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Cushing Syndrom:
Einteilung/Ät
- 1. exogen=iatrogen (häufig)
- 2. endogen (selten):
- ACTH-abhängig: zentral-ektop
- ACTH-unabhängig: adrenal
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Cushing Syndrom:
ACTH-abhängige Form
- 1. zentral (Morbus Cushing):
- - 70% der endogenen Cushing Synd.
- - häufig Mikroadenome
- 2. ektope:
- -paraneoplastisch, häufig kleinzelliges Lungen-Ca oder Karzinoide
- 3.selten ektope CRH-Sekretion
- 4. alkoholinduziert, reversibel bei Abstinenz
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Cushing Syndrom:
ACTH-unabhängige Form
- adrenale Cushing-Syndrom:
- - kortisolproduzierenden NNR-Tumore, meist Adenome
- - selten mikronoduläre Dysplasie oder makronoduläre Hyperplasie
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Cushing Syndrom:
Klinik
- - Umverteilung der Depotfette
- - Osteoporose, Muskleschwund, Adynamie
- - diabetogener Stoffwechsel
- - HTN
- - Leuko/Ery/Thrombo hoch, Lymphos runter
- - Haut: striae rubrae, Atrophie, Ulzera, Wunheilungsstörung
- - Zeichen erhöhter Androgene
- - psychische Störungen, Depression
- - selten Hypokaliämie (mineralkortikoid)
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Cushing Syndrom:
Diagnose
- 1. klinisch V.a. Cushing-Syndrom
- 2. freies Kortisol im 24h-Urin oder niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest (2mg 24Uhr; Serumkortisol zw 6-8Uhr >80mmol/l = fehlende Suppression)
- 3. ACTH im Plasma:
- - erniedrigt: adrenales Cushing-> Bildgebung
- - erhöht: zentral/ektopes Cushing S.
- -> 4. hochdosierter Dexamethasonhemmtest (8mg an zwei Abenden mit Suppression des Kortisols bei zentralem);
- u./o. CRH-Test (ACTH Anstieg bei zentralem)
- 5. Bildgebung: zentral MRT, ektop CT/Octreotid-Scan
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Cushing Syndrom:
Therapie
- - Adrenalektomie:postOP bis zu 2 Jahren Substitution der Glukokortikoide bis sich kontralaterale NNR erholt hat
- - transnasal/trans sphenoidale Adenomentfernung
- - adrenostatische Substanzen (z.B. Ketokonazol+ Octreotid)
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