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Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un gran número de enfermedades que afectan .
- Parénquima del pulmón los alvéolos
- Epitelio alveolar
- Endotelio capilar (espacios entre estas estructuras)
- Tejidos perivasculares y linfáticos
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Cómo se clasifican las EPID:
Debido a sus manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares.
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F O V
No hay un gran consenso sobre el mejor tratamiento para la mayoría de EPID
V
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A que es debido que las EPID son dificiles de clasificar
Porque se conocen más de 200 enfermedades individuales, que se caracterizan por una afección difusa del parénquima pulmonar, como enfermedad primaria o como parte importante de un proceso multiorgánico, como puede suceder en las enfermedades del tejido conjuntivo.
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En base la histologia la EPID se divide en dos grupos
1) Las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes
2) Las que tienen reacciones granulomatosas predominates en las zonas intersticiales o vasculares
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Las principales categorías de las enfermedades pulmonares inflamatorias alveolares e intersticiales tiene una respuesta pulmonar que se caracteriza por
Alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis
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Causas conocidas de las EPID inflamatorias
- Amianto/Asbesto
- Humos,gases
- Sustancias químicas
- Fármacos(antibióticos, amiodarona, oro)
- agentes quimioterápicos
- Radiación
- Neumonía por aspiración
- Secuela del síndrome apneico del adulto
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Causas desconocidas de las EPID inflamatorias
- Neumonías intersticiales idiopáticas
- Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial ordinaria)
- Neumonía intersticial descamativa
- Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria
- Neumonía intersticial aguda (lesión alveolar difusa)
- Neumonía organizativa criptógena (bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa)
- Neumonía intersticial inespecífica
- Enfermedades del tejido conjuntivo
- Lupus eritematoso diseminado, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, esclerosis sistémica
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Causas conocidas de respuesta pulmonar granulomatosa
- Neumonitis por hipersensibilidad (polvos orgánicos)
- Polvos inorgánicos: silicato de berilio
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Causas desconocidas de respuesta pulmonar granulomatosa
- Sarcoidosis
- Granulomatosis de células de Langerhans (granuloma eosinófilo del pulmón)
- Vasculitis granulomatosa
- Granulomatosis de Wegener, granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
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Patogenia de las EPID
- Las EPID son trastornos no neoplásicos y no se deben a agentes infecciosos
- identificados.
Se desconoce la vía (o vías) exacta desde la lesión a la fibrosis. Aunque hay múltiples agentes iniciadores de la lesión, las respuestas inmunopatógenas del tejido pulmonar son limitadas y los mecanismos de reparación tienen rasgos comunes.
- Por lo tanto, los dos patrones histopatológicos principales son uno:
- granulomatoso y otro en el que predominan lainflamación y la fibrosis
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Caracteristicas de la enfermedad pulmonar granulomatosa
- Acumulación de linfocitos T
- macrófagos
- células epitelioides organizadas en estructuras discretas (granulomas) en el parénquima pulmonar.
Las lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta fibrosis.
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Evaluacion inicial para pacientes con EPID
- Historia clínica: es fundamental ya que puede llevarnos al diagnóstico en un número
- estimable de casos:
Historia ocupacional, hábitos.
Uso de medicamentos (amiodarona, bleomicina, ácido acetilsalicílico, nitrofurantoína, ciclofosfamida)
Padecimientos de enfermedades con capacidad de afectar el paréquima pulmonar (colagenosis)
Antecedentes familiares de enfermedades que pueden manifestarse con TRANSTORNOS intersticiales (neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, Niemann-Pick, Gaucher)
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Los pacientes con EPID solicitan atención médica debido principalmente a la aparición de
- disnea progresiva con el ejercicio o a una tos persistente, no productiva.
- Puede haber hemoptisis, sibilancias y dolor torácico.
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Cuales EPID presentan sibilancia
Neumonía eosinófila crónica, síndrome de Churg-Strauss
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El empeoramiento repentino de la disnea, sobre todo si se asocia a dolor torácico agudo, puede indicar
Un neumotórax espontáneo
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EPID en los que se puede ver hemoptisis y esputos sanguinolentos
síndromes de hemorragia alveolar difusa,esclerosis tuberosa y vasculitis granulomatosa.
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La astenia y la pérdida de peso son comunes en todas las enfermedades pulmonares
intersticiales.
V
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Los crepitantes pueden presentarse en ausencia de anomalías en la radiografía torácica.
V
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En que momento se escuchan los roncus en los pacientes con bronquiolitis
Al final de la inspiración
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Existen cinco patrones radiológicos básicos en las EPID
reticular, nodular, retículo nodular, lineal y en panal
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Patron radiologico en el cual se ven una serie de opacidades curvilineales que pueden ser comparadas con una red de tamaño variable
Patron reticular
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Variables de las que depende el patron reticular
El grado de engrosamiento del espacio intersticial y el efecto que la participación del intersticio ejerza sobre los espacios parenquimatosos
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Lesiones discretas más o menos esféricas que se acumulan dentro del intersticio.
Patron nodular
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Subdivision del patron nodular
Micronodular (menor de 1 mm), pequeño (de 1 a 3 mm), mediano (3 a 5) y grande (más de 5 mm)
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se forma por una mezcla de depósitos nodulares y engrosamientos lineales a través de todo el espacio intersticial.
PATRÓN RETICULONODULAR
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Resulta de engrosamiento de tejidos en los paquetes broncoarteriales.
PATRÓN LINE Al
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Se refiere a un estado avanzado de fibrosis intersticial pulmonar en el cual el parénquima de un pulmón normal es reemplazado por espacios quísticos separados por una cantidad variable de tejido fibroso.
PATRÓN EN PANAL
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características preferentes en patron en panal
quistes de 5 ó más mm; estos quistes poseen una pared engrosada y producen como consecuencia una distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar
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El mejor examen de gabinete para la deteccion precoz y la confirmacion de una posible EPID es
TC
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Hallazgo comun pero inespecifico en la mayor parte de las EPID
Una reducción de la capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono (DLco)
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A que se debe una reducción de la capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono (DLco)
A la desaparición de los capilares alveolares pero, sobre todo, al desequilibrio de la relación ventilación-perfusión.
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Se reservará para aquellos casos en los que no se ha podido determinar el diagnóstico con las exploraciones previas y siempre que las condiciones del paciente lo permitan.
Biopsia pulmonar quirúrgica
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Tratamiento de las EPID
- - Eliminación del agente causal, cuando se conozca.
- - Identificación precoz.
- - Supresión agresiva del proceso inflamatorio agudo y crónico.
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Tratamiento para cor pulmonar
Diuréticos y flebotomía
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Base del tratamiento para suprimir la alveolitis
Glucocorticoides
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Dosis de glucocorticoides para el tratamiento para suprimir la alveolitis
- - Prednisona 0.5 a 1 mg/kg VO 1 vez al día por 4 a 12 semanas.
- - La ciclofosfamida y la azatioprina (1 a 2 mg/kg de peso suele necesitar de ocho a 12 semanas).
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Fármacos que se usan cuando hay un fracaso del tratamiento con glucocorticoides
- Metotrexato.
- Colquicina.
- Penicilamina.
- Ciclosporina.
- Colchicina 0.6-1.2 mg/d x 6 meses.
- OTROS
- Penicilamina 125-1 000 mg/día.
- Metotrexate 10-15 mg/semana.
- Ciclosporina A 5 mg/kg/día.
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Complicaciones de la EPID
- Insuficiencia respiratoria
- Hipertensión pulmonar
- Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)
- Muerte
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Signo radiológico de mal pronóstico:
- "panal de abejas" (espacios
- quísticos pequeños y fibrosis progresiva)
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Para el Dx de las EPID En la mayor parte de los casos la radiografía de tórax es específica y suele permitir un diagnóstico concreto.
FALSO- es inespecífica y no da un dx concreto.
- SE UTILIZA LA TC PARA UNA DETECCIÓN PRECOZ
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% de los pacientes con EPID que tienen antecedente de tabaquismo:
Entre 66 y 75%
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F O V
La disnea es una queja frecuente e importante en los pacientes
con EPID, estas pueden ser acompañadas frecuentemente con otros sg y st como dolor toracico, sibilancias y hemoptisis
- ES UNA FALSA MENTIRA porque aunque la disnea sí es frecuente, dolor torácico, las sibilancias y la hemoptisis no lo son, salvo condiciones especiales.
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- Las sibilancias: neumonía
- eosinófila crónica, síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y
- sarcoidosis.
- La hemoptisis y los esputos
- sanguinolentos pueden verse en los síndromes de hemorragia alveolar difusa.
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F O V
La astenia y la pérdida de peso son comunes en todas las enfermedades pulmonares intersticiales.
Totalmente cierto!
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SÍNTOMAS Y SIGNOS RESPIRATORIOS
COMUNES (3)
RAROS
- COMUNES:
- disnea
- astenia
- pérdida de peso
- RARAS:
- sibilancias
- dolor torácico
- hemoptisis
- esputos sanguinolentos
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Hallazgos a la exploración física que podemos encontrar en algunos pacientes con enfermedad avanzada
- Cianosis
- Dedos en palillo de tambor
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Entre las contraindicaciones relativas de la
biopsia pulmonar se incluyen:
- Enfermedad cardiovascular grave
- patrón en "panal de abeja" y otras pruebas radiográficas de enfermedad difusa terminal
- disfunción pulmonar grave u otros riesgos quirúrgicos importantes,especialmente en los ancianos.
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