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alissande
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Vrai ou faux?
L'urographie intraveineuse est très sensible et spécifique pour la détection des tumeurs parenchymateuse du rein.
- Faux
- On peut facilement manquer des petites masses qui ne changent pas le système caliciel ou le contour extérieur du rein
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Nommer les caractéristiques qui peuvent faire penser à la malignité d'une masse rénale sur une pyélographie IV. (4)
- - calcification dans la masse
- - augmentation de la densité des tissus
- - marges irrégulières
- - distortion du système collecteur
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Quelle imagerie devrait être faite si une masse rénale est identifiée à la pyélographie IV?
echo à moins qu'il y ait des signes de malignité d'emblé car non invasif, accurate, peu couteux
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Nommer les critères échographique pour dire qu'une masse rénale est un kyste. (3)
- - smooth cyst wall
- - round or oval shape sans internal echoes
- - through transmission with strong acoustic shadows posteriorly
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Nommer le ddx d'une masse rénal qui a l'apparence radiographique d'un kyste simple. (5)
- Cyst
- multiple cyst
- peripelvic cyst
- calyceal diverticulum
- hydronephrosis
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Nommer le ddx d'une masse rénale qui a l'apparence radiographique d'un kyste complexe. (11)
- 1- Cystic nephroma
- 2- Cystic renal cell carcinoma
- 3- Hemorrhagic cyst
- 4- Infected cyst
- 5- Renal abcess
- 6- Septated cyst
- 7- Hydrocalyx
- 8- Cystic Wilms tumors
- 9- Mixed epithelial/ stromal tumors
- 10- Vascular (renal artery aneurysm, arteriovenous malformation)
- 11- Tuberculosis
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Nommer le ddx d'une masse rénale qui l'apparence radiographique d'une tumeur graisseuse. (3)
- Angiomyolipoma
- lipoma
- liposarcoma
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Nommer le ddx des masses rénales d'ont l'apparence radiologique n'est pas kystiques simple ou complexe ou graisseuse. (19)
- 1- RCC
- 2- Sarcomas
- 3- lymphoma-leukemia
- 4- metastases
- 5- lobar nephronia
- 6- abscesses
- 7- tuberculosis
- 8- xanthogranulomatous pyelonephritis
- 9- urothelium-based tumors (transitional, squamous, adenocarcinoma)
- 10- wilms tumors
- 11- oncocytoma
- 12- renal adenoma
- 13- metanephric adenoma
- 14- rennoma (JC cell tumor)
- 15- Leiomyoma
- 16- fibroma
- 17- hemangioma
- 18- carcninoid
- 19- prmitive neuoectodermal tumor
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Nommer le ddx des masses rénales malignes
- RCC (cellules claires, papillaire, chromophobe, tubules collecteurs)
- Urothelium based (transitionnal cell carcinoma, squamous cell carcinoma, adenocarcinoma)
- Sarcoma (leimyosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma, hemangiopericytoma, maliangant fibrous histiocytoma, synovial sarcoma, osteogenic sarcoma, clerar cell sarcoma, rhabdomyosarcoma)
- Wilms tumor
- Primitive (neuroectodermal tumor)
- Carcinoid
- Lymphoma
- Leukemia
- Metastasis
- Invasion by adjacent neoplams
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Nommer le ddx des masses rénales bénignes. (13)
- kyste simple
- angiomyolipome
- oncocytome
- adénome rénal
- adénome métanéphrique
- néphrome kystique
- mixed epithelial/stromal tumor
- Réninome (JG cell tumor)
- Leiomyome
- Fibrome
- Hemangiome
- Vasculaire (anévrisme de l'artère rénale, malformation artérioveineuse)
- Pseudotumeur
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Nommer le ddx des masses rénales inflammatoires (6)
- abcès
- pyelonéphrite locale
- pyélonéphrite xanthogranulomateuse
- kyste rénal infecté
- tuberculose
- granulome rheumatique
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Vrai ou Faux
À partir d'un rehaussement de 20 HU d'une masse rénale il faut considérer que la masse est une RCC jusqu'à preuve du contraire.
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Quel est l'HU qui est diagnostique pour un angiomyolipome.
moins de -20 HU
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Quel test peut être utilisé pour diagnostiquer une pseudotumeur rénale lorsqu'on retrouve un segment rénal qui rehausse tout en étant isodense avec le reste du parenchyme?
istotope renography with technetium-labeled dimercaptosuccinic acid or glucoheptonate (plus dense si pseudotumeur, moins dense si tumeur solide ou kyste)
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Quelle portion du rein est hypertrophiée dans les pseudotumeurs rénales?
colonnes de Bertin
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Vrai ou faux?
Pour les insuffisants rénaux, on peut utiliser l'IRM pour imager les masses rénales étant donné qu'on a pas besoin de donner de contraste.
Faux, on doit mettre du contraste du gadolinium et c'est pas terrible pour les IRC (nephrogenic systemic fibrosis)
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Vrai ou faux?
Le risque de seeding lors d'une biopsie rénale est plus élevé en présence d'une carcinome rénal à cellule claire qu'un carcinome à cellules transitionnelles.
- Faux
- plus de risque avec le transitionnel
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Quelles sont les 2 indications traditionnelles de faire une aspiration à l'aiguille fine ou une biopsie d'une masse rénale.
- 1) abcès rénal ou kyste infecté suspecté
- 2) différentier RCC d'une métastase ou d'un lymphome rénal
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Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak I
- densité de l'eau
- homogène
- pas de septum
- pas de calcification
- pas rehaussement
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Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak II
- few hairline thin septa in which "perceived" enhancement may be present
- fine calcification of short segment of slightly thicknened calficiation in wall or septa
- no unequivocal enhancement
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Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak III
- inderteminate
- thickened irregular or smooth walls or septa in which measurable enhancement is present
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Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak IV
- inderteminate
- thickened irregular or smooth walls or septa in which measurable enhancement is present
- also containt enhancing soft tissue components
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Donner les caractéristiques d'un kyste Bosniak II F
- hyperdense lesion (moins de 3 cm), well marginated, with no unequivocal enhancement
- multiple hairline thin septa
- minimal smouth wall tichekening
- perceived enhancement of wall or septae may be present
- calficiation may be thick and nodular but must be without enchancement
- genrally well marginated
- no unequivocal enhancement
- hyperdense lesion plus de 3 cm or totally intrarenal with no enhancement
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Quel est le risque de malignité selon la classification de Bosniak?
- I none
- II minimal
- IIF minimal (moins de 3cm 3-5%, plus de 3 cm 5-10%)
- III (50%)
- IV (75-90%)
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Quel est le management en fonction de la classification de Bosniak?
- I surveillance not necessary
- II surveillance not necessary
- IIF periodic surveillance
- III surgical excision
- IV surgical excision
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Quel pourcentage des masses rénales qui rehaussent, petites et solides qui sont suspecte de RCC sont finalement bénignes après l'excision chirurgicale?
20%
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Vrai ou faux?
Les cancers rénaux sont les plus mortels des cancers urologiques.
Vrai (30-40% vs 20% pour vessie et prostates)
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Quel est le ratio H:F des cancers du rein?
3:2
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Quel est le nombre de nouveau cas de RCC par années?
12 par 100 000 aux USA
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Quel % des RCC sont familiales?
2-3%
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Vrai ou faux?
Les tumeurs de Wilms est le type de tumeur le plus fréquent en âge pédiatrique.
- Faux
- dans la deuxième décade de vie, les RCCs sont aussi fréquent que les Wilms
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Vrai ou faux?
Si on compare stage for stage, les enfants et les jeunes adultes avec un RCC répondent mieux au traitement chirurgical.
Vrai
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Quels sont les 3 facteurs de risque établis de RCC? suspectés? (7)
- établis:
- -tabac
- -obésité
- -hypertension
- suspecté:
- -lead compounds
- -agent chimique (aromatic hydrocarbons)
- -trichloroethylene exposure
- -occupational exposure (metal, chemical, rubber, printing industries)
- -asbestos or cadmium exposure
- -radiation therapy
- -dietary (high fat/protein and low fruits/vegetables)
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Nommer les manifestations possibles de la maladie de von Hippel-Lindau
- majeure:
- -RCC
- -pheochromocytome
- -angiome rétiniens
- -hemangioblastome du brainstem, cerebellum or spinal cord
- autres:
- -renal and pancreatic cyst
- -inner ear tumors
- -papillary cysadenoma of the epididymis
- -neudorendocrine tumor of the pancreas
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Associé le gêne avec le syndrome familial lié au rcc:
1) von Hippel-Lindau
2) Hereditary papillary RCC
3) Familial leiomyomatosis and RCC
4) Birt-Hogg-Dubé
a) BHD1 (17)
b) c-MET proto-oncogene (7)
c) VHL gene (3)
d) fumarate hydratase (1)
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Donner les manifestation cliniques majeur du syndrome de Birt-Hogg-Dubé
- cutaneous fibrofolliculomas
- lung cyst
- spontaneous pneumothorax
- tumeur rénales (chromophobe, oncocytome, hybrid, cellules claires, etc.)
- occasional clear cell rcc
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Quel est le mode d'hérédité de la maladie de Von Hippel-Lindau? Combien d'allèle doivent être muté pour donner un rcc?
- autosomal dominant
- les 2 allèles
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Quelle est la fréquence de la maladie de von Hippel Lindau?
1 sur 36 000
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Quelle proportion des patients atteints de la maladie de von Hippel-Lindau développe une rcc?
50%
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Donner les 3 caractéristiques distinctives des rcc des patients avec la maladie de von Hippel-Lindau.
- early age onse
- tbilatéraux
- multifocaux
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Quel type de rcc est associé à la maladie de con Hippel-Lindau?
cellules claires
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Quelles sont les anomalies chromosomiques liées au rcc papillaire?
- trisomie chromosome 7 et 17
- aussi, anomalies chromosomes 1, 12, 16, 20 et Y
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À quel type de cancer rénal familial est associé le gême met?
HPRCC
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Quel est le mode d'hérédité du HPRCC?
autosomal dominant
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Quelles sont les anomalies liées aux hereditaty leiomyomatosis? (HLRCC)
- RCC papillaire type 2
- uterine and cutaneous leiomyomas
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Vrai ou faux?
Les rcc papillaires lié à hereditaty leiomyomatosis (HLRCC) et hereditary papillarys rcc (HPRCC) sont bilatéraux et multifocaux.
- Faux
- solitaires et unilatéraux pour HLRCC
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Associer:
1) HPRCC
2) HLRCC
a) rcc papillaire type 1
b) rcc papillaire type 2
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Quel protéines s'accumule dans les cellules secondairement à la mutation du VHL gene et nommer 3 conséquence de cette accumulation.
HIF alpha
- production de VEGF et PDGF qui donne de l'angiogenèse
- production de Glut 1 (augmentation du transport de glucose dans la cellule
- production de PDGF et TGF alpha qui donne une stimulation de croissance autocrine et paracrine
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Quel est le seul traitement non chirurgical qui peut amener une traitement à potentiel curatif chez les patients atteints de rcc métastatique dans 3 à 5% des patients?
IL-2
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Quel est l'hypothèse pour expliquer les rares cas de rémisions spontanée d'un rcc?
immune surveillance du corps
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Quelle est la cible des thérapies antiangiogéniques contre les rcc?
VEGF et son récepteur
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Vrai ou faux?
La plupart des rcc ont un aspect infiltrant.
- Faux
- circumscribed avec une pseudocapsule de tissus comprimé.il y a seulement le rcc des
- tubules collecteurs et des variantes sarcomatoïdes qui ont un aspect infiltrant
- les tcc ont un aspect infiltrant
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Vrai ou faux?
La dégénération kystique d'un rcc vs un rcc solide pure est associé avec un moins bon pronostique.
- Faux
- meilleur pronostique
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Décrire la classification de furhman
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Quel % des RCC sporadiques sont bilatéraux?
2-4%
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Quel % des rcc ont un involvement du système veineux?
10%
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De quel type de cellules sont issus les RCC?
renal tubular epithelial cells (donc ce sont des adénocarcinomes)
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Quels types de rcc peuvent donner une varaiante sarcomatoïde?
Tous (ou presque....)
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Quel est l'autre appelation des rcc papillaires?
Chromophilic
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Quel type de rcc est associé au end-stage renal failure et acquired renal cystic disease?
papillaire
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Vrai ou faux?
Les rcc papillaires ont tendance à être multicentriques.
Vrai ad 40%
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Quelles sont les anomalies chromosomiques associées avec les rcc papilaires?
trisomy 7 et 17 et perte du Y
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Quelle type de rcc présente un aspect de cellules végétales?
chromophobe
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De quelle type de cellules sont issue les rcc chromophobe?
intercalated cells of collecting duct
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Quel type de rcc présente un halo périnucléaire et des microvésicules cytoplasmiques?
Chromophobe
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Quel type de rcc la coloration de Hale's colloidal iron permet-elle d'identifier?
- chromopobe
- indique des mucopolysaccharie dans les microvésicules
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Quel est l'autre nom du rcc Bellini's duct?
collecting duct
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Quel % des rcc représente:
1) cellules claires
2) papillaire
3) chromophobe
4) canaux collecteurs
5) unclassified
6) sarcomatoïd differentiation
- 1) 70-80%
- 2) 10-15%
- 3) 3-5%
- 4) moins de 1 %
- 5) moins de 3%
- 6) 1-5%
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Quelle pathologie est associée au renal medullary carcinoma?
sickle cell trait (young african americain dans la trentaine)
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Quelle est la triade clinique de la présentation des masses rénales (de moins en moins fréquente en raison des découvertes fortuites avec l'imagerie)
- flank pain
- gross hematuria
- palpable abdominal mass
- aussi appelée too late triad
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Quel % des patients avec une hémorragie périrénale d'étiologie imprécises ont une tumeur rénale sous jacente?
50% souvent angiomyolipome ou rcc
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Quel % des patients avec un rcc vont présenter un syndrôme paranéoplasique?
- 20%
- surnomée la tumeur desinternistes
- (maintenant la tumeur des radiologistes...)
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Nommer 4 syndrôme paranéoplasique en lien avec les rcc.
- - hypercalcémie
- - hypertension
- - polycythémie
- - non metastatic hepatic dysfunction (Stauffer's syndrôme)
- autres:
- -cushing
- -hyperglycémie
- -galactorrhée
- -neuromyopathie
- -clotting disorders
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Quelles peuvent être les 2 causes d'hypercalcémie chez un patient avec rcc?
- paraneoplastic phenomena
- -production de parathyroid hormone-likeprodtuciton de 1,25-dihydroxycholecalciferol
- - prostatglandines par la tumeur
osteolytic metastatic involvement
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Quels sont les signes et symptômes de l'hypercalcémie? (4)
- -nausée
- -anorexie
- -fatigue
- -decreased deep tendon reflexes
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Quel est le traitement de l'hypercalcémie d'un syndrôme paranéoplasique?
- vigorous hydratation
- diuresis with lasix
- selective use of biphosphonates,corticosteroids or calcitonin
biphosphonate sont des standard de pratique si la fonction rénale le permet
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Quelles sont les causes de l'hypertension liée aux rcc?
- -production de rénine
- - polycythémie
- - compression ou encasement of th erenal artery or its branches- fistule artério-veineuse dans la tumeur
- - hypercalcémie
- - ureteral obstruction
- - increased intracranial pressure avec des métastases cérébrales
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Qu'est-ce que le syndrôme de Stauffer?
- nonmetastatic hepatic dysfunction liée au rcc
- dans 3 à 20 % des cas
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Quelles sont perturbation biochimique du syndrôme de Stauffer?
- phosphatase alcaline augmentée
- prothrombin time augmenté
- hypoalbuminémie
- bilirubine augmentée
- ast alt augmentées
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Quel est le risque relatif de faire une rcc chez une patient en end-stage renal failure.
5 à 20 X plus que la population générale
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Quelles sont les populations cibles et le screening associés pour les rcc?
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Quelles sont les caractéristiques de la sclérose tubéreuse (5)
- autosomal dominant
- adenoma sebaceum
- epilepsy
- metal retardation
- renal cyst
- angiomyolipomes
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Vrai ou faux?
Un suivi radiologique est recommandé chez les patients ADPKD téatn donnée le risque augmenté de rcc chez cette population.
- Faux
- pas de suivre recommandé pour le dépistage
- risque de rcc pas significativement augmenté
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Quel est le suivi recommandé pour les patient avec le syndrôme de von Hippel-Lindau?
- 1) E/P annuel + évaluation visuelle à débuter à l’enfance
- 2) cathécholamine urinaire à partir de 2 ans et aux 1 à 2 ans ensuite
- 3) MRI du CNS q 6 mois à partir de 11 ans
- 4) echo abdomen q 1 ans à partir de 11 ans et faire TDM q 6 mois si cyst or tumors se développent.
- examination
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À quoi doit-t-on penser chez un patient avec de l'oedème aux membres inférieur ou une varicocèle non réductible qui a aussi un rcc?
venous involvement
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Quel est la grosseur de ganglions qui est généralement toujours néoplasique dans les rcc?
plus de 2 cm
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Quel est le type d'imagerie de choix pour caractériser un thrombus de la veine cave avec un rcc?
IRM
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Nommer trois signes radiologiques qui peuvent faire penser à un envahissement de la veine rénale par un rcc.
- venous enlargement
- abrupt change in caliber of the vein
- intraluminal aera of decreased density or filling defects
- autre:
- collacteral vascularisation
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Quels sont les éléments parmis les suivant qui sont nécessaires dans l'évaluation d'un patient avec un rcc:
1) rx poumons
2) histoire
3) examen physique
4) TDM de l'abdomen
5) TDM thorax
6) scinti osseuse
7) test de fonction hépatique
8) Calcium + ions
9) TEP scan
1-2-3-4-7-8
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Nommer 3 trouvailles cliniques qui indique un pronostique compromis chez un patient avec une tumeur rénale locale suspectée.
- présentation symptômatique
- perte de poids de plus de 10%
- poor performance status
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Quel est le plus important facteur de pronostique dans les rcc?
pathologic stage
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Vrai ou Faux?
Direct invasion of the wall of the vein appears to be more important prognostic factor than cephalad extent of tumor thrombus.
Vrai
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Quelle est la survie à 5 et 10 ans d'un patient avec un rcc et un envahissement des ganglions lymphatiques?
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Quelle est la survie à 1, 5 et 10ans avec un rcc et une ou des métastases sytémiques?
- moins de 50%
- 5 à 30%
- 0 à 5%
lorsque la métastase est synchrone à la découverte du cancer c'est encore pire!
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Nommer des éléments qui donne un indice du pronostique chez les patients avec une métastases d'un rcc. (8)
- -metastasis-free interval
- -performance status
- -number and sites of metastases
- -anemia
- -hypercalcemia
- -elevated alkaline phosphatase or lactate dehydrogenase
- -thrombocytosis
- -sarcomatoid histology
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Quelle est la survie à 5 ans d'une tumeur:
1) moins de 5 cm
2) 5 à 10 cm
3) plus de 10 cm
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Quels sont les 3 éléments qui ce sont montrés les plus robustes dans une étude multivariée (Zisman) pour prédire le outcome des patients avec rcc?
- TNM stage
- performance status
- tumor grade
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Quel site de métastases de rcc est associé à la meilleure réponse au imunotherapy trials?
poumon
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Nommer des signes qu'un thrombus de la veine cave inférieur est présent chez un patient avec un rcc. (7)
- omi
- isolated right-sided varicolèle or one that
- does not collapse with recumbency
- veines abdominales superficielles dilatées
- protéinurie
- embolie pulmonaire
- masse de l'oreillette droite
- non fonction d'un rein
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Quel est le staging d'un thrombus de la veine cave inférieure?
- I adjacent to the ostium of renal vein
- II extenduin up to the lower aspect of the liver
- III involving the inrahepatic protion of the IVC
- IV extending above the diaphragm
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Quel pourcentage des masse rénale solide, rehaussante cliniquement T1 sont bénigne? Quel est le type de masse le plus souvent retrouvé dans ces circonstances?
- 20%
- Oncocytome ou AML atypiques
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Quel type de patients a plus de chance d'avoir une masse rénale bénigne à la pathologie?
jeunes to middle-aged femmes
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Quels sont les principes de la néphrectomie radicale?
- ligature rapide de l'artère et de la veine rénale
- retrait du rein avec une dissection à l'extérieur de Gerota
- excision de la surrénale ipsilatérale
- compelte regional lymphadenectomy from the crus of the diagphragm to the aortirc bifurcation
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Quel % des RCC T2 on un envahissement de la graisse périrénale?
25%
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Quand doit-on enlever la surrénale lors d'une RN?
- malignant lesionextensively involves the kidney
- locally advanced
- located in the upper portion of the kidney immediately adjacent to the adrenal gland
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Quel % de rein au minimum doit être présente pour permettre à un patient d'éviter de end-stage renal failure?
20% d'un rein (en supposant qu'il a une fonction normale)
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Quel est le standard de pratique pour traiter des masses rénales T1 chez un patient avec une rein contralatéral N?
néphrectomie partielle si la masse se prête à cette approche
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Vrai ou faux?
Suite à une néphrectomie partielle, les récidives sont plus souvent présentes dans le lit de résection de la tumeur.
- Faux
- plus souvent à distance du site de la masse primaire
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Quel est la première manifestation de la glomeruloscérose?
la protéinurie
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Nommer 2 interventions qui peuvent améliorer le outcome à long terme de la fonction rénale après une néphrectomie partielle?
- IECA
- diète faible en protéines
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