-
plamica (definicja)
- wynaczynienie do skóry, tk. podskórnej lub błon śluzowych o różnym mechaniźmie:
- - zaburzenia dot. płytek krwi
- - zaburzenia krzepliwości
- - zmiany w obrębie drobnych naczyń skóry
-
Plamica małopłytkowa wrodzona
(zesp. Wiskotta-Aldricha)
- bardzo rzadka
- sprzężone z chr. X (choruja chłopcy
- zaburzenie wytwarzania płytek
- obniżenie frakcji IgM
- wypryski na skórze
- częste infekcje bakteryjne i wirusowe
- zwiększone ryzyko neo (szczególnie lymphoma)
- POSTAĆ PORONNA: trombocytopenia, wyprysk bez podatności na infekcje
- leczenie: transfuzja PLT, splenektomia, przeszczep szpiku
-
Samoistna plamica trombocytopeniczna
(purpura thrombocytopenica idiopathica, ITP Werlhof)
- p/c przeciwkko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów
- p/c moga powodować trombocytopenię przejściowa u noworodków matek chorych i biorców krwi chorych
- głównie kobiety
- rozwkłe wybroczyny do skóry, błon śluzowych (szczególnie jama nosowo-gardłowa, przewód pokarmowy)
- niekiedy pow. śłedziony
- postać ostra: ustępuje po kilku tygodniach
- postać przewlekła: może utrzymywać się przez całe życie
- leczenie: GKS, leki immunosupresyjne, wlewy gamma-globuliny + splenektomia
-
Plamica małopłytkowa objawowa
(Purpura thrombocytopenica symptomatica)
- Plamice rozmaitego typu:
- Plamica polekowa (sulfonamidy,salicany,chlormafenikol,sulfonylomocznik,fonobarbital,fenotiazymy)
- Plamice w przebiegu posocznicy i ch. zakaźnych
- Plamica jako obj. poprzedzajacy (SLE, towarzyszaca neo)
- Plamica zw. z zak. HIV (terapia jak w ITP)
-
Plamice zw. z zab. krzepliwości
(Coagulopathiae)
- WRODZONE: hemofilie
- leczenie: rekombinowany czyn. VIII
- NABYTE: DIC
- rozległe uszkodzenie tkanek w wyniku infekcji (zwłaszcza bakteriami G-),neo,olbrzymie naczyniaki
- leczenie: świeże osocze i masa PLT
-
Plamice zw. z uszkodzeniem naczyń skóry
- Plamica hiperergiczna (alergiczne lub leukoklastyczne zap. naczyń)
- Plamica starcza, plamica steroidowa
- Przewlekłe zap. naczyń włosowatych
-
Plamica hiperergiczna (Purpura hyperergica)
Alergiczne lub leukoklastyczne zap. naczyń (Vasculitis alergica, angiitis leukoclastica)
- rozsiane wykwity krwotoczne o różnych postaciach: obrzękowe, grudkowe(również z rozpadem) i pęcherzowe
- najczęściej wyprostna powierzchnia kończyn ale moga pojawiać się na całej skórze
- odkładanie się kompleksów immuno. w ścianach naczyń (reakcja immuno. tylu III)
- obecność składników dopełniacza, niszczacych ściany naczyń (MAC - membrane attack complex)
- zwyrodnienie włóknikowate oraz naciek leukocytarny naczyń
- czynniki: bakterie,leki,pokarmy
- odmiana: plamica Henoch-Schoenleina
- RÓŻNICOWANIE: guzkowe zap. naczyń, krwotoczna post. rumienia wielopostaciowego
- leczenie: GKS + sulfony (czasem antybiotyki)
-
Plamica Henocha-Schoenleina
- zmiany nerkowe z odkładaniem się złogów IgA i C3 w kłębuszkach
- czasem obj. ostrego brzucha
- w ścianach naczyń skórnych ziarniste złogi(z przewaga IgA) także w skórze niezmienionej
- ANCA (-), nierzadko IgA ANCA
- różny przebieg
- stan chorych dobry (oprócz przypadków z glomerulonephritis zajętym przew. pokarmowym)
- brak odchyleń w ukł. krzepnięcia
- bóle stawowe
-
Plamica starcza(Purpura senilis)
Plamica steroidowa (Purpura steroidea)
- wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry, głównie grzbiety rak i przedramion
- etiologia: atrofia tk. łacznej otaczajacej drobne nn. skóry
- w starczej brak skutecznego leczenia, a w steroidowej -> odstawienie GKS lub stosowanie wraz z nimi kremu z wit. D3
-
Przewlekłe zap. naczyń włosowatych (Capillaritis chronica)
- zmiany wybroczynowe z odkładaniem się hemosyderyny w skórze
- nacieki limfocytowe wokół naczyń włosowatych
- najczęściej na kończynach dolnych
- płaskie, czerwono-sino-brunatne palmy/grudki
- przebieg przewlekły (wielomiesięczny/wieloletni)
- leczenie: mało skuteczne. małe dawki GKS, miejscowe stosowanie maści steroidowych, w zmianach długotrwałych -> PUVA
-
Zap. ziarniniakowe naczyń Wegenera (Granulomatosis Wegeneri)
- rzadkie schorznie
- martwicze ziarniniaki i martwica ścian naczyniowych drobnych tętnic i żył
- najczęściej dr. oddechowe, nerki i skóra
- prawdopodobnie autoimmunologiczne schorzenie
- ANCA (+)
- cANCA swoiste dla zap. Wegeneramartwicze zmiany w j. nosowo-gardłowej i dolnych dr.oddechowych, płucach, nerkach i skórzenajwcześniej na podniebieniu i śluzówce nosa
- zmiany skórne: guzkowo martwicze, plamicze lub wrzodziejace, bez cech charakterystycznych
- RÓŻNICOWANIE: guzkowe zap. naczyń(nie występuja w dr.oddechowych),pyoderma gangraenosum
- leczenie: cyklofosfamid, metotreksat
-
Zesp. Churga-Strauss
- uogólnione zmiany naczyniowe typu vasculitis + katar sienny + astma + eozynofilowe nacieki w płuchach(zesp. Lofflera) + zap. płuc + eozynofilia
- zmiany skórne: wybroczyny, rumienie, guzy podskórne ulegajace rozpadowi
- zajęte liczne narzady wew. (serce, przew. pokarmowy, OUN)
- wysokie miano IgE
- u częsci występuje pANCA
- obraz hist. : skupienia eozynofilów w ogniskach martwicy z ziarnina
-
Choroba Kawasaki
- choroba wieku dziecięcegozmiany w skórze, bł. śluzowej, narzadach wewnętrznych + pow. węzłów chł.
- nieznana etiopatogeneza
- pANCA (+)
- zmiany skórne: rumień wielopostaciowy, osutka odrowata i płonicowata na tułowiu i kończynachstopy i dłonie z symetrycznymi obrzękami i rumieniami
- bł. śluzowa j. ustnej i oczu z objawami zapalenia
- czerwone zabarwienie językapowiększone ww. chłonne(szczególnie szyi)
- powikłania: tętniaki, nagłe zgony
- wysoka goraczka przez 5-7dni
- rozpoznanie jest trudne (imitacja ciężkiego rumienia lub dziecięcych chorób zakaźnych)
- RÓŻNICOWANIE: rumień wielopostaciowy, TEN(zesp. Lyella, czyli toksyczna nekroliza naskórka), SSSS, dziecięce ch. zakaźne
- leczenie: infuzja IgG + salicylany. GKS przeciwwskazane!
-
Piodermia zgorzelinowa (Pyoderma gangraenosum)
- nagle powstajace głębokie owrzodzenia będace martwica bezbakteryjna, często poprzedzone zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym
- etio jest nieznana
- często współistnieje z colitis ulcerosa, ch. Crohna, gammapatiami i szpiczakiem IgG/IgA
- pojedyncze lub liczne ogniska
- pojawianie się zmian nawet po najdrobniejszych urazach jest b. charakterystyczne (odczyn patergiczny)
- nietypowe odmiany: post. powierzchowna(twarz), post. pęcherzowa (pierwsze pęcherzye, później wmiany typu ecthyma)
- RÓŻNICOWANIE: piodermia na tle bakteryjnym, niesztowica (ecthyma)
- leczenie: sulfony + małe st. GKS
-
Guzowate zap. naczyń (Vasculitis nodosa)
- zmiany guzowate poch. naczyniowego szczególnie na kończynach dolnych (podudzia)
- etio: podłożem sa zab. naczyniowe, szczególnie nadciśnienie, antygeny paciorkowców i innych bakterii, leki i inne. zaburzenia hormonalne i otyłość
- reakcja immunologiczna III typu (odkładnie się kompleksów immuno.)
- częsciej kobiety
- podskórne, płasko-wyniosłe guzy pokryte zapalnie zmieniona skóra, bolesne
- przewlekłe z sezonowymi nasileniami
- RÓŻNICOWANIE: rumień stwardniały, guzowaty, guzkowe zap. tętnic -odmiana skórna, zmiany guzkowe poch. zakrzepowego
- leczenie: antybiotyki + Aspiryna
-
Owrzodzenia podudzi (Ulcera cruris)
- przyśrodkowa i przednia pow. dolnej 1/3 podudzi
- powstaja na tle zab. troficznych zesp. żylakowego
- poprzedzone zastojem w krążeniu żylnym z obrzękiem, później ścieńczeniem skóry
- w przewlekłych owrzodzeniach może dojść do przerostu tk. łaczna włóknista brzegów owrzodzenia
- bliznowacenie
|
|
