition Die Lentigo maligna ist ein Melanoma in situ ohne invasives Wachstum

Epidemiologie Alter: 70–90. Lebensjahr

Ätiologie/Pathogenese Chronische UV-Exposition und DNS-Reparaturdefekte wie Xeroderma pigmentosum.

Klinik Meist polyzyklisch begrenzte makulöse Hyperpigmentierungen mit unterschiedlichen Färbungen, jahrelanges Wachstum

Prädilektionsstellen • UV-exponierte Areale (Gesicht, Handrücken etc.)

Diagnostik • Klinisch • Dermatoskopie • Histologische Sicherung zum Ausschluss der Invasivität

Differenzialdiagnosen • Malignes Melanom • Lentigo seniles

Definition Das Basaliom ( Abb. 13.5 ), auch Basalzellkarzinom, ist ein maligner Tumor mit äußerst geringer Neigung zur Metastasierung.

Ätiologie/Pathogenese Entwicklung aus Zellen der Basalschicht, die sich zu Haarfollikeln entwickeln können.

Epidemiologie • Häufigster maligner Hauttumor • Prävalenz steigend ab 45.–50. Lebensjahr • Alter: 60.–70. Lebensjahre • Geschlecht: m > w (insbesondere bei „typischen“ Männerberufen

Provokationsfaktoren • UV-Exposition • Chronische Entzündungsreize • Chronische Immunsuppression • Arsen (Weinbau) • Erbliche Disposition (Gorlin-Goltz-Syndrom) • Entstehung aus Naevus sebaceus

Klinik Glasig wächserner Tumor mit perlschnurartigem Randsaum und Teleangiektasien mit langsamen Wachstum; seltener Hyperkeratosen. Im Verlauf nicht selten Ulzeration. Unterschieden werden folgende Formen: • Noduläres Basaliom: –Häufigste Form –Zeist zentrofazial • Zystisches Basaliom: wachsartiges, durchscheinendes Knötchen • Ulzerierendes Basaliom: –Im Verlauf ulzerieren nahezu alle Basaliome –Meist schmerzlos –Zwei Unterformen werden unterschieden: –Ulcus rodens: flaches Wachstum („Waldrodung“) –Ulcus terebrans: Ulzerationen in die Tiefe mit Arrosion von Knochenstrukturen etc. • Rumpfhautbasaliom: –Erythematosquamöser Plaque –Weniger typische Basaliomzeichen –Stamm und Unterschenkel häufig betroffen –Langsames Wachstum • Sklerodermiformes Basaliom: –In der Dermis wachsend –Keine ausgeprägte epidermale Beteiligung –Tumorgrenzen klinisch kaum definierbar • Pigmentiertes Basaliom: dezente Pigmentation in vielen Basaliomen nachweisbar; gelegentlich sind sie vollständig pigmentiert. Nach vollständiger Exzision gilt der Tumor als geheilt. Rezidive sind jedoch mit 10–15 % nicht selten (lichtgeschädigte Haut, nicht vollständig entfernte Tumoren). Die Metastasierungswahrscheinlichkeit beträgt 0,1–1 %; dies sind meist metaplastische Tumoren mit Übergang in Plattenepithelkarzinome.

• Prädilektionsstellen • UV-exponierte Areale (Stirn, Wangen, Nase, Abb. 13.6 ) Abb. 13.6 Prädilektionsstellen des Basalioms [ L141 ] • Nur an haarfollikeltragender Haut
• Markierung(pink) - Maligne Tumoren > Position 5147
• Diagnostik • Klinisch • Dermatoskopie Leitsymptome des Basalioms: • Perlschnurartiger Randsaum • Teleangiektasien • Gläsern-wächserne Oberfläche • Langsames Wachstum

Histologie • Palisadenförmig angeordnete Tumorstränge • Typisch, aber nicht beweisend, sind Spaltartefakte durch Herauslösen des umhüllenden Muzins

Differenzialdiagnosen • Aktinische Keratosen • Milien • Zysten • Plattenepithelkarzinom • Malignes Melanom: bei pigmentierten Basaliomen • Psoriasis und Morbus Bowen: bei Rumpfhautbasaliomen • Hidrozystom: bei zystischen Basaliomen, insbesondere im Bereich der Augenlider

Spinaliom Definition Das Spinaliom ( Abb. 13.7 ), auch Plattenepithelkarzinom, ist ein maligner Tumor, der von den Keratinozyten der Epidermis ausgeht.

Ätiologie/Pathogenese Maligne Entartung von Keratinozyten durch vielfältige Ursachen, meist auf dem Boden einer chronischen UV-Schädigung

Epidemiologie • Prävalenz: Mittelstellung zwischen Basaliom und Melanom • Inzidenz: ca. 15–20 : 100.000 pro Jahr • Alter: 60.–80. Lebensjahre • Geschlecht m > w (berufsbedingte UV-Exposition

Provokationsfaktoren • UV-Exposition • Chronische Entzündungsreize • Chronische Immunsuppression • Arsen (Weinbau), Teer, Röntgenstrahlen, Tabak (Lippenkarzinome!) • Humane Papillomviren („High-Risk-“Typen) • Entstehung aus aktinischen Keratosen (Präkanzerosen

Klinik Initial zeigen sich zumeist hautfarbene, fest haftende Hyperkeratosen. Im Verlauf entsteht dann ein exophytisch/endophytisches Wachstum von Tumoren mit erhöhter Verletzlichkeit. Gelegentlich kann sich ein Cornu cutaneum ausbilden. Die Tumoren wachsen langsam und schmerzlos; bei Übergang in invasives Wachstum wird dieses oft deutlich schneller. Spinaliome metastasieren selten, zunächst lymphogen in die lokoregionären Lymphknoten; hämatogene Metastasierung ist deutlich seltener und erfolgt ggf. später. Eine Sonderform stellt das Keratoakanthom ( Abb. 13.8 ) dar. Es gilt als ein hoch differenziertes Plattenepithelkarzinom mit Neigung zur Spontanheilung. Typisch ist ein zentraler Hornkrater in der Läsion

Prädilektionsstellen • UV-exponierte Areale (Stirn, Wangen, Nase) • Am gesamten Integument möglich

Differenzialdiagnosen • Keratoakanthom: schnelleres Wachstum, zentraler Hornpfropf • Aktinische Keratosen • Basaliom: perlschnurartiger Randsaum, Teleangiektasien • Morbus Bowen • Seborrhoische Keratose: gepunzte Oberfläche • Verruca vulgaris • (Amelanotisches) Melanom • Hautmetastasen

Melanom Definition Das maligne Melanom ist ein höchst aggressiver Tumor mit frühzeitiger lymphogener und hämatogener Metastasierung

Ätiologie/Pathogenese Maligne Entartung der Melanozyten; wichtigster Triggerfaktor ist die UV-Exposition, weniger in kumulativer, als in kurzer und hoher Dosis. Schwere Sonnenbrände (insbesondere im Kindesalter ) begünstigen die Entstehung von Melanomen Jahre bis Jahrzehnte später

Provokationsfaktoren • Heller Hauttyp • Immunsuppression • Xeroderma pigmentosum • Positive Familienanamnese • Hohe Anzahl von NZN (> 30) • Kongenitale NZN • Dysplastische NZN

Klinik Unterschiedlich pigmentierter Tumor; je nach Typ makulöser, knotiger bis polyzyklischer Aufbau. Im Verlauf Größenprogredienz, gelegentlich Juckreiz und Sekretion bzw. Blutung. Unterschieden werden folgende Typen: • Superfiziell spreitendes Melanom (SSM, Abb. 13.9 ) Abb. 13.9 Superfiziell spreitendes Melanom [ T427 ] –Häufigster Typ (ca. 60 % ) –Altersgipfel 50–60 Lebensjahr –Jahrelanges horizontales Wachstum –Übergang in vertikales Eindringen, dann häufig mit nodulären Anteilen –Multiple Farbschattierungen innerhalb eines Tumors –Häufig amelanotische Regressionszonen • Noduläres Melanom (NMM, Abb. 13.10 ) Abb. 13.10 Noduläres Melanom der Hand [ M591 ] –Rund 25 % der Melanome –Altersgipfel in etwa wie SSM –Meist de novo entstehend –Knotiges Wachstum mit schnellem Wachstum in die Tiefe –Erosionen und Ulzerationen –Häufiger amelanotische Varianten –prognostisch ungünstigster Typ (späte Diagnose) • Akrolentiginöses Melanom (ALM) –Selten (5 %) –Altersgipfel um 60. Lebensjahr –Lokalisation an den Akren (prinzipiell kein eigenständiger Melanomtyp) –Lange horizontale Wachstumsphase –Meist Übergang in NMM • Lentigo-maligna-Melanom (LMM) –Selten (5 %) –Erkrankung des höheren Alters ( 70.–90. Lebensjahr ) –Auf dem Boden einer Lentigo maligna im Bereich stark lichtgeschädigter Haut –Langsamer, protrahierter Verlauf –Ausgedehnte horizontale Wachstumsphase –Später Übergang in knotiges Wachstum • Amelanotische Melanome, unklassifizierbare Melanome –Vollständig amelanotische Melanome sind äußerst selten. –Meist noduläre maligne Melanome –Lokalisation an melanozytenhaltigen Epithelien (Retina, Schleimhaut) –Häufig Zufallsbefund, daher meist fortgeschritten Der Verlauf ist abhängig von der Tumordicke nach Breslow, der Ulzeration, der Lokalisation und vielen weiteren Faktoren.

ABCDE-Regel: Grobe Selbstuntersuchung bei Risikopatienten; mehr als zwei Symptome sollten weitere Untersuchungen nach sich ziehen. –A symmetrie: Es lässt sich keine Symmetrie-bzw. Spiegelebene im Tumor finden. –B egrenzung: Die Melanome sind meist unscharf und polyzyklisch begrenzt. –C olor: Die Färbung ist nur selten einheitlich, meist finden sich schwarze und bräunliche Areale unterschiedlichster Schattierungen, oft auch unpigmentierte Regressionszonen. –D urchmesser: Pigmentflecke > 5 mm Durchmesser sind auffällig. –E nlargement/ E rhabenheit: Pigmentläsionen mit Größenprogredienz oder neuem knotigen Anteil sind verdächtig

Differenzialdiagnosen • Nävuszellnävus • Seborrhoische Keratose • Granuloma pyogenicum • (Pigmentiertes) Basaliom • Plattenepithelkarzinom

Lymphome sind maligne Proliferationen von Lymphozyten der B-und T-Zell-Reihe, die aus allen Reifestufen entstehen können. Die Hautlymphome gehören zu den Non-Hodgkin-Lymphomen. Die Einteilung erfolgt in: • Primär kutane Lymphome: Erkrankung bleibt mindestens sechs Monate auf die Haut beschränkt • Sekundär kutane Lymphome: Hautmanifestationen von Lymphomen anderer Organe oder von Leukämien

Definition Die Mycosis fungoides ( MF, Abb. 13.14 ) ist ein in Stadien verlaufendes, primär kutanes Lymphom der T-Zellreihe

Ätiologie/Pathogenese Die eigentliche Ätiologie ist ungeklärt. Eine genetische Disposition wird neben der Beteiligung des humanen T-Zell-Lymphom-Virus-1 (HTLV-1) vermutet. Das Virus spielt in Europa jedoch kaum eine Rolle, häufiger findet es sich in Asien

Epidemiologie • Häufigstes kutanes Lymphom • Alter: Auftreten ab 50. Lebensjahr, aber auch früher möglich • Geschlecht: m : w = 2–3 : 1

Klinik Typisch ist ein chronischer, stadienhafter Verlauf. Die einzelnen Stadien existieren nebeneinander, namensgebend ist dabei die fortgeschrittenste Läsion. Leitsymptom ist ein außerordentlich starker Juckreiz der Läsionen und eine B-Symptomatik (Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust > 10 %). Im Verlauf ist ein Übergreifen auf das Knochenmark, den Lymphknoten und seltener innerer Organe möglich. Spontanheilungen werden beschrieben, sind aber insgesamt selten. • Ekzemstadium: große, bräunlich-erythematöse Makulä mit atrophischer Haut und leichter Schuppung • Plaquestadium: Die Makulä zeigen eine zunehmende Infiltration und eine epidermale Beteiligung mit ausgeprägter Schuppung und schärferer Begrenzung. Innerhalb der Makulä und Plaques finden sich Inseln unbefallener Haut: „nappes claires“. • Tumorstadium: Nach jahrelangem Verlauf entstehen schnell wachsende und ulzerierende Knoten

Prädilektionsstellen • seitliche Stammpartien • Innenseiten von Oberarmen und Oberschenkel • Intertrigines (seltener

Differenzialdiagnosen • Ekzemstadium: mikrobielles Ekzem und andere, Tinea corporis, Parapsoriasis en petite plaques • Plaquestadium: Psoriasis vulgaris, Lupus erythematodes (subakut-kutan) • Tumorstadium: Hautmetastasen, andere Lymphome, Pseudolymphom

Therapie • Chirurgisch: Solitäre Herde können exzidiert werden. • Phototherapie: –PUVA –Extrakorporale Photopherese • Lokal: –Glukokortikoide –Retinoide • Systemisch: –MTX –Retinoide –Interferon –Bexaroten –CHOP –Rekombinante Antikörper –Andere Chemotherapien

Definition Das Sézary-Syndrom ist ein primär kutanes T-Zell-Lymphom mit Erythrodermie und lymphomatoiden Zellen im peripheren Blut. Wird häufig als leukämische Verlaufsform der MF angesehen, dies ist jedoch nicht unumstritten.

Ätiologie/Pathogenese Analog der Mycosis fungoides

Klinik Charakteristische Trias aus • Erythrodermie, • generalisierter Lymphadenopathie und • Nachweis von T-Lymphozyten im peripheren Blut (Sézary-Zellen). Weiterhin zeigt sich im Verlauf eine Xerosis cutis mit Exkoriationen aufgrund des ausgeprägten Juckreizes und Zeichen der Lichenifikation. Im fortgeschrittenen Stadium können Haar-und Nagelwachstumsstörungen auftreten. Eine B-Symptomatik findet sich häufig. Der Verlauf ist schlechter als bei der MF, die 5-JÜR beträgt < 10

Differenzialdiagnosen Andere Erythrodermien

Es handelt sich dabei um Mastzellproliferationen, die sich lokalisiert (Mastozytom) oder disseminiert (Urtikaria pigmentosa) in der Haut befinden. Der Übergang in maligne Mastzellleukämien ist möglich, jedoch äußerst selten

Definition Das Mastozytom ist eine umschriebene Proliferation unreifer Mastzellen.

Epidemiologie • Selten • Bereits neonatal vorhanden oder es tritt innerhalb der ersten Lebensmonate auf