Cushing Syndrom

  1. Cushing Syndrom:
    Einteilung/Ät
    • 1. exogen=iatrogen (häufig)
    • 2. endogen (selten):
    •     ACTH-abhängig: zentral-ektop
    •     ACTH-unabhängig: adrenal
  2. Cushing Syndrom:
    ACTH-abhängige Form
    • 1. zentral (Morbus Cushing):
    • - 70% der endogenen Cushing Synd.
    • - häufig Mikroadenome
    • 2. ektope:
    • -paraneoplastisch, häufig kleinzelliges Lungen-Ca oder Karzinoide
    • 3.selten ektope CRH-Sekretion
    • 4. alkoholinduziert, reversibel bei Abstinenz
  3. Cushing Syndrom:
    ACTH-unabhängige Form
    • adrenale Cushing-Syndrom:
    • - kortisolproduzierenden NNR-Tumore, meist Adenome
    • - selten mikronoduläre Dysplasie oder makronoduläre Hyperplasie
  4. Cushing Syndrom:
    Klinik
    • - Umverteilung der Depotfette
    • - Osteoporose, Muskleschwund, Adynamie
    • - diabetogener Stoffwechsel
    • - HTN
    • - Leuko/Ery/Thrombo hoch, Lymphos runter
    • - Haut: striae rubrae, Atrophie, Ulzera, Wunheilungsstörung
    • - Zeichen erhöhter Androgene
    • - psychische Störungen, Depression
    • - selten Hypokaliämie (mineralkortikoid)
  5. Cushing Syndrom:
    Diagnose
    • 1. klinisch V.a. Cushing-Syndrom
    • 2. freies Kortisol im 24h-Urin oder niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest (2mg 24Uhr; Serumkortisol zw 6-8Uhr >80mmol/l = fehlende Suppression)
    • 3. ACTH im Plasma:
    •  - erniedrigt: adrenales Cushing-> Bildgebung
    • - erhöht: zentral/ektopes Cushing S.
    • -> 4. hochdosierter Dexamethasonhemmtest (8mg an zwei Abenden mit Suppression des Kortisols bei zentralem);
    • u./o. CRH-Test (ACTH Anstieg bei zentralem)
    • 5. Bildgebung: zentral MRT, ektop CT/Octreotid-Scan
  6. Cushing Syndrom:
    Therapie
    • - Adrenalektomie:postOP bis zu 2 Jahren Substitution der Glukokortikoide bis sich kontralaterale NNR erholt hat
    • - transnasal/trans sphenoidale Adenomentfernung
    • - adrenostatische Substanzen (z.B. Ketokonazol+ Octreotid)
Author
Youki
ID
197611
Card Set
Cushing Syndrom
Description
Herold 2011
Updated