Biochemija 1 laboratorinis (12* 14 15)

• Norma 300-500 g/parai
• 55-65% dienos davinio energetinės vertės:
• Polisacharidai (krakmolas, glikogenas)- 60%
• Mono- ir disacharidai (gliukozė, fruktozė, sacharozė, laktozė, galaktozė) – 30% (arba 10% dienos davinio kaloringumo)
• Skaidulinės maisto medžiagos 30 g/p

• Monosacharidai (aldozės, ketozės),
• oligosacharidai (disacharidai, trisacharidai, heterooligosacharidai),
• polisacharidai heteropolisacharidai, struktūriniai ir rezerviniai homopolisacharidai)

• Rūgštys: susidaro oksiduojant monosacharidų aldehido grupę arba hidroksigrupę, pvz.: gliukono rūgštis, gliukurono rūgštis, gliukaro rūgštis.
• Alkoholiai: susidaro redukuojant aldehido ar ketono grupę, pvz.: sorbitolis, manitolis, ksilitolis, ribitolis.
• Heksozaminai (aminosacharidai): susidaro hidroksigrupę pakeitus aminogrupe, pvz.: gliukozaminas, galaktozaminas.
• Deoksiheksozė (metilpentozė): pentozė, kurios OH grupė pakeista vandenilio atomu prie C6 atomo, pvz.: fukozė
• Fosforo rūgšties esteriai: tarpiniai angliavandneių apykaitos produktai, dažniausiai reaguoja C1 ir C6 hidroksigrupės, pvz.: gliukozės-1-fosfatas, gliukozės-6-fosfatas, gliceraldehido-3-fosfatas, fruktozės-6-fosfatas

• Maltozė- salyklo cukrus. Glc α(1->4) Glc
• Laktozė- pieno cukrus. Gal β (1->4) Glc
• Sacharozė- valgomasis cukrus. Glc α(1->2) Fru β

~2-8%

• Laktozės atsiradimas šlapime.
• Virškinimo fermento laktazės, skaidančio laktozę, nepakankamumas arba šio fermento aktyvumo sumažėjimas.
• Naujagimių organizme trūkstant laktazės
• suaugusiam po žarnyno ligų

• Fruktozė gaunama iš sacharozės, medaus, vaisių, sorbitolio. Daugiausia metabolizuojama kepenyse.
• Fruktozę fruktokinazė verčia fruktozės-1-fosfatu, o heksokinazė- fruktozės-6-fosfatu.
• Fruktozės apykaitos sutrikimai: fruktozurija, fruktozemija.
• Fruktozės netoleravimo simptomai: pykinimas, vėmimas, hipoglikemija, kepenų pažeidimas, glikogenolizės, glikolizės sutrikimai.

• Pagrindinis galaktozės šaltinis- laktozė. Metabolizuojama kepenyse.
• Galaktozė veikiant galaktokinazei verčiama galaktozės-1-fosfatu, jis veikiant galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazei verčiamas gliukozės-1-fosfatu, jis veikiant foffogliukomutazei verčiamas gliukozės-6-fosfatu, kuris gali dalyvauti glikolizėje.
• Galaktozės apykaitos sutrikimai: galaktokinazės stoka (galaktozemija, galaktozės patekimas į audinius, katarakta), galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės stoka (pykinimas, vėmimas, hipoglikemija, hepatomegalija, cirozė, nervinio audinio pažeidimas.

• Gliukozės: Triomerio (pašildžius- raudona) ir Nilenderio (juodos nuosėdos).
• Felingo- gliukozės koncentracija šlapime
• Fišerio- gliukozei nuo laktozės atskirti
• Selivanovo (ketozėms nuo aldozių atskirti)
• Reakcija pentozėms nuo heksozių atskirti

• Gyvūnų rezervinis polisacharidas homopolisacharidas.
• Sudaro 10% kepenų bendro svorio, raumenų 1-2%
• Sudarytas iš α-D-gliukozės monomerų, sujungtų α1-4 ir α1-6 glikozidiniai ryšiais

• Glikogenezės metu gliukozės-6-fosfatas verčiamas gliukozės-1-fosfatu, šis- glikogenu.
• Gali vykti bet kurioje ląstelėje, bet daugiausia kepenyse. Padidėjus gliukozės koncentracijai kraujyje.
• Reguliacinis fermentas glikogensintazė, reguliuojama alosteriškai ir kovalentinės modifikacijos būdu.
• Alosteriniu būdu aktyvina gliukozės-6-fosfatas ir ATP.
• Kovalentinės modifikacijos- grįžtamojo fosofrilinimo būdu fosforilinta neaktyvi (veikiant gliukagonui ir adrenalinui), nefosforilinta- aktyvi (veikiant insulinui).

• Glikogenolizė vyksta glikogeno skilimą katalizuojant fosforilazei ir susidarant gliukozės-1-fosfatui, kuris veikiant mutazei verčiamas gliukozės-6-fosfatu.
• Sumažėjus gliukozės koncentracijai kraujyje.
• Reguliacinis fermentas glikogeno fosforilazė, reguliuojama alosteriškai ir kovalentinės modifikacijos būdu.
• Alosterinė reguliacija: aktyvina AMP, slopina gliukozės-6-fosfatas, ATP, laisva gliukozė.
• Kovalentinė modifikacija: nefosforilinta- neaktyvi, fosforilinta- aktyvi. Grįžtamąjį fosforilinimą vykdo fermentai, kurių veikimą reguliuoja hormonai. Glikogenolizę slopina insulinas, aktyvina gliukagonas adrenalinas.

ligos, pasireiškiančios nenormaliu glikogeno susikaupimu širdyje, kepenyse, inkstuose ir raumenyse.

• Gliukozurija – gliukozės koncentracijai kraujyje esant didesnei nei inkstų slenkstis (9-10mmol/l), gliukozė skiriasi su šlapimu.
• Nerenalinės
• 1) alimentinė- pavalgius, po intraveninės gliukozės infuzijos
• 2) patologinė- insulino sintezės ar jo sekrecijos sutrikimai.

Renalinės – dėl inkstų kanalėlių ląstelių membranų pažeidimų.

Cukraligė – liga, kurią sukelia angliavandenių apykaitos sutrikimai, lemiantys gliukozės kiekio kraujyje padidėjimą (hiperglikemija), arba sumažėjimą (hipoglikemija)

• Sudėtiniai baltymai, kurių prostetinė grupė- angliavandeniai. Proteoglikanai ir tikrieji glikoproteinai.
• Proteoglikanai randami jungiamajame audinyje, 95% angliavandeniai (glikozaminoglikanai- heteropolisacharidai), kurie su baltymais jungiasi O- glikozidiniu ryšiu.
• Tikrieji glikoproteinai- 98% baltymai, angliavandeniai (heterooligosacharidai) su baltymais jungiais O- ir N- glikozidiniais ryšiais

• Proteoglikanai randami jungiamajame audinyje.
• 95% angliavandeniai (glikozaminoglikanai- heteropolisacharidai), kurie su baltymais jungiasi O- glikozidiniu ryšiu.
• Funkcijos: polianijonai, svarbūs vandens pasiskirstymui, mitybinė f-ja.

• GAG yra linijiniai heteropolisacharidai, sudaryti iš pasikartojančių disacharidų.
• Disacharidą sudaro aminosacharidas ir urono rūgštis.
• Prijungti prie baltymų sudaro proteoglikanus.
• Hialurono rūgštis: kremzlė, sausgyslės, sąnarių skystis.
• Heparinas: kraujagyslių sienelė, plaučiai, kepenys.
• Chondroitinsulfatai: kremzlė, sausgyslės,raiščiai, oda.
• Keratansulfatai: ragena, kremzlė.
• Dermatansulfatai: oda, kraujagyslės, širdies vožtuvai.

Grupė paveldimųjų ligų. Priežastis- sutrikęs GAG skaidymas lizosomose. Sukelia hidrolizės fermentų stoka. Jungiamajame audinyje kaupiasi iš dalies suskaidyti angliavandeniai.

Globulinai + heterooligosacharidai

• Fukozė- monosacharidas heksozė. Įeina į apoproteinų struktūrą.
• Sialo rūgštis- įeina į glikoproteinų ir gangliozidų sudėtį. Įeina į ląstelių apvalkalų sudėtį. Yra glikoforinų sudėtyje.

• Ceruloplazminas: ŪFB, perneša varį.
• Transferinas: perneša trivalentę geležį.
• Haptoglobinas: Ūfb, perneša laisvą hemoglobiną.
• Orozomukoidas: slopina trombocitų agregaciją.
• Glikoforinas: yra eritrocitų membranose, perneša cukraus molekules, neleidžia eritrocitams prilipti prie kitų ląstelių.
• FIbronektinas: skatina embrioninių ir vėžinių ląstelių vešėjimą ir migraciją, kontroliuoja ląstelės griaučių diferenciaciją ir jų palaikymą, dalyvauja uždegiminiuose ir pataisos procesuose.

• Seromukoidai lieka ištirpę  ir nedenatūruoja pridėjus sulfosalicilo, trichloracto, perchloro rūgščių, o kraujo  plazmos serumo baltymai nusėda. Jie nufiltruojami ir pridedama fosfovolframo rūgšties, kurioje seromukoidai denatūruoja ir nefelometruojama.
• Sumažėja sergant ūminiu hepatitu, kepenų ciroze.
• Padidėja sergant lėtinėmis infekcinėmis, lėtinėmis uždegimų ligomis, nudegimų atvejais.