derma Łuszczyca

• jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (2 %) o przewlekłym i nawrotowym przebiegu, o zwiększonej proliferacji naskórka, ze złuszczającymi się wykwitami grudkowymi, ustępującymi bez śladu.
• Duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian (nieliczne ogniska aż do zajęcia całej skóry)

• Genetyka
• zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne
• cytokiny
• zmiany naczyniowe
• proliferacja naskórka
• rola neuropeptydów

• Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę, prawdopodobieństwo wystąpienia u dziecka wynosi 70%
• Typ I:
• zw z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu
• zwykle przed 40 rokiem życia
• sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6(85% przypadków), również B13 i B57
• rozległe, często wysiewne zmiany
• bez łuszczycy krostkowej
• Typ II:
• zazwyczaj zaczyna się między 50-70r.ż.
• w 15 % zw z ant. Cw6
• korelacja z antygenami HLA-Cw2 i B27

• locus podatności na łuszczycę na chromosomie 6
• jest to schorzenie wielogenowe

• aktywacja limfocytów T z udziałem wielu prozapalnych cytokin, ale antygen nie jest poznany
• Komórki Langerhansa migrują do skóry i stanowią tam ok 10% nacieków zapalnych
• superantygeny zają znaczenie w wysiewnej łuszczycy związanej z infekcją bakteryjną, gł straptokokową - białko M paciorkowców wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny
• przypuszcza się, że swoistym antygenem mogą być znajdujące się w naskórku łuszczycowym wirusy EV-HPV5 i inne evhpv - mają udział w proliferacji naskórka
• utrzymywanie się autoimmunizacji w łuszczycy plackowatej zależy od obecności w naskórku autoreaktywnych limf CD8

• sprzyjają proliferacji
• są wytwarzane przez keratynocyty: IL1, TNFa, IL6, IL8, 12, 18
• i przez limfocyty: IL2, INFg

• Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza
• główny czynnik angiogenny to bFGF
• otworki w naczyniach włosowatych oraz ekspresja cząstek adhezyjnych umożliwiają przechodzenie komórek zapalnych do skóry
• do przepuszczalności kapilarów przyczyniają się także:
• -proteazy
• -PAF
• -wzmożona ekspresja receptorów dl macierzy pozakomórkowej, głównie integryn

• 8-krotne skrócenie czasu trwania cyklu komórkowego
• parakeratoza (zachowanie jądra w warstwie rogowej)
• w warstwie kolczystej pojawia się inwolukryna -marker terminalnej keratynizacji (normalnie w warstwie ziarnistej)
• znaczna ekspresja TGFa - czynnik wzrostowy
• przenikanie komórek zapalnych do naskórka tylko poprzez niszczoną błonę podstawną u szczytu wydłużonych brodawek
• gromadzenie się polimorfonuklearów w warstwie rogowej (mikroropień Munro)

• wysiewy łuszczycy są związane ze stresami
• zmianom może towarzyszyc świąd
• zwiększona liczba receptorów dla substancji P-

• wszędzie i u wszystkich ras
• 2% chorych - rzadsze wśród Murzynów afrykańskich

• Wykwit pierwotny to grudka barwy czerwonobrunatnej, wyraźnie odgraniczona od otoczenia, o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni
• po zdrapaniu błyszcząca powierzchnia, a potem kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza) - wynik uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych.
• Zmiany wczesne:
• drobne grudki wielkości od łebka szpilki do wykwitów 1-2 cm
• na rozległych przestrzeniach skóry
• Zmiany rozwinięte:
• kilka cm
• pokryte srebrzystymi łuskami - blaszkami łuszczycowymi (plaque psoriasis)
• ogniska szerzą się obwodowo, często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem ośrodkowo
• zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy są zgrubiałe, o nierównej, hiperkeratotycznej powierzchni (p. inveterata)

Objaw Koebnera: odczyn izomorficzny, char. dla aktywnej łuszczycy, występowanie zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania naskórka po upływie 6-12 dni.

• Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan, łokci i owłosionej skóry głowy
• w obrębie skóry głowy często ma charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi, nawarstwionymi łuskami, nierzadko przechodzącymi na skórę czoła
• w okolicy narządów płciowych blaszki mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych(p. exsudativa)
• łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby. W przypadku zajęcia łożska - żółtawa kropla "oleju" pod płytką
• rozległe wysiewy z częstymi nawrotami są charakterystyczne dla typu I
• w typie II okresy bezobjawowe trwają miesiące bądź lata a zmiany są mniej rozległe.

• odmiana wysiękowa:
• najczęsciej w okolicy fałdów, jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione, nosi nazwę brudźcowej (p.rupioides)
• odmiana krostkowa:
• jedna z najcięższych
• w okresie wysiewów zazwyczaj wysoka temperatura
• wykwity niekiedy zlewają się, a naskórek ulega spełzaniu - podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka
• w okresie remisji zmian mają charakter łuszczycy zwykłej
• najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym
• Odmiana krostkowa dłoni i stóp:
• wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym i złuszczającym
• ogniska na bocznych powierzchniach rąk i stóp
• mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą
• trudna do różnicowania
• Odmiana uogólniona:
• często przebieg bardzo ciężki
• uogólnienie może być sprowokowane leczeniem
• Odmiana stawowa:
• może prowadzić do stałego inwalidztwa
• 3 typy:
• -typ dystalny: gł. stawy międzypaliczkowe
• -typ zniekształcający: liczne stawy, często kręgosłup
• -typ reumatoidalny

• wykwity grudkowe i ogniska bardzo wyraźnie odgraniczone, łuski, bez blizn
• symetryczne rozmieszczenie zmian
• typowo zajmowane okolice (łokcie, kolana, głowa)
• przewlekły i nawrotowy przebieg
• dobry stan ogólny

• wyprysk łojotokowy
• pityriasis lichenoides chronica
• liszaj płaski
• grzybica skóry gładkiej
• łupież różowy Giberta
• odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego