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Etiología de LES
Ø Desconocida
Ø Factores genéticos
- Ø Factores ambientales
- a) Luz ultravioleta B
- b) Hormonas sexuales
- c) Tipo de alimentación
- d) Agentes infecciosos
- e) Exposición a ciertos medicamentos
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3 elementos fundamentales de la autoinmunidad que producen lupus?
Producción de autoanticuerpos
Formación de complejos inmunes
Citotoxicidad mediada por células (hipersensibilidad III)
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En LES la relacion mujer- hombre es
- 2:1 en extremos de la vida;
- (en edad reproductiva la relación es Mujer 9:1 hombre)
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El 76.7% de personas con LES está en la siguiente edad
Entre los 14-41 años de edad.
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Se considera como un probable agente infeccioso que puede desencadenar LES en individuos susceptibles
VEB
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Los medicamentos mas relacionados a Lupus Like o Medicamentoso son:
Hidralazina, procainamida, isoniacida, metildopa, sulfonamida, penicilamina, anticonceptivos.
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Manifestaciones clínicas de LES
Musculoesqueléticas
Mucocutáneas
Neurológicas
Renales
Cardíacas
Pulmonares
Hematológicas
- Constitucionales (fiebre, pérdida de peso, malestar
- general, apatía)
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Es el signo más común de la enfermedad LES
Artritis (en 75 a 90% de los casos).
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La afección articular típica (deformidad) en LES es
Artropatía de Jaccoud
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Manifestaciones mucocutaneas -
Agudas:
- a) Eritema malar “alas demariposa”
- b) Eritema generalizado y buloso (ampollas)
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- Lupus cutáneo sub agudo:
a) Anular-policíclico
b) Pápulo escamoso-Lupus
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Lupus cutáneo crónico:
a) Discoide localizado y generalizado
b) Lupus profundo
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Debe de ser considerado como órgano blanco de LES
Riñón
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Son signos de mal pronóstico en LES
Hipertensión
Linfopenia
Bajos niveles de complemento sérico (c3, c4).
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Hallazgos en EGO que indican inflamación glomerular
Proteinuria
Hematuria
Cilindruria: hemática, granular o hialino
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En el pulmón, LES puede afectar
Pleura (Pleuritis con o sin derrame)
Parénquima ( Enfermedad pulmonar intersticial, Hemorragia pulmonar)
Vasculatura pulmonar (disfunción diafragmática)
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Criterios diagnósticos de AAR para LES
- 1. Lupus cutáneo agudo
- 2. Lupus cutáneo crónico
- 3. Úlceras orales o nasales
- 4. Alopecia no cicatrizal
- 5. Sinositis (2 o más articulaciones)
- 6. Serositis
- 7. Enfermedad renal
- 8. Manifestación neurológica
- 9. Anemia hemolítica
- 10. Leucopenia menor de 4,000 o linfopenia < 1,000
- 11. Trombocitopenia < 100,000
- 12. Trastorno inmunológico
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Artritis en LES (según Academia Americana de Reumatología)
- Artritis no erosiva que compromete dos o más
- articulaciones periféricas caracterizadas por dolor, tumefacción o derrame.
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Enfermedad hematológica como criterio de LES (según Academia Americana de Reumatología) comprende
Anemia hemolítica con reticulocitosis
Leucopenia<4,000/mm3 en dos o más ocasiones
- Trombocitopenia<100,000/mm3 en ausencia de fármacos
- sospechosos.
Linfopenia<1500/mm3 en dos o más ocasiones
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Transtorno inmunológico como criterio de LES (según Academia Americana de Reumatología) comprende
a. Anti DNA
b. Anti-Sm:
c. Serología falsa positiva para sífilis con persistencia por más de 6 meses
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Nuevos Criterios inmunológicos
ANA
Anti DNAb.
Anti-Sm
Anticuerpos antifosfolípidos positivos
Complemento bajo C3,4 CH50
Prueba de coombs directo +
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Examen con 100% sensibilidad- especificidad (+) en LES. Es considerado el más certero e ideal.
Anticuerpo Antinucleosoma
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Es considerado el método diagnóstico más sensible para diagnosticas LES (97%), pero no el más específico
ANA
(a saber si es el mismo del anterior :S porque difiere el %)
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ANA + en personas sanas en un
10%
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Tipos de ANA
- Naturales (niños y adultos mayores)
- Infecciosos (transitorios, no autoinmunes)
- Autoinmunes
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Complicaciones maternas y fetales de LES en embarazo
Maternas: HTA, NEFRITIS, ECLAMPSIA, PRECLAMPSIA
Fetales: aborto espontaneo, parto prematuro
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Contraindicación de embarazo en LES
Hipertensión pulmonar severa
EPOC
ICC
ERC no terminal
Preclampsia severa en embarazos previos
Evento cerebrovascular reciente
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Tratamiento de LES
Educar al paciente.
Antiinflamatorios: manifestaciones musculoesqueléticas
Manifestaciones autoinmunes: cloroquina o hidroxicloroquina, esteroides tópicos en las lesiones cutáneas.
Inmunosupresores: Reguladores del trastorno inmunológico.
Plasmaferesis: en casos severos y agudos.
Inmunoglobulinas: En casos de LES que peligre la vida
Micofenolato
Ciclofosfamida
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Sindrome antifosfolípidos SAF
Es un desorden protrombotico que puede afectar venas y arterias
Venas profundas de los miembros inferiores son las más frecuentes.
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La relación de Fenómenos de Trombosis y/o Patología Obstétrica mas la presencia de Anticuerpos Antifosfolípidos, recibe el nombre de:
SAF
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SAF se clasifica en:
PRIMARIO: es el SAF sin ninguna otra patología
SECUNDARIA: cuando acompaña a otra enfermedad (ej. LES+SAF, Art.Rematoide+SAF, etc).
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Manifestación principal de SAF
Obstétrica
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Trombosis múltiples recurrentes en diferentes
niveles (órganos o sistemas) que tiene alta mortalidad a pesar del tratamiento, si se descubre a tiempo tiene probabilidad de sobrevida de 30%.
SAF catastrófico
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DIAGNOSTICO DE SAF
Trombosis venosa o arterial en algúna parte delcuerpo
Patología obstétrica
Anticuerpos antifosfolipidos
(UN CRITERIO CLINICO MAS UN CRITERIO DE LABORATORIO Confirma el Diagnóstico)
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¿Qué se excluye como diagnóstico clínico en trombosis vascular?
Trombosis venosa superficial
Si hay inflamación de la pared vaso
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Criterios de laboratorio para diagnóstico de SAF
Anticuerpo anticardiolinas IgG o IgM en sangre (títulos medios a altos)
Anticoagulante lúpico en plasma
*Ambos presentes en 2 ocasiones o más en por lo menos 6 semanas
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