-
Quelle est l'incidence de l'exstrophie vésicale?
1 sur 10 000 à 1 sur 50 000 naissances vivantes
p.3325
-
Quel est le ratio homme-femme pour les extrophies vésicales?
2.3:1 à 5-6:1
p.3325
-
Quel est le le risque de récidive dans une famille qui a déjà eu un cas d'exstrophie vésicale?
1 pour 100
p.3325
-
Quel est le risque pour un patient qui présente une extrophie vésicale d'avoir un enfant avec une extrophie vésicale?
1 sur 70 (500X plus que la population générale)
p.3326
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Quelle est la cause embryologique du complexe exstrophie-épispadias?
the failure of the cloacal membrane to be reinforced by ingrowth of mesoderm
p.3327
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Quelles sont les malformations présentes au niveau osseux chez les patients avec un complexe d'extrophie-epispadias? (5)
- rotation externe de l'aspect postérieur du pelvis de 12 degrés
- rétroversion de l'acétabulum
- rotation externe de 18 degrée du pelvis antérieur
- racourcissement de 30% des rameaux pubiens
- diastase de la symphyse pubienne
p.3328
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Le muscle élévateur de l'anus est positionnée en plus grande proportion en postérieur ou en antérieur de l'anus pour les patients avec un complexe extrophie-epispadias que la population générale?
- plus en postérieur
- (60% postérieur vs 52% dans la population générale)
- aussi le muscle est plus étirer et moins en forme de dôme
- p.3329
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Les omphalocèles sont plus fréquents avec les extrophies vésicales ou les extrophies cloacales?
cloacales
p.3330
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Quel % des garçons et des filles avec une complexe extrophie-hypospadias vont présenter une hernie inguinale?
- garçons: 81.8%
- filles: 10,5%
p.3330
-
l'anus est positionné antérieurement ou postérieurement chez les patients avec un complexe extrophie-epidspadias?
- antérieurement
- sont à la limite postérieure du triangle de défaut fascial
p.3330
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Que doit-on éliminer si un patient qui a déjà eu une fermeture d'une extrophie vésicale se présente avec un prolapsus rectal?
il faut suspecter une obstruction du l'urètre postérieur ou du bladder outlet et on doit faire une cystoscopie
p.3330
-
Vrai ou faux
Les corps caverneux des hommes avec un complexe extrophie-épispadias sont de la même longueur que ceux des hommes d'âge correspondante mais on l'air plus court en raison la large séparation de leurs attaches crurales.
- Faux
- la portion antérieur des corps caverneux est ad 50% plus courte
- la portion postérieure est de taille similaire
- mais les corps caverneux ont un diamètre un peu plus grand
p.3330
-
Où est située la prostate des patients avec une complexe extrophie-epispadias? Comment est la PSA libre et totale?
- en postérieur de l'urètre
- pas autour
PSA présente mais avec une chiffre moindre
p.3331
-
Quelles sont les anoamlies des vésicules séminales et des canaux déférents chez les patients avec un complexe extrophie-epispadias?
- ils sont normaux!
- mais peuvent être atteints lors des chirurgies de reconstruction...
- p.3331
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Décrire les anomalies génitales des patientes avec un complexe extrophie-epispadias
- vagin court mais diamètre normal
- orifice vaginal sténotique et déplacé antérieurement
- clitoris bifide
- lèvre, mont du pubis et clitoris divergents
- le col de l'utérus entre dans la paroi antérieure du vagin
les ovaires et les trompes de fallopes sont normaux
p.3332
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Peut-on conclure avec le bébé à la pouponnière de si la quantité de vessie est suffisante ou non pour une reconstruction pour un patient avec une extrophie vésicale?
non on doit examiner en salle d'opération quand le patient dort et qu'il est relaxé. Il peut y avoir un peu de vessie de caché sous le fascia non visible à l'état d'éveil
p.3333
-
Vrai ou faux
La vessie des patients avec extrophie est fibrotique et à haut risque de tranformation maligne.
- Faux
- la vessie peut être d'apparence tout à fait normale! Elle a un peu moins de fibres nerveuse
- elle peut être fibrotique, pleines de polypes, de métaplasie, cystite cystica et cystite glandularis
- le risque d'adénocarcinome est augmenté surtout s'il y a de la cystite glandularis
p.3333
-
Quel % des patients avec extrophie vésicale ont du reflux vésico-urétérale?
100%
p.3334
-
Quand corrige-t-on le reflux des patients avec extrophie vésicale.
- Normalement, on attend pour le faire en même temps que la chirurgie de reconstruction du col vésicale.
- Si des infections arrivent avant ce moment, même sous prophylaxie, on peut faire une réimplantation ou du deflux avant
p.3334
-
Comment appelle-t-on un patient avec les anomalies musculosquelettiques d'une extrophie avec une système urinaire intact?
pseudoexstrophy
p.3334
-
Quels sont les signes à l'échographie obstétricale d'une exstrophie vésicale? ()
- absence de remplissage vésical
- ombilic bas implanté
- rameaux pubiens largefs
- petits organes génitaux
- masse de l'abdomen inférieur qui augmente en taille avec l'avancement de la grossesse
p.3336
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Est-ce qu'on doit conseiller à des patients qui attendent un enfant avec une extrophie suspectée d'accoucher en région et d'aller ensuite en centre tertiaire ou d'accoucher directement en centre tertiaire?
- directement en centre tertiaire pour permettre la fermeture de l'extrophie au plus vite
- plus vite c'est fermé, plus il y a de chance que l'enfant n'ait pas besoin d'augmentation vésicale plus tard dans sa vie.
p.3336
-
Dans quel ordre fait-on de façon générale les reconstruction chez les extrophie vésicale et vers quel âge?
- Près de la naissance:
- fermeture de la vessie
- fermeture de la paroi abdominale
- fermeture de l'urètre postérieure
- ostéotomies des os innominés et des iliaques
- à 6 mois à 1 an:
- correction de l'epispadias
- à 4-5 ans:
- reconstruction du col vésical
p.3337
-
Quelles précautions doit-on recommandé à un obstrétricien qui t'appele pour dire qu'il pense venir d'accoucher un patient avec une extrophie vésicale?
- fermer le cordon ombilical avec une soie et non une clampe
- Mettre du saran wrap sur la muqueuse vésicale
- à chaque changement de couche, irriger la muqueuse vésicale avec du salin stérile et changer le saran wrap pour un neuf
p.3337
-
Doit-on envisager un changement de genre chez les extrophie vésicale masculins?
non
p.3337
-
Quelle est la capacité minimale estimée à la naissance qui peut faire penser que la vessie a le potentiel de se développer vers un taille et une capacité adéquate après reconstruction?
5 ml
p.3338
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Que doit-on faire si la vessie d'un patient n'est pas amenable à une fermeture primaire autour de la naissance?
- On ne l'enlève pas tout de suite!!!
- On laisse qeulques mois (6 à 12) poru laisser la plaque vésicale grandir et se donner une chance de la refermer ensuite...
- Si ça marche toujours pas, là envisager autre chose, pas nécessairement un excision...
- p.3338
-
Nommer 3 avantages de faire les ostéotomies pelviennes au moment de la fermeture initiale de la vessie.
diminution de la tension de la paroi abdominale à fermer et élimination du besoin de faire des flap fasciaux
placement de l'unité vésicourétrale profondéement dans l'anneau pelvien ce qui augmente la résistance du col vésical
amène les muscles du plancher pelvien près de la ligne médiane où ils peuvent supporter le col vésical et aider éventuellement au contrôle de la continence urinaire
p.3338
-
Vrai ou faux
Si un enfant de moins de 72h avec une extrophie vésicale a un examen sous anesthésie générale et démontre qu'il a des os pubiens malléables qui permettent une fermeture via une rotation médiale des grands trochanters, on peut faire une fermeture sans ostéotomies.
Vrai
p.3339
-
Quelles sont les 3 avantages des ostéotomies antérieures vs postérieurs?
même position que pour la chx urologique
positibilité de mettre un fixateur externe sous vision directe
meilleure apparence cosmétique post intervention
p.3340
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Quelle est le point de fermeture de la symphyse pubienne qui a démontér le ratio load-to-failure le plus fort?
un point de matelassé horizontal de nylon 2
p.3341
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Vrai ou faux
Tous les patients ont du reflux vésico-urétéral après une fermeture d'extrophie vésicale, on doit donc leur donner une prophylaxie antibiotique.
vrai
p.3346
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Nommer les 2 utilités de faire un VCUG annuellement après une fermeture d'extrophie? Quelle autre imagerie doit-on faire dans le suivi post fermeture d'extrophie?
- évaluer le degré de reflux
- évaluer la capacité vésicale
échographie pour s'assurer que l'arbre urinaire supérieur reste ok
p.336
-
Quels sont les 4 choses à prendre à considération quand on fait une reconstruction pénienne chez un patient avec extrophie?
- correction de la chordée dorsale
- reconstruction urétrale
- reconstruction du gland
- fermeture de la peau pénienne
p.3348
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Quel est le facteur déterminant important du succès d'une répartion du col vésical chez un patient qui a eu une fermeture d'extrophie vésicale?
la capacité vésicale au moment de la reconstruction
p.3358
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Quelles sont les causes les plus communes de déhiscence d'une fermeture de vessie chez un patient avec extrophie et combien de temps doit-on attendre avant de retenter une seconde fermeture?
- mobilisation incomplète du diaphragme pelvien
- immobilisation post op inadéquate
- infection de plaie
- distention abdominale
- malfonction du tube urinaire
6 mois
p.3360
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Quelle est la définition de l'échec à la proproté côté urines après une réparation du col vésical chez un patient qui a eu une fermeture d'extrophie vésicale.
échec au fait d'avoir des intervalles au sec de 3 heures, deux ans après la reconstruction du col
p.3362
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Quelles sont les choses à discuter avec la famille (complications) avant d'envisager une ureterosigmoidostomie pour dériver l'urine d'un patient avec extrophie vésicale.
- PNA
- acidose hyperkaliémique
- incontinence rectale
- obtruction urétérale
- développement de malignité intestinale
p.3363
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Décrire l'anatomie classique d'une extrophie cloacale.
- extrophie de la vessie en 2 plaques
- séparation complète en 2 du pénis
- diastase pubienne large
- extrophie de l'iléon terminal entre les 2 plaques de vessie
- hindgut rudimentaire
- anus imperforé
- omphalocèle
p.3364
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Vrai ou faux
Pour un patient avec une extrophie cloacale, une imagerie de la colonne est indiqué seulement s'il y a un signe cutané suggestif d'anomalie de la colonne.
- Faux
- on doit faire une imagerie à tous (echo ou IRM) car anomalie de la colonne très fréquent et même s'il n'y a pas de signe cutané
p.3364
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Quels sont les 4 systèmes les plus souvent atteints chez les patients avec une extrophie cloacale.
- génitourinaire
- intestinal
- skeletique
- neurospinal
p.3364 et 5
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Quelle est l'anomalie mullérienne la plus fréquente avec les extrophies cloacales?
- duplication utérine
- 95% des cas
p.3365
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Nommer des anomalies de l'arbre urinaire haut retrouvé dans les extrophies cloacales. (7)
- rein pelvien
- agénésie rénale
- hydronéphrose
- hydrouretère
- MCDK
- anomalies de fusion
- ectopic ureteral drainage
p.3365
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Nommer les critères majeurs et mineurs pour le diagnostique prénatal échographique de l'extrophie cloacale.
- majeurs:
- nonvisualisation de la vessie
- un édfaut large sur la paroi infraombilicale centrale
- structure cystique sur la paoir antérieur
- omphalocèle
- myelomeningocèle
- mineurs:
- anomalies des membres inférieurs
- anomalies rénales
- ascite
- arches pubiens espacés
- petit thorax
- hydrocéphale
- artère ombilicale unique
p.3366
-
Quel genre devrait-on attribué a un enfant avec une extrophie cloacale.
- celui de son karyotype
- avant on mettait tous les ti gars en tite filles mais plusieurs se latéralisait en gars à l'adolescence malgré l'absence de surge de testo car testicules retirés
p.3366
-
Quelle est la fertilité des patients avec une extrophie cloacale?
- homme: pas fort fort....
- femme: normale et grossesse rapportées
p.3369
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Quelle est l'incidence de l'epispadias isolé chez l'homme? la femme?
- H 1/ 117 000
- F 1/ 484 000
- p.3369
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Quelles sont les anomalies de l'arbre urinaire haut associé avec les épispadias isolés
- très rare
- seulement l'agénésie rénale d'associé
la jonction urétérovésicale est inhérently déficiente dans les épispadias complets et l'incidence du reflux est de 30-40%
p.3370
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Quels sont les objectifs du traitement chirurgical pour un patient avec un épispadias isolé?
- atteinte de continence urinaire
- préservation de l'arbre urinaire haut
- reconstruction d'organes génitaux cosmétiquement acceptables
p.3370
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est-ce que les patients avec une extrophie vésicale sont fertiles?
- homme:
- possible
- mais souvent éjaculation rétrograde ou dim en raison des séquelles de chx ou azoospermie ou oligospermie
- volume moyen de sperme 0,4ml
la libido et les fonction sexuelle est normale
- femme:
- oui
- souvent vaginoplasties nécessaires pour permettre l'intromission
p.3377
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Quelle est la complication post accouchement qui est commune chez les patients qui ont eu une fermeture d'extrophie vésicale?
prolapsus utérin
p.3377
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Quelle est la maladie psychiatrique qui affecte plus les patients qui ont eu une extrophie vésicale?
- il n'y en a pas vraiment
- toutefois ces patients on plus tendance à faire du acting out et à avoir de la difficulté à atteindre les comportement adaptatif appropriés pour l'âge
p.3378
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