-
Diagnosekrierien ALS
mindestens 1klinisches+1 serologisches Kriterium
- Klinisch:
- - eine oder multiple Thrombosen, arteriell oder vaskulär
- - Schwangerschaftskomplikationen:
- a) Frühabort nach 10.SSW
- b) mind. eine Frühgeburt vor 34.SSW aufgrund
- (Prä-)Eklampsie oder Plazentainsuffizienz
- c) mindestens 3 Aborte vor 10.SSW ohne andere Ursache
- Serologisch:
- Nachweis von Antiphospholipid-AK (APA)
- 1. IgG- oder IgM Anti-Cardiolipin-AK
- 2. IgG- oder IgM Anti-ß2 Glykoprotein 1-Ak
- 3. positiver Lupus antikoagulans-Test
-
Ätiologie APS
- 1. primäres APS 50%
- 2. sekundäres APS 50% mit Grundkrankheiten ( Malignom, Infekt, SLE, HIV...)
-
Pathogenese APS
Hyperkoagulabilität durch APA, die mit Gerinnungsfaktoren ( Protein C,S, Prothrombin) Komplexe bilden
-
Klinik APS
- Thrombembolien 30%
- Myokardinfarkt
- Thrombozytopenie, Hämolyse, z.T. paradoxe Blutungen
- Hirninsulte, neurologische Auffälligkeiten (Seh-/Hörverlust, Migräne...)
- Frühaborte, Gestose
- M Raynoud
- Katastrophales APS: Befall von>3 Organsystemen
-
Labor APS
Inkonstant: erhöhte aPTT, evtl Thrombozytopenie, gel. Hämolyse
-
Therapie APS
- 1. Thrombose: Langzeitantikoagulation INR 2-3
- 2. Hirninsult: ASS, evtl orale Antikoagulation
- 3. wiederholte Spontanaborte: ASS+lowdose-Heparin
- 4. katastrophales APS: Versuch der Plasmapherese+Cyclophosphamid
- 5. asymptomatische Patienten: ASS+ Thromboseprophylaxe bei relevanten Situationen
- 6. bei relevanter Thrombozytopenie: Steroide, Azathioprin Cyclophosphamid
|
|
