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interstitielle Lungenerkrankung:
Def
- Chronisch verlaufende Entzündungen des Interstitiums
- Einbeziehung der alveolo-kapillären Membranen
- Durch Zunahme des Bindegewebes kommt es zu einer Lungenfibrose z.T. mit Honigwabenstruktur
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interstitielle Lungenerkrankung:
Ätiologie
- 1. bekannte Ursache (50%):
- Infektion (Pj, Viren)
- inhalatave Noxen
- nichtinhalative Noxen
- kreislaufbedingte Lungeschäden
- Systemerkrankungen
- 2. unbekannte Ursachen (50%)= idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP)
- IPF, DIP, RB-ILD, AIP, NSIP, COP, LIP
- - häufigste UIP (60%) als pathologisches Muster der IPF
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interstitielle Lungenerkrankung:
Klinik
- progrediente Dyspnoe
- Reizhusten
- Zyanose, Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel, Cor pulmonale
- hochgestellte Lungengrenzen
- bds basales Knisterrasseln
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interstitielle Lungenerkrankung:
Diagnostik
- Lufu: Restriktion, Diffusionskapazität runter, pO2 arteriell runter
- HRCT
- BAL
- transbronchiale Biopsie
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interstitielle Lungenerkrankung:
Therapie
- bei bekannter Ursache: kausale Therapie
- bei IPF: Cortison, ACC, Azathioprin (nicht mehr sicher empfohlen); evtl Pirfenidon (Pyridon-Molekül) ohne Überlebensvorteil; schlechte Prognose (ca 2-3J)
- O2-LZ-Therapie
- NIV
- ultima ratio: (Herz)-Lungen-Transplant
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